“5年前，我的寶寶在我的肚子里，接受了一場心臟介入手術(shù)，現(xiàn)在5年過去了，他健康成長，不僅能跑能跳，胃口也很好，個頭還比不少同齡人高。”周女士表示。

周女士的寶寶芯芯（化名）是一名先天性心臟病患兒，在他媽媽孕中期時，處于胎兒期的芯芯被診斷出心臟主動脈瓣狹窄、主動脈弓縮窄，他同時也是亞洲首例實施胎兒宮內(nèi)主動脈瓣球囊擴張術(shù)的患兒，如今健康長大，已經(jīng)5歲了。

10月24日，周女士一家人帶著芯芯到上海交大醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院復(fù)診。此前，芯芯歷經(jīng)一次宮內(nèi)心臟介入手術(shù)，以及出生后兩次開胸手術(shù)，根治了他主動脈瓣狹窄的問題，使其心臟結(jié)構(gòu)和功能徹底恢復(fù)正常。而此次復(fù)診，心臟彩超顯示，芯芯的主動脈瓣跨瓣壓差在10mmHg以內(nèi)，主動脈瓣無明顯反流，肺動脈瓣無明顯反流，芯芯的心臟結(jié)構(gòu)和功能一切正常。

“從5年的隨訪情況來看，他的各項指標都和其他正常的孩子一樣?！毙氯A醫(yī)院院長孫錕表示，“這個孩子對家庭，對我們而言都是一個寶，他也改變了醫(yī)學的歷史，并將贏得更高質(zhì)量的生活?！?/span>

歷經(jīng)1次宮內(nèi)心臟介入手術(shù)、2次開胸手術(shù)

2018年7月17日，孫錕領(lǐng)銜新華醫(yī)院宮內(nèi)兒科團隊為患兒實施宮內(nèi)心臟介入術(shù)，這也是亞洲首例胎兒宮內(nèi)主動脈瓣球囊擴張術(shù)，為原本生存機會渺茫的芯芯贏得了治療時機。同年8月29日，術(shù)后繼續(xù)待在媽媽子宮內(nèi)的芯芯來到了人間，出生體重3980克（7斤9兩），身體發(fā)育軌跡良好。

宮內(nèi)介入手術(shù)的成功，使得寶寶的心臟在宮內(nèi)得到了更好發(fā)育，同時出生后病情平穩(wěn)，無需緊急手術(shù)干預(yù)，為后續(xù)的手術(shù)治療創(chuàng)造了良好條件，贏得了充分時間。但是，芯芯始終存在主動脈瓣狹窄和主動脈弓縮窄的情況。

在他2個多月齡時，新華醫(yī)院兒心臟中心主任魯亞南為其實施了第一次開胸手術(shù)，目的是根治主動脈弓縮窄，同時減輕主動脈瓣狹窄的程度。但當時由于芯芯年齡還太小，這一手術(shù)仍未能根治主動脈瓣狹窄的問題。

2023年9月，芯芯5歲了，他身體狀態(tài)良好，身高120厘米、體重24千克，活動量良好。經(jīng)醫(yī)院兒心臟中心團隊評估，已經(jīng)到了實施第二次手術(shù)的合適時機。

此次采取的是主動脈瓣狹窄成形術(shù)的經(jīng)典手術(shù)方式——ROSS手術(shù)，即自體肺動脈瓣代替主動脈瓣手術(shù)。術(shù)中，魯亞南切除發(fā)育不良的主動脈瓣葉，將肺動脈根部連帶肺動脈瓣完整取下后，移植入主動脈根部瓣環(huán)水平，實現(xiàn)將患兒的肺動脈瓣替代主動脈瓣。之后，再使用管腔內(nèi)手工縫制的三葉瓣膜人工血管替代肺動脈瓣。

“第二次開胸手術(shù)的目的是完全解決患兒心臟解剖問題，使其心臟結(jié)構(gòu)和功能恢復(fù)正常?！濒攣喣辖忉?。

孫錕教授表示，胎兒宮內(nèi)心臟介入治療技術(shù)難度極高，國際僅少數(shù)研究中心能夠獨立開展，還要嚴格把握手術(shù)指證。

是否能做宮內(nèi)心臟介入手術(shù)，判斷要謹慎

“經(jīng)過數(shù)十年的發(fā)展，中國先天性心臟病的診治已經(jīng)取得飛速發(fā)展，現(xiàn)階段，所有的先心病都能治療，并且很大一部分孩子能像健康人一樣生活。同時，先心病的治療已經(jīng)向兩頭延伸，向前步入胎兒期，向后可延續(xù)到老年?！睂O錕說，新華醫(yī)院作為中國先心病治療的奠基單位，目前已具備全生命周期先心病治療的能力。

孫錕進一步解釋，選擇在宮內(nèi)治療的胎兒，心臟都存在非常嚴重的問題。在沒有宮內(nèi)手術(shù)的時候，這些孩子一出生就意味著死亡。

“盡管當前很多人開始關(guān)注宮內(nèi)心臟介入手術(shù)，但并不是所有胎兒都適合。胎兒宮內(nèi)心臟介入治療技術(shù)難度極高，國際僅少數(shù)研究中心能夠獨立開展，還要嚴格把握手術(shù)指證。”孫錕說。

