《Japanese Journal of Radiology》雜志 2023 年3月13日在線發(fā)表日本Graduate School of Medicine, Osaka Metropolitan University的Taro Tsukamoto , Yukio Miki撰寫的綜述《垂體瘤影像學:WHO第5版分類的更新-第2部分。PitNET以外的腫瘤和腫瘤樣病變。Imaging of pituitary tumors: an update with the 5th WHO Classifications-part 2. Neoplasms other than PitNET and tumor-mimicking lesions》（doi: 10.1007/s11604-023-01407-0.）。

垂體中可發(fā)生多種類型的腫瘤。在最近修訂的世界衛(wèi)生組織(WHO)第5版分類(2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類和2022年WHO內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類)中，對垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PitNET)/垂體腺瘤以及PitNET之外的腫瘤進行了各種修改。在WHO第5版分類中，造釉質(zhì)顱咽管瘤和乳頭狀顱咽管瘤現(xiàn)在被認為是獨立的腫瘤。甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（thyroid transcription factor 1）陽性的腫瘤，是垂體后葉細胞的標志，現(xiàn)在在WHO內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類的第5版中被歸為垂體細胞腫瘤家族。低分化脊索瘤最近被列入了《世界衛(wèi)生組織內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類》第5版。在本文中，我們介紹了WHO對垂體腫瘤的最新分類(造釉質(zhì)顱咽管瘤，乳頭狀顱咽管瘤，垂體母細胞瘤，垂體細胞瘤家族，垂體細胞瘤家族以外的垂體源性腫瘤，生殖細胞瘤，腦膜瘤，脊索瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤，淋巴瘤和垂體意外瘤)，回顧了需要與腫瘤區(qū)分的疾病(垂體膿腫，垂體炎，垂體增生，Rathke裂囊腫，蛛網(wǎng)膜囊腫和動脈瘤)，并討論基于影像學結(jié)果的診斷。

引言

垂體最常見、最重要的腫瘤是垂體神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(PitNET)/垂體腺瘤；然而，許多其他類型的腫瘤需要作區(qū)分。影像學，特別是磁共振成像(MRI)在垂體疾病的診斷中起著重要作用。最近修訂的世界衛(wèi)生組織(WHO)第5版分類(2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類和2022年WHO內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類)大幅修訂了垂體腺瘤的分類，這是最常見的垂體腫瘤;其他腫瘤的條目也進行了修訂(表1)。本文是垂體腫瘤影像兩部分系列的第2部分。PitNET/垂體腺瘤已在第1部分中描述。本文詳細介紹了垂體腫瘤(PitNETs/垂體腺瘤除外)和需要與腫瘤區(qū)分的疾病的影像學表現(xiàn)，同時考慮了最新的WHO分類修訂。本系列兩部分所述疾病的影像學關(guān)鍵點如表2所示。

表1WHO第5版垂體區(qū)腫瘤分類要點。

表2垂體腫瘤及瘤樣病變的影像學要點

顱咽管瘤

WHO在第5版之前的分類中，將造釉質(zhì)顱咽管瘤和乳頭狀顱咽管瘤歸類為同一種腫瘤的亞型。然而，WHO第5版分類將這些腫瘤分為不同類型。

將造釉質(zhì)顱咽管瘤和乳頭狀顱咽管瘤分類為獨立腫瘤的基本原理

造釉質(zhì)顱咽管瘤和乳頭狀顱咽管瘤均表現(xiàn)有鱗狀分化，但在發(fā)病年齡和影像學/組織病理學表現(xiàn)上存在差異。分子遺傳學研究最近發(fā)現(xiàn)，造釉質(zhì)顱咽管瘤有CTNNB1突變，但沒有BRAF V600E突變，乳頭狀顱咽管瘤有BRAF V600E突變，但沒有CTNNB1突變。CTNNB1編碼β-catenin, CTNNB1突變通過WNT/β catenin通路與腫瘤發(fā)生相關(guān)。BRAF V600E突變通過MAPK途徑與腫瘤發(fā)生相關(guān)。因此，造釉質(zhì)顱咽管瘤和乳頭狀顱咽管瘤具有不同的腫瘤發(fā)生機制，因此在WHO分類的第5版中被認為是獨立的腫瘤。這些腫瘤描述如下。造釉質(zhì)顱咽管瘤是一種具有星形網(wǎng)狀組織和濕角蛋白的混合實質(zhì)性和囊性鱗狀上皮腫瘤，通常定位于下丘腦-垂體軸，以激活CTNNB1突變?yōu)樘卣鳎ˋdamantinomatous craniopharyngioma is a mixed solid and cystic squamous epithelial tumor with stellate reticulum and wet keratin, usually localized to the hypothalamic–pituitary axis and characterized by activating CTNNB1 mutations）。乳頭狀顱咽管瘤是一種實質(zhì)性或部分囊性的、非角化的鱗狀上皮性腫瘤，發(fā)生于第三腦室底漏斗部灰結(jié)節(jié)區(qū)，常見于成人，以BRAF p.V600E突變?yōu)樘卣鳎≒apillary craniopharyngioma is a solid or partially cystic, non-keratinizing squamous epithelial tumor that develops in theinfundibulotuberal region of the third ventricle floor, most often in adults, and is characterized by BRAF p.V600E mutation ）。

造釉質(zhì)顱咽管瘤

流行病學

造釉質(zhì)顱咽管瘤約占所有顱內(nèi)腫瘤的3%。年齡呈雙峰分布，發(fā)病高峰為兒童(5-15歲)和成人(45-60歲)。在兒童中，造釉質(zhì)顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的10%，比PitNET/垂體腺瘤更為常見，是最常見的鞍區(qū)腫瘤。未觀察到性別偏好。

影像發(fā)現(xiàn)(圖1)

