2.胎兒免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯定義和發(fā)生機(jī)制

母親患有自身免疫病和/或母親自身免疫性抗體陽性，胎兒無發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯有關(guān)的其它心臟畸形存在?？稍诋a(chǎn)前、出生時及新生兒期診斷（出生后0-27天）。發(fā)生機(jī)制包括炎癥理論和電生理理論： （1）炎癥理論：自身抗體可使胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)中的抗原發(fā)生反應(yīng)，使房室結(jié)產(chǎn)生纖維變性，導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯。（2）電生理理論：自身抗體作用于某些調(diào)節(jié)房室結(jié)電生理活動的鈣離子通道，進(jìn)而影響傳導(dǎo)阻滯。

 3. 免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的診斷

  房室傳導(dǎo)阻滯（AVB）是最常見的免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯類型，80%為不可逆性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。大多數(shù)在孕20-24周診斷，有個案報道最早在孕3周診斷。胎兒超聲心動圖是最常用、最有效的檢測方法，在孕16-28周即可明確診斷?？赏ㄟ^M型超聲、脈沖多普勒和組織多普勒技術(shù)來診斷。（1）Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯：指AV間期>140ms。（2）Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)為2:1房室傳導(dǎo)阻滯，心室率緩慢，60-80次/分，通常為先天性傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不完善、心肌感染及心肌病引起。超聲圖像特點(diǎn)是心房律規(guī)則且率正常，心室律規(guī)則但率緩慢，房室傳導(dǎo)比例2:1。（3）Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯：特點(diǎn)是心房率正常，心室率緩慢，心室律多規(guī)則，但心房收縮與心室收縮無傳導(dǎo)關(guān)系。原因可能是母體抗SSA/Ro或抗SSB/La抗體陽性，或者合并心臟畸形，如左房異構(gòu)無竇房結(jié)或異位。超聲圖像的特點(diǎn)是心房律規(guī)則且正常，心室律多規(guī)則（合并頻發(fā)室早不規(guī)則），但緩慢，心房與心室間無傳導(dǎo)和依賴關(guān)系。另外，胎兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯中7%的病例可發(fā)生心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，占非房室傳導(dǎo)阻滯心臟并發(fā)癥的19%。在抗體陽性的孕婦中與胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯之間的關(guān)系尚不明確。

4.免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的干預(yù)

  胎兒免疫性房室傳導(dǎo)阻滯的干預(yù)目的是在確保孕婦和胎兒安全的前提下，防止早期心臟炎癥反應(yīng)的惡化，降低心臟受累的新生兒患者的病死率，提高生存率和改善預(yù)后。對于免疫性Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯是否進(jìn)行胎兒期藥物干預(yù)尚有爭議。Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯有自愈傾向，且大多數(shù)的Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯不是由房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)展而來，而是一開始就是Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。

 抗體陽性的孕婦或分娩過先天性心臟傳導(dǎo)阻滯先證胎兒的母親，均應(yīng)視為高危人群。需從孕16周開始每兩周監(jiān)測胎兒超聲心動圖，觀察心臟的節(jié)律、頻率、心臟功能及瓣膜功能直至28周。若監(jiān)測過程中，發(fā)現(xiàn)有房室傳導(dǎo)阻滯，則改為每周監(jiān)測，并根據(jù)孕婦具體情況進(jìn)行宮內(nèi)干預(yù)治療和胎兒超聲心動圖監(jiān)測。

  圍產(chǎn)期需注意合并心臟畸形與心衰、產(chǎn)科情況，目前自身免疫性疾病導(dǎo)致的胎兒房室傳導(dǎo)阻滯。干預(yù)措施包括使用經(jīng)胎盤地塞米松和/或擬交感藥物，胎兒心臟起搏。地塞米松可能阻止輕度房室傳導(dǎo)阻滯的進(jìn)展，β受體激動劑（特普他林）提高胎兒心率，可能改善免疫性房室傳導(dǎo)阻滯胎兒的預(yù)后，但不能逆轉(zhuǎn)重度房室傳導(dǎo)阻滯。