顱后窩腫瘤大約占兒童腦腫瘤的50%。幕上腫瘤主要見于嬰兒期，而幕下腫瘤更常見于4歲以上的兒童。常見兒童顱后窩腫瘤包括青少年毛細胞型星形細胞瘤（JPA）、室管膜瘤、髓母細胞瘤（MB）和腦干膠質(zhì)瘤；罕見類型包括非典型性畸胎樣橫紋肌樣瘤（ATRT）、膠質(zhì)母細胞瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤和神經(jīng)節(jié)細胞瘤。除腦干膠質(zhì)瘤外，上述腫瘤基本上均來源于小腦。

　　兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中最常見類型為髓母細胞瘤（MB），占12%～25%（圖1）。MB主要表現(xiàn)為生長迅速和早期蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，并可侵及椎管。MB有不同組織亞型；大多數(shù)的MB位于顱后窩中線小腦下蚓部，組織類型為經(jīng)典型，而促結(jié)締組織增生型MB好發(fā)于年長兒，并傾向于中線外生長。3歲以下兒童MB存活率低。其典型影像表現(xiàn)包括CT呈高密度影，MRI呈T2低信號和DWI高信號伴表觀彌散系數(shù)（ADC）降低。約半數(shù)MB有囊變且無強化帶。

　　室管膜瘤來源于第四腦室頂壁和底壁（圖2）。腫瘤常表現(xiàn)為腦室內(nèi)生長，經(jīng)腦室流出正中孔和外側(cè)孔向外侵犯，可有經(jīng)典“牙膏”征。室管膜瘤表現(xiàn)出更大的異質(zhì)性，鈣化和出血常見。

毛細胞型星形細胞瘤為良性腫瘤，典型病灶由一巨大囊腫和一強化小結(jié)節(jié)組成，另外，可有多種影像學(xué)表現(xiàn)，包括實性不均勻腫瘤伴壞死和出血（圖3）。

　　不管病灶的組織學(xué)類型如何，腦積水都較常見，并可導(dǎo)致相應(yīng)臨床表現(xiàn)。應(yīng)該先處理腦積水，再進行針對顱后窩腫瘤的治療。治療方式為手術(shù)切除小腦腫塊后，根據(jù)其組織類型和切除完整度進行輔助放化療。若MB有腦脊液播散轉(zhuǎn)移，將影響治療決策，因此需要常規(guī)進行術(shù)前脊髓影像學(xué)評估。室管膜瘤也可經(jīng)腦脊液播散。

　　顱內(nèi)壓增局的體征和癥狀，如頭痛、嘔吐，是顱后窩腫瘤最常見的臨床表現(xiàn)。顱內(nèi)壓增高是因為腫瘤在第四腦室水平阻塞了腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致梗阻性腦積水。在髓母細胞瘤中，小腦蚓部受損可導(dǎo)致軀干共濟失調(diào)和眼球震顫，上述癥狀在5歲以下兒童更為常見，男女比例為2.5:1。在1-5歲年齡群，室管膜瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、共濟失調(diào)、視覺障礙和斜頸。毛細胞型星形細胞瘤好發(fā)于5-15歲兒童，是兒童期最常見的原發(fā)性腦腫瘤（包括幕上和幕下），表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)和小腦體征。

　　非典型性畸胎樣橫紋肌樣瘤（ATRT）為罕見病例，常與髓母細胞瘤（MB）不易鑒別。年齡為1-2歲以下兒童的顱后窩占位，當(dāng)其影像學(xué)表現(xiàn)似MB時，應(yīng)將ATRT列入鑒別診斷中（圖4）。高級別腫瘤（間變型星形細胞瘤和膠質(zhì)瘤）在兒童期罕見，常見于年長兒（圖5）。其腫瘤信號強度更不均勻，環(huán)形強化帶且邊界不清，呈多中心性病灶或軸外轉(zhuǎn)移。第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與室管膜瘤等第四腦室內(nèi)腫塊類似；但前者明顯強化，邊緣呈分葉狀（圖6）。血管網(wǎng)狀細胞瘤常見于青壯年，其發(fā)生可能與Von Hippel-Lindau綜合征相關(guān)（圖7）。

　　兒童期小腦占位主要為髓母細胞瘤（MB）、室管膜瘤或青少年毛細胞型星形細胞瘤（JPA）。MB在CT上呈高密度，在MRI圖像上其實質(zhì)成分ADC值降低。室管膜瘤質(zhì)軟，經(jīng)第四腦室出口向外擴散，ADC值不降低。絕大多數(shù)JPA具有一個巨大的囊腫和一個小結(jié)節(jié)。無論是MB還是室管膜瘤，都必須在術(shù)前評估腫瘤腦脊液內(nèi)播散情況。