持續(xù)性姿勢(shì)-感知性頭暈（PPPD）診斷標(biāo)準(zhǔn)：Bárány學(xué)會(huì) 前庭疾病分類委員會(huì)共識(shí) （二）

神內(nèi)鏡子 2020-05-16

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作者：李康之（譯），劉博（譯），顧平（校），楊旭（校）

3.PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)

PPPD是由下述標(biāo)準(zhǔn)A-E定義的慢性前庭疾病。PPPD臨床診斷必須滿足以下所有5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。

A. 在多數(shù)時(shí)間中存在頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一個(gè)或多個(gè)癥狀，持續(xù)時(shí)間≥3個(gè)月(注釋1-3)。

①癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，常持續(xù)數(shù)小時(shí)，但癥狀嚴(yán)重程度可存在波動(dòng)。

②癥狀在1天中可不需持續(xù)24小時(shí)。

B. 持續(xù)性前庭癥狀的產(chǎn)生無(wú)明確的誘因，但以下3種因素可導(dǎo)致癥狀加重(注釋4,5)。

①直立姿勢(shì)。

②主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，但與運(yùn)動(dòng)方向或位置無(wú)關(guān)。

③暴露于移動(dòng)視覺(jué)刺激或復(fù)雜視覺(jué)環(huán)境。

C. 通常由引起頭暈/眩暈、平衡障礙的疾病所觸發(fā)，包括急性/發(fā)作性/慢性前庭綜合征，其他神經(jīng)科、內(nèi)科疾病以及精神心理疾病(注釋6)。

①當(dāng)觸發(fā)事件為急性/發(fā)作性疾病時(shí)，觸發(fā)事件緩解后，患者的臨床癥狀表現(xiàn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)A所示的模式。最初患者的癥狀可呈間歇性發(fā)作，此后逐漸演變?yōu)槌掷m(xù)存在。

②當(dāng)觸發(fā)事件為慢性綜合征時(shí)，患者的臨床癥狀呈現(xiàn)緩慢起病、漸進(jìn)性加重的特點(diǎn)。

D. 癥狀給患者帶來(lái)嚴(yán)重的痛苦或功能障礙。

E. 癥狀不能由其他疾病更好地解釋(注釋7)。

注釋：

（1）PPPD表現(xiàn)為以下基本癥狀（由CCBS定義）：

◇空間定向紊亂或受損所致的非運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)（頭暈）；

◇站立或行走時(shí)的不穩(wěn)定感（不穩(wěn)）；

◇自身的搖擺、滾動(dòng)、跳動(dòng)感（內(nèi)在性非旋轉(zhuǎn)性眩暈）或周圍環(huán)境類似的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)（外在性非旋轉(zhuǎn)性眩暈）。

（2）癥狀在每30天內(nèi)必須存在超過(guò)15天，多數(shù)患者癥狀每天都持續(xù)存在。在1天中，癥狀可呈晨輕暮重的特點(diǎn)。

（3）癥狀可自發(fā)或隨著運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)瞬時(shí)波動(dòng)，但并非所有患者都會(huì)出現(xiàn)這種持續(xù)數(shù)秒鐘的短暫性發(fā)作。僅為瞬間發(fā)作的不滿足此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。

（4）疾病一旦完全形成，癥狀的持續(xù)無(wú)需繼續(xù)暴露于觸發(fā)因素。

（5）診斷標(biāo)準(zhǔn)B中的3個(gè)加重因素在患者的臨床病史中必須是可識(shí)別的，但不必同時(shí)具備所有3個(gè)加重因素?；颊呖赡軙?huì)主動(dòng)回避這些因素以減少前庭癥狀的加重，這種回避行為可視為滿足此標(biāo)準(zhǔn)。

◇直立姿勢(shì)指是站立或行走。對(duì)直立姿勢(shì)特別敏感的患者通常在無(wú)靠背或扶手的座椅坐立時(shí)會(huì)導(dǎo)致癥狀的加重（詳見(jiàn) 4.1.3.1）。

◇主動(dòng)運(yùn)動(dòng)是指患者自身產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)指由運(yùn)輸工具或其他物體產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)（例如，乘車或電梯/升降梯、騎乘動(dòng)物、被擠在擁擠的人群中）（詳見(jiàn)4.1.3.2）。