圖1 造釉質(zhì)顱咽管瘤。13歲女童，頭痛、視力減退。矢位T2WI示蝶鞍上方多灶性囊性腫塊。垂體位于鞍部(箭頭)。b矢狀位T1WI顯示一些與腦白質(zhì)相比輕度高信號的囊腫(箭頭)。垂體后葉正常高信號(箭頭)。c矢狀位增強T1WI顯示不均勻強化。垂體柄在腫塊內(nèi)，無法識別(箭頭)。d冠狀位T2WI重示視交叉被腫塊壓迫(箭頭)。e平掃CT顯示腫塊內(nèi)部鈣化(箭頭)。

造釉質(zhì)顱咽管瘤常發(fā)生于鞍上區(qū)(>90%) ， MRI上通常包含囊性和實質(zhì)性成分。囊性部分在T1WI上表現(xiàn)為高信號，繼發(fā)于蛋白含量高、膽固醇、輕度鈣化或出血。囊腫壁增強，可見環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀鈣化。計算機斷層掃描(CT)可用于鈣化檢測。觀察到沿腫塊鄰近視神經(jīng)束的腦實質(zhì)腦水腫改變，認為是特征性的；然而，在PitNETs/垂體腺瘤、生殖細胞瘤和惡性淋巴瘤中也有報道。鑒別診斷為PitNETs/垂體腺瘤，特別是囊性變性PitNETs/垂體腺瘤。鈣化提示有造釉質(zhì)顱咽管瘤。此外，造釉質(zhì)顱咽管瘤常呈分葉狀，上部腫瘤延伸壓迫第三腦室，實質(zhì)性和囊性混合，實質(zhì)性部分呈網(wǎng)狀強化。相反，PitNETs/垂體腺瘤具有雪人形狀，實質(zhì)性特征，實質(zhì)性部分均勻強化。據(jù)報道，MRI圖像的定量結(jié)構(gòu)分析有助于垂體PitNETs/垂體腺瘤與造釉質(zhì)顱咽管瘤的鑒別診斷。

乳頭狀顱咽管瘤

流行病學

乳頭狀顱咽管瘤主要是成人疾病(發(fā)病高峰:30-59歲)。還沒有性別偏好的報道。

影像表現(xiàn)（圖2）

圖2.乳頭狀顱咽管瘤。50歲左右男性，有飛蚊癥。矢狀位T1WI顯示從鞍上區(qū)進入第三腦室(箭頭)的腫塊與腦白質(zhì)呈等信號。b矢狀位T2WI顯示一些小的囊腫樣高信號區(qū)域，與腦白質(zhì)相比，腫塊呈等信號至低信號(箭頭)。腫塊底部與垂體柄相鄰處可見導管樣凹陷(箭頭)。c矢狀位增強T1WI顯示幾乎均勻和強烈的強化(箭頭)。d平掃計算機斷層掃描顯示輕度高密度(箭頭)?；颊呓?jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，證實腫塊為乳頭狀顱咽管瘤，起源于第三腦室底部。

約三分之二位于第三腦室，三分之一位于漏斗部灰結(jié)節(jié)區(qū)。這些腫瘤很少局限于蝶鞍或鞍上池。鞍內(nèi)受累并不常見。

大多數(shù)乳頭狀顱咽管瘤呈球形實質(zhì)性，增強均勻。有些是混合型實性/囊性或主要囊性。囊性病變常表現(xiàn)為T1WI低信號，并有實質(zhì)性花椰菜樣結(jié)節(jié)。第三腦室乳頭狀顱咽管瘤可在腫塊底部出現(xiàn)導管樣凹陷，以區(qū)別于其他第三腦室腫瘤(敏感性，33%；特異性，100%)。很少見鈣化。鑒別診斷包括第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤、垂體細胞瘤和腦膜瘤。

垂體母細胞瘤

垂體母細胞瘤極為罕見，不到20例。垂體母細胞瘤自第4版《WHO內(nèi)分泌腫瘤分類》出版以來就有描述，并被列入第5版《WHO內(nèi)分泌腫瘤分類》和《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類》。垂體母細胞瘤是一種鞍區(qū)胚胎性腫瘤，由原始母細胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細胞和Rathke囊袋（ pouch）上皮組成。它與種系或體細胞DICER1突變有關(guān)，主要發(fā)生在嬰兒(中位年齡，8個月)。庫欣綜合征的癥狀是由于產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。激素分泌可能缺失。腫瘤生長時可發(fā)生眼動麻痹（Ocular paralysis ）。與DICER1突變相關(guān)的腫瘤包括垂體胸膜肺母細胞瘤（ pituitary pleuropulmonary blastoma）、囊性腎瘤（cystic nephroma）、卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤（ovarian Sertoli–Leydig cell tumor）、垂體母細胞瘤、睫狀體髓上皮瘤（ciliary body medulloepithelioma）、鼻軟骨間質(zhì)錯構(gòu)瘤（nasal chondromesenchymal hamartoma）、宮頸肉瘤、腎臟肉瘤、腦肉瘤、垂體母細胞瘤、松果體母細胞瘤等。

影像學表現(xiàn)

雖然很少有病例，也沒有全面的影像學報道，但垂體母細胞瘤的表現(xiàn)與大腺瘤相似，是一種實體瘤，在蝶鞍內(nèi)和鞍上區(qū)有小的內(nèi)部囊性成分。

