《必殺技》是'心在線'與航天中心醫(yī)院趙運(yùn)濤醫(yī)生及其團(tuán)隊(duì)獨(dú)家合作的專欄，每周四與您相約。'福爾摩斯醫(yī)生'目光犀利，能從細(xì)微之處洞察臨床事件本質(zhì)，并教給您臨床診斷的必殺技能。

上一期我們與您探討了2:1房室阻滯診斷中，如何判定阻滯部位（【必殺技】2:1房室阻滯：電和機(jī)械的秘密）。然而，判斷出阻滯部位在希氏束以下，植入永久起搏器后，一切都結(jié)束了嗎？答案是否定的，我們在分析體表心電圖時不應(yīng)僅滿足于心電圖以內(nèi)的世界（判定房室阻滯部位），也要時刻考慮到心電圖以外的世界（房室阻滯的病因）。

本期，通過介紹2009年發(fā)表在Europace的一篇Case，結(jié)合相關(guān)指南，給各位同道帶來關(guān)于2:1房室阻滯心電圖以外的病因：心臟結(jié)節(jié)?。–ardiac Sarcoidosis）。

患者是一名55歲男性，因“勞力性呼吸困難伴暈厥2周”入院。既往體健，否認(rèn)其他慢性病史。入院后胸片示：雙側(cè)肺門影增大，無肺部疾患。但行心電圖檢查發(fā)現(xiàn)：電軸右偏，2:1房室阻滯，P-R間期延長，右束支傳導(dǎo)阻滯，V₁ 導(dǎo)聯(lián)Q波，廣泛心肌及室間隔受累（圖1）。考慮房室結(jié)水平及希氏束水平皆有阻滯。

圖1：P-R間期0.20s，2:1房室阻滯，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯，V₁導(dǎo)聯(lián)Q波，提示廣泛心肌及室間隔受累

隨即行超聲心動圖檢查：右室流出道浸潤（圖2A），右室顯著肥厚（圖2B），收縮功能下降；多普勒顯示右室游離壁收縮期峰值運(yùn)動速度7cm/s（圖2C）；三尖瓣環(huán)收縮位移（TAPSE）在10mm，左室無明顯異常，收縮及舒張功能保持不變（圖2D）。

圖2：A（左室短軸平面） 右室流出道室壁局部浸潤；B（心尖四腔面） 右室肥厚；C 右室游離壁收縮期峰值運(yùn)動速度；D（M型超聲） 三尖瓣環(huán)收縮期位移

注：RVOT 右室流出道；LVOT 左室流出道；RA 右房，RV 右室，LA 左房，LV 左室

分析患者入院心電圖及超聲心動圖結(jié)果，右室肥厚同時不伴心電圖右室高電壓（僅有右束支傳導(dǎo)阻滯）表現(xiàn)，此二者的矛盾即提示右室并非心肌細(xì)胞的“肥厚”，而可能是右室心肌細(xì)胞間被其它成分“浸潤”。同時，超聲心動圖也提示右室流出道浸潤，那么，右室浸潤的原因是什么？

基于這種情況考慮浸潤型心肌病無外乎三種原因：1.心臟淀粉樣變性，2.心臟結(jié)節(jié)病，3.淋巴瘤。

心臟淀粉樣變性一般浸潤整個心臟，但本例患者左室收縮功能正常，左室未增厚，無限制性充盈表現(xiàn)，雙房不大，故排除，考慮淋巴瘤或結(jié)節(jié)病的可能性大。

為明確診斷，行心臟核磁（CMR）檢查示：右室游離壁及室間隔運(yùn)動障礙，延遲釓增強(qiáng)顯影提示右室心尖部結(jié)節(jié)樣斑塊浸潤，并且浸潤至左室（EF值：58%）（圖3）。

圖3：A 心臟四腔平面無釓對比劑灌注，可見右室不規(guī)則增厚（紅色箭頭所示）；B 延遲釓增強(qiáng)顯影；C 心臟短軸平面無釓對比劑灌注；D 延遲釓增強(qiáng)顯影，顯示右室心尖部斑片樣斑塊浸潤，以及左室受累（黃色箭頭所示）；C-D 心臟短軸平面，運(yùn)用延遲釓增強(qiáng)顯影展示了一個不規(guī)則的、肥厚的右室游離壁

進(jìn)一步分析，患者存在2:1房室阻滯，考慮出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯的原因可能為心臟結(jié)節(jié)病，若通過心肌活檢確診本病具有不確定性（因?yàn)樾呐K結(jié)節(jié)病受累心肌為斑片局灶性分布，而活檢部位一般均為右室間隔面，不確定活檢的心肌是否肯定存在肉芽腫），故行頸、胸、腹部CT掃描，顯示廣泛的淋巴結(jié)腫大，切除淋巴結(jié)活檢，提示非壞死性肉芽腫，證實(shí)為心臟結(jié)節(jié)病。

