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顱內(nèi)孤立性纖維瘤1例

 水共山華 2014-11-18

病例:患者男性,71 歲,頭痛伴惡心嘔吐 10 天。既往體健,無手術(shù)史。

圖 1. 頭顱普通 CT 掃描顯示后顱窩分成小葉狀的高密度團(tuán)塊(星號(hào)所示),第四腦室也有類似團(tuán)塊,另外還可見梗阻性腦積水。從該 CT 掃描結(jié)果,我們難以判斷該團(tuán)塊為軸內(nèi)或軸外腫瘤。

圖 2. 對(duì)比增強(qiáng) CT 掃描(A-C)可見腫塊周圍密度均勻增強(qiáng)。頭顱 MR 失狀位 T1WI(D)、水平位 T2WI(E)及對(duì)比增強(qiáng)水平位 T1WI 可見腫塊周圍水腫及腫塊效應(yīng)。圖中 CSF 裂隙(直箭頭所示)和血管移位(彎箭頭所示)可將以上腫塊定位為軸外損害。T2WI 像上可見部分高信號(hào),部分低信號(hào)(陰陽征)。

圖 3. MR 擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI,見圖 A)和表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC,見圖 B)顯示腫塊異質(zhì)性;未見擴(kuò)散限制。

圖 4.HE 染色(5 倍鏡,見圖 A)可見細(xì)胞腫瘤及蒼白島(pale islands)。HE 染色(25 倍鏡,見圖 B)可見間質(zhì)性纖維化。 CD 34 (圖 C), CD 99 (圖 D), BCL 2 (圖 E)及波形蛋白 (圖 F) 染色均顯示陽性,共同支持孤立性纖維瘤的診斷。

孤立性纖維瘤

孤立性纖維瘤是一種良性間質(zhì)瘤,常發(fā)生于胸腔內(nèi)(胸膜最常受累),而顱內(nèi)孤立性纖維瘤最常累及腦膜。

臨床表現(xiàn):非特異性頭痛為常見癥狀。

關(guān)鍵診斷特征

軸外腫塊密度增強(qiáng);T1WI 像中與灰質(zhì)信號(hào)基本相同,T2WI 像則表現(xiàn)為異質(zhì)性(高低信號(hào)強(qiáng)度不等),也稱陰陽征。

形態(tài)學(xué)和組織學(xué)特征:細(xì)胞結(jié)構(gòu)增多,可見微血管和纖維間質(zhì);CD 34 、CD 99、BCL 2 及波形蛋白染色陽性。

鑒別診斷:腦膜瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤。

治療:手術(shù)切除。

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編輯: neuro210        

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