垂體細胞腫瘤家族

垂體細胞瘤、鞍區(qū)顆粒細胞瘤、梭形細胞嗜酸細胞瘤和鞍區(qū)室管膜瘤的甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1陽性，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1是垂體后葉細胞的標志。因此，自《WHO內(nèi)分泌腫瘤分類》第4版開始，將其作為同一組腫瘤進行治療。垂體細胞，即垂體后葉細胞，根據(jù)電鏡形態(tài)特征可分為五種類型。淺色和深色包括垂體細胞瘤，嗜酸細胞瘤包括梭形細胞嗜酸細胞瘤，顆粒性包括顆粒細胞瘤，室管膜性包括鞍區(qū)室管膜瘤[Light and dark include pituicytoma, oncocytic includes spindle cell oncocytoma, granular includes granular cell tumors, and ependymal includes sellar ependymoma]。第5版WHO內(nèi)分泌腫瘤分類包括垂體細胞瘤、鞍區(qū)顆粒細胞瘤/顆粒細胞垂體細胞瘤、梭形細胞嗜酸細胞瘤/嗜酸細胞性垂體細胞瘤、垂體細胞瘤家族的室管膜性垂體細胞瘤[pituicytoma, granular cell tumor of the sellar region/granular cell pituicytoma, spindle cell oncocytoma/oncocytic pituicytoma, and ependymal pituicytoma under the pituicyte tumor family]。第5版中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHO分類沒有使用術(shù)語“垂體細胞瘤家族”，也沒有列出鞍區(qū)室管膜瘤或室管膜垂體細胞瘤[The 5th edition of the Central Nervous System WHO classification does not use the term 'pituicyte tumor family’ and does not list sellar ependymoma or ependymal pituicytoma]。

流行病學

許多此類腫瘤發(fā)生在50 - 60歲的成年人身上。男性輕度傾向于垂體細胞瘤，女性輕度傾向于嗜酸細胞瘤和顆粒細胞瘤。

影像學表現(xiàn)

垂體細胞瘤CT上密度略高。內(nèi)部壞死、囊性變和鈣化少見。約20%定位于鞍區(qū)，40%定位于鞍內(nèi)至鞍上區(qū)，40%定位于鞍上區(qū)，與腦白質(zhì)相比，T1WI等信號，T2WI高信號，常呈均勻強化。腫瘤周圍可能有明顯的流洞(圖3)。動態(tài)增強MRI顯示腫瘤達到峰值的時間可能早于垂體前葉，反映垂體后葉血流情況。

圖3.垂體細胞瘤。40歲左右男性，有輕度認知能力下降。矢狀位T2WI顯示與鞍上灰質(zhì)相比呈等信號的分葉狀腫塊(箭頭)。b軸位T1WI顯示腫塊周圍有流空(箭頭)。腫塊內(nèi)小的高信號區(qū)域顯示緩慢流空的血管(箭頭)。c增強T1WI顯示強烈且均勻強化(箭頭)。d CT平掃顯示輕度高密度(箭頭)。腦室增大。

鞍區(qū)顆粒細胞瘤和梭形細胞嗜酸細胞瘤的影像學表現(xiàn)與垂體細胞瘤重疊。梭形細胞嗜酸細胞瘤比其他類型嗜酸細胞瘤具有更大的侵襲傾向。

垂體細胞腫瘤家族以外的垂體起源腫瘤

垂體膠質(zhì)瘤

垂體膠質(zhì)瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤的1.4%，可發(fā)生于兒童和成人。平均發(fā)病年齡為28歲，低于顱內(nèi)膠質(zhì)瘤(43歲)。2級星形細胞瘤(無論有無IDH突變)是常見的，其次是毛細胞星形細胞瘤。高級別膠質(zhì)瘤不常見。

垂體神經(jīng)節(jié)細胞瘤

垂體節(jié)細胞瘤（Pituitary gangliocytoma）作為節(jié)細胞瘤- PitNET /垂體腺瘤的混合型比孤立的節(jié)細胞瘤（ mixed gangliocytoma-PitNET/pituitary adenoma ）更常見。偶爾，腫瘤有神經(jīng)膠質(zhì)成分，被定義為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤[gangliogliomas]。這種腫瘤幾乎只發(fā)生在女性。約75%的患者表現(xiàn)為垂體或下丘腦激素高分泌，術(shù)前不能與PitNETs/垂體腺瘤區(qū)分。

鞍區(qū)不典型畸胎瘤/橫紋肌瘤(Sellar atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)

AT/RT是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，其特征是22q11.2染色體上SMARCB1 (INI1)基因缺失。AT/RT通常發(fā)生在3歲以下兒童，而鞍區(qū)AT/RT發(fā)生在成人(中位年齡44歲[范圍:20-70歲])，主要發(fā)生在女性(94.7%)。影像學表現(xiàn)與大腺瘤重疊。腫瘤表現(xiàn)為一個發(fā)育良好的腫塊，從蝶鞍內(nèi)延伸至鞍上區(qū)，常伴有不均勻強化。大約40%的患者涉及海綿竇，20%有囊性改變。鞍區(qū)AT/RT報道不足50例，CT衰減、表觀彌散系數(shù)(ADC)等影像學特征細節(jié)未見報道。

生殖細胞瘤

生殖細胞瘤在東亞比西方國家更常見。在美國，在3.9%的20歲以下的腦腫瘤患者中發(fā)生，而在日本，它的發(fā)生率為16.9%。生殖細胞瘤可分為生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤。生殖細胞瘤占2/3，非生殖細胞瘤占1/3；90%的患者發(fā)生在20歲以下患者。顱內(nèi)生殖細胞腫瘤常發(fā)生于松果體和鞍上區(qū)。其他起病部位包括基底神經(jīng)節(jié)、腦室、丘腦、延髓和大腦半球。松果體細胞瘤表現(xiàn)為男性優(yōu)勢(男女比例為3:1)，而鞍上細胞瘤表現(xiàn)為女性優(yōu)勢。松果體和鞍上區(qū)均可累及，多見于男性。

影像學表現(xiàn)

鞍上生殖細胞瘤被稱為神經(jīng)垂體生殖細胞瘤，見于下丘腦、垂體柄和垂體后葉。CT顯示與灰質(zhì)相比密度高，T1WI顯示與灰質(zhì)相比等信號，T2WI顯示與灰質(zhì)相比信號由低到高，增強T1WI顯示均勻強化，彌散加權(quán)成像(DWI)顯示信號高(圖4)。病變主要位于垂體柄及垂體后液，尿崩癥發(fā)生率高，垂體后葉T1WI信號丟失，與PitNET/垂體腺瘤有明顯區(qū)別。