◇視覺(jué)刺激可以為來(lái)往的車輛、地面和墻面上的繁雜圖案、大屏幕上顯示的圖形等視覺(jué)環(huán)境中的大型物體，也可以為近距離觀察書籍、電腦、移動(dòng)電子設(shè)備等較小的物體（詳見(jiàn) 4.1.3.3）。

（6）最常見(jiàn)的觸發(fā)事件是外周性或中樞性前庭疾?。?5%～ 30%），其他的常見(jiàn)觸發(fā)事件包括VM發(fā)作（15%～20%）、驚恐發(fā)作或廣泛性焦慮癥（各15%）、腦震蕩或頸部揮鞭傷（10%～ 15%）、自主神經(jīng)功能紊亂（7%）以及其他導(dǎo)致頭暈/眩暈、平衡障礙的少見(jiàn)情況（例如心律失常、藥物不良反應(yīng)等）（總體約 3%）。PPPD的觸發(fā)事件多為急性或發(fā)作性疾病?；颊叱Ｃ枋鲈谶@些急性事件后出現(xiàn)PPPD的慢性癥狀。但當(dāng)觸發(fā)事件為廣泛性焦慮癥、自主神經(jīng)功能紊亂、外周或中樞退行性疾病時(shí)，PPPD可表現(xiàn)為隱匿性起病。在此種情況下，患者不太可能描述明確的發(fā)作時(shí)間。在所有患者中，我們不可能確定每一個(gè)患者明確的觸發(fā)事件。當(dāng)不能確定患者明確的觸發(fā)事件時(shí)，尤其是當(dāng)癥狀緩慢加重時(shí)，需要重新評(píng)估其診斷，并需隨訪以明確診斷。

（7）PPPD可與其他疾病存在共病。其他疾病的證據(jù)并不足以排除PPPD的診斷。相反，必須對(duì)患者所有可辨識(shí)疾病進(jìn)行分析、判斷以確定患者前庭癥狀的最佳歸因。

4.評(píng) 論

4.1
診斷標(biāo)準(zhǔn)的進(jìn)一步說(shuō)明

基于PPV、SMD、VV和CSD大量報(bào)告的信息，下面對(duì)PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)做更為詳細(xì)的說(shuō)明。表1列出了PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)以及PPV、SMD、VV和CSD定義中所涉及的特征。以下各小節(jié)中的引文來(lái)源于PPV、SMD、VV和CSD的相關(guān)研究。

4.1.1 核心前庭癥狀

PPPD的核心癥狀為頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈。PPPD患者的頭暈是一種非運(yùn)動(dòng)性癥狀，患者常描述為頭腦昏沉、模糊、脹滿、沉重或輕飄。此外，患者也可描述為空間定向不敏銳或視覺(jué)焦點(diǎn)不清晰。不穩(wěn)是直立時(shí)不穩(wěn)或搖晃的感覺(jué)，也可表現(xiàn)為在無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)偏向的情況下行走時(shí)從一側(cè)倒向另一側(cè)的感覺(jué)。對(duì)于非旋轉(zhuǎn)性眩暈，患者可描述為頭內(nèi)部（涉及整個(gè)頭部或軀體）的搖擺、滾動(dòng)、上下跳動(dòng)的感覺(jué)，也可描述為周圍環(huán)境類似的運(yùn)動(dòng)。Bárány學(xué)會(huì)非旋轉(zhuǎn)性眩暈的定義中包含傾斜和滑動(dòng)感，但這些并不是PPPD的典型癥狀。持續(xù)不超過(guò)數(shù)秒的間歇、瞬間的運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺(jué)（注釋3）可能包括旋轉(zhuǎn)性和非旋轉(zhuǎn)性眩暈。

