尸檢大體標(biāo)本顯示大腦皮層及皮層下白質(zhì)局灶性壞死，右額葉明顯（圖2a）。

右側(cè)額葉樣本組織學(xué)檢查顯示額葉新皮質(zhì)壞死及慢性腦膜腦炎（圖2b）。一些皮質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)有單個(gè)或多個(gè)嗜酸性神經(jīng)元胞漿內(nèi)包涵體，提示為內(nèi)基小體（圖2C）。

圖2.（a）該腦標(biāo)本的冠狀切片的尸檢標(biāo)本顯示右額葉外側(cè)局灶性壞死（箭）。（b）顯微照片（原始放大倍數(shù)，×40; HE染色），額葉皮質(zhì)組織切片顯示廣泛腦膜腦炎，淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)皮層、周圍血管（箭）聚集和在蛛網(wǎng)膜下腔（箭頭）。 （c）顯微照片（原放大倍數(shù)，×400; HE染色），殘存神經(jīng)元內(nèi)包含單個(gè)或多個(gè)嗜酸性胞漿包涵體（箭），符合內(nèi)基小體的表現(xiàn)。

狂犬病腦炎是一種由彈狀病毒科家族RNA病毒引起的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）感染。該病毒由患有狂犬病的動(dòng)物咬傷傳播給人類，但也可因開(kāi)放性傷口或粘膜的污染，氣溶膠傳播，角膜和器官移植而發(fā)生。在發(fā)展中國(guó)家，狂犬病傳播給人類的最常見(jiàn)形式是狗狂犬病變異株，而發(fā)達(dá)國(guó)家的病例大多數(shù)是蝙蝠狂犬病變異株，例如美國(guó)和加拿大。傳播經(jīng)常在無(wú)意識(shí)受到蝙蝠叮咬或接觸蝙蝠時(shí)發(fā)生。病毒在受感染運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元內(nèi)通過(guò)逆行軸漿流由傷口進(jìn)入CNS。

狂犬病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)有兩種類型：經(jīng)典的腦炎型狂犬?。ㄕ?0％）和麻痹型狂犬病（占約20％）。腦炎型狂犬病開(kāi)始于非特異性癥狀：全身乏力，意識(shí)狀態(tài)改變，吸氣痙攣和植物神經(jīng)功能紊亂。隨后出現(xiàn)恐水，恐高和唾液分泌過(guò)多等特征性的神經(jīng)癥狀。麻痹型狂犬病的特點(diǎn)為早期運(yùn)動(dòng)無(wú)力并向四肢癱瘓和雙側(cè)面肌無(wú)力發(fā)展。感覺(jué)障礙通常并不明顯。

狂犬病病毒進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，早期傾向于侵犯灰質(zhì)，包括神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。隨后病毒快速播散導(dǎo)致進(jìn)展性腦炎。在狂犬病腦炎中，腦干和大腦，特別是邊緣系統(tǒng)首先受到感染，之后是基底節(jié)和丘腦。麻痹型狂犬病神經(jīng)元損傷和炎癥主要發(fā)生在延髓和脊髓，但也可如同腦炎型侵犯大腦。因?yàn)樵摷膊【哂斜┌l(fā)性，神經(jīng)成像研究較少。

影像表現(xiàn)反映了疾病的進(jìn)展和神經(jīng)元感染的病理生理過(guò)程。腦CT掃描對(duì)于診斷狂犬病意義不大。可以在基底節(jié)，海馬，腦干和腦室旁白質(zhì)發(fā)現(xiàn)非特異性低密度影。晚期病例可表現(xiàn)彌漫性腦水腫和出血。

