什么是先天性心臟?。?/h3>

先天性心臟病簡稱先心病。是指出生時(shí)就存在的心血管結(jié)構(gòu)或功能的異常，是胎兒時(shí)期心血管系統(tǒng)發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙（如房間隔缺損、室間隔缺損）以及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化（如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）所造成的心血管畸形。先心病約占新出生存活嬰兒的 7‰～8‰，占我國重大出生缺陷發(fā)病率和死亡率的首位。

先天性心臟病有哪些類型？

可以把我們的心臟想象成一座房子，房子蓋好以后可能有以下各種問題：
（1） 屋子之間的墻有缺損：如房間隔缺損（正常左右心房完全獨(dú)立）、室間隔缺損（正常左右心室完全獨(dú)立）；
（2） 蓋房子時(shí)的臨時(shí)水管沒有及時(shí)除掉：如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（胎兒時(shí)未形成獨(dú)立的呼吸功能和血液循環(huán)，因此，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間有一條動(dòng)脈導(dǎo)管使血液能夠循環(huán)，正常在出生時(shí)會(huì)閉合萎縮）；
（3） 房子內(nèi)的門不能完全打開或關(guān)閉：如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣畸形；
（4） 冷熱水管之間有瘺道造成冷水不冷、熱水不熱：如肺動(dòng)靜脈瘺、冠狀動(dòng)靜脈瘺；
（5） 房子內(nèi)的電線有問題不導(dǎo)電：如先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。
以上這些先心病類型又以房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見。

先天性心臟病的病因是什么？

先心病病因至今尚未完全明確?？傮w來說與下列因素有關(guān)：
（1） 遺傳；
（2） 近親生育；
（3） 母親懷孕早期患病毒感染性疾病或服用過致胎兒畸形作用的藥物；
（4） 母親患有糖尿病、紅斑狼瘡等疾??；
（5） 母親吸煙飲酒、接受放射線輻射等均可能導(dǎo)致胎兒心臟血管發(fā)生畸形。

先天性心臟病如不治療會(huì)怎樣？

（1） 在成人之前即死亡；
（2） 能夠進(jìn)入成人期，但存在各種臨床癥狀，生活質(zhì)量每況愈下；
（3） 由于畸形輕，無任何癥狀，無需手術(shù)治療，不影響自然壽命及生活質(zhì)量。

先天性心臟病為什么會(huì)導(dǎo)致心衰？

心力衰竭是先心病最重要的死亡原因。由于先天性的缺陷造成了某個(gè)心臟部位的長期超負(fù)荷工作就會(huì)產(chǎn)生心衰，如室間隔缺損時(shí)，左心室壓力高，右心室壓力低，左心室的血就會(huì)進(jìn)入右心室，造成右心室高負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)，導(dǎo)致右心室功能衰竭。這與讓一個(gè)人長期高負(fù)荷工作的道理一樣，可能因?yàn)檫^量工作造成過勞死。

先天性心臟病為什么會(huì)嘴唇發(fā)紫？

先天性心臟病患者的口唇或指甲等可能會(huì)變成青紫色，在醫(yī)學(xué)上叫做發(fā)紺, 我們經(jīng)常看到慢性肺病的人嘴唇紫，這是因?yàn)橛捎诜尾?dǎo)致氣體交換障礙，造成動(dòng)脈血中氧氣含量低所致。而先心病患者是由于解剖上的缺陷導(dǎo)致了靜脈血（氧含量低）混入了動(dòng)脈血（氧含量高）中，造成了動(dòng)脈血中血氧含量降低，從而出現(xiàn)的發(fā)紺癥狀. 這種情況多提示病情加重甚至不可治療，所以先心病患者需要在出現(xiàn)發(fā)紺之前及時(shí)進(jìn)行治療。