圖4.生殖細胞瘤。男性，30歲左右，視力不佳，磁共振成像時無尿崩癥。矢狀位T2WI顯示蝶鞍上部有腫塊，與灰質(zhì)呈等信號(箭頭)。b T2WI軸位顯示囊性成分(箭頭)。c軸位T1WI顯示等信號腫塊(箭頭)。d矢狀位增強T1WI顯示相對均勻的增強(箭頭)。e冠狀位增強T1WI顯示視交叉浸潤(箭頭)。f平掃計算機斷層掃描顯示等密度(箭頭)。根據(jù)開顱活檢診斷為生殖細胞瘤?；顧z后，給予類固醇，出現(xiàn)中樞性尿崩癥/精氨酸加壓素缺乏(CDI/AVP-D)。這是由于存在分泌促腎上腺皮質(zhì)激素缺陷，其被稱為潛伏的CDI/AVP-D的表現(xiàn)。

腦膜瘤

腦膜瘤是最常見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，5%-10%的顱內(nèi)腦膜瘤發(fā)生在鞍區(qū)和鞍旁區(qū)。大多數(shù)腦膜瘤為WHO 1級良性。成人腦膜瘤以女性為主(男女比例1:3)。鞍區(qū)或鞍旁腦膜瘤常發(fā)生于結(jié)節(jié)、橫膈、鞍背、蝶骨平面、斜坡和海綿竇。單純鞍內(nèi)腦膜瘤是罕見的，從周圍發(fā)展，并延伸到蝶鞍。

影像學表現(xiàn)

腦膜瘤在T1WI上表現(xiàn)為灰質(zhì)等信號，T2WI上表現(xiàn)為灰質(zhì)輕度高至低信號，強而均勻的強化，常伴有硬膜尾征(圖5)。CT可顯示腫瘤內(nèi)鈣化、骨質(zhì)增生或鄰近區(qū)域蝶竇腫大(氣竇擴張)。與PitNET/垂體腺瘤區(qū)別的因素是多見于女性，表現(xiàn)為正常(壓縮)的垂體，很少表現(xiàn)為雪人形狀，鞍區(qū)無擴張，可見均勻的對比增強，多見硬膜尾征，鄰近區(qū)域骨質(zhì)增生，ADC高于PitNET/垂體腺瘤的。

圖5.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤(腦膜上皮型腦膜瘤)。一位大約60歲的女性，右眼視力下降。矢狀位平掃計算機斷層掃描顯示與鞍上區(qū)腦白質(zhì)相比輕度高密度腫塊(箭頭)。腫塊附近骨未見明顯增厚。b矢狀位T1WI上，與灰質(zhì)相比，腫塊呈等信號(箭頭)。正常垂體后葉高信號(箭頭)。c矢狀位對比T1WI顯示均勻且強烈的對比增強(箭頭)。硬膜尾征可見于腫塊前方(箭頭)。d冠狀位T2WI重示右側(cè)視神經(jīng)被腫塊壓迫(箭頭)。進行了開顱手術(shù)，腫瘤被證實為腦膜上皮型腦膜瘤。

脊索瘤

脊索瘤占所有原發(fā)性骨腫瘤的1-4%，主要發(fā)生在顱底區(qū)域中軸骨(32%)、骶尾骨區(qū)(29.2%)、脊柱(32.8%)和中軸骨外(6.0%)[occurring primarily in the axial bone in the skull base region (32%), the sacrococcygeal region (29.2%), the spine (32.8%), and outside the axial bone (6.0%)]。脊索瘤占鞍區(qū)病變的0.5%。顱底脊索瘤通常起源于斜坡，可延伸至鞍旁或鞍上區(qū)。完全鞍內(nèi)病變是罕見的，被認為起源于鞍區(qū)的異位脊索組織。鞍內(nèi)脊索瘤的平均年齡(55.5歲)高于非鞍內(nèi)脊索瘤(43.3歲)。脊索瘤在《WHIO內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類》第5版中分為四種亞型:普通的、軟骨樣、去分化和低分化[conventional, chondroid, de-differentiated, and poorly differentiated ]。低分化脊索瘤被認為是一種臨床病理特征為SMARCB1表達缺失的亞型，最近被列入了WHO第5版內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類。它通常發(fā)生在年輕人和兒童中，中位年齡為11歲(范圍:1-29歲)。

影像學發(fā)現(xiàn)

脊索瘤通常位于中線。普通型脊索瘤在CT平掃上表現(xiàn)為典型的邊界清晰，與神經(jīng)元軸相比呈高密度，病灶不均勻，伴廣泛溶性骨破壞。T2WI典型表現(xiàn)為明顯的高信號，反映液泡化細胞成分的高液體含量(圖6)。低信號分隔?？梢?，分離高信號小葉。與肌肉相比，T1WI表現(xiàn)為等信號至低信號，但可在腫瘤中顯示小的高信號病灶，提示瘤內(nèi)出血或粘液淤積[ may show small hyperintense foci in the tumor, a finding suggestive of intratumoral hemorrhage or mucus pooling]。大多數(shù)普通型脊索瘤顯示中度至顯著強化。增強模式可表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)低信號強度區(qū)域形成的“蜂窩狀”表現(xiàn)。無強化或微弱強化的脊索瘤可能比明顯增強的脊索瘤預后更好。普通型脊索瘤的中位ADC約為1.5 × 10^-3 mm²/s。軟骨樣脊索瘤的影像學表現(xiàn)與普通型脊索瘤相似。腫瘤中反映軟骨成分的鈣化可能是軟骨樣脊索瘤的一個特征，但有時難以與普通型脊索瘤中所見的受損骨的隔離碎片區(qū)分（it is sometimes difficult to distinguish from sequestered fragments of the destroyed bone seen in the conventional chordomas ）。去分化脊索瘤在T1WI上呈肌肉等信號，在T2WI上呈高信號。這種亞型在影像學表現(xiàn)上似乎也難以與普通型脊索瘤區(qū)分。低分化脊索瘤與普通型脊索瘤相比，T2WI信號低；然而，目前缺乏文獻建立一致的影像學特征。

