持續(xù)性姿勢(shì)-感知性頭暈(persistent postural-perceptual dizziness, PPPD)是一種慢性前庭功能障礙性疾病。2017年10月，巴拉尼協(xié)會(huì)發(fā)布PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)?，F(xiàn)對(duì)PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)概念、病理機(jī)制、臨床過(guò)程、流行病學(xué)等情況進(jìn)行介紹。

PPPD的前身疾病有4個(gè)：恐懼性姿勢(shì)性眩暈(phobic postural vertigo, PPY)、空間運(yùn)動(dòng)不適綜合征(space motion discomfort,SMD)、視覺(jué)性眩暈（visual vertigo,VV)和慢性主觀(guān)性頭暈（chronic subjective dizziness,CSD)。

PPV由德國(guó)慕尼黑大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科眩暈及平衡失調(diào)中心的Brandt和Dieterich于1986年提出，其特點(diǎn)是直立及行走時(shí)頭暈及不穩(wěn)，伴有輕中度焦慮和抑郁，并有強(qiáng)迫人格特征。

SMD由美國(guó)匹茨堡大學(xué)精神科Jacob及其同事于1989年提出，特征是空間定向不適和對(duì)運(yùn)動(dòng)刺激感覺(jué)增強(qiáng)。在視覺(jué)刺激豐富的環(huán)境中(如在超市的過(guò)道中或騎自行車(chē))及在靜止?fàn)顟B(tài)下看移動(dòng)的景物，出現(xiàn)癥狀。

VV由英國(guó)倫敦帝國(guó)大學(xué)神經(jīng)耳科的Bronstein于1995年提出，在周?chē)爸袠星巴ゼ毙圆∽冎?，患者在?fù)雜視覺(jué)刺激或移動(dòng)視覺(jué)刺激環(huán)境中，出現(xiàn)不穩(wěn)或頭暈。患者急性前庭病變似乎恢復(fù)，但視覺(jué)性眩暈通常持續(xù)存在。引發(fā)視覺(jué)性眩暈的視覺(jué)刺激和環(huán)境也能誘發(fā)出SMD。巴拉尼協(xié)會(huì)前庭國(guó)際分類(lèi)委員會(huì)將VV改名為視覺(jué)誘發(fā)性頭暈(visual induce dizziness, YID)

CSD由美國(guó)美國(guó)梅奧醫(yī)學(xué)中心頭頸外科-耳鼻喉-精神心理科的Staab及同事于2004年提出，CSD的定義是持續(xù)性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或不穩(wěn)，對(duì)運(yùn)動(dòng)或環(huán)境運(yùn)動(dòng)高度敏感，完成任務(wù)時(shí)需要準(zhǔn)確的視覺(jué)聚焦。2007年，他們對(duì)CSD又做了進(jìn)一步闡述。CSD與PPV有許多相似之處，但CSD更強(qiáng)調(diào)軀體癥狀而非心理癥狀。

PPPD是一種慢性前庭功能失調(diào)，診斷該病必須全部滿(mǎn)足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：

1? 在3個(gè)月或以上的大部分天數(shù)內(nèi)，出現(xiàn)頭暈或不穩(wěn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一種或多種：①每次發(fā)作癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)，程度可逐漸加重及逐漸減輕。②不需要癥狀在一整天內(nèi)連續(xù)存在。

2? 每次持續(xù)性癥狀出現(xiàn)無(wú)特異觸發(fā)因素，但下列3種因素可使其加重：①直立姿勢(shì)，②無(wú)論何種方向及位置的主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，③暴露于移動(dòng)的視覺(jué)刺激或復(fù)雜的視覺(jué)環(huán)境。

3? 這種失調(diào)由引起眩暈、不穩(wěn)、頭暈或平衡失調(diào)的下列疾病引起：急性、發(fā)作性或慢性前庭綜合征，其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或內(nèi)科疾病或心理性焦慮。①當(dāng)觸發(fā)疾病為急性或發(fā)作性疾病時(shí)，癥狀出現(xiàn)形式與診斷標(biāo)準(zhǔn)1敘述一致。當(dāng)觸發(fā)疾病已經(jīng)緩解后，癥狀首先間歇出現(xiàn)，以后固定成持續(xù)性病程。②當(dāng)觸發(fā)疾病為慢性綜合征時(shí)，癥狀開(kāi)始緩慢出現(xiàn)然后逐漸加重。

