本文作者：凌   霞、申   博、李康之、司麗紅

通訊作者：楊   旭

診斷難點：PPPD與非前庭系統(tǒng)如錐體外系病變、慢性內(nèi)科病的持續(xù)頭暈的鑒別，與其他慢性前庭綜合征（慢性單側(cè)、慢性雙側(cè)前庭病變、慢性中樞前庭病）鑒別。

在國際前庭疾病分類中，目前PPPD被歸類在慢性前庭綜合征中作為一個病種，這種分類在臨床實踐中尚存在一些問題，如PPPD本質(zhì)是個綜合征，其發(fā)病的真正的病因?qū)W背景常與前庭疾病、心理疾病及內(nèi)科疾病等激發(fā)有關(guān)。臨床上病因?qū)W為心因因素的PPPD容易診斷；然而非心因因素如慢性單側(cè)、雙側(cè)前庭病變、中樞前庭病變本身亦可以表現(xiàn)為PPPD的類似癥狀，使得PPPD與上述疾病的鑒別還存在困難。

慢性前庭綜合征的分類還需要進一步完善。診斷PPPD一定要謹慎，以避免泛化，避免那些以慢性頭暈&不穩(wěn)為主訴的慢性非前庭病因、慢性外周及中樞前庭病因的漏診。

持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（Persistent Postural-Perceptual Dizziness，PPPD）是一種持續(xù)性非旋轉(zhuǎn)性頭暈和/或不穩(wěn)，持續(xù)時間超過三個月，不能用現(xiàn)有的臨床證據(jù)可以解釋它持續(xù)存在的一種功能性疾病，好發(fā)于女性[1-3]，發(fā)病高峰期為40~60歲，是慢性前庭綜合征中最常見病因[3]。

1986年德國的Brandt和Dieterich[2]提出恐懼性位置性眩暈（PhobicPositional Vertigo ，PPV）這一概念，當時將PPV歸為神經(jīng)耳源性疾病類，一直以來，學者們對此有很大爭議，有學者認為PPV是驚恐發(fā)作的一個亞型[3]，也有學者認為它是廣場恐懼癥[4]。1993年Jacob等[6]研究提出了空間運動不適（SpaceMotion Discomfort，SMD）這一概念，它是指對于空間定位和平衡的不安全感、靜止時的搖擺或搖動感以及對運動刺激的敏感性增加，人自身運動或暴露于中移動或圖案化的物體環(huán)境中癥狀加重。1995年英國的Bronstein[7]提出了視覺性眩暈（VisualVertigo，VV）的概念，由于對復(fù)雜視覺刺激環(huán)境的高度敏感性反應(yīng)而產(chǎn)生的一種頭暈不穩(wěn)感，通常在人流較多的環(huán)境里（如超市、商場等）行走時發(fā)生，視覺與其他感覺沖突時過度依賴視覺信息為誘發(fā)因素。1995年Brandt T[4]等對154例PPV的患者進行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，大部分PPV患者之前沒有神經(jīng)耳源性疾病病史的。2005年staab等[5]對106例PPV患者進行了長達5-16年的隨訪發(fā)現(xiàn)，106例PPV患者中均沒有發(fā)展成神經(jīng)耳源性疾病。PPV的恐懼行為和精神合并癥等特點超出了經(jīng)典的神經(jīng)耳源性疾病的范疇。進入21世紀以后，Staab等[8]對恐懼性位置性眩暈（PPV）、空間運動不適（SMD）和視覺眩暈（VV）進行了深入研究，基于身心交互反應(yīng)模式理論引出了慢性主觀性頭暈（Chronic Subjective Dizziness，CSD）的概念，其本質(zhì)是前庭功能障礙與精神疾患間的交互反應(yīng)而導(dǎo)致的一種病態(tài)代償，強調(diào)了精神心理因素對平衡功能的影響[9]。在大量研究的基礎(chǔ)上，2010年，巴拉尼協(xié)會前庭疾病分類委員會委托行為委員會，檢索30多年來有關(guān)PPV 、CSD、SMD和VV的文獻，在2014年經(jīng)小組委員會討論后決定，根據(jù)PPV和CSD的核心特征將其命名為持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（Persistent Postural—Perceptual Dizziness ，PPPD）。而SMD和VV屬于癥狀，不再屬于獨立的疾病體[10]。

目前，PPPD的病理生理學機制尚不明確。主要有以下幾種可能的機制。

（1）經(jīng)典和操作性條件反射建立假說（Classical and operantconditioning）[8]被認為是PPPD癥狀持續(xù)存在的機制，常由急性前庭疾病誘發(fā)，新發(fā)的前庭功能障礙是一種強有力的非條件刺激，產(chǎn)生了強烈生理反應(yīng)（常伴有高度焦慮），后者強化了條件反射的形成過程。隨后當機體暴露于內(nèi)部或外部環(huán)境運動的刺激時，進一步增強了姿勢穩(wěn)定維持系統(tǒng)對運動刺激的高度敏感性，引起機體對姿勢控制的高度注意，強化了對姿勢反射的敏感性，從而促成了PPPD癥狀的產(chǎn)生。尤其是機體處于視覺高度依賴的環(huán)境中時[3]。

（2）另一假說是再適應(yīng)失敗 [8]。在發(fā)生急性突發(fā)事件（如前庭疾病、醫(yī)療事件或精神疾?。┖?，需要患者盡最大能力以最快的速度來適應(yīng)這種威脅。神經(jīng)耳源性PPPD：在急性前庭疾病發(fā)生之后，如前庭神經(jīng)元炎，損傷側(cè)感覺系統(tǒng)信息傳入受到抑制，而未損傷側(cè)感覺信息傳入增強，以便最大限度地增強機體準確獲取感覺信息的潛力。交互性PPPD是在疾病早期階段自身調(diào)節(jié)不良進而出現(xiàn)持久的重新適應(yīng)失敗,而心因性PPPD是對例如驚恐發(fā)作或強烈的應(yīng)激反應(yīng)之后產(chǎn)生頭暈或模糊的眩暈感，在障礙消除后仍然存在持久的再適應(yīng)失敗的過程。雖然誘因不同,但所有類型的PPPD均要求患者在疾病早期階段以最快的速度來適應(yīng)這種威脅，在自身的再適應(yīng)過程失敗后,產(chǎn)生過度焦慮的副反應(yīng)。

有研究認為PPPD的病理生理學機制與人類自身的威脅反應(yīng)系統(tǒng)及焦慮氣質(zhì)有關(guān)[11]。威脅評估系統(tǒng)所引發(fā)的威脅反應(yīng)是PPPD的發(fā)病基礎(chǔ)[12]，頭暈的經(jīng)歷激活了內(nèi)在的威脅評估系統(tǒng)，當感覺到威脅或恐懼時會產(chǎn)生不同程度的焦慮。焦慮狀態(tài)具有自主神經(jīng)性、行為性和知覺性，影響人體的前庭反射、軀體控制和平衡功能。頭暈導(dǎo)致了焦慮的發(fā)生，而神經(jīng)心理機制使頭暈和其他軀體癥狀得以維持[13]。

研究還發(fā)現(xiàn)強迫性人格[2]、焦慮氣質(zhì)（如高特質(zhì)焦慮）、神經(jīng)質(zhì)和內(nèi)向性格者是焦慮癥和抑郁癥的易感人群，具有此類人格特征的人群功能性疾病發(fā)病率較高[14]。Staab等[15]對CSD患者研究發(fā)現(xiàn)焦慮和內(nèi)向性格與CSD呈正相關(guān)，推測焦慮和內(nèi)向性格可能是CSD的發(fā)病危險因素。