4.1.2 癥狀的時(shí)間模式

PPV包括波動(dòng)性姿勢(shì)癥狀和瞬間運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺(jué)。SMD描述為一種暴露于誘發(fā)性刺激時(shí)發(fā)生的情境性現(xiàn)象。VV的原始描述也集中于情境性癥狀的特點(diǎn)，不過(guò)，近期研究表明持續(xù)性VV與慢性頭暈之間存在關(guān)聯(lián)。CSD強(qiáng)調(diào)持續(xù)存在的慢性前庭癥狀并且癥狀在運(yùn)動(dòng)刺激時(shí)加重。一項(xiàng)研究表明，CSD患者早晨醒后1小時(shí)沒(méi)有前庭癥狀或者癥狀最輕微，但癥狀隨時(shí)間遷移而加重（即：晨輕暮重）。這些研究所確定的兩種時(shí)間模式均納入了PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)。患者幾乎每天都會(huì)存在持續(xù)性前庭癥狀。對(duì)于大多數(shù)患者而言，無(wú)癥狀間歇期很短暫（可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)），盡管少數(shù)患者可能會(huì)存在持續(xù)數(shù)天至數(shù)周的無(wú)癥狀間歇期。癥狀存在自發(fā)波動(dòng)，但可由標(biāo)準(zhǔn)B中的3個(gè)加重因素導(dǎo)致癥狀加重。在無(wú)加重因素的條件下，患者癥狀可能會(huì)較輕微，僅表現(xiàn)為伴輕微不穩(wěn)的非運(yùn)動(dòng)性頭暈或非旋轉(zhuǎn)性眩暈。但所有癥狀在直立姿勢(shì)、主動(dòng)/被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、暴露于復(fù)雜視覺(jué)刺激時(shí)易出現(xiàn)加重。當(dāng)暴露于加重因素時(shí)，不穩(wěn)和非旋轉(zhuǎn)性眩暈為患者的主要臨床表現(xiàn)。

4.1.3 加重因素

事實(shí)上，診斷標(biāo)準(zhǔn)B中包含的加重因素在PPPD提出前已經(jīng)全部或多數(shù)被詳細(xì)描述過(guò)（表1）。直立姿勢(shì)、主動(dòng)/被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以及暴露于移動(dòng)刺激或復(fù)雜視覺(jué)環(huán)境使PPPD核心癥狀加重。沒(méi)有數(shù)據(jù)表明哪一種因素比其他因素更嚴(yán)重，或確定哪一個(gè)、兩個(gè)或三個(gè)加重因素對(duì)于診斷PPPD的敏感性和特異性更高。因此診斷標(biāo)準(zhǔn)B中要求患者至少存在一個(gè)加重因素，但需要注的是，患者對(duì)所有加重因素的敏感性不同，哪一個(gè)因素更易導(dǎo)致癥狀加重在PPPD患者中差異很大。

當(dāng)患者站立、運(yùn)動(dòng)或進(jìn)入視覺(jué)刺激環(huán)境中時(shí)，癥狀不會(huì)立刻加重，但會(huì)在繼續(xù)暴露時(shí)逐漸加重。當(dāng)停止暴露后，癥狀不會(huì)立即恢復(fù)到基線水平，并可持續(xù)數(shù)小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間。這種癥狀表現(xiàn)模式與結(jié)構(gòu)性前庭疾病患者不同，后者癥狀的加重、緩解與軀體運(yùn)動(dòng)密切相關(guān)。與焦慮患者不同的是，PPPD患者當(dāng)暴露于加重因素時(shí)，其因臨床癥狀加重而更為焦慮。而焦慮患者當(dāng)暴露于使其恐懼的情景時(shí)，更加擔(dān)心失能、傷害自身或他人，或引起他人的注意。

4.1.3.1 直立姿勢(shì)

大多數(shù)PPPD患者會(huì)描述在站立或行走時(shí)癥狀比坐位或臥位更嚴(yán)重。對(duì)姿勢(shì)變化特別敏感的患者可能會(huì)描述在直立坐位以及在無(wú)扶手或靠背的椅子上向后靠時(shí)癥狀會(huì)更加明顯。臥位時(shí)患者的癥狀最輕微，但癥狀可能不會(huì)完全消失?；颊呖梢酝ㄟ^(guò)觸碰固定的物體、使用步態(tài)輔助工具或由他人攙扶，將直立姿勢(shì)的不良反應(yīng)降至最低。需要注意的是，患者不必緊緊地抓住物體以支撐其軀體，相反，輕觸就足以獲得軀體感覺(jué)傳入的穩(wěn)定效應(yīng)。

4.1.3.2 主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)

導(dǎo)致患者癥狀出現(xiàn)加重的運(yùn)動(dòng)可發(fā)生在任何方向或位置。多數(shù)患者表示主動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度與癥狀加重的程度呈正比，運(yùn)動(dòng)的速度、持續(xù)時(shí)間、反復(fù)似乎比運(yùn)動(dòng)的類型（主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)）更為重要。不論是主動(dòng)運(yùn)動(dòng)還是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，長(zhǎng)時(shí)間或反復(fù)的高速運(yùn)動(dòng)都容易使癥狀加重?；颊邔?duì)于非高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)的反應(yīng)性各不相同。多數(shù)患者在靜止時(shí)狀態(tài)最好，但也有研究表明進(jìn)行適當(dāng)速率運(yùn)動(dòng)（如行走或騎自行車）時(shí)比靜止站立時(shí)癥狀更加輕微。