4? 癥狀引起顯著的焦慮或功能障礙。

5? 癥狀不能由其他疾病或失調(diào)解釋。

1? 對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋

（1）PPPD的“頭暈”是非運(yùn)動(dòng)性的，患者描述成朦朧、不清晰、發(fā)脹、頭沉、頭昏，或者描述成空間感覺(jué)不靈敏，視覺(jué)聚焦不清晰。

（2）PPPD的“不穩(wěn)”是當(dāng)患者站立時(shí)有搖晃的感覺(jué)，或走路時(shí)有從一側(cè)到另一側(cè)的轉(zhuǎn)換方向感覺(jué)，沒(méi)有固定的傾斜方向。

（3）PPPD的“非旋轉(zhuǎn)性眩暈”包含搖晃、跳躍、反彈、上下跳動(dòng)感覺(jué)，患者描述成頭內(nèi)部或身體內(nèi)部運(yùn)動(dòng)感覺(jué)，或者是環(huán)境運(yùn)動(dòng)感覺(jué)。

（4）30d中至少15d出現(xiàn)上述癥狀。大多數(shù)患者幾乎天天有癥狀。在一天內(nèi)隨著時(shí)間延長(zhǎng)癥狀加重。

（5）可以出現(xiàn)短暫的癥狀加重并伴隨運(yùn)動(dòng)感，但這種突然加重僅持續(xù)數(shù)秒，并不在每個(gè)患者身上都出現(xiàn)。單獨(dú)的短暫加重不符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。

（6）一旦這種失調(diào)完全出現(xiàn)后，不需要再暴露于觸發(fā)疾病，即可出現(xiàn)持續(xù)癥狀。

2? 對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋?zhuān)涸\斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項(xiàng)加重因素必須能夠詢(xún)問(wèn)出來(lái)。

（1）“直立姿勢(shì)”的含義是站立或走，但有些患者坐起時(shí)也出現(xiàn)癥狀。絕大多數(shù)PPPD患者報(bào)告站立或行走較坐或躺癥狀嚴(yán)重。對(duì)姿勢(shì)變化特別敏感的患者，在坐起過(guò)程中及坐在無(wú)靠背的椅子上后傾，會(huì)使癥狀加重。當(dāng)躺下時(shí)，患者可不完全緩解，但躺下時(shí)癥狀最輕。如果扶著固定的物體，使用助步器，或扶著別人，站立帶來(lái)的不良反應(yīng)可以減小?；颊卟恍枰o抓物體，只要輕扶支持物即可，用于穩(wěn)定軀體傳入。

（2）“主動(dòng)運(yùn)動(dòng)”指患者自己產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)，“被動(dòng)運(yùn)動(dòng)”指患者乘電梯、騎車(chē)等。任何方向或位置的運(yùn)動(dòng)都可加重癥狀。絕大多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)主動(dòng)及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致癥狀加重的程度與運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度呈正比。無(wú)論是主動(dòng)還是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)的速度、持續(xù)時(shí)間和反復(fù)次數(shù)尤為重要。長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)性高速度運(yùn)動(dòng)具有刺激性?；颊邔?duì)強(qiáng)度較弱的運(yùn)動(dòng)的反應(yīng)各不相同。站立時(shí)，絕大多數(shù)患者覺(jué)得靜止不動(dòng)最好，也有些患者說(shuō)走路或騎自行車(chē)較靜止站立時(shí)癥狀輕。

（3）加重癥狀的“視覺(jué)刺激”可以是移動(dòng)的，也可以是靜止的，還可以是視覺(jué)環(huán)境中的大物體刺激，如過(guò)往的車(chē)輛、地面或墻壁上混亂的圖案或大屏幕上的影像；也可以是小物體刺激，如書(shū)、計(jì)算機(jī)、手機(jī)等，小的視靶(如書(shū)、手機(jī))在近距離也能引起頭暈。需要精準(zhǔn)視覺(jué)聚焦操作，如使用計(jì)算機(jī)、看電視也能加重癥狀，即使患者坐著也能加重癥狀。

