高脂血癥的類型

根據(jù)膽固醇和甘油三酯的高低組合不同可將高脂血癥分為I型高脂蛋白血癥、Ⅱ型高脂蛋白血癥、Ⅲ型高脂蛋白血癥、Ⅳ型高脂蛋白血癥和V型高脂蛋白血癥。其中Ⅱ型高脂蛋白血癥又可分為Ⅱa型高脂蛋白血癥和Ⅱb型高脂蛋白血癥。五型中的任何一型脂蛋白代謝異常都會導(dǎo)致某種特定脂蛋白升高。通過判斷哪一種脂蛋白的升高，就可以診斷是哪一種類型的高脂蛋白血癥。

(1)I型高脂蛋白血癥

又稱“高乳糜微粒血癥”，在臨床上比較少見。主要是空腹血漿中存在的乳糜微粒濃度增高所致。血漿外觀呈“奶油樣”頂層，下層澄清(將血漿置于4℃冰箱中過夜)。測定血脂主要是甘油三酯水平升高，而其他脂蛋白基本正常，如膽固醇水平則可正?；蜉p度增加。即偶伴前8一脂蛋白的含量輕度增高。

(2)Ⅱ型高脂蛋白血癥

此型在臨床上最為常見，是與動脈粥樣硬化密切相關(guān)的一型。Ⅱ型引起低密度脂蛋白(LDL)增高。LDL以正常速度產(chǎn)生，但由于細(xì)胞表面LDL受體數(shù)減少，引起LDL的血漿清除率下降，導(dǎo)致其在血液中堆積。因為LDL是膽固醇的主要載體，所以Ⅱ型病人的血漿膽固醇水平升高。

①Ⅱa型高脂蛋白血癥：血漿中LDL水平單純性增加。血漿外觀澄清或輕混。測定血脂只有單純性膽固醇水平升高，而甘油三酯水平則正常。

Ⅱa型高脂蛋白血癥可繼發(fā)于庫欣綜合征、甲狀腺功能減退癥、神經(jīng)性厭食、急性間歇性卟啉病、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、腎病綜合征、原發(fā)性肝癌和糖尿病等。

②Ⅱb型高脂蛋白血癥：血漿中VLDL和LDL水平均有增加。血漿外觀澄清或輕混。測定血脂則膽固醇和甘油三酯水平均有增加。此型臨床上相當(dāng)常見。

IIb型高脂蛋白血癥可繼發(fā)于糖尿病、肝病、甲狀腺功能減退癥、腎臟疾病、吸收不良、肥胖和酒精中毒。亦可受糖皮質(zhì)激素和雄性激素的影響。

(3)III型高脂蛋白血癥：又稱“家族性異常la-脂蛋白血癥”，此型在臨床上很少見。主要是由于血漿中乳糜微粒殘粒和VLDL殘粒水平增加。其血漿外觀混濁，常可見一模糊的“奶油樣”頂層。血漿中膽固醇和甘油三酯濃度均明顯升高，且兩者升高的程度大致相當(dāng)。

Ⅲ型高脂蛋白血癥可繼發(fā)于單克隆r球蛋白病、原發(fā)性淀粉樣變、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能減退癥。約1／2的Ⅲ型高脂蛋白血癥患者有血尿酸水平升高，但多數(shù)常無癥狀，僅4％患者在臨床上發(fā)生痛風(fēng)。

(4)IV型高脂蛋白血癥

又稱“高前β-脂蛋白血型，”此型的發(fā)生率低于Ⅱ型，但仍很常見。多于20歲后發(fā)病，可為家族性，但更多的還是屬于后天因素。Ⅳ型的最主要特征是VLDL升高，由于VLDL是肝內(nèi)合成的甘油三酯和膽固醇的主要載體，因此引起甘油三酯的升高，有時也可引起膽固醇水平的升高。當(dāng)血漿中VLDL水平增加時，其血漿外觀可以是澄清也可呈混濁狀，主要視血漿甘油三酯水平升高的程度而定，一般無“奶油樣”頂層。

Ⅳ型高脂蛋白血癥可繼發(fā)于肥胖、慢性腎功能衰竭、腎病綜合征、糖尿病、甲狀腺功能減退癥和過量飲酒等。45歲以上易患冠心病，但周圍血管病、黃瘤、黃斑瘤不常見。

(5)V型高脂蛋白血癥

空腹時血漿中乳糜微粒和VLDL水平均升高。血漿外觀有“奶油樣”頂層，下層混濁。血漿甘油三酯和膽固醇水平均升高，但以甘油三酯升高為主。本型是I、Ⅳ混合型，可同時兼有兩型的特征。

V型高脂蛋白血癥繼發(fā)于糖尿病、酒精中毒、口服避孕藥、糖原累積癥和腎病綜合征。

據(jù)報道，上述五種類型的高脂蛋白血癥都可以發(fā)生遺傳，但國內(nèi)臨床上最常遇到的是Ⅱ型，即家族性高膽固醇血癥。僅上海地區(qū)就已

發(fā)現(xiàn)了十多個家族的幾十位病人。中山醫(yī)院曾對1例家族性高膽固醇血癥的死亡病例進(jìn)行尸體解剖，發(fā)現(xiàn)患者主動脈內(nèi)膜表面到處是粥

樣斑塊，就如同涂上一層厚厚的奶油蛋糕，在患者的心臟中也發(fā)現(xiàn)有多處心肌梗塞的“遺跡”。有資料報道，國外有這樣的病人3歲就死于心肌梗塞。這些病例有不少見于近親結(jié)婚者，非近親結(jié)婚可有效地遏制其發(fā)生率。