4.1.3.3 視覺(jué)刺激

導(dǎo)致患者癥狀加重的視覺(jué)刺激可以是移動(dòng)的或靜止的。包含全視野信息流的環(huán)境（如在公路或高速路上高速行駛的車流、擁擠的人流）、大型復(fù)雜圖案（圖案繁雜的地毯、大型商店陳列的琳瑯滿目的商品）、有遙遠(yuǎn)或模糊視覺(jué)空間參照點(diǎn)的空曠空間（例如大場(chǎng)地、倉(cāng)庫(kù)、門廊）最易導(dǎo)致癥狀加重。即使短暫暴露于全視野視覺(jué)刺激也可使癥狀加重并持續(xù)數(shù)小時(shí)。近距離觀察小的目標(biāo)（例如書本、移動(dòng)電子設(shè)備）也可導(dǎo)致癥狀加重。即使患者靜止坐立時(shí)，執(zhí)行需要精確視覺(jué)聚焦的任務(wù)（例如使用計(jì)算機(jī)或看電視）也可能會(huì)導(dǎo)致癥狀加重。在當(dāng)今世界，我們需要更多的查看電子屏幕上的信息，而這對(duì)于PPPD患者來(lái)說(shuō)是不幸的。

4.1.4 臨床病程

在大多數(shù)情況下，患者在急性觸發(fā)事件的癥狀緩解后逐漸出現(xiàn)PPPD特征性慢性前庭癥狀，最終演變?yōu)镻PPD，中間沒(méi)有無(wú)癥狀間歇期。在其他情況下，PPPD可呈間歇性發(fā)作，患者可經(jīng)歷持續(xù)數(shù)天至數(shù)周的PPPD樣癥狀，此后癥狀不斷發(fā)作直至演變?yōu)槌掷m(xù)存在。當(dāng)觸發(fā)事件為發(fā)作性疾病（例如BPPV、偏頭痛發(fā)作、驚恐發(fā)作）時(shí)更易表現(xiàn)為發(fā)作性病程。在少數(shù)情況下，當(dāng)觸發(fā)事件為廣泛性焦慮癥、自主神經(jīng)功能紊亂、慢性外周前庭或小腦的退行性疾病時(shí)，PPPD可以表現(xiàn)為隱匿性起病、緩慢進(jìn)展。

我們無(wú)法在所有患者中都識(shí)別出其確切的觸發(fā)事件，特別是對(duì)于那些癥狀持續(xù)數(shù)年、缺乏最初醫(yī)療記錄以及不能回想起初始發(fā)作細(xì)節(jié)的患者。然而，即使在這種情況下，多數(shù)患者也描述了急性/亞急性/發(fā)作性病程。對(duì)于缺乏明確發(fā)病時(shí)間，臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的前庭癥狀或平衡障礙的患者，特別是當(dāng)患者無(wú)自主神經(jīng)功能紊亂或廣泛性焦慮時(shí)，診斷為PPPD的概率低于那些具有明確發(fā)病時(shí)間的患者。對(duì)于此類患者，需要進(jìn)行為期數(shù)月的隨訪以明確診斷以及鑒別其他疾病，特別是那些緩慢出現(xiàn)的退行性疾病。

4.2
PPPD可能的亞型或變異型

19世紀(jì)70年代的各種綜合征、PPV、SMD、VV以及CSD的共性構(gòu)成了PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)。盡管它們?cè)谂R床表現(xiàn)上相似，并且延續(xù)了一個(gè)多世紀(jì)之久，但這并不一定就意味著PPPD是一個(gè)單一疾病實(shí)體。迄今為止，尚有兩個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題沒(méi)有得到解答：①PPPD是一種具有共同的病理生理學(xué)機(jī)制為主的單一疾病實(shí)體？還是多種疾病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，即由不同的病理生理學(xué)機(jī)制產(chǎn)生相似的癥狀？②如果PPPD是一種單一疾病實(shí)體，那么是否存在具有臨床診斷價(jià)值以及可有效識(shí)別的臨床亞型?

