來源：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕免疫頻道

狼瘡媽媽順產(chǎn)寶寶，一定是狼瘡？

Y女士是余醫(yī)生狼瘡門診的忠實粉絲，病情控制穩(wěn)定情況下，僅硫酸羥氯喹單藥治療下妊娠，規(guī)律門診隨診并足月順產(chǎn)一男嬰，體重3Kg，身長50cm。

剛坐完月子，Y女士就著急地找到余醫(yī)生，因為寶寶耳周、眶周出現(xiàn)了一些融合性、鱗屑樣的紅斑。余醫(yī)生一看，典型的新生兒狼瘡皮疹。先告訴Y女士，大多數(shù)新生兒狼瘡無須特殊用藥治療，6-8個月內(nèi)可自行消退，寬慰了Y女士的心；另一方面，讓寶寶要去兒科看一下，排查一下心臟有沒有問題。

Y女士帶著寶寶到兒科就診了，兒科醫(yī)生一見，新生兒狼瘡，有些緊張，與是Y女士慌了，又找到余醫(yī)生。告之，心臟無問題，無須驚慌，安心回家，避免日光直射，跟蹤隨訪，即可。

新生兒狼瘡，需重視但無須恐慌！

新生兒狼瘡是談得比較少的一個話題。一提到新生兒狼瘡，很多人就開始恐慌了，不但是新生兒媽媽和家屬，醫(yī)生有時也會緊張，狼瘡都影響寶寶了怎么辦？

其實，大部分的新生兒狼瘡無需藥物治療可自行緩解，僅小部分影響心臟的需要處理。今天余醫(yī)生就跟您一起談?wù)?，新生兒狼瘡，一個需要重視但無須恐慌的疾病。

新生兒狼瘡為何會發(fā)病？

新生兒狼瘡是一種被動轉(zhuǎn)移型自身免疫性疾病。所謂被動轉(zhuǎn)移型，就是患自身免疫性疾病的媽媽，主要為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征，以及SSA/Ro和/或抗SSB/La抗體陽性母親分娩的嬰兒中，約1%-2%存在該病，發(fā)病主要由于母體中的SSA/Ro和/或SSB/La抗體經(jīng)胎盤途徑轉(zhuǎn)移所致。

新生兒狼瘡有何表現(xiàn)？

新生兒狼瘡主要的皮膚表現(xiàn)為眶周融合性、鱗屑樣紅斑，皮疹常在出生后 4~6 周出現(xiàn)，好發(fā)于曝光部位，其特征性皮疹呈“浣熊眼”，也可以累及軀干和四肢。

而新生兒狼瘡最重要的并發(fā)癥是先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。SSA/Ro和SSB/La抗體陽性的患者，首次妊娠者胎兒完全性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率為2%。雖然新生兒狼瘡中心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病機制尚未被完全闡明，但懷疑是SSA/Ro和/或SSB/La抗體結(jié)合至胎兒心臟組織，導(dǎo)致房室結(jié)及其周圍組織發(fā)生自身免疫性損傷所致。

當然，除了皮膚病變，心臟病變，新生兒狼瘡還可以表現(xiàn)肝膽系統(tǒng)損傷、血液系統(tǒng)損傷、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等，但發(fā)生幾率并不高。

如何預(yù)防新生兒狼瘡的發(fā)生？

產(chǎn)前篩查——對于已知有妊娠并發(fā)新生兒狼瘡風(fēng)險的女性，需要進行SSA/Ro和SSB/La抗體的產(chǎn)前篩查。抗SSA/Ro和SSB/La抗體陽性幾率較大的女性包括：狼瘡、干燥綜合征、未分化結(jié)締組織病，或者既往妊娠發(fā)生新生兒狼瘡的女性。對于存在這這些可識別危險因素的女性，應(yīng)在懷孕前或在妊娠期盡早進行檢查。

后代出現(xiàn)新生兒狼瘡可能是母親SSA/Ro和SSB/La抗體陽性的首個征象。對于無癥狀女性，這些抗體并不在常規(guī)產(chǎn)前檢查的范圍內(nèi)。

對于SSA/Ro和SSB/La自身抗體檢測陽性的患者，余醫(yī)生會在病歷上注明“患者SSA/Ro、SSB/La抗體陽性，請產(chǎn)科產(chǎn)檢過程注意監(jiān)測胎心情況”。那么，其實想讓產(chǎn)檢過程注意什么情況呢？見下——

宮內(nèi)監(jiān)測心臟傳導(dǎo)阻滯 — 對于SSA/Ro和SSB/La自身抗體檢測陽性的女性，在妊娠期間通過頻繁的胎兒超聲心動圖檢測對胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯進行更密集的評估，可能有一定益處。目前，有關(guān)胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的檢測類型和檢測頻率尚無正式的指南。

但應(yīng)著重考慮以下做法：妊娠18周至26周期間，每周進行1次脈沖式多普勒胎兒超聲心動圖檢查，之后每隔1周進行1次，直至32周。胎兒最易患病的時期是在胎齡18周至24周期間。在這一高危時期內(nèi)，正常竇性心律(normal sinus rhythm, NSR)可在7日進展至完全性傳導(dǎo)阻滯。在妊娠26周至30周期間，不太可能新發(fā)心臟傳導(dǎo)阻滯，其在妊娠30周后也極少發(fā)生。

所以，宮內(nèi)監(jiān)測心臟傳導(dǎo)阻滯的窗口時間為妊娠18-26周！

藥物預(yù)防 — 研究提示，對于抗體陽性患者，使用硫酸羥氯喹搶先治療，可以有效降低心臟型-新生兒狼瘡的總體風(fēng)險。

沒有使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的證據(jù)，因此不建議使用。對于已發(fā)生的胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯，綜合多個研究，認為糖皮質(zhì)激素在胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的治療中療效并不切確（此部分詳細可見前文《抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體在SLE妊娠中的意義》）。

新生兒狼瘡應(yīng)當如何治療？

新生兒狼瘡的系統(tǒng)受累除心臟外，皮膚、血液和肝膽系統(tǒng)的病變往往是暫時性的。有皮損的寶寶需避免日光直射，必要時可外用激素，但不推薦使用全身激素。而心臟受累，心動過緩失代償?shù)幕純海?/3需要植入起搏器。

寶寶抗體陽性怎么辦？

Y女士帶著寶寶到了兒科就診，ANA陽性1:1000，SSA+，SSB+++。Y女士又緊張了，寶寶抗體陽性了怎么辦？是不是以后得狼瘡的機會增高？

如上所述，新生兒狼瘡發(fā)病主要由于母體中的SSA/Ro和/或SSB/La抗體經(jīng)胎盤途徑轉(zhuǎn)移所致。寶寶此時的抗體，主要來自媽媽，并不是自己產(chǎn)生的。但是，需要注意動態(tài)觀察寶寶的自身免疫性抗體，如果抗體長期陽性，患兒日后發(fā)展為自身免疫疾病的風(fēng)險會增高。

還可以母乳喂養(yǎng)嗎？

Y女士又有疑問了，這樣還可以母乳喂養(yǎng)嗎？研究提示，可在抗SSA/Ro和/或SSB/La抗體陽性的女性乳汁中檢出大量的這些抗體，但沒有證據(jù)顯示新生兒狼瘡是由母乳喂養(yǎng)所致或會因母乳喂養(yǎng)而加重。因此，并不反對母乳喂養(yǎng)。