為什么先天性心臟病出現(xiàn)發(fā)紺多提示病情加重甚至不可逆？

舉室間隔缺損的例子, 左心室壓力高，右心室壓力低，左心室的血就會(huì)進(jìn)入右心室（醫(yī)學(xué)上稱為「左向右分流」），造成右心室高負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)，導(dǎo)致右心室功能衰竭，不能將血液及時(shí)泵出，右心室血液量多，壓力持續(xù)增高并高于左心室，就會(huì)通過室間隔缺損部位進(jìn)入左心室，那左心室的動(dòng)脈血就混入了右心室的靜脈血（醫(yī)學(xué)上稱為「右向左分流」），從而出現(xiàn)發(fā)紺。這時(shí)患者的肺動(dòng)脈壓力已明顯升高，右心功能已經(jīng)趨于惡化，原本的缺損部位反而成為了右心室的泄洪通道，一旦封堵反而加速死亡，到了這個(gè)時(shí)候患者就已經(jīng)喪失了寶貴的手術(shù)治療機(jī)會(huì)。

小兒哭鬧時(shí)口唇發(fā)紺為什么提示先心?。?/h3>

小兒哭鬧時(shí)由于肺部壓力升高，右心室向肺部射血阻力升高，即使沒有出現(xiàn)功能衰竭也會(huì)出現(xiàn)短暫的右心室壓力高于左心室的情況，這時(shí)因?yàn)榇嬖谑议g隔缺損等缺陷，造成短暫的右心室靜脈血混入左心室動(dòng)脈血中的情況，出現(xiàn)短暫的發(fā)紺?；純和Ｖ箍摁[時(shí)，發(fā)紺消失。這時(shí)往往是給家長的一個(gè)重要提示：自己的孩子是不是得了先心病？需要立即到門診就診。

哪些情況提示患兒可能有先心病？

除上題中提到的患兒在哭鬧時(shí)出現(xiàn)口唇發(fā)紺之外，經(jīng)常感冒、生長發(fā)育遲緩、喜歡蹲踞（玩耍過程中突然蹲下，幾分鐘后再度站起繼續(xù)玩耍，這種情況反復(fù)出現(xiàn)）等，都要留意患先心病的可能。平時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒得了先心病最常見的原因是心臟雜音：患兒可能因?yàn)楹粑栏腥净蚱渌膊【驮\時(shí)，大夫聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，這時(shí)切不可大意，寧可選擇做個(gè)心臟彩超排除一下，也不能抱著僥幸的心理任由發(fā)展，錯(cuò)過最佳的治療時(shí)機(jī)。

先心病最重要的最方便的檢查手段是什么？

毫無疑問是超聲心動(dòng)圖，也就是大家通常所說的心臟彩超。超聲心動(dòng)圖不僅可以看到先心病缺損或狹窄的部位，還能測(cè)算出缺損或狹窄部位的面積，對(duì)整體心臟功能進(jìn)行評(píng)估，判斷有無心臟擴(kuò)大及心室肥厚等，還能在術(shù)后對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行評(píng)估。通常在進(jìn)行先心病治療前后必須要進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。

吃藥能治愈先天性心臟病嗎？

很多先心病患兒的父母來到門診最關(guān)心這個(gè)問題，但遺憾的是，除了一些動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的孩子可以吃藥治療外，其他的先心病沒有藥物能夠治愈。藥物只能緩解先心病的某些癥狀或延緩先心病病情的進(jìn)展，但無法治愈。

先心病的手術(shù)治療分哪兩種類型？

絕大多數(shù)先心病患者需要手術(shù)治療，分為心外科開胸手術(shù)治療和心內(nèi)科介入手術(shù)治療兩種。20 世紀(jì) 80 年代以前通常以心外科手術(shù)治療為主；自 20 世紀(jì) 80 年代以來，先心病的介入性心導(dǎo)管術(shù)得到發(fā)展并成為先心病治療的重要手段。介入手術(shù)治療有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、愈合時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，但并不是所有先心病都可以進(jìn)行介入手術(shù)治療，建議患兒家長或成人患者先去心內(nèi)科先心病門診咨詢，并對(duì)病情評(píng)估后再?zèng)Q定采取哪種治療方式。