如果視覺(jué)環(huán)境中包含滿(mǎn)視野的物體流動(dòng)，如看到高速路上的車(chē)輛通行、大群人擁擠，會(huì)使癥狀加重。如果視覺(jué)環(huán)境中包含大的復(fù)雜形式刺激，如地毯的擴(kuò)大、大的儲(chǔ)物間展示，也會(huì)使癥狀加重。如果視覺(jué)環(huán)境是寬而空曠的空間，參照物遙遠(yuǎn)或不清晰，如大塊土地、大倉(cāng)庫(kù)、大廳，會(huì)使癥狀更為加重。暴露于滿(mǎn)視野的視覺(jué)刺激，即使是短暫暴露，也可使癥狀加重?cái)?shù)小時(shí)。

3? 對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)3的解釋?zhuān)?/span>

最常見(jiàn)的觸發(fā)疾病是周?chē)蛑袠行郧巴ナд{(diào)(25%-30%)、前庭性偏頭痛發(fā)作（15%-20%)、表現(xiàn)為頭暈的驚恐或焦慮發(fā)作(15%)、腦挫傷或頸揮鞭樣損傷(10%~15%)、自主神經(jīng)疾病(7%)。其他能產(chǎn)生頭暈或改變平衡功能的疾病，如心律失常、藥物不良反應(yīng)(3%)。

在PPPD之前出現(xiàn)的疾病絕大多數(shù)是急性的或發(fā)作性的。然而也有慢性觸發(fā)疾病，下述觸發(fā)疾病，如全面性焦慮、自主神經(jīng)疾病、周?chē)蛑袠行酝诵行圆∽?，起病往往是隱匿的。在這種情況下，患者很少能說(shuō)出明確的起病情況。當(dāng)一個(gè)特異性觸發(fā)疾病不能被確定，尤其是癥狀逐漸加重，應(yīng)對(duì)PPPD診斷重新評(píng)估，并且需要觀(guān)察一段時(shí)間才能確診。

4? 對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)5的解釋?zhuān)?/span>

如果存在其他疾病的證據(jù)，不是不能診斷PPPD。PPPD可與其他疾病共存，只是需要把前庭癥狀最恰當(dāng)?shù)貧w因于已經(jīng)確定的疾病。

絕大部分病例，當(dāng)急性眩暈癥狀消退后，特征性慢性的PPPD癥狀產(chǎn)生了，患者未經(jīng)歷無(wú)癥狀期。有些病例，PPPD出現(xiàn)不流暢，患者可以經(jīng)歷PPPD樣癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，直到最后形成固定的持續(xù)病程。如果觸發(fā)疾病持續(xù)短暫、反復(fù)發(fā)作(如BPPV、偏頭痛、驚恐發(fā)作），PPPD出現(xiàn)往往不流暢。少見(jiàn)的情況是PPPD逐漸起病。

如果觸發(fā)因素是慢性的，如全面焦慮、自主神經(jīng)障礙、前庭周?chē)鞴倩蛐∧X退行性變，PPPD可以緩慢發(fā)生，開(kāi)始不容易察覺(jué)，以后緩慢加重。不是所有的PPPD患者的觸發(fā)疾病都能被確定，尤其是在病程長(zhǎng)、早期癥狀描述不清的情況下。然而絕大部分患者都能描述出最開(kāi)始的急性、亞急性或不流暢的疾病發(fā)生情況。

如果患者有緩慢的慢性前庭癥狀或不穩(wěn)加重病史，但沒(méi)有明確的起病點(diǎn)，尤其沒(méi)有全面焦慮或自主神經(jīng)癥狀，診斷為PPPD的可能性較小。這時(shí)需要進(jìn)一步觀(guān)察數(shù)月，篩查其他疾病，尤其是緩慢出現(xiàn)的退行性疾病。