圖6.斜坡脊索瘤(普通型脊索瘤)。男性，約60歲，復視。矢狀位平掃計算機斷層掃描顯示與腦白質(zhì)相比的等密度腫塊。觀察到一些高密度區(qū)域，提示有被破壞的骨碎片(箭頭)。b矢狀位T1WI，腫塊較腦白質(zhì)呈低信號。腫塊中可見一些小的高信號灶。垂體被腫塊輕度向上推，垂體后葉正常高信號(箭頭)。c矢狀位T2WI上，腫塊呈明顯高強度(箭頭)，低信號分隔(箭頭)。d矢狀位增強T1WI顯示腫塊呈中度增強(箭頭)，弱于垂體增強(箭頭)。e彌散加權(quán)成像(DWI)顯示與腦白質(zhì)相比腫塊呈等信號(平均表觀擴散系數(shù)= 1.4 × 10^-3 mm²/s)(箭頭)。

鑒別診斷包括軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移和侵襲性PitNET/垂體腺瘤。軟骨肉瘤通常起源于遠離中線的巖枕裂（ the petro-occipital fissure ）。軟骨肉瘤與脊索瘤一樣，T2WI顯示高信號。軟骨肉瘤的中位ADC約為2.0 × 10^-3 mm²/s，高于脊索瘤。與脊索瘤相比，轉(zhuǎn)移瘤T2WI低。侵襲性PitNET/垂體腺瘤與脊索瘤相比，平均ADC較低，T2WI低。侵襲性PitNETs/垂體腺瘤的動態(tài)MRI增強峰值和最大增強比均高于脊索瘤的。

轉(zhuǎn)移性腫瘤

垂體轉(zhuǎn)移瘤的患病率取決于評估方法;放射影像學0.4%，外科1%，尸檢系列0.14-28.1%。垂體最常見的轉(zhuǎn)移瘤是肺癌和乳腺癌轉(zhuǎn)移瘤。伴有垂體轉(zhuǎn)移的乳腺癌通常為HER2陽性(67%)。乳腺癌垂體轉(zhuǎn)移通常出現(xiàn)在乳腺癌診斷后10年以上，并表現(xiàn)為單發(fā)轉(zhuǎn)移。垂體轉(zhuǎn)移多見于后葉，較少僅見于前葉。這是由于后葉由垂體動脈供應，而前葉由門靜脈血管供應。常出現(xiàn)中樞性尿崩癥/精氨酸加壓素缺乏癥(CDI/AVP-D)。轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為垂體鞍區(qū)啞鈴狀腫瘤，轉(zhuǎn)移至鞍上區(qū)。雖然PitNET/垂體腺瘤的鑒別診斷很困難，但鞍骨侵蝕而無鞍區(qū)增大可能支持垂體轉(zhuǎn)移的診斷。PitNET/垂體腺瘤很少引起CDI/AVP-D。氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描也可用于檢測PitNETs/垂體腺瘤；然而，它在區(qū)分PitNETs/垂體腺瘤與垂體轉(zhuǎn)移瘤方面的作用有限。

淋巴瘤

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)占所有顱內(nèi)腫瘤的3%。PCNSL病變見于大腦半球(38%)、丘腦/基底節(jié)區(qū)(16%)、胼胝體(14%)、腦室周圍區(qū)(12%)和小腦(9%)。原發(fā)性垂體淋巴瘤是非常罕見的，大約有40例報道。繼發(fā)性垂體淋巴瘤與全身性淋巴瘤的轉(zhuǎn)移或侵襲有關(guān)，也很罕見，占所有報告的垂體轉(zhuǎn)移瘤的不到0.5%。大約40%的垂體淋巴瘤可發(fā)生CDI/AVP-D。B細胞淋巴瘤是原發(fā)性垂體淋巴瘤最常見的細胞類型，其次是T細胞和NK/ T細胞類型。原發(fā)型預后較差，據(jù)報道TP53突變和BCL6-LPP融合與預后較差相關(guān)。

影像學表現(xiàn)

垂體淋巴瘤的影像學表現(xiàn)為T1WI等強，T2WI等強至低強，均勻強化。DWI表現(xiàn)高，反映腫瘤細胞密度高。大約40%的患者累及海綿竇。尋找垂體外的淋巴瘤是很重要的(圖7)。

圖7.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)累及垂體柄。60歲男性全身不適。增強T1WI(箭頭)(a, b)增強，彌散加權(quán)成像(DWI)(箭頭)(c)增強，垂體柄增大。d沿室壁呈高強度病變的DWI沿腦室壁呈高信號病變的DWI(箭頭)，代表細胞增多。腦活檢證實為彌漫性大B細胞淋巴瘤。

垂體意外瘤

垂體意外瘤是一種以前未被懷疑的垂體病變，在影像學研究中因無關(guān)原因而發(fā)現(xiàn)。在因垂體疾病以外的原因進行頭顱影像學檢查的成年患者中，CT上觀察到垂體微意外瘤(病變大小<10毫米)的比例為4%-20%，MRI上觀察到垂體微意外瘤的比例為10%-38%。巨大意外瘤(>10mm)很罕見，CT和MRI分別有0.2%和0.16%的患者可見。無功能PitNET/垂體腺瘤(50%-70%)是成人垂體意外瘤中最常見的形式，其次是Rathke 裂囊腫(13%-18%)和泌乳素瘤(11%-14.4%)。Rathke裂囊腫在兒童中更為常見(67.7%)。