先心病手術(shù)治療對(duì)患兒年齡和體重有要求嗎？

心外科手術(shù)治療一般沒有特殊要求。而心內(nèi)科介入治療通常會(huì)對(duì)患兒有年齡和體重的要求：房間隔缺損及室間隔缺損的患兒通常要求年齡≥3 周歲；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒通常要求年齡≥6 個(gè)月；以上三種先心病類型通常均要求患兒體重大于 5 公斤。這是因?yàn)橛變禾r(shí)外周血管太細(xì)，無法通過外周血管順利將封堵裝置送到心臟，故對(duì)年齡及體重有一定的要求。

介入治療先心病會(huì)留下疤痕嗎？

先心病的心內(nèi)科介入治療是通過患者腿部的靜脈或動(dòng)脈將一根或一根以上的導(dǎo)管送入心臟，并將封堵傘裝置送入缺損部位，或?qū)⑶蚰宜偷姜M窄的瓣膜處，從而達(dá)到將缺損部位進(jìn)行封堵或狹窄部位進(jìn)行擴(kuò)張的目的。在體外除了可見一個(gè)或幾個(gè)針眼之外，沒有任何的手術(shù)切口，通常術(shù)后 12 個(gè)小時(shí)（穿刺靜脈）或 24 個(gè)小時(shí)（穿刺動(dòng)脈）即可下床活動(dòng)，體表不會(huì)留下任何疤痕。

哪些先心病患者需要立即到心外科就診？

雖然先心病的內(nèi)科介入治療有許多優(yōu)勢(shì)，但并不一定所有先心病患者都適合，如果有以下情況之一，必須立即到心外科就診：
（1） 復(fù)雜的先心病如法洛四聯(lián)癥；
（2） 缺損部位不適合進(jìn)行介入封堵；
（3） 雖然缺損部位適合介入封堵但由于患者年齡過小，在等待的時(shí)間里有可能發(fā)生肺動(dòng)脈高壓最終喪失手術(shù)機(jī)會(huì)；
（4） 進(jìn)行先心病介入封堵術(shù)失敗的患者。

先天性心臟病可能完全治愈嗎？

先天性心臟病在最佳的時(shí)間內(nèi)經(jīng)過心外科手術(shù)治療或心內(nèi)科介入治療以后，未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，并經(jīng)過超聲復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功后，絕大多數(shù)患者都可完全治愈，自然壽命及生活質(zhì)量與常人無異，不影響生長發(fā)育及以后的結(jié)婚生育；僅有極少部分患者出現(xiàn)封堵傘脫落、房室傳導(dǎo)阻滯（心臟信號(hào)傳導(dǎo)障礙）、心律失常（心跳不規(guī)整）等并發(fā)癥。先天性心臟病是心臟病中為數(shù)不多的可以完全治愈的疾病之一。

為什么有些先心病介入治療會(huì)不成功？

這是因?yàn)榻槿胫委熐暗脑u(píng)估與術(shù)中出現(xiàn)的情況不可能完全一致，術(shù)前評(píng)估認(rèn)為封堵裝置可以卡在缺損處，但手術(shù)時(shí)就是卡不住，手術(shù)就會(huì)失敗；另外一種情況是封堵裝置可以卡住，但一卡住就會(huì)發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯等問題，相當(dāng)于修補(bǔ)房室里的墻時(shí)，把里面的電線壓住了，這時(shí)也必須取出封堵裝置，手術(shù)同樣會(huì)失敗。遇到這些問題時(shí)，通常會(huì)轉(zhuǎn)入心外科，通過開胸手術(shù)進(jìn)行治療。

