來源：心在線（ID：xinzangzaixian）官方微信授權(quán)發(fā)布

　　致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D）是一種遺傳性心肌疾病，主要影響到右心室（RV）造成室性心律失常及心臟性猝死（SCD）。2015年8月， Circulation 雜志發(fā)布了 ARVC/D治療的國際專家組共識聲明。本文對該聲明要點進行了總結(jié)和編譯。

一、危險分層

　　電生理檢查

　　電生理檢查（EPS）可以用來鑒別ARVC/D和特發(fā)性右心室流出道室性心動過速，并可以提供室性心動過速（VT）誘發(fā)的重要信息。

　　1、疑診ARVC/D的患者，在進行診斷或評估時，應(yīng)考慮EPS（Ⅱa級推薦）。

　　2、無癥狀A(yù)RVC/D患者進行心律失常危險分層時，可考慮采用程序性心室刺激（Ⅱb級推薦）。

　　3、診斷ARVC/D和預(yù)后評估時，可考慮采用心內(nèi)膜電壓標測（EVM）（Ⅱb級推薦）。

二、治療

　　臨床上ARVC/D最重要的治療目標包括：（1）降低死亡率，包括心律失常性SCD或心力衰竭導(dǎo)致的死亡；（2）阻止右心室、左心室或雙室功能障礙和心衰進展；（3）通過減少/消除心悸、VT復(fù)發(fā)或植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）放電（恰當?shù)幕虿磺‘數(shù)模└纳瓢Y狀和提高生活質(zhì)量；（4）改善心衰癥狀，增加功能儲備。

　　治療方法包括改變生活方式、藥物治療、導(dǎo)管消融、ICD和心臟移植。

　　1. 改變生活方式

　?。?）已確診的ARVC/D患者應(yīng)避免參加競技和/或耐久運動（Ⅰ級推薦）。

　?。?）除了低強度休閑型運動，已確診的ARVC/D患者應(yīng)避免參加體育運動（Ⅱa級推薦）。

　　（3）無臨床表現(xiàn)的健康基因攜帶者（Ⅱa級推薦）或基因型不明確（Ⅱb級推薦）的 ARVC/D 家族成員，可考慮限制參加競技體育運動。

　　2. 藥物治療

　　治療ARVC/D的藥物包括抗心律失常藥（AADs）、β阻滯劑及治療心衰藥物。

　　（1）抗心律失常藥

　　a.對于ICD頻發(fā)恰當放電的ARVC/D患者，建議使用AADs作為輔助治療（Ⅰ級推薦）。

　　b.頻發(fā)室性早搏和/或非持續(xù)性VT（NSVT）的患者，應(yīng)考慮使用AADs改善癥狀（Ⅱb級推薦）。

　　c.未植入ICD的ARVC/D患者，若存在復(fù)發(fā)血流動力學穩(wěn)定的VT，可考慮AADs作為導(dǎo)管消融的輔助治療（Ⅱa級推薦）。

　　d.未記錄到室性心律失常的無癥狀A(yù)RVC/D患者和健康基因攜帶者，不建議使用AADs治療（Ⅲ級推薦）。

　　（2）β阻滯劑

　　a.建議以下幾類 ARVC/D 患者使用 β 阻滯劑治療：反復(fù) VT、恰當 ICD 治療或因竇性心動過速、室上性心動過速或伴快心室率的房顫/房撲行不恰當?shù)?ICD 干預(yù)等（Ⅰ級推薦）。

　　b.無論是否存在心律失常，所有 ARVC/D 患者都可考慮使用β阻滯劑治療（Ⅱa級推薦）。

　　c.不建議健康基因攜帶者預(yù)防性使用 β 阻滯劑（Ⅲ級推薦）。

　　（3）心衰和抗血栓藥物治療

　?。?）右心衰和/或左心衰的 ARVC/D 患者，建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）、β阻滯劑和利尿劑規(guī)范化藥物治療（Ⅰ級推薦）。