美國內(nèi)分泌學會2011年發(fā)布的指南建議，垂體意外瘤患者，無論大小，都應接受垂體功能篩查。如果病變靠近視神經(jīng)或視交叉，建議進行視野檢查。除泌乳素瘤外，對產(chǎn)生激素的腫瘤和視野障礙建議手術(shù)治療。大于10mm的病灶建議MRI隨訪6個月，小于10mm的病灶建議MRI隨訪1年，如果病灶大小無變化，則MRI隨訪頻率逐漸降低。根據(jù)《2019年日本腦部指南(Japanese Guidelines for Brain Dock 2019)》，如果發(fā)現(xiàn)垂體腫塊，即使患者沒有癥狀，也應測量垂體及相關(guān)外周激素水平，以排除垂體激素分泌過多或垂體功能低下。測量生長激素(GH)、胰島素樣生長因子1 (IGF-1)、泌乳素(PRL)、ACTH、皮質(zhì)醇、促甲狀腺激素(TSH)、游離T3和T4、卵泡刺激素、促黃體生成素、睪酮和雌二醇(E2)的基線水平。當在垂體區(qū)發(fā)現(xiàn)大體積腫塊時，如果觀察到向鞍上伸展(接觸或抬高視神經(jīng)束)，建議手術(shù)(主要是經(jīng)蝶竇)；但應排除垂體增生。對未接觸視束的小病變應隨訪MRI和上述激素水平，最初每6個月兩次，此后每年一次。如果在垂體區(qū)發(fā)現(xiàn)囊性病變，首先每6個月進行兩次隨訪MRI和激素水平測量，此后每年進行一次。垂體意外瘤的治療有望在未來發(fā)生變化，名稱也將從垂體腺瘤改為PitNET。

需要與腫瘤區(qū)分的病理

垂體膿腫

兩種主要的膿腫類型是原發(fā)性的，感染發(fā)生在正常的垂體腺，繼發(fā)性的，感染發(fā)生在垂體病變，如PitNET/垂體腺瘤，Rathke裂囊腫和顱咽管瘤。頭痛、垂體前垂體功能減退、CDI/AVP-D、視野異常等癥狀常由垂體腫塊引起。50%以下的患者出現(xiàn)發(fā)熱和腦膜炎等炎癥癥狀。

影像學表現(xiàn)

垂體囊性膿腫及垂體腫塊。根據(jù)膿腫內(nèi)部性質(zhì)的不同，T2WI可表現(xiàn)為高或等信號，T1WI可表現(xiàn)為等低信號。觀察到邊緣狀對比增強強化。增強T1WI顯示囊腫內(nèi)低信號，但也可出現(xiàn)高信號絮狀或棉花樣灶（ hyperintense flocculent or cotton-like foci ）。膿腫區(qū)DWI呈高信號病變(圖8)。可見周圍硬腦膜增厚。半數(shù)患者伴有垂體柄增厚。正常垂體柄在垂體點處為2.32±0.39 mm，視交叉水平為3.25±0.43 mm，下端直徑小于上端。垂體膿腫伴垂體柄增厚，以垂體柄下端增厚為主，垂體柄下端直徑可大于上端。

圖8。垂體膿腫。20歲左右女性，頭痛惡心。矢狀位T1WI (a)和矢狀位T2WI (b)顯示鞍內(nèi)至鞍上區(qū)的囊性腫塊(箭頭)。矢狀位T2WI (b)未顯示垂體周區(qū)低信號區(qū)(鞍旁暗-T2 征)。c矢狀位增強T1WI顯示囊腫壁強化(箭頭)伴垂體柄增粗(箭頭)。d彌散加權(quán)成像(DWI)顯示內(nèi)部明顯高信號(平均表觀彌散系數(shù)= 0.5 × 10^-3 mm²/s)(箭頭)。

DWI有助于鑒別垂體膿腫與囊性PitNET/垂體腺瘤。非出血性梗死型垂體卒中可能難以鑒別，因為DWI上的邊緣強化和高信號的可能性。然而，垂體卒中起病較急，垂體膿腫常表現(xiàn)為垂體柄增處，主要發(fā)生在下方。

垂體炎

垂體炎可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性垂體炎又分為淋巴細胞型、肉芽腫型和黃色瘤型，其中以淋巴細胞型最為常見。淋巴細胞性腦垂體炎局限于垂體前葉，被認為發(fā)生在圍產(chǎn)期。垂體炎見于垂體前葉、后葉或垂體柄，或見于整個垂體，分別稱為淋巴細胞性腺垂體炎、淋巴細胞性漏斗神經(jīng)垂體炎和淋巴細胞性全垂體炎。最近的報道表明圍產(chǎn)期病例不太常見，男性可能受影響。繼發(fā)原因包括藥物作用、感染性疾病(結(jié)核病、梅毒等)、結(jié)節(jié)病、肉芽腫伴多血管炎、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、IgG4相關(guān)疾病。盡管近年來被越來越多地將免疫檢查點抑制劑(細胞毒性T淋巴細胞相關(guān)抗原-4 [CTLA-4]抑制劑、程序性死亡-1 [PD-1]抑制劑和程序性死亡配體-1 [PD-L1]抑制劑)用于治療各種惡性腫瘤(黑色素瘤、胰腺癌和非小細胞肺癌)，但也有報道由免疫檢查點抑制劑引起的垂體炎癥。垂體炎與免疫檢查點抑制劑聯(lián)合使用的概率如下:聯(lián)合治療(nivolumab + ipilimumab)， 6.4%和3.2%；CTLA-4抑制劑，0.4%；以及PD-1抑制劑、PD-L1抑制劑和CTLA-4抑制劑，<0.1%。此外，抗PIT-1抗體相關(guān)的垂體炎，即與胸腺瘤和惡性腫瘤相關(guān)的抗PIT-1抗體相關(guān)的GH、PRL和TSH (PIT-1組的激素)的獲得性下降。

影像學表現(xiàn)

每種類型的垂體炎影像相似。T1WI上可見垂體后葉及垂體柄對稱增大，均勻強化，垂體后葉高信號消失。可見周圍硬腦膜(硬腦膜尾征)增厚(圖9)。也可觀察到垂體周區(qū)T2WI低信號區(qū)(鞍旁暗 -T2征)。動態(tài)增強MRI可顯示早期垂體后葉增強減弱或延遲，整個垂體增強減弱。

