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作 者：李康之（譯），劉博（譯），顧平（校），楊旭（校）
本文介紹了在前庭疾病國際分類中歸類為慢性功能性前庭疾病的持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（persistent posturalperceptual dizziness，PPPD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，提示我們進(jìn)行診斷時應(yīng)注意：（1）頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈三個核心癥狀的理解。其中一 個或多個癥狀在直立姿勢、主動/被動運動、暴露于移動視覺刺激或復(fù)雜視覺環(huán)境中時加重，是與急性觸發(fā)事件的慢性后遺癥、發(fā)作 性觸發(fā)事件的反復(fù)發(fā)作、慢性觸發(fā)事件的持續(xù)性癥狀、其他可導(dǎo)致持續(xù)性頭暈/不穩(wěn)的慢性前庭綜合征、其他內(nèi)科或精神心理疾病、 藥物的不良反應(yīng)（包括處方藥和非處方藥）鑒別的核心要點。（2）觸發(fā)事件的追診很重要。主要包括外周或中樞前庭疾病、內(nèi)科疾病 以及精神心理疾病等。當(dāng)觸發(fā)事件為急性或者發(fā)作性疾?。ㄈ鏐PPV、VM、驚恐發(fā)作）時易診斷，當(dāng)觸發(fā)事件為慢性外周前庭病或小 腦退行性疾病、自主神經(jīng)功能紊亂、廣泛性焦慮等疾病時，常需要隨訪以明確診斷及鑒別診斷。（3）PPPD既可以單獨診斷，也可以與 其他疾病共病診斷，體格檢查或?qū)嶒炇覚z測的異常并不能除外PPPD，有時需要隨診診斷。 迄今為止，臨床上尚有兩個亟待解決的問題：（1）PPPD是一種單一疾病實體？還是多種疾病的共同結(jié)果？（2）PPPD是否存在具 有臨床診斷價值以及可有效識別的臨床亞型? 尚需進(jìn)一步識別和驗證。而且，國際上相關(guān)PPPD的臨床研究方面，由于納入患者幾 乎所有都包括急性前庭外周病變，研究的陽性結(jié)果到底為外周病變后的中樞代償還是中樞皮層本身受損，很難澄清，提示，在以后 的研究中，（1）首先嚴(yán)格PPPD的納入診斷標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)一步大樣本的對不同臨床特征的PPPD分層分析非常必要；（2）多維度探討PPPD 相關(guān)的人格特質(zhì)、高度焦慮和警覺狀態(tài)，高風(fēng)險姿勢控制策略、多感覺信息整合（尤其前庭覺與視覺）及空間定向系統(tǒng)與威脅評估系 統(tǒng)的皮層整合等方面的機制，將有助于我們能夠更好地理解及掌握PPPD的診治及預(yù)后策略的制定。
摘要： 本文提出被納入前庭疾病國際分類（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD）的持續(xù)性姿勢-感知性頭暈 （PPPD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。PPPD雖然是一個新的醫(yī)學(xué)術(shù)語，但該病的存在由來已久。前庭疾病分類委員會深入?yún)R總、分析了近30年來 恐懼性姿勢性眩暈（Phobic Postural Vertigo，PPV）、空間運動不適（Space℃Motion Discomfort，SMD）、視覺性眩暈（Visual Vertigo， VV）和慢性主觀性頭暈（Chronic Subjective Dizziness，CSD）相關(guān)的研究，在此基礎(chǔ)上提出了PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床上，頭暈、不穩(wěn)、 非旋轉(zhuǎn)性眩暈為PPPD的3個核心癥狀。PPPD患者常表現(xiàn)為這3個核心癥狀中的一個或多個，癥狀持續(xù)時間超過3個月，并且在直 立姿勢、主動/被動運動、暴露于移動視覺刺激或復(fù)雜視覺環(huán)境中時癥狀出現(xiàn)加重。PPPD可能與影響平衡系統(tǒng)或引起眩暈、不穩(wěn)及 頭暈的疾病所觸發(fā)有關(guān)，包括周圍或中樞前庭病變、其他內(nèi)科疾病或心理疾病。臨床上，PPPD既可單獨存在，也可與其他臨床疾病 共病。PPPD可能的亞型分類尚需進(jìn)一步識別和驗證。迄今為止，PPPD確切的病理生理機制尚不明確。