1.復(fù)雜、疑難結(jié)構(gòu)性心臟病介入治療 來(lái)源:365先心病網(wǎng) 結(jié)構(gòu)性心臟病泛指一大類先天性或獲得性的以心臟和大血管結(jié)構(gòu)異常為主要表現(xiàn)的心臟病,主要包括先天性心臟病(先心病) 、先天性或獲得性心臟瓣膜病和心肌病等。隨著介入心臟病學(xué)的發(fā)展,不僅一些簡(jiǎn)單的先天性心臟畸形(如瓣膜狹窄、間隔缺損等)可以通過(guò)介入方法得到根治。在復(fù)雜、疑難先天性心臟病的診治過(guò)程中,也越來(lái)越多地應(yīng)用多種介入技術(shù)。心血管介入治療因具有操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小、可重復(fù)性強(qiáng),能到達(dá)手術(shù)野不易到達(dá)的部位等優(yōu)勢(shì),與外科手術(shù)互為補(bǔ)充??梢赃_(dá)到簡(jiǎn)化手術(shù)過(guò)程,降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥發(fā)生率,使治療效果最優(yōu)化,從而提高了患者預(yù)后,避免多次手術(shù)帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 同時(shí)對(duì)于復(fù)雜、復(fù)合或疑難畸形,與外科結(jié)合的鑲嵌治療不僅能有效的簡(jiǎn)化操作技術(shù)、縮短手術(shù)時(shí)間,同時(shí)還能解決外科手術(shù)視野外以及外科手術(shù)后部分殘余病變,從而能夠用最小的解剖損傷或生理性干擾來(lái)?yè)Q取最好的療效,真正的體現(xiàn)出兩種治療方法的優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)。1972年,Bhati等在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫合手術(shù)中為充分暴露手術(shù)野,利用球囊導(dǎo)管暫時(shí)性堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血流獲得成功,這是介入技術(shù)與心外科手術(shù)聯(lián)合應(yīng)用治療先天性心臟病的首次報(bào)道。30余年來(lái),這種聯(lián)合治療己應(yīng)用于多種復(fù)雜先天性心臟病的治療過(guò)程中,并且根據(jù)不同需要,介入治療可于外科矯治術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后應(yīng)用。 1 介入治療在外科手術(shù)前的應(yīng)用 1.1 心房間隔造口交通術(shù) 1966年Rashkind首先應(yīng)用球囊導(dǎo)管進(jìn)行房間隔造口術(shù),以后微型刀房間隔切開(kāi)術(shù)及靜態(tài)球囊房間隔擴(kuò)張術(shù)也逐步應(yīng)用于臨床,使新生兒及小嬰兒的心臟手術(shù)效果較前改善。目前,球囊房間隔造口術(shù)用于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和完全性肺靜脈異位引流姑息治療的病例有所減少,但在左、右心發(fā)育不良綜合征、高危房顫手術(shù)、三尖瓣閉鎖等疾病中的應(yīng)用較多。隨著各種技術(shù)及造口器材的不斷成熟,囊房間隔造口術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用會(huì)越來(lái)越廣泛。 1.2 主-肺動(dòng)脈側(cè)支血管栓塞術(shù) 主-肺側(cè)支血管是肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損、重型法洛四聯(lián)癥等疾病的常見(jiàn)并發(fā)畸形,它可以單獨(dú)供應(yīng)某一肺段,也可以和中央肺動(dòng)脈一起供應(yīng)同一肺段,即雙重供應(yīng)。對(duì)于未經(jīng)手術(shù)的患者,該血管有利于肺血流灌注,從而增加氧合血含量;但行外科根治術(shù)時(shí),這些側(cè)支血管應(yīng)一并結(jié)扎,否則會(huì)導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)升高,右心容量負(fù)荷增加、低心排血量綜合征等嚴(yán)重后果。