圖9.淋巴細胞性垂體炎。一位大約80歲的女性，左側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。矢狀位T1WI (a)和矢狀位T2WI (b)顯示垂體腺(箭頭)和垂體柄(箭頭)腫大。矢狀位T1WI (a)顯示垂體后葉無高信號。c矢狀位對比增強T1WI顯示垂體(箭頭)和垂體柄(箭頭)的對比增強比較均勻。斜坡背側(cè)表面可見硬腦膜增厚(雙箭頭)。d冠狀位增強T1WI顯示對稱增大的垂體腺和垂體柄。e口服類固醇治療3個月后矢狀位增強T1WI顯示垂體和垂體柄的大小減小。硬腦膜增厚也得到改善。

在肉芽腫性垂體炎中可見彌漫性蝶底骨強化，據(jù)報道在PitNETs/垂體腺瘤中沒有這種表現(xiàn)。在免疫檢查點抑制劑誘導的垂體炎癥中，MRI增強顯示垂體前葉出現(xiàn)局部低強化病變，這些病變在T2WI上表現(xiàn)為低信號，反映纖維化。在抗Pit -1抗體相關(guān)的垂體炎中，垂體常輕度萎縮或正常。如果垂體炎是由IgG4相關(guān)疾病引起，頭顱MRI可觀察到淚腺腫大、眶下神經(jīng)腫大、眶內(nèi)炎性假瘤、肥厚性硬腦膜炎[If hypophysitis is caused by IgG4-related disease, lacrimal gland enlargement, infraorbital nerve enlargement, intraorbital inflammatory pseudotumors, and hypertrophic pachymeningitis]。Gutenberg等人提出的評分方法可用于區(qū)分垂體炎癥與大腺瘤(敏感性92%；特異性99%)(表3)。

表3區(qū)分自身免疫性垂體炎與無分泌性PitNET/垂體腺瘤的評分。

垂體增生

垂體可在新生兒期、青春期、懷孕期、產(chǎn)后和絕經(jīng)期發(fā)生生理性增大，青春期和成年男性垂體約為3 - 8mm，青春期和成年女性垂體約為4 - 10mm。原發(fā)性甲狀腺功能減退是垂體增生最常見的原因。其他可能的原因包括生理因素、原發(fā)性性腺功能減退癥(Klinefelter綜合征和Turner綜合征)、多囊卵巢綜合征(PCOS)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)、抗精神病藥物。原發(fā)性甲狀腺功能減退導致垂體增生的機制是甲狀腺激素減少刺激下丘腦分泌促甲狀腺激素釋放激素(TRH)，導致促甲狀腺激素細胞增生。TRH也是泌乳素細胞的弱刺激劑，可導致彌乳素水平高。這些變化是可逆的，并在甲狀腺激素替代后恢復正常。相反，甲狀腺功能明顯下降，即使在3周后，也會導致垂體腫大。

影像學表現(xiàn)

增生在MRI上常表現(xiàn)為均勻強度和增強(圖10)。PitNETs/垂體腺瘤可通過其不均勻強化、T1WI以及與正常垂體相比顯示低信號的對比增強圖像進行鑒別。然而，增生通常難以通過影像學與PitNET/垂體腺瘤區(qū)分。尋找可能導致增生的內(nèi)分泌因素(尤其是甲狀腺功能減退)是很重要的。

圖10。原發(fā)性甲狀腺功能減退相關(guān)的垂體增生。10歲男性，身材矮小，游離T4水平0.52 ng/dL(輕度低)，促甲狀腺激素水平794.8 μIU/mL(高)。a矢狀位T1WI顯示垂體腫大。垂體體高13mm(箭頭)，垂體后葉正常高信號影(箭頭)。b冠狀位T2WI顯示垂體前葉對稱增大。c患者接受甲狀腺激素替代治療；治療10年后，T1WI顯示垂體大小正常。

妊娠晚期和產(chǎn)后，垂體前葉生理性增大，T1WI可顯示高信號。不應誤診為垂體出血或伴有出血的PitNET/垂體腺瘤。

Rathke裂囊腫

Rathke裂性囊腫是一種良性囊性病變，源于Rathke囊袋（pouch）的殘余。囊腫發(fā)生于蝶鞍垂體前葉和后葉之間或鞍上區(qū)。它們很少有癥狀，通常是偶然發(fā)現(xiàn)的。大于2mm的Rathke 裂囊腫的發(fā)生頻率隨著年齡的增長而增加。這些囊腫在兒童中的發(fā)生率(1.2%；<15歲])，據(jù)稱低于成人的，與10-29歲的Rathke 裂囊腫的發(fā)生率相似。然而，兒童時期囊腫的發(fā)生頻率可能被低估了。當這些囊腫增大時，周圍的結(jié)構(gòu)(視交叉、下丘腦和垂體)會被破壞，引起頭痛、垂體前葉功能減退和視力異常等癥狀。

影像學表現(xiàn)

Rathke裂性囊腫常在T1WI上表現(xiàn)為高信號。囊腫的信號受其內(nèi)容物性質(zhì)，特別是蛋白質(zhì)濃度的影響。囊內(nèi)可見特征性反映蠟質(zhì)成分的囊內(nèi)結(jié)節(jié)(即蠟質(zhì)結(jié)節(jié))，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號(圖11)。囊腫壁通常無強化，但由于囊腫壁的炎癥或鱗狀化生，可能有薄的強化。受壓迫的垂體也可對比增強表現(xiàn)為囊腫壁。與常規(guī)增強T1WI相比，三維增強液體衰減反轉(zhuǎn)恢復MRI對受壓的垂體的增強效果較弱，有助于鑒別Rathke裂性囊腫與PitNET/垂體腺瘤伴囊變和造釉質(zhì)顱咽管瘤。

圖11 .Rathke裂囊腫。約40歲女性，中樞性尿崩癥/精氨酸加壓素缺乏癥。矢狀位T2WI示蝶鞍內(nèi)囊性腫塊延伸至鞍上區(qū)(箭頭)。在松果體中觀察到一個偶發(fā)的松果體囊腫(箭頭)。b T2WI軸位示囊腫內(nèi)輕度低信號結(jié)節(jié)區(qū)(蠟樣結(jié)節(jié))。c矢狀位T1WI顯示正常垂體后葉無高信號。d矢狀位增強T1WI顯示蝶鞍前部和下方增強區(qū)域(箭頭)，被認為是受壓迫的垂體前葉。