作為宮內(nèi)兒科學的創(chuàng)始人，孫錕介紹了可以做宮內(nèi)治療的三個重要考量：第一，是否是救命；第二，是否可以促進胎兒生長；第三，是否可以為胎兒在出生后贏得更多的機遇。

“宮內(nèi)手術(shù)在臨床開展之前，已經(jīng)歷經(jīng)了10多年的動物實驗研究，證實了手術(shù)的安全性和有效性。但這一手術(shù)在臨床上開展非常謹慎，因為手術(shù)不僅涉及孩子，更會影響母親的生命安全，在選擇手術(shù)指征時，要倍加嚴格，還要通過倫理審核，可以在新生兒期治療的，不要提前到宮內(nèi)，可以讓孩子長大一點再做手術(shù)的，不要提前到新生兒期。”孫錕說。

亞洲首例單中心獨立完成的胎兒先天性重度主動脈瓣狹窄宮內(nèi)球囊擴張手術(shù)近日在附屬新華醫(yī)院順利完成。目前，孕婦和胎兒均已渡過術(shù)后危險期，胎兒主動脈瓣狹窄由極重度減輕為輕到中度，極大的促進了胎兒左心發(fā)育，減輕了胎兒心臟負荷，為出生后的進一步手術(shù)治療提供了有利條件。

作為國內(nèi)率先開展兒童先天性心臟病診治的醫(yī)院，近10多年來，一代代小兒心血管團隊均在努力攻克子宮內(nèi)先天性心臟病的治療，這一夙愿如今終于得以實現(xiàn)。至此，附屬新華醫(yī)院正式完成了從胎兒期至兒童期甚至成人期先天性心臟病診治的完整體系，這也是國內(nèi)極少數(shù)能夠完成這一體系建設(shè)的醫(yī)療機構(gòu)。

胎兒宮內(nèi)心臟介入治療（FCI）技術(shù)難度極高，國際僅少數(shù)研究中心能夠獨立開展。此例手術(shù)由附屬新華醫(yī)院院長、小兒心血管學科帶頭人孫錕教授、小兒心血管科主任陳筍、主任醫(yī)師武育蓉，婦產(chǎn)科主任汪希鵬、婦產(chǎn)科副主任醫(yī)師王磊，麻醉科主任石學銀、醫(yī)生張成密等多學科專家團隊共同實施。

這位準媽媽孕24周時，經(jīng)胎兒超聲診斷為胎兒心臟主動脈瓣狹窄。當時，孕婦就強烈要求保留這個新生命，并轉(zhuǎn)至新華醫(yī)院，盡一切可能為孩子爭取生的希望。密切觀察至孕31周時，胎兒主動脈瓣壓差由25mmHg逐漸升高到近90mmHg，左右心室也逐漸比例失調(diào)，同時出現(xiàn)了心包積液和二尖瓣反流，所有跡象均表明，胎兒的主動脈瓣狹窄向極重度的方向發(fā)展。

對于這類胎兒，國內(nèi)很多醫(yī)院選擇放棄治療終止妊娠，而宮內(nèi)心臟介入治療可以明顯改善主動脈血流，促進左心室的發(fā)育，為出生后建立雙心室循環(huán)創(chuàng)造機會，明顯改善預(yù)后。自從1991年Maxwell D等報道了第一例宮內(nèi)心臟介入治療病例，至今國際上已相繼報道超過200例的臨床病例，其中主動脈瓣球囊擴張術(shù)占大多數(shù)，技術(shù)成功率在50%以上。宮內(nèi)心臟介入手術(shù)復(fù)雜，難度高，需要小兒心血管科、婦產(chǎn)科、新生兒科和麻醉科等多學科的全力合作配合，因此國際上能開展該技術(shù)的研究中心很少，能獨立開展的更少。經(jīng)現(xiàn)有數(shù)據(jù)庫檢索，此前未有亞洲地區(qū)的醫(yī)療機構(gòu)報告完成過這一手術(shù)。

包括小兒心臟內(nèi)、外科，產(chǎn)科，麻醉科，新生兒科的圍產(chǎn)團隊對該病例反復(fù)研究，制定了胎兒宮內(nèi)干預(yù)，必要時剖腹產(chǎn)，出生后馬上治療等多套預(yù)案。手術(shù)當日，婦產(chǎn)科、小兒心血管科、麻醉科等專家團隊精確合作，按照預(yù)案各司其職，準確穿刺臍血管麻醉后，產(chǎn)科很快將穿刺針通過孕媽媽的肚皮、子宮、胎兒胸壁、最終把穿刺針送到胎兒左心室，緊接著，小兒心臟科醫(yī)生將擴張導(dǎo)絲和球囊送至左心室，微調(diào)導(dǎo)絲順利通過嚴重狹窄的主動脈瓣，把擴張球囊送到位置以后，擴張狹窄的主動脈瓣。

至此，新華醫(yī)院正式完成從胎兒期、兒童期至成人期先天性心臟病診治和研究的全年齡段醫(yī)學體系建設(shè)。

先天性心臟病并不可怕，經(jīng)過產(chǎn)前準確的檢查及評估，大多數(shù)患兒出生后經(jīng)過及時干預(yù)可以獲得非常理想的結(jié)果。胎兒期的治療只是在極少數(shù)危重型疾病中，對胎兒有益。病例的選擇、操作仍需要進一步的研究和規(guī)范。