而這些側(cè)支血管起源部位不定,位置一般較深,手術(shù)結(jié)扎難度很大,采用介入方法行側(cè)支血管栓塞術(shù)可有效減少出血,縮短手術(shù)時(shí)間,簡(jiǎn)化手術(shù)操作,降低手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn),減少神經(jīng)系統(tǒng)的損傷,提高手術(shù)的成功率。 1.3 體-肺分流管道的封堵 體-肺動(dòng)脈分流術(shù)是肺少血發(fā)紺型先心病常用的姑息治療方法,可增加肺血流量、促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育,為后期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。在行二次根治術(shù)前,應(yīng)結(jié)扎或拆除分流管道,否則將導(dǎo)致肺的過(guò)度灌注。但由于前次手術(shù)的瘢痕組織形成,結(jié)扎此類血管常有一定困難,且存在結(jié)扎不完全、分流血管再通等問(wèn)題。經(jīng)導(dǎo)管封堵較外科手術(shù)結(jié)扎更方便,可避免對(duì)膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)或胸導(dǎo)管等周圍組織的損傷和外科手術(shù)分離時(shí)所引起的出血,并縮短手術(shù)時(shí)間。 1.4 激光或射頻打孔術(shù)和經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù) PA/IVS 是一種很少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,屬新生兒時(shí)期的危重急癥, 手術(shù)死亡率高, 對(duì)于右室中重度發(fā)育不良者多數(shù)需經(jīng)多次外科手術(shù)才可達(dá)到根治。激光或射頻打孔術(shù)和經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)主要用于 PA/IVS 的治療, 該技術(shù)通過(guò)導(dǎo)絲對(duì)閉鎖的肺動(dòng)脈瓣行激光或射頻消融, 重建肺動(dòng)脈與右心室的連接, 進(jìn)而應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣, 使血流前向流入肺動(dòng)脈, 促進(jìn)右心室的發(fā)育。由于該技術(shù)具有無(wú)需開(kāi)胸及體外循環(huán)、可多次重復(fù)、風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)小等特點(diǎn), 在 PA/IVS 的治療中起到越來(lái)越重要的作用。對(duì)于右室及肺動(dòng)脈發(fā)育良好者, 肺動(dòng)脈瓣打孔術(shù)可起到部分代替外科瓣膜切開(kāi)術(shù)的目的; 對(duì)于右室發(fā)育不良者, 則可緩解新生兒時(shí)期的嚴(yán)重癥狀, 促進(jìn)右室進(jìn)一步發(fā)育, 推遲外科治療的時(shí)間, 減少外科開(kāi)胸手術(shù)的次數(shù), 為最終的外科手術(shù)進(jìn)行雙心室矯治或部分雙心室矯治創(chuàng)造更好的條件, 可明顯改善患兒的生活質(zhì)量及手術(shù)預(yù)后。 2 介入治療在外科手術(shù)中的應(yīng)用 2.1 分支肺動(dòng)脈狹窄的經(jīng)皮球囊成形術(shù)和支架植入術(shù) 主肺動(dòng)脈狹窄外科手術(shù)較易解決, 且成功率很高, 但左、右肺動(dòng)脈及其分支狹窄則由于手術(shù)野的限制有時(shí)難以解除。盡管經(jīng)導(dǎo)管球囊成形術(shù)和支架植入術(shù)的應(yīng)用較好的彌補(bǔ)了外科的缺陷,但技術(shù)操作費(fèi)時(shí)且并發(fā)癥較高并有一定的死亡率,而且對(duì)部分病例有時(shí)導(dǎo)管難以進(jìn)入嚴(yán)重的分支狹窄部位, 造成手術(shù)失敗。