巴拉尼協(xié)會(huì)明確認(rèn)為PPPD是功能性疾病，在這里功能性疾病被認(rèn)為是器官的活動(dòng)方式改變，這個(gè)含義與19世紀(jì)早期功能性疾病一詞剛誕生時(shí)的含義一致，與結(jié)構(gòu)或細(xì)胞缺陷無(wú)關(guān)，明顯區(qū)別于精神疾病?！肮δ苄浴辈皇恰靶睦淼摹被颉败|體化”的同義詞，因此不代表患者有心因性病理異常的可能性。PPV、VV、SMD及CSD的研究確定了一些前庭及平衡機(jī)制功能變化。另外的研究將它們與原發(fā)性精神疾病區(qū)分開(kāi)來(lái)，但可以共存。這些發(fā)現(xiàn)適用于PPPD，提示PPPD是功能性的前庭疾病，而不是結(jié)構(gòu)性或精神性前庭疾病。

1? 流行率估計(jì)

在老年診所以前庭癥狀就診的患者中PPV和CSD的流行率為15%-20%，在青年人中占第1位，在所有成年人中占第2位，僅次于PPPV。平均病程為4.5年，最長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年?；颊叩氖艹潭炔煌?，輕者只對(duì)日常生活功能有少數(shù)限制，重者則不能工作。PPV、CSD及PPD的平均起病年齡為45歲左右，青少年到中老年均可發(fā)病。有報(bào)道顯示女性占多數(shù)。

2? 發(fā)病率估計(jì)

PPPD的發(fā)病率是在急性或陣發(fā)性前庭疾病之后，如在前庭神經(jīng)炎、BPPV、前庭性偏頭痛和梅尼埃綜合征之后，出現(xiàn)PPPD癥狀人數(shù)。發(fā)現(xiàn)在上述急性疾病之后3-12個(gè)月，慢性頭暈或持續(xù)性VV的發(fā)病率為25%。這一結(jié)果提示，在急性或陣發(fā)性前庭疾病之后，PPPD有較高的發(fā)病率。

回顧性研究顯示，CSD無(wú)論由焦慮觸發(fā)還是由急性前庭疾病觸發(fā)，病程和對(duì)治療的反應(yīng)均相同，提示PPPD的臨床病程不會(huì)因?yàn)橛|發(fā)因素的不同而有大的不同。隨訪(fǎng)研究顯示，僅有少數(shù)PPV患者經(jīng)歷自發(fā)性癥狀緩解。大多數(shù)患者都有逐漸增強(qiáng)和逐漸減弱病程，3/4的患者與焦慮抑郁共存。因此絕大多數(shù)患者無(wú)論觸發(fā)因素是什么，如果不經(jīng)治療，癥狀會(huì)持續(xù)。

PPV、SMD、VV、CSD的共性和1870年3位德國(guó)醫(yī)生描述的綜合征形成了PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)，然而這并不意味著PPPD就一定是一個(gè)單一疾病實(shí)體，目前還有兩個(gè)重要問(wèn)題未得到解答。

1. PPPD是只有一個(gè)病理過(guò)程，還是有多種病理過(guò)程，最后產(chǎn)生了相似的癥狀？PPV、SMD、VV和CSD的觸發(fā)因素跨度大，包括神經(jīng)、耳科、內(nèi)科、心理疾病。尚不清楚這些疾病是否通過(guò)一種病理機(jī)制產(chǎn)生了一個(gè)綜合征，還是通過(guò)不同的機(jī)制最后經(jīng)過(guò)一個(gè)共同通路產(chǎn)生癥狀，并且對(duì)加重的因素敏感。前一種機(jī)制與創(chuàng)傷后應(yīng)激疾病相似，創(chuàng)傷種類(lèi)不同，但產(chǎn)生一組癥狀，并且能被內(nèi)外因素加重。后一種機(jī)制與高血壓形成相似。目前能認(rèn)識(shí)到的是，前庭觸發(fā)疾病加人格特征或已經(jīng)存在的焦慮，產(chǎn)生前庭功能改變，產(chǎn)生PPPD。

2.PPPD是否存在亞型？PPV、SMD、VV和CSD可能是PPPD的亞型，但尚不能確定。PPV、SMD、VV和CSD作為索引詞，仍保留在ICD-11文件中。