新近研究表明，PPPD可能 與軀體姿勢控制、多感覺信息處理、威脅評估系統(tǒng)與空間定向系統(tǒng)皮質(zhì)整合的功能異常相關(guān)。因此，PPPD被歸類為慢性功能性前 庭疾病，并不是結(jié)構(gòu)性前庭疾病或精神心理性前庭疾病。關(guān)鍵詞 慢性主觀性頭暈；恐懼性姿勢性眩暈；空間運動不適；視覺性眩暈；分類；Bárány學(xué)會 。中圖分類號 R741；R741.04 文獻(xiàn)標(biāo)識碼A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2020.02.001Diagnostic Criteria for Persistent Postural-perceptual Dizziness (PPPD): Consensus Document of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. 持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（PPPD）診斷標(biāo)準(zhǔn)：Bárány學(xué)會前庭疾病分類委員會共識[J]. 李康 之, 劉博, 顧平, 等譯. 神經(jīng)損傷與功能重建, 2020, 15(2): 63-72.縮略詞 ：BPPV：良性陣發(fā)性位置性眩暈 ；CCBS：Bárány學(xué)會前庭疾病分類委員會 ；CSD：慢性主觀性頭暈 ；fMRI：功能性核磁共振成像 ；ICD-11：疾病國際分類-第11版（草案） ；ICVD ：前庭疾病國際分類；MdDS：登陸綜合征 ；PIVC：頂-島前庭皮質(zhì) ；POTS：體位性心動過速綜合征 ；PPPD：持續(xù)性姿勢-感知性頭暈 ；PPV：恐懼性姿勢性眩暈 ；SMD：空間運動不適 ；VID：視覺誘發(fā)性頭暈 ；VV：視覺性眩暈 ；VVM：視覺-前庭不匹配 ；BVP：雙側(cè)前庭病。
本文介紹了在前庭疾病國際分類（ICVD） [8]中歸類為慢性 功能性前庭疾病的持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（persistent posturalperceptual dizziness，PPPD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。PPPD是一個全新的醫(yī) 學(xué)術(shù)語，但其核心特征最早可追溯至19世紀(jì)早期的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)[6,21, 90]。在本文中，首先簡單回顧了PPPD相關(guān)的歷史背景，介紹PPPD 目前的研究狀況；之后提出PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)并逐條解讀，進(jìn)一步 詳細(xì)討論PPPD的鑒別診斷，以更好地指導(dǎo)臨床實踐；最后歸納總 結(jié)PPPD可能的病理生理機制。 在19世紀(jì)70年代， 3名德國醫(yī)生描述了一種在復(fù)雜環(huán)境中 出現(xiàn)頭暈、運動不適的綜合征，患者常伴有焦慮、自主神經(jīng)癥狀， 并且會主動趨避導(dǎo)致癥狀加重的環(huán)境刺激[6,21,90]。其中，Benedikt 等[6]將其命名為“廣場眩暈癥（Platzschwindel）”，強調(diào)該綜合征 為神經(jīng)眼科介導(dǎo)的過程；Cordes等[21]將其命名為“廣場恐怖癥（Platzangst）”，強調(diào)該病主要為心理因素介導(dǎo)的過程；而 Westphal等[47,90]則認(rèn)為該綜合征是“廣場恐懼癥（Agoraphobie）” 的部分過程，強調(diào)其為姿勢、運動控制、空間定向系統(tǒng)與威脅評 估系統(tǒng)的整合異常。此后，其他歐洲和美國醫(yī)生對以上觀點進(jìn) 行了補充[4,48,65]。部分歐美學(xué)者認(rèn)為耳科疾病可能會誘發(fā) Westphal等描述的“廣場恐懼癥”，尤其在前驅(qū)存在焦慮的人群 中更為常見[48]。但需要注意的是，對于上述3個綜合征觀點的分 歧以及該綜合征是由神經(jīng)源性還是精神源性主導(dǎo)的爭論始終沒 有得到解決。20世紀(jì)初，隨著神經(jīng)病學(xué)、耳科學(xué)和精神病學(xué)專業(yè) 的不斷發(fā)展，“Platzschwindel、Platzangst”的命名不再被使用，而 廣場恐懼癥（Agoraphobie）則被定義為精神疾病的一種[3,95]。