可實現(xiàn)與PitNET/垂體腺瘤伴囊性變性的鑒別診斷如下。相比在Rathke 裂囊腫中，在囊變PitNETs/垂體腺瘤中，病變的液-液平面、T2WI低信號邊緣、中線移位位置、分隔和信號改變（The presence of a fluid–fluid level, a hypointense rim on T2WI, an off-midline location, septation, and intensity change of the lesion are more common）更為常見。相比在PitNET/垂體腺瘤中，在Rathke 裂性囊腫中病變中的囊內(nèi)結(jié)節(jié)更常見。

蛛網(wǎng)膜囊腫

蛛網(wǎng)膜囊腫約占所有顱內(nèi)腫塊的1%。大約一半的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生在中顱窩。鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫占10%，鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫占3%。常見癥狀包括視力障礙、頭痛和內(nèi)分泌功能障礙。

蝶鞍蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生的機制據(jù)稱是在間腦腦膜本身形成蛛網(wǎng)膜囊腫，間腦腦膜本身形成Lilliquist膜(鞍背與乳頭體之間的蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu))的上表面，或由腦脊液(CSF)通過Lilliquist膜的受損引起的腳間池增大[The mechanism of arachnoid cystogenesis in the sella turcica is purportedly the formation of arachnoid cysts on the diencephalic membrane itself, which forms the upper surface of the Lilliquist’s membrane (the arachnoid structure between the dorsum of the sella and the mastoid body ), or by enlargement of the interpeduncular cistern caused by impaired cerebrospinal fluid (CSF) passage through the Lilliquist’s membrane]。

蝶鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的一種假設機制是，該區(qū)域的蛛網(wǎng)膜囊腫源于蛛網(wǎng)膜層之間的憩室，憩室逐漸增大。憩室或通過鞍膈膜下行，或最初形成于橫膈膜下池。另一種假設是蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)和腦脊液通過鞍膈相對較大的開口進入，導致鞍膈與拉伸的垂體之間形成球閥狀態(tài)，導致囊性外觀[One hypothesized mechanism of arachnoid cysts within the sella turcica is that arachnoid cysts arise in this region from a diverticulum that develops between the arachnoid layers and progressively enlarges. This diverticulum either descends through the diaphragm or develops initially within a subdiaphragmatic cistern [103]. Another hypothesis is that the arachnoid structure and CSF enter through a relatively large opening in the sella diaphragm, causing a ball-valve condition between the sella diaphragm and stretched pituitary gland, resulting in a cystic appearance ]。

影像學表現(xiàn)

T1WI和T2WI顯示薄壁囊腫，信號均勻，與腦脊液信號相同。蝶鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫在T1WI上可呈輕度高信號。蝶鞍內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫與Rathke裂囊腫難以區(qū)分，但蛛網(wǎng)膜囊腫傾向于向后側(cè)壓迫垂體，而Rathke 裂性囊腫則向前側(cè)壓迫垂體(圖12)。

圖12.蝶鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫。約60歲女性，1/4顳側(cè)偏盲。矢狀位T1WI顯示蝶鞍內(nèi)低信號腫塊延伸至鞍上區(qū)(箭頭)。b矢狀位T2WI顯示高信號囊性腫塊(箭頭)。c冠狀位重T2WI顯示囊腫內(nèi)信號略低于腦脊液信號(箭頭)，視交叉受壓(箭頭)。d矢狀位增強T1WI顯示囊腫壁基底后方的強化區(qū)(箭頭)，據(jù)稱是拉伸的垂體。

動脈瘤

鞍區(qū)動脈瘤和鞍旁動脈瘤可以類似鞍上/鞍旁腫瘤和PitNET/垂體腺瘤。CT和MR血管造影有助于診斷。由于血液流空，動脈瘤呈T2WI低信號。許多動脈瘤顯示有血栓形成的區(qū)域，在T1WI上會產(chǎn)生高信號或不均勻的信號。鈣化、層狀血液降解產(chǎn)物和血流相關(guān)信號也可以改變信號(圖13)。

圖13.頸動脈內(nèi)后交通動脈瘤伴部分血栓形成。約70歲女性，頭痛。CT斷層掃描顯示鞍上區(qū)有高密度腫塊。b矢狀位T2WI示蝶鞍上方低信號腫塊。c冠狀位T1WI顯示腫塊低信號，但邊緣有高信號區(qū)域，提示血栓。d冠狀位增強T1WI顯示腫塊內(nèi)可見結(jié)節(jié)區(qū)。e磁共振血管造影顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈后交通動脈有動脈瘤。

顱內(nèi)動脈瘤與PitNETs/垂體腺瘤并存的患者占2.3% - 6.9%，患病率高于平均人群。對于分泌GH的腺瘤，可能是由于長期IGF-1水平過高對腦血管壁的影響，在經(jīng)鼻經(jīng)蝶手術(shù)中，與垂體動脈瘤相鄰的腦動脈瘤如果在術(shù)前甚至治療后未被發(fā)現(xiàn)，由于腫瘤的支撐能力減弱，有破裂的危險。對腦動脈瘤的治療應先于垂體動脈瘤的治療。術(shù)前鑒別和注意垂體瘤(尤其是分泌GH的腺瘤)附近是否存在腦動脈瘤是很重要的。

結(jié)論

影像學，特別是MRI，在垂體區(qū)域疾病的診斷中起著重要的作用。為了明確診斷，必須考慮影像學表現(xiàn)、疾病位置、病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系、疾病的性質(zhì)和臨床特征。第5版WHO分類對垂體腺瘤(最常見的垂體腫瘤)的分類進行了重大修改，并對其他腫瘤進行了一些分類更改。影像科醫(yī)生在準備成像報告時應考慮WHO第5版分類的變化。