　?。?）有腔內(nèi)血栓或靜脈/動脈血栓史的患者，建議長期口服抗凝藥作為二級預(yù)防（Ⅰ級推薦）。

　?。?）右心室和/或左心室功能障礙但無癥狀的 ARVC/D 患者，可考慮 ACEI 或 ARB 治療（Ⅱb級推薦）。

　　（4）不建議基于心室擴張/功能障礙（無論是全部或局部）的血栓一級預(yù)防治療（Ⅲ級推薦）。

　　3. 導(dǎo)管消融治療

　?。?）若 ARVC/D 患者在經(jīng)過最大劑量藥物（包括胺碘酮）治療后仍存在持續(xù)性VT或頻發(fā)恰當 ICD 干預(yù)，建議行 VT 導(dǎo)管消融術(shù)（Ⅰ級推薦）。

　　（2）一次或多次心內(nèi)膜 VT 消融失敗的患者，建議行心外膜VT消融術(shù)（Ⅰ級推薦）。

　　（3）除胺碘酮以外的抗心律失常藥物治療無效，且存在持續(xù)性 VT 或頻發(fā)恰當 ICD 干預(yù)的患者，應(yīng)考慮行 VT 導(dǎo)管消融術(shù)（Ⅱa級推薦）。

　　（4）若術(shù)者和電生理實驗室對 ARVC/D 患者心外膜 VT 消融有豐富的經(jīng)驗，可考慮聯(lián)合心內(nèi)膜/心外膜途徑 VT 消融術(shù)作為初始消融策略（Ⅱa級推薦）。

　　（5）藥物治療有效但不想接受藥物治療，且存在持續(xù)性VT或頻發(fā)恰當 ICD 干預(yù)的 ARVC/D 患者，可考慮行 VT 導(dǎo)管消融術(shù)（Ⅱb級推薦）。

　　（6）藥物難治性、血流動力學穩(wěn)定、單形性 VT 且未植入 ICD 的患者，導(dǎo)管消融術(shù)可作為首選治療方案（Ⅱb級推薦）。

　　（7）不建議將導(dǎo)管消融術(shù)作為預(yù)防 ARVC/D 患者 SCD 的 ICD 替代治療方案（Ⅲ級推薦）。

　　4. ICD植入

　?。?）血流動力學不穩(wěn)定指標≥1項、持續(xù)VT或心室顫動（VF）的 ARVC/D患者，建議植入 ICD（Ⅰ級推薦）。

　?。?）無論是否存在心律失常，右心室、左心室或雙室嚴重收縮功能障礙的 ARVC/D 患者，建議植入 ICD（Ⅰ級推薦）。

　?。?）血流動力學穩(wěn)定指標≥ 1 項、持續(xù)VT的 ARVC/D 患者，應(yīng)考慮植入 ICD（Ⅱa級推薦）。

　?。?）有不明原因的暈厥、中度心室功能障礙或NSVT等主要危險因素的 ARVC/D 患者，應(yīng)考慮植入 ICD（Ⅱa級推薦）。

　?。?）經(jīng)仔細權(quán)衡ICD植入長期風險和獲益后，有次要危險因素的 ARVC/D 患者，可考慮植入 ICD（Ⅱb級推薦）。

　?。?）對于沒有危險因素的無癥狀 ARVC/D 患者或健康基因攜帶者，不建議預(yù)防性植入 ICD（Ⅲ級推薦）。

　?。?）對于大多數(shù)年輕患者，為了降低長期導(dǎo)線相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)病率，建議單腔 ICD。

　　5. 心臟移植

　　對于嚴重、治療無效的充血性心力衰竭，或在有經(jīng)驗的中心導(dǎo)管（和手術(shù)）消融和/或 ICD 治療無效，仍復(fù)發(fā) VT/VF 的 ARVC/D 患者，建議心臟移植作為最后的治療選擇。

三、結(jié)論

　　ARVC/D 的治療措施雖然已經(jīng)發(fā)展了多年，但仍是一個重要的挑戰(zhàn)。為進一步提高患者的危險分層和治療，需更多自然史、遠期預(yù)后和風險評估的信息。應(yīng)特別注意鑒別 ICD 植入相對于藥物治療和其他非藥物方法的獲益。ARVC/D 患者最佳的護理建議來源于大量患者的前瞻性研究/注冊數(shù)據(jù)和多中心隨機對照試驗長期隨訪數(shù)據(jù)。

　　目前的治療和預(yù)防措施只能緩解，不能治愈。ARVC/D治愈需要發(fā)現(xiàn)該病的病因和病理分子機制。