因此對(duì)嚴(yán)重分支狹窄且必須進(jìn)行開(kāi)胸的病例, 可在手術(shù)過(guò)程中直視下進(jìn)行球囊擴(kuò)張和支架植入。該方法速度快、效果好、并發(fā)癥少、能縮短體外循環(huán)時(shí)間, 也利于外科再次手術(shù)。 2.2 左心發(fā)育不良綜合征 左心發(fā)育不良綜合征目前多采用 Norwood 分期手術(shù)進(jìn)行治療, 但手術(shù)死亡率高, 遠(yuǎn)期效果不理想。近年來(lái)國(guó)外學(xué)者嘗試采用介入和外科鑲嵌治療的方法替代傳統(tǒng)的 Norwood 手術(shù),是內(nèi)外科鑲嵌治療的最經(jīng)典的例子, 大大降低了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn), 但目前該方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。 3 介入治療在外科手術(shù)后的應(yīng)用 3.1 殘余狹窄或梗阻 經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)和支架植入術(shù)除可與手術(shù)同時(shí)進(jìn)行外, 同樣在治療復(fù)雜先心病外科手術(shù)后的血管狹窄性或梗阻性病變也能發(fā)揮作用, 此類病變主要包括: 體肺分流術(shù)后分流血管的狹窄、腔- 肺吻合術(shù)或 Fontan 類手術(shù)后吻合口或肺動(dòng)脈狹窄。 3.2 Fontan 類手術(shù)后窗孔封堵術(shù) Fontan 類手術(shù)是治療單心室型房室連接(如三尖瓣閉鎖、單心室) 和其他不能進(jìn)行雙心室矯治的復(fù)雜先心病的經(jīng)典手術(shù)方法, 對(duì)一些有手術(shù)高危的患者, 則可進(jìn)行所謂“開(kāi)窗式”Fontan 手術(shù), 即在腔靜脈和肺動(dòng)脈通路之間的心房?jī)?nèi)板障故意留下交通口, 可防止術(shù)后早期體靜脈壓力過(guò)高, 但部分患兒可出現(xiàn)低氧血癥, 而且存在栓塞的危險(xiǎn), 因此在血液動(dòng)力學(xué)調(diào)整完成后, 需要將窗孔關(guān)閉。由于這種殘余交通形態(tài)、數(shù)量各異, 因此應(yīng)根據(jù)其解剖特征選擇封堵器械。 3.3 殘余室間隔缺損的封堵 對(duì)于伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的患兒行姑息性大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Switch) ,通常在室間隔補(bǔ)片上予留一缺損口, 可防止術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象。此類患兒需進(jìn)行嚴(yán)格的隨診, 如在術(shù)后隨診過(guò)程中患兒血氧飽和度正常、肺動(dòng)脈壓力下降, 可通過(guò)介入方法行殘余室間隔缺損封堵。另外, 在肺動(dòng)脈發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患兒行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)后, 殘余室間隔缺損也可以在術(shù)后適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)予以封堵, 減少二次開(kāi)胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。 3.4 經(jīng)導(dǎo)管瓣膜支架植入術(shù) 經(jīng)導(dǎo)管人工瓣膜支架植入術(shù)是近年來(lái)介入性心臟病學(xué)的重要進(jìn)展之一, 其中人工肺動(dòng)脈瓣支架植入的主要適應(yīng)證為復(fù)雜先心病外科手術(shù)后, 有明顯血液動(dòng)力學(xué)意義的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或右室- 肺動(dòng)脈帶瓣外管道的狹窄和 ( 或) 瓣膜關(guān)閉不全。