磁共振成像對(duì)識(shí)別腦炎中細(xì)胞變化更敏感。T2Flair序列可發(fā)現(xiàn)人感染狂犬病最常在脊髓，腦干，丘腦，基底節(jié)，下丘腦，海馬，以及額葉和頂葉出現(xiàn)異常高信號(hào)。MRI上病變累及范圍不同，可能因檢查時(shí)間不同而反映了疾病的不同階段。有病例報(bào)道T1WI、T2WI基底節(jié)和丘腦有異常高信號(hào)，可能是神經(jīng)細(xì)胞死亡和點(diǎn)狀出血產(chǎn)生的細(xì)胞外高鐵血紅蛋白所致。增強(qiáng)掃描時(shí)，在疾病的早期階段無(wú)明顯強(qiáng)化; 只有當(dāng)患者處于昏迷狀態(tài)階段，下丘腦，腦干核團(tuán)，脊髓灰質(zhì)及硬膜內(nèi)的頸神經(jīng)根才有輕至中度強(qiáng)化?？傮w來(lái)說(shuō)，腦炎型和麻痹型人狂犬病的MRI表現(xiàn)沒(méi)有顯著差異，但麻痹型可能更多累及脊髓和延髓?？袢∧X炎的彌散加權(quán)成像報(bào)道很少，少數(shù)研究提示受損腦實(shí)質(zhì)擴(kuò)散并無(wú)受限。

經(jīng)典型狂犬病更容易診斷;然而，當(dāng)它表現(xiàn)為麻痹型時(shí)，如該病例，診斷往往被延誤，因?yàn)榕R床表現(xiàn)可與其他急性麻痹性疾病混淆，如GBS或急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。鑒別診斷通常依賴于實(shí)驗(yàn)室檢查，但影像學(xué)可提供幫助。GBS是一種急性炎癥性多發(fā)性脫髓鞘神經(jīng)疾病，表現(xiàn)為上行性麻痹。它是一種影響外周神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫疾病，因此影像學(xué)表現(xiàn)局限于馬尾中神經(jīng)根強(qiáng)化而少有腦實(shí)質(zhì)改變。ADEM可表現(xiàn)為非特異性多灶性神經(jīng)癥狀以及對(duì)先前病毒性疾病或疫苗接種的免疫應(yīng)答。ADEM的MRI表現(xiàn)可能無(wú)法和多發(fā)性硬化鑒別，但ADEM是一種單相疾病。除了更常見(jiàn)的白質(zhì)改變，ADEM可有皮質(zhì)和深層灰質(zhì)的改變，但在狂犬病腦炎中的灰質(zhì)受累的程度難以預(yù)測(cè)。主要為灰質(zhì)而相對(duì)較少有白質(zhì)變化可能有助于狂犬病腦炎與主要表現(xiàn)為白質(zhì)改變的脫髓鞘疾病相鑒別。ADEM可有彌散受限和強(qiáng)化。過(guò)去狂犬病病例報(bào)道并無(wú)彌散受限以及狂犬病好發(fā)于丘腦，腦干和海馬，可能有助于狂犬病和ADEM的鑒別。

在影像上狂犬病腦炎與其他形式的病毒性腦炎，中毒性腦炎和代謝性疾?。ɡ?，低血糖和滲透性髓鞘溶解）鑒別困難，臨床病史至關(guān)重要。單純皰疹病毒性腦炎是在西方最常見(jiàn)的散發(fā)致命性腦炎，其異常改變?cè)谶吘壪到y(tǒng)和顳葉。狂犬病腦炎無(wú)彌散受限也可能有助于與其他有彌散受限的急性腦炎和代謝性疾病相鑒別。

人感染狂犬病毒并無(wú)有效治療。在感染早期及時(shí)治療有助于改善預(yù)后。已聯(lián)合狂犬疫苗，人狂犬病免疫球蛋白，利巴韋林，干擾素α和氯胺酮進(jìn)行治療。對(duì)于已發(fā)病的狂犬病患者治療通常無(wú)效，只有少數(shù)報(bào)道有存活。

診斷麻痹型狂犬病困難，因?yàn)槠浔憩F(xiàn)與臨床上其他急性麻痹性疾病相似。MRI可能有助于其與其他腦炎鑒別，如急性脫髓鞘和GBS。