影像表現(xiàn)

膠樣囊腫是先天性顱內(nèi)腫塊，衍生于胚胎前腸，外覆纖維包膜，內(nèi)層為單層上皮組織，可分泌黏蛋白，其內(nèi)包含黏液樣、凝膠狀物質(zhì)。通常位于第三腦室前部，穹窿腳后部和下部，后者包繞囊腫。因其位置特殊，可影響腦脊液從室間孔流出引起梗阻性腦積水。

膠樣囊腫在CT上顯示為第三腦室前部卵圓形或圓形腫塊，大小為1～3cm。它們可能為高密度（圖1A，圖2A，圖3A）、等密度（圖4A）或低密度（圖5A），這取決于水化狀態(tài)和蛋白質(zhì)含量。但是，多達(dá)2/3的膠樣囊腫呈現(xiàn)輕到中度高密度。在MRI T1WI上，膠樣囊腫可能呈等信號（圖2B）或低信號（圖4B），但多達(dá)2/3呈高信號（圖1B，圖3B）。在T2WI上，它們可能呈現(xiàn)低信號（圖1C，圖2C）或高信號（圖4C）。增強(qiáng)掃描，囊壁可呈輕度片狀強(qiáng)化，但其內(nèi)容物未見明顯強(qiáng)化（圖4B）。當(dāng)它伴發(fā)囊腫卒中時，囊腫可部分呈現(xiàn)CT高密度，T1WI高信號（圖5A），并可伴隨臨床癥狀的急劇惡化。膠樣囊腫在CT和MRI上的雙重表現(xiàn)也是由于蛋白含量的不同所致（圖5）。

重點(diǎn)提示

除了典型的位于第三腦室前部外，膠樣囊腫也可以見于腦的其他任何位置。各種報(bào)告顯示它可能位于第三腦室后部（圖3）、第四腦室、中間帆腔、蝶鞍及側(cè)腦室內(nèi)。它是一個良性實(shí)體，不表現(xiàn)為腫瘤樣的過程。然而，因其處于要害位置，可能引起突發(fā)性腦積水和腦疝，導(dǎo)致不良的臨床后果。就算不引起腦積水，它也可能由于與彌漫性心肌損傷相關(guān)而導(dǎo)致猝死。這可能繼發(fā)于囊腫對下丘腦結(jié)構(gòu)的直接刺激，而后者在神經(jīng)內(nèi)分泌和心血管自律性的控制中起著關(guān)鍵作用。首選治療方式為經(jīng)胼胝體及經(jīng)室間孔切除。較新的神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)可降低患病率和減少并發(fā)癥。

典型臨床表現(xiàn)

膠樣囊腫較常見于成年人，好發(fā)年齡為30-40歲。高達(dá)50%的膠樣囊腫患者無癥狀，多因其他適應(yīng)證做頭部影像檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。其他患者中，頭痛為最常見的臨床表現(xiàn)。也可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、視物障礙、共濟(jì)失調(diào)和暈厥。罕見病例可因急性室間孔梗阻所致腦積水使臨床癥狀急劇惡化，引起小腦幕切跡疝并死亡。甚至還有報(bào)道不伴腦積水的猝死，可能是由于直接的下丘腦刺激所致。

鑒別診斷

囊腫內(nèi)出血可引起多種多樣的CT和MRI表現(xiàn)。包括混合密度和不均勻的T1和T2信號（圖5）。除了第三腦室前部，也應(yīng)當(dāng)考慮到非典型位置發(fā)生的膠樣囊腫，如第三腦室后部（圖3）、中間帆腔、蝶鞍和第四腦室。室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤（SEGA）可發(fā)生于15%的復(fù)合型結(jié)節(jié)性硬化病患者，尤其更多見于兒童和青少年（圖6）。它們生長緩慢，常發(fā)生于室間孔附近，影像表現(xiàn)為不均勻的低T1、高T2信號，增強(qiáng)掃描呈斑片狀多樣化強(qiáng)化。但是更多地還是位于側(cè)腦室內(nèi)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤也表現(xiàn)為無強(qiáng)化的不均勻等-高T1信號和等-高T2信號腫塊（圖7）。但是它們更常見與透明隔相關(guān)，常位于第四腦室而不是第三腦室。

教學(xué)要點(diǎn)

膠樣囊腫特征性地位于第三腦室前部，盡管可能呈現(xiàn)多種CT或MRI表現(xiàn)，但當(dāng)表現(xiàn)為高密度時，CT比MRI更易發(fā)現(xiàn)病灶。MRI表現(xiàn)不典型時CT掃描可有助診斷，反之亦然。必須牢記一些不常見的位置和并發(fā)癥，如出血、鈣化、破裂和腦膜炎。膠樣囊腫進(jìn)行性增大或自發(fā)性消退也是有可能的?？紤]到可能發(fā)生的突發(fā)急癥和意外結(jié)果，發(fā)現(xiàn)膠樣囊腫就應(yīng)及時與轉(zhuǎn)診醫(yī)師溝通，哪怕只是偶然發(fā)現(xiàn)的。