由于肺動(dòng)脈瓣附近無(wú)其他類似于冠狀動(dòng)脈的重要血管發(fā)出, 且肺循環(huán)為低壓力循環(huán)系統(tǒng), 經(jīng)導(dǎo)管植入人工肺動(dòng)脈瓣架在技術(shù)上較植入人工主動(dòng)脈瓣支架更容易施行。 結(jié)構(gòu)性心臟病介入治療是一個(gè)全新的學(xué)科領(lǐng)域,我國(guó)在這一領(lǐng)域已經(jīng)取得了令人矚目的成績(jī),同時(shí)也遇到一些問(wèn)題。近年來(lái)結(jié)構(gòu)性心臟病的治療向復(fù)雜性、危重性發(fā)展,在某些復(fù)雜先心病的治療中, 往往需要多次外科手術(shù), 隨著手術(shù)次數(shù)的增加, 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度也隨之增加, 介入性技術(shù)將會(huì)在復(fù)雜、疑難結(jié)構(gòu)性心臟病治療發(fā)揮越來(lái)越重要的作用, 尤其是介入性技術(shù)和外科手術(shù)結(jié)合將更加緊密, 形成所謂的“鑲嵌式”治療或復(fù)合治療模式, 可擴(kuò)大一些復(fù)雜、疑難病例手術(shù)適應(yīng)證的范圍, 并改善手術(shù)效果。 2.復(fù)雜先天性心臟病外科術(shù)后急癥的介入治療
介入治療和外科手術(shù)鑲嵌治療復(fù)雜先心病,最大程度地發(fā)揮兩者的優(yōu)勢(shì),特別是對(duì)紫紺型先天性心臟病或稱肺血減少型先天性心臟病,如法洛四聯(lián)癥(TOF)、肺動(dòng)脈閉鎖(PA)及單心室(SV)等,其肺循環(huán)血供往往由固有肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、主要的體-肺側(cè)支血管(MAPCAs)共同承擔(dān),如果固有肺動(dòng)脈存在先天性狹窄甚至閉鎖,則肺循環(huán)的血供則主要依賴MAPCAs和(或)動(dòng)脈導(dǎo)管供給。此類患兒在經(jīng)歷外科根治或姑息術(shù)后,出現(xiàn)肺出血,心功能衰竭,導(dǎo)致脫離呼吸機(jī)困難,應(yīng)急診進(jìn)行側(cè)枝封堵,減少肺血,提高心功能,降低圍術(shù)期死亡率。我們總結(jié)2010年5月~2013年8月治療此類患者6例進(jìn)行報(bào)道。 1.資料分析 本組共6例,術(shù)前診斷見(jiàn)表1,均行外科治療后,其中男4例,女2例;年齡1.7~9歲;體質(zhì)量7~75kg,McGoon比值0.61~2.2,Nakata指數(shù)36~306。5例在機(jī)械通氣下進(jìn)行,1例在靜脈復(fù)合全麻下取正位和正側(cè)位行心導(dǎo)管檢查和主動(dòng)脈造影。主動(dòng)脈非選擇性造影用于豬尾導(dǎo)管明確側(cè)枝分布、數(shù)量、走行、長(zhǎng)度、內(nèi)徑及與肺動(dòng)脈的關(guān)系。然后利用右冠脈造影導(dǎo)管對(duì)側(cè)枝進(jìn)行選擇性造影,進(jìn)一步明確其形態(tài)及走向。根據(jù)造影的側(cè)枝,直徑<4mm以下的應(yīng)用非可控彈簧圈,直徑>4mm則選用國(guó)產(chǎn)血管塞封閉器。封堵器釋放后再次行主動(dòng)脈造影,明確封堵情況。術(shù)中密切觀察病兒的心率、心律、血壓、血氧飽和度的變化。 2.結(jié)果 本組共6例患兒,2例患兒行B-T分流術(shù);4例患兒行根治術(shù)見(jiàn)表2;5例患兒在術(shù)后機(jī)械通氣期間,出現(xiàn)灌注肺,心力衰竭,撤離呼吸機(jī)困難;1例患兒在,撤離呼吸機(jī)后,出現(xiàn)咳粉紅色泡沫痰,不能平臥等癥狀。均急診行側(cè)枝封堵,干預(yù)的體肺側(cè)枝血管15支,其中源自胸主動(dòng)脈5支、腹主動(dòng)脈2支、右鎖骨下動(dòng)脈2支、左鎖骨下動(dòng)脈1支、左頸總動(dòng)脈1支、右頸總動(dòng)脈1支、甲狀頸干1支、椎動(dòng)脈1支、升主動(dòng)脈1支,平均2.5支/例;共使用彈簧圈28根,平均4.6根/例,血管塞1枚。6例患兒中1例體肺側(cè)枝封堵前撤離呼吸機(jī),心衰加重,封堵后心衰癥狀減輕,并順利出院;其余5例中,4例側(cè)枝封堵后順利撤離呼吸機(jī),術(shù)后未發(fā)生灌注肺,順利恢復(fù)出院;1例封堵術(shù)后9天因惡性心律失常,感染性心內(nèi)膜炎死亡。