介入治療先心病的并發(fā)癥有哪些？

（1） 殘余分流：就是指沒完全堵上，通常先觀察一段時(shí)間，部分可自行消失，如分流量較大者通常需要再次封堵；
（2） 封堵器脫落：一旦封堵器脫落可通過圈套器或異物鉗將其取出，難以取出時(shí)應(yīng)行急診外科手術(shù)。
（3） 心律失常：術(shù)中多為一過性，無需特殊處理；若術(shù)中出現(xiàn)Ⅲ度房室阻滯，停止操作較長時(shí)間仍未恢復(fù)者，應(yīng)放棄介入治療。
（4） 心臟穿孔：心臟穿孔后出現(xiàn)心包填塞（穿孔后，心臟血液流到心臟外的包膜中，限制心臟活動(dòng)）可危及生命，應(yīng)立即行心包穿刺引流減輕心包填塞，并盡快行外科手術(shù)治療。
（5） 血栓栓塞：若發(fā)現(xiàn)有肢體末梢發(fā)紺、腫脹或蒼白、發(fā)涼等表現(xiàn)時(shí)，要高度考慮栓塞可能，需立即進(jìn)行溶栓等治療。

先心病介入手術(shù)后住院期間護(hù)理需要注意什么？

患者手術(shù)后 12～24 小時(shí)內(nèi)是護(hù)理的重中之重。
（1） 觀察患者有無胸悶、胸痛、肢端末稍蒼白發(fā)涼等不適癥狀，如果有不適表現(xiàn)隨時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)；
（2） 觀察患者穿刺處有無滲血、腫脹等變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常要立即通知護(hù)士，需要重新包扎；
（3） 患者在這期間肢體限制活動(dòng)，時(shí)間久了會(huì)感覺肢體麻木，家屬要每隔半小時(shí)給患者肢體進(jìn)行按摩，促進(jìn)血液循環(huán)；
（4） 在這段時(shí)間里決不能讓患者下床，包括解小便等情況也要在床上進(jìn)行。

先天性心臟病會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？

這是很多先心病患者術(shù)后最關(guān)心的問題。一般來講，先心病患者通過心外科手術(shù)治療，待手術(shù)切口完全愈合以后，心臟彩超復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功，先心病就算徹底治好了，不會(huì)復(fù)發(fā)。而通過心內(nèi)科介入治療，通常需要 3～6 個(gè)月以后，再次進(jìn)行心臟彩超復(fù)查，確認(rèn)無異常才算徹底治愈，永久不會(huì)復(fù)發(fā)。介入治療后的 6 個(gè)月內(nèi)，醫(yī)生會(huì)要求患者不要?jiǎng)×一顒?dòng)，避免再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。

為什么先心病介入術(shù)后半年不能劇烈運(yùn)動(dòng)？

這是因?yàn)榻槿胫委煏r(shí)送入心臟的封堵裝置只是暫時(shí)卡在心臟間隔或血管之間，劇烈活動(dòng)有可能使封堵裝置脫落，故要求患者不能劇烈活動(dòng)，如跳繩、跑步、打藍(lán)球等。6 個(gè)月后，自身的組織會(huì)完全覆蓋封堵裝置，換句話說就是心臟的組織完全把封堵裝置包埋，與機(jī)體已融為一體，這時(shí)無論患者再怎么劇烈活動(dòng)都不用擔(dān)心封堵裝置脫落了。

先天性心臟病患者術(shù)后飲食有需要特殊注意的嗎？

先心病患者術(shù)后飲食無特殊注意事項(xiàng)。進(jìn)行心外科手術(shù)的患者飲食同其它外科手術(shù)一樣，多進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白加速手術(shù)切口愈合，避免食用辛辣等刺激食物防止手術(shù)切口延期愈合。而手術(shù)切口愈合后及心內(nèi)科介入治療的患者，飲食同正常人一樣即可。

先天性心臟病的手術(shù)費(fèi)用是多少？

根據(jù)先心病類型的不同，心外科的手術(shù)費(fèi)用在幾萬元至十幾萬元不等；心內(nèi)科介入治療的費(fèi)用通常在 3 萬元至 4 萬元之間。特別強(qiáng)調(diào)的是我國對(duì)先心病的傾斜力度很大，許多地方均可免費(fèi)進(jìn)行先心病的手術(shù)或介入治療，具體情況可咨詢當(dāng)?shù)叵嚓P(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。