4.2.1 單一疾病還是一組相關(guān)疾??？

PPV、SMD、VV和CSD的觸發(fā)事件包括各種神經(jīng)耳科、內(nèi)科及精神心理疾病。迄今為止，尚不能確定這些觸發(fā)事件是通過(guò)共同的病理生理學(xué)機(jī)制產(chǎn)生一種單一疾病實(shí)體；亦或是各自具有不同的病理生理學(xué)機(jī)制，但各種機(jī)制的最終通路相同，從而導(dǎo)致相似的臨床癥狀以及加重因素。其中，前一種情況類似于創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙，即因各種各樣的創(chuàng)傷而觸發(fā)、因內(nèi)部和外部因素而加重的由四種癥狀構(gòu)成的綜合征。后一種情況類似于高血壓，多種疾病均可導(dǎo)致慢性血壓升高，但其各自的病理生理學(xué)機(jī)制不同。

4.2.2 是否存在亞型？

盡管PPV、SMD、VV和CSD存在著許多共性，但是它們四者各自強(qiáng)調(diào)的側(cè)重點(diǎn)并不相同（表1）。姿勢(shì)誘發(fā)是PPV的典型特征，但這并不是CSD原始描述的一部分（盡管后來(lái)已補(bǔ) 充）。自身運(yùn)動(dòng)障礙是PPV、SMD和CSD的一部分。視覺(jué)運(yùn)動(dòng)刺激導(dǎo)致癥狀加重是VV的基本特征，并且SMD和CSD也強(qiáng)調(diào)此特征。因此，PPV、SMD、VV和CSD可能反應(yīng)了對(duì)同一種臨床疾病不同側(cè)面的認(rèn)識(shí)，或者為PPPD可能的臨床亞型分類提供了參考（例如姿勢(shì)主導(dǎo)型、視覺(jué)主導(dǎo)型）。PPV的描述中包含有輕度焦慮、抑郁以及恐懼行為，但在CSD中這些癥狀被認(rèn)為是CSD的合并癥。這表明PPV可能是PPPD特定的恐懼亞型，或者是PPPD疊加了頭暈相關(guān)的特定恐懼癥。

目前，尚缺乏PPPD潛在亞型分類的科學(xué)數(shù)據(jù)。在此背景下，行為小組委員會(huì)選擇僅在ICVD中定義PPPD，并不定義PPPD可能的亞型分類，但是允許存在如診斷標(biāo)準(zhǔn)B中所體現(xiàn)的臨床異質(zhì)性。世界衛(wèi)生組織允許將PPPD相關(guān)的術(shù)語(yǔ)列入ICD11，PPV、SMD、VV和CSD被作為PPPD的交叉引用索引而保留在ICD-11beta草案的PPPD定義中。

4.2.3 可能的PPPD

行為小組委員會(huì)的共識(shí)為：目前尚缺乏足夠的臨床數(shù)據(jù)來(lái)定義具有臨床意義的可能的PPPD或亞臨床PPPD。PPV及CSD的診療經(jīng)驗(yàn)表明，對(duì)于不能夠完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者要慎用PPPD的診斷。

4.3
PPPD的臨床診斷

PPPD的臨床診斷需要通過(guò)采集患者與診斷標(biāo)準(zhǔn)A-D相符合的臨床病史。體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查或影像學(xué)檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)是PPPD的特征性表現(xiàn)。體格檢查和臨床診斷性評(píng)價(jià)的結(jié)果有助于臨床醫(yī)師確定PPPD是否為最佳診斷，是單獨(dú)存在還是與其他疾病共?。?biāo)準(zhǔn)E）。需要臨床醫(yī)師特別注意的是，患者體格檢查或?qū)嶒?yàn)室檢測(cè)的異常并不能排除PPPD的診斷。相反，當(dāng)患者的臨床癥狀符合PPPD的全部診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，體格檢查或臨床診斷性評(píng)價(jià)的異常提示觸發(fā)事件的持續(xù)存在或與其他疾病共病。此外，PPPD并不是排除性診斷。對(duì)于那些不滿足PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)的僅主訴為非特異性慢性前庭癥狀或難以描述的不適感的患者，不能輕易給予PPPD的診斷。對(duì)于此類患者，需要進(jìn)行隨訪以驗(yàn)證或排除診斷。

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