在 隨后的一個世紀(jì)中，許多小樣本病例系列研究也報道了其他有 關(guān)空間定向、運動感覺異常的綜合征，主要包括生理性恐高性眩 暈[11]、視覺誘發(fā)的運動癥狀[31]、超市綜合征[55]、空間恐懼癥[53,54]、駕 駛?cè)藛T前庭定向障礙綜合征[53,54]。大樣本的病例研究始于20世紀(jì)80年代。根據(jù)神經(jīng)耳科三級 診療的臨床觀察，Brandt和Dieterich[13]于1986年最早定義了恐懼 性姿勢性眩暈（Phobic Postural Vertigo，PPV）。PPV以姿勢性頭 暈、波動性不穩(wěn)為主要特征，常伴有輕度焦慮、抑郁及強迫性人格 特質(zhì)（PPV的其他臨床特征見表1）。Brandt、Dieterich等[12,35,36]的 研究表明，PPV癥狀呈持續(xù)性，是常見的前庭疾病之一，并且不 同于其他前庭疾病和精神心理性疾病。他們推測，PPV可能與焦 慮相關(guān)的自主意識有關(guān)，通過比較隨意運動過程中瞬間發(fā)生的 實際運動和預(yù)期運動之間的差異（即：傳出-傳入不匹配） [12]，從 而導(dǎo)致PPV患者采用異常的姿勢控制策略[98]。自20世紀(jì)80年代中期開始，Jacob及其同事[38,40,41]對三級焦慮 診所患者中焦慮癥狀、持續(xù)性頭暈、前庭功能異常三者間的潛在關(guān) 聯(lián)進(jìn)行了一系列研究。1989年，Jacob等描述[39]并驗證了[43]空間 運動不適（SMD）的主要癥狀，認(rèn)為SMD是對空間定向的不安 全感與對運動刺激反應(yīng)過敏的組合（SMD的臨床特征見表 1）。在復(fù)雜視覺環(huán)境中進(jìn)行主動/被動運動（如在超市的過道 中行走，乘坐交通工具），甚至在靜止?fàn)顟B(tài)下暴露于包含有移 動或圖案化物體的環(huán)境中時（如觀察過往的車輛、有條紋的窗 簾、擁擠的人流）均可使患者誘發(fā)上述癥狀。Jacob等[41]發(fā)現(xiàn)， 在焦慮患者中，過度依賴軀體感覺進(jìn)行姿勢控制（即：軀體感覺 依賴）與SMD顯著相關(guān)。 1995年，Bronstein等[15]基于對三級神經(jīng)耳科門診患者的觀 察提出了視覺性眩暈（Visual Vertigo，VV）的概念。VV最初是 在急性外周或中樞前庭功能受損的患者中發(fā)現(xiàn)的，患者臨床表 現(xiàn)為暴露于移動視覺刺激或復(fù)雜視覺環(huán)境中時出現(xiàn)頭暈或不穩(wěn) （VV的臨床特征見表1）。盡管患者的急性前庭功能受損似乎 得以恢復(fù)，但視覺性眩暈癥狀常持續(xù)存在。誘發(fā)視覺性眩暈的 視覺刺激與誘發(fā)SMD[29,63]的環(huán)境刺激存在重疊。視覺-前庭不 匹配（visual-vestibular mismatch，VVM）假說機制[50]認(rèn)為VV是 由外周前庭功能受損所致的視覺-前庭信息不匹配引起的，但 Bronstein團隊后續(xù)的研究認(rèn)為VV是由對前庭癥狀的過度警覺 及空間定向的視覺過度依賴（即：視覺依賴）所致[22,23]。2009年， 在ICVD中Bárány學(xué)會采用視覺誘發(fā)性頭暈（Visually Induced Dizziness, VID）代替了VV對于前庭癥狀的命名[9]。在這里VV 是指Bronstein等在原始研究中對于此癥狀的描述以及針對于 此癥狀開展的后續(xù)研究。 最后，通過基于對三級平衡中心患者的觀察，Staab及其同 事 [81] 于 2004 年提出了慢性主觀性頭暈（Chronic Subjective Dizziness，CSD）的概念，并于2007年對其進(jìn)行了更為明確的定 義[79]。CSD在很多方面與PPV類似，但相較于PPV，CSD主要 強調(diào)軀體癥狀而非精神心理癥狀。這些軀體的癥狀包括持續(xù) 性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或不穩(wěn)、對自身運動或物體運動的敏感性增 高、難以執(zhí)行需要精確視覺信息的任務(wù)（CSD的臨床特征見表 1）。Staab等[74]研究發(fā)現(xiàn)，此定義對于鑒別CSD與良性陣發(fā)性 位置性眩暈（BPPV）、前庭性偏頭痛（VM）、梅尼埃?。∕D）具 有高靈敏度（＞85%）和高特異度（＞90%）。根據(jù)癥狀持續(xù)時間，ICVD將前庭疾病分為急性前庭綜合 征、發(fā)作性前庭綜合征和慢性前庭綜合征[8]。