先心病患者能不能打疫苗？

這是許多先心病患兒的父母經(jīng)常碰到的問題。除極少數(shù)心功能不全的患兒不能注射少部分疫苗外，絕大多數(shù)先心病患者即使尚未手術(shù)治療也不影響疫苗的注射，反而不注射疫苗會(huì)導(dǎo)致一些疾病的發(fā)生增加心臟的負(fù)擔(dān)。心功能不全的患者在注射減毒活疫苗后，可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、心跳過速等反應(yīng)，使心臟負(fù)擔(dān)加重有誘發(fā)心衰可能。另外對(duì)于經(jīng)常感冒的先心病患者，使用減毒活疫苗有患心內(nèi)膜炎的可能，注射疫苗前應(yīng)向防疫站詳細(xì)咨詢。

如何預(yù)防先天性心臟??？

雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意
（1） 避免近親結(jié)婚；
（2） 結(jié)婚前男女進(jìn)行婚前檢查；
（3） 母親懷孕早期避免流行性感冒、腮腺炎、風(fēng)疹病毒的感染；
（4） 母親懷孕時(shí)避免接觸放射線、輻射源等一些有害物質(zhì)；
（5） 避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物；
（6） 積極治療各種原發(fā)病，如糖尿病等；
（7） 注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏；

為什么懷孕期間盡量避免去高原地區(qū)旅游？

高原地區(qū)出生的嬰兒患先心病的比率明顯高于平原地區(qū)，至今原因不是十分清楚，可能與高海拔地區(qū)缺氧有關(guān)。懷孕早期盡量避免去這些地區(qū)旅游，防止增加胎兒發(fā)生先心病的風(fēng)險(xiǎn)。

成人先心病患者還能手術(shù)嗎？

只要沒有出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓均可以手術(shù)治療。一般成人先心病患者以房間隔缺損多見，隨著年齡的增加，心臟病的癥狀逐漸出現(xiàn)，如果經(jīng)檢查適合手術(shù)治療，應(yīng)盡早進(jìn)行，否則出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力升高以后，導(dǎo)致艾森曼格綜合征，就會(huì)喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。

在先天性心臟病中, 什么是艾森曼格綜合征？

艾森曼格綜合征是房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先心病中，由原來的左向右分流（見第 7 問），由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈壓升高導(dǎo)致右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至青紫時(shí)，即稱為艾森曼格綜合征。一旦出現(xiàn)艾森曼格綜合征，就意味著喪失了先心病手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，因?yàn)橐坏┓舛?，就?huì)把右向左分流的通道堵住，心肺功能將急劇惡化，加速死亡。

如果先心病喪失了手術(shù)機(jī)會(huì)怎么辦？

這時(shí)只有選擇藥物來控制肺動(dòng)脈高壓，延緩病情進(jìn)展，通?？蛇x擇波生坦、伊洛前列素、西地那非等藥物治療。因這些藥物價(jià)格極其昂貴，建議患者可申請(qǐng)相關(guān)基金會(huì)的資助以獲取幫助。目前有報(bào)導(dǎo)稱可進(jìn)行聯(lián)合心肺移植來解決肺動(dòng)脈高壓，但由于供體很難找到，所以很難推廣。
參考資料：
1. 兒童常見先天性心臟病介入治療專家共識(shí)——中華兒科雜志 2015 年 1 月第 53 卷第 1 期
2. 先天性心臟病從兒童到成年過渡中的管理——美國心臟協(xié)會(huì)科學(xué)建議解讀——中華健康管理學(xué)雜志 2012 年 6 月第 6 卷第 3 期
3. 介入心臟病學(xué)第 2 版 主編：馬長生 霍勇 方唯一 董建增
4. 內(nèi)科學(xué)第 2 版——供 8 年制及 7 年制臨床醫(yī)學(xué)等專業(yè)用 主編 王吉耀