心臟結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，臨床上以雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺浸潤、皮膚及眼損害為主要表現(xiàn)，肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官。心臟結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病心臟受累者，以器官和組織肉芽腫樣病變?yōu)樘卣?，病因尚未完全明確。

有資料表明美國結(jié)節(jié)病年發(fā)病率為（10.9～35.5）/10萬，以斯堪的納維亞半島發(fā)病率最高，年發(fā)病率（50～60）/10萬。心臟結(jié)節(jié)病的發(fā)病率約結(jié)節(jié)病的25%。日本的資料表明心臟結(jié)節(jié)病多發(fā)生于老年婦女，心臟結(jié)節(jié)病死亡率占結(jié)節(jié)病死亡率的58%～85%。

一例心臟結(jié)節(jié)病患者尸檢結(jié)果，如圖4所示：

圖4：A 心臟重480克，心室和心房擴(kuò)張，心肌纖維化僅限于左游離壁、后壁、室間隔和前間隔；B 炎性細(xì)胞浸潤，心肌細(xì)胞消失，方框中顯示一個非干酪樣上皮樣肉芽腫，周圍可見衛(wèi)星灶；C 房室結(jié)，希氏束，包括左右束支累及結(jié)節(jié)病伴透明纖維組織；D 腸系膜淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)了若干小上皮樣肉芽腫細(xì)胞

診斷：診斷心臟結(jié)節(jié)病最先需要心電圖和心臟超聲檢查，從而評價心電系統(tǒng)和心臟泵血系統(tǒng)功能。X線檢查主要評估肺淋巴結(jié)，因?yàn)榉尾孔钊菀壮霈F(xiàn)這種病變。確診需要心肌活檢，如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫，即可確診，但多數(shù)情況下取不到肉芽組織，結(jié)果呈陰性，因此多用心臟MRI來替代。

一例診斷結(jié)節(jié)病患者的核成像及PET，如圖5所示：

圖5：A 心力衰竭時鎵-67（⁶⁷GA）顯像，鎵-67攝取異常（⁶⁷GA）在肺和縱膈的右上葉顯示異常，然而觀察到顯示心肌的正常；B 心力衰竭時¹⁸F-脫氧葡萄糖PET-CT顯像。氟脫氧葡萄糖PET-CT在空腹?fàn)顟B(tài)下顯示腔內(nèi)增加吸收增大，總的SUV（標(biāo)準(zhǔn)攝取值，SUV=敏感區(qū)放射性濃度/注射劑量和病人體重比）的值為6.6，結(jié)節(jié)顯像彌漫分布于心肌和雙側(cè)肺門及氣管旁區(qū)

診斷心臟結(jié)節(jié)病具體流程，如圖6所示：

圖6：

治療：心臟結(jié)節(jié)病患者，激素治療是主要方法，盡管缺乏隨機(jī)對照試驗(yàn)來證實(shí)療效。KIM JS在對95例日本患者的一項(xiàng)回顧性試驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，總生存率在5年內(nèi)為60%，10年為44%；接受皮質(zhì)類固醇治療的患者，5年生存率增加到75%，10年生存率達(dá)到61%；EF＞50%組，5年生存率及10年生存率均為89%；EF＜50%組，5年生存率59%，10年生存率27%。

Kenji Yodoggawa對15例進(jìn)展期或完全性房室阻滯的心臟結(jié)節(jié)病患者進(jìn)行回顧分析，這些患者均植入起搏器，以強(qiáng)的松30mg/d，維持劑量5-10mg/d，平均隨訪7.1年，最終發(fā)現(xiàn)早期開始類固醇治療可能是有效逆轉(zhuǎn)心臟結(jié)節(jié)病房室阻滯的最好方法。因此，類固醇治療前植入起搏器在一些患者中很必要。

Kenji Yodoggawa研究心臟結(jié)節(jié)病患者類固醇治療前后心電圖記錄，如圖7所示：

圖7：II導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示2:1房室傳導(dǎo)阻滯，類固醇治療后3周恢復(fù)至一度房室阻滯；心內(nèi)膜心肌活檢顯示非干酪樣肉芽腫的組織學(xué)標(biāo)本

本次給各位帶來了2:1房室阻滯甚至高度房室阻滯一個罕見且容易被臨床醫(yī)生忽視的病因——心臟結(jié)節(jié)病，提示我們在分析體表心電圖時，切勿就圖論圖，一定要結(jié)合臨床。倘若，通過學(xué)習(xí)上一篇文章，學(xué)會了2:1房室阻滯定位方法后，不去考慮患者阻滯的原因，而貿(mào)然植入起搏器，雖然不至于使病情惡化，但是并不能真正解決患者存在的臨床問題。

臨床疾病診斷錯綜復(fù)雜，關(guān)于2:1房室阻滯原因，也并不僅局限于這一種疾病，我們在診斷房室阻滯時，也要撥云見霧找到真正的幕后黑手。因此，在學(xué)會心電圖內(nèi)世界的同時，也要掌握心電圖以外的世界。畢竟世界這么大，而我們都想去看看。