在血液系統(tǒng)惡性腫瘤疾病中，有一種疾病名字與腫瘤相差甚遠，但它的危害卻非常嚴重，可謂是相當“惡劣”，臨床上，我們稱之為「骨髓纖維化」!

?　　不僅骨髓纖維化這種疾病本身危險，部分患者還會轉(zhuǎn)化為急性白血病。雖然如此，但病人能夠積極進行治療，也可以緩解癥狀，延長生存期。

　　骨髓纖維化特點：骨髓硬化癥，原因不明的髓樣化生

　　骨髓纖維化患者會有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾臟，其次，在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細胞性貧血，并伴有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺長出現(xiàn)干抽，脾臟明顯腫大常見，且具有不同程度的骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。

　　除了原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)，還包括真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化(post-PV MF)，以及原發(fā)性血小板增多癥后骨髓纖維化(post-ET MF)。而其中PMF進一步分為早期PMF和顯著PMF。

　　骨髓纖維化生存期限

　　目前，“髓纖”患者整體的中位生存時間為5.7年，高?；颊叩闹形簧鏁r間為2.7年。轉(zhuǎn)白率20%，遠遠高于真紅和血小板增多癥的轉(zhuǎn)白率。約半數(shù)骨髓纖維化患者是因為病情進展或并發(fā)癥而死亡。

　　骨髓纖維化三個癥狀群：

　　① 脾臟腫大：腹部明顯不適、梗塞引起疼痛、腹水、早飽、腸道習慣改變 、便血、門脈高壓、水腫等。

　?、?全身癥狀：低熱、體重下降/惡液質(zhì)、盜汗、疲勞、無活動力、瘙癢、骨痛等。

　?、?貧血/血細胞異常癥狀：瘀斑、感染風險增加、轉(zhuǎn)化成白血病、紅細胞輸注并發(fā)癥等。

　　骨髓纖維化的診斷：

　　根據(jù)最新標準，骨髓纖維化可以分為MF-0至MF-3共四個分級。

　　MF-0：散在線性網(wǎng)狀纖維，無交叉，相當于正常骨髓;

　　MF-1：疏松的網(wǎng)狀纖維，伴有很多交叉，特別是血管周圍區(qū);

　　MF-2：彌漫而且濃密的網(wǎng)狀纖維增多，伴有廣泛交叉，偶爾僅有局灶性膠原纖維和(或)局灶性骨硬化;

　　MF-3：彌漫且濃密的網(wǎng)狀纖維增多，伴有廣泛交叉，有粗膠原纖維束，常伴有顯著的骨硬化。

　　最新骨髓纖維化診斷標準：

　　主要標準：

　?、?巨核細胞增生和異型，伴有網(wǎng)狀纖維化和(或)膠原纖維化2或3級;

　?、?不符合ET，PV，BCR-ABL1+CML，MDS或其他MPN的WHO診斷標準;

　?、?存在JAK2、CALR或MPL突變，或另一種克隆標記或不存在反應(yīng)性MF.

　　次要標準：

　　① 不能歸因于其他伴發(fā)疾病的貧血;

　?、?可觸及的脾臟腫大;

　?、?白細胞增多>11×10^9/L;

　　④ LDH水平增高超過機構(gòu)參考范圍的正常上限;

　?、?幼白成紅細胞增多癥。

　　劃重點：當同時符合3個主要標準以及1個以上(含1個)次要標準時，就可以診斷骨髓纖維化。

　　治療骨髓纖維化，以對癥治療為主

　　骨髓纖維化患者面臨一系列的臨床問題，如貧血，脾臟腫大，體制性癥狀，癥狀性髓外造血等，應(yīng)盡早認清這些臨床癥狀并給予適當處理。

　　第一：糾正貧血

　　血紅蛋白低于100時就要開始貧血治療，主要用藥為糖皮質(zhì)激素，雄性激素，EPO以及免疫調(diào)節(jié)劑等，效果均有所不足。

　　第二：治療脾大

　　有癥狀的脾臟腫大者可以選擇藥物治療，脾區(qū)照射只能暫時獲益，脾切除術(shù)是藥物治療無效的脾臟腫大可行的選擇。

　　第三：體質(zhì)性癥狀

　　原發(fā)性骨髓纖維化患者的體質(zhì)性癥狀可以很嚴重，這是一個重要的治療指征，可通過治療緩解體質(zhì)性癥狀。

　　第四：非肝脾性髓外造血

　　胸椎椎體是原發(fā)性骨髓纖維化患者非肝脾性髓外造血(EMH)的最常見部位。其他的部位包括淋巴結(jié)、肺、胸膜、小腸、腹膜、泌尿生殖道和心臟。當出現(xiàn)臨床癥狀時，可采用低劑量病灶局部放療。

　　第五：JAK2抑制劑(蘆可替尼等)

　　這類藥物在縮脾和改善骨髓纖維化相關(guān)癥狀方面有效，而且可顯著延長患者的總體生存期，長期治療還可以改善骨纖患者的骨髓病理水平。

　　第六：異基因造血干細胞移植

　　第七：急變期

　　此病期任何治療效果都會很差，可考慮實驗性或姑息性治療，部分患者可考慮強烈誘導化療，然后移植。

　　——