3.討論 體肺側(cè)支確切封堵可有效減少術(shù)中肺靜脈回流和術(shù)后灌注肺的發(fā)生,改善心肺功能,提高患者術(shù)后生存率。目前對(duì)于體肺側(cè)支的處理主要有先封堵后手術(shù)、封堵和手術(shù)同期施行和先手術(shù)后封堵三種。先封堵后手術(shù)可避免術(shù)中肺靜脈回流增多,提供較清晰術(shù)野,減少術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率,但增加麻醉、轉(zhuǎn)送及封堵后急性缺氧發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn); 封堵和手術(shù)同期施行,在手術(shù)室施行體肺側(cè)支封堵后立即施行根治術(shù),避免了轉(zhuǎn)運(yùn)途中的風(fēng)險(xiǎn),增加了手術(shù)成功率;先手術(shù)后封堵僅能作為搶救患者的補(bǔ)救措施。但在臨床工作中,由于種種原因,術(shù)前未能明確診斷,術(shù)中手術(shù)視野限制及側(cè)支血管個(gè)體差異性較大,術(shù)中難以辨認(rèn)及確切處理[9],術(shù)后一單發(fā)生灌注肺、充血性心力衰竭等并發(fā)癥,必須積極進(jìn)行側(cè)枝封堵。本報(bào)道6例患兒,除2例行B-T分流術(shù)患兒術(shù)前CTA報(bào)告有粗大體肺側(cè)枝形成,其余4例行根治性手術(shù),僅提示有細(xì)小體肺側(cè)枝形成,術(shù)中未于處理,術(shù)后出現(xiàn)灌注肺、血痰、充血性心力衰竭、撤離呼吸機(jī)困難,急診心血管造影和選擇性側(cè)支造影明確側(cè)支循環(huán)形成情況及側(cè)支血管的解剖特點(diǎn)后進(jìn)行封堵。 對(duì)于體肺側(cè)枝血管的封堵術(shù)需注意的事項(xiàng):(1)造影時(shí)先用豬尾導(dǎo)管行主動(dòng)脈造影,了解側(cè)枝血管的大概分布。因?yàn)闃O少有側(cè)枝血管起自升主動(dòng)脈,一般常用造影部位為頭臂動(dòng)脈和降主動(dòng)脈。為減少造影劑使用總量,首次造影可在主動(dòng)脈弓無(wú)名動(dòng)脈起始部,在判斷側(cè)枝血管大致分布后進(jìn)行選擇性造影。(2)選擇性造影要明確顯示血管開(kāi)口位置、直徑、走行方向和形態(tài),有否局限狹窄、與固有肺動(dòng)脈有否連接,有無(wú)肺靜脈回流。(3)對(duì)發(fā)自功能性動(dòng)脈如椎動(dòng)脈、甲狀頸干、腹腔干的側(cè)枝血管的起始部位一定要定位準(zhǔn)確,封堵位置一定要越過(guò)起始部位,以免臟器功能障礙。(4)對(duì)肋間支氣管動(dòng)脈栓堵要注意有否脊髓前動(dòng)脈分支,栓堵時(shí)越過(guò)該分支的起始部位,避免橫斷性脊髓炎發(fā)生。(5)對(duì)于由單支側(cè)枝血管供血的肺段封堵時(shí)要謹(jǐn)慎,以免該部位發(fā)生肺梗死。(6)根據(jù)側(cè)枝血管直徑、形態(tài)等選擇封閉器械,直徑在4mm以上,可用血管塞封閉器。直徑在4 mm以下,在5F導(dǎo)管引導(dǎo)下應(yīng)用彈簧圈。直徑更細(xì)的或走行迂曲血管,借助微導(dǎo)管推送彈簧圈易于操作,盡可能釋放在合適部位以防封閉裝置脫落。(7)對(duì)于供血范圍較廣的側(cè)枝血管,可采用可控彈簧圈或血管塞封閉器,以便觀察封堵后氧飽和度是否降低以決定能否封堵。 復(fù)雜先天性心臟病,特別是肺血減少型先天性心臟病治療,必須進(jìn)行綜合評(píng)估,降低于圍術(shù)期并發(fā)癥的出現(xiàn)。一單出現(xiàn)并發(fā)癥,必須及時(shí)進(jìn)行介入治療,減少不必要的死亡。本研究病例較少,但其作用和意義已經(jīng)非常明顯。因此,在以后的工作中不斷積累經(jīng)驗(yàn),積極探索,使得介入治療在復(fù)雜、疑難的先天性心臟病有更多的突破和進(jìn)展。 |
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