PPPD因癥狀常持 續(xù)數(shù)月或數(shù)年被歸類于慢性前庭綜合征。根據(jù)已經(jīng)得以證實或 推測的病理生理機制，前庭疾病也可以分為結(jié)構(gòu)性前庭疾病、功 能性前庭疾病和精神心理性前庭疾病。這里的功能性疾病的定 義與19世紀(jì)早期的觀點相一致，認(rèn)為其為“器官作用方式的改 變” [20]，與結(jié)構(gòu)性病變或細(xì)胞缺損無關(guān)。隨著功能性疾病概念在 當(dāng)代的興起，特別是在胃腸病學(xué)[25]中，功能性疾病有別于精神心 理性疾病，在這里，有關(guān)“功能”的定義并不等同于整個20 世紀(jì) 中被廣泛應(yīng)用的精神心理及身心疾病這個概念，因此其并不反 映精神病理學(xué)異常的機制。臨床上，PPV、VV、SMD、CSD的許 多研究都涉及到前庭系統(tǒng)及平衡控制相關(guān)[33,37,46,59,67,68,71,88,98]的功能 改變。另外一些研究亦有助于鑒別功能性前庭疾病和與其可能 共病的原發(fā)性精神疾病[13,75]。這些研究的發(fā)現(xiàn)（將在下面詳細(xì)介 紹），很大程度上提示，PPPD為功能性前庭疾病而非結(jié)構(gòu)性前 庭疾病或精神心理性前庭疾病。2006年，Bárány學(xué)會成立了一個工作組，在世界范圍內(nèi)對 前庭疾病進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化命名。同時，這也促使了Bárány學(xué)會前庭 疾病分類委員會（CCBS）的成立，以督促第一版前庭疾病國際 分類（ICVD） [8]的制定。迄今為止，CCBS制定了一系列的共識 文件，包括前庭癥狀定義[9]、BPPV[87]、梅尼埃病[51]、前庭性偏頭 痛[49]和前庭陣發(fā)癥[82]的專家共識；其他的共識尚在制定之中。2010年，CCBS特許成立了行為小組委員會，以明確那些引起或 增加前庭疾病發(fā)病率的原發(fā)性和繼發(fā)性精神疾病，并且述評 PPV、SMD、VV和CSD的本質(zhì)特征。為了與已經(jīng)建立的前庭疾 病分類流程相一致[5]，行為小組委員會包含有耳科學(xué)專家A. H.、 神經(jīng)科專家M.S.、身心醫(yī)學(xué)專家J.P.S.、A.E.H.以及精神病學(xué)專 家J.P.S.、R.J.，其他委員會成員來自亞洲、歐洲和北美洲。神經(jīng) 耳科資深專家T.B.教授與A.B.教授也很樂意為行為小組委員會 提供指導(dǎo)建議。2010年8月，在冰島雷克雅未克舉辦的Bárány大會上，行 為小組委員會召開了首次小組會議。在2010-2012年期間，組 長J.P.S.分別與小組委員會成員進(jìn)行了磋商并達(dá)成了共識：PPV、SMD、VV、CSD包含有一系列的核心癥狀，代表了一種可 以被重新定義的前庭疾病。小組委員會成員撰寫了有關(guān)此疾病 的草案，該草案先后歷經(jīng)于瑞典Uppsala舉辦的Bárány大會 （2012 年 6 月）、盧森堡 Mondorf-les-Bains 舉辦的 CCBS 會議 （2013年11月）、阿根廷Buenos Aires舉辦的Bárány大會（2014 年5月）全體會員的反復(fù)討論后進(jìn)行了多次更新。此外，行為小 組委員會將草案發(fā)布到《Journal of Vestibular Research》的ICVD 的研發(fā)網(wǎng)頁上，向全世界范圍內(nèi)的耳鼻咽喉科學(xué)、神經(jīng)病學(xué)、精 神病學(xué)和身心醫(yī)學(xué)相關(guān)的科學(xué)協(xié)會和Bárány學(xué)會會員征集反 饋建議。參考這些反饋建議，小組委員會對此疾病進(jìn)行了最終 的修訂并得到CCBS批準(zhǔn)。
該疾病被稱之為持續(xù)性姿勢-感知性頭暈，以反映其以持續(xù) 性頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈為核心癥狀，并且姿勢改變及對空 間運動刺激感知過敏常導(dǎo)致癥狀加重為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。小組委 員會還為世界衛(wèi)生組織提供了有關(guān)PPPD定義的100字描述，作 為Bárány學(xué)會對即將發(fā)布的第11版ICD（ICD-11） [97]前庭疾病 部分更新的建議。
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