主訴：兩年內(nèi)暈厥2次?；純海?，12歲。

現(xiàn)病史：2年前患兒站立（約10分鐘）梳頭時(shí)出現(xiàn)暈厥，發(fā)作前有視物模糊，無(wú)黑朦，表現(xiàn)為“意識(shí)不清，全身乏力，無(wú)面色蒼白、大汗，無(wú)雙眼凝視，無(wú)口周發(fā)紺，無(wú)牙關(guān)緊閉，四肢無(wú)強(qiáng)直抖動(dòng)，無(wú)大小便失禁”，持續(xù)約5-6秒自行緩解，緩解后意識(shí)恢復(fù)，暈厥后訴頭痛，病程中無(wú)頭暈，無(wú)胸悶及胸痛，無(wú)耳鳴，無(wú)聽力下降，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳喘，無(wú)嘔吐及腹瀉，無(wú)關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，無(wú)皮疹等癥狀，未予特殊處置，入院3小時(shí)前患兒于教室久坐后（約30分鐘）起立出現(xiàn)暈厥，表現(xiàn)同前，遂就診于我院急診，收入我科治療。自發(fā)病以來(lái)，精神食欲尚可，大小便外觀正常。

既往史：既往體健。無(wú)傳染病史，無(wú)手術(shù)及外傷史，對(duì)青霉素過(guò)敏，無(wú)輸血史。生長(zhǎng)發(fā)育良好，按需接種疫苗。

體格檢查：監(jiān)測(cè)血壓：113/66mmHg。心、肺、腹未見明顯異常。四肢肌力及肌張力正常。膝、跟腱反射可引出。頸抵抗、克氏征、布氏征陰性；雙巴氏征陰性、跟膝脛試驗(yàn)（-），指鼻試驗(yàn)（-）、閉目難立（-）。

定義：暈厥是由于短暫的全腦低灌注導(dǎo)致的一過(guò)性意識(shí)喪失（transient loss of consciousness，TLOC）及體位不能維持的癥狀，具有起病迅速、持續(xù)時(shí)間短暫、可自行恢復(fù)的特點(diǎn)^[1,2]。

分類：兒童暈厥的病因主要包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥和心源性暈厥。自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎(chǔ)疾病，占70％-80％，心源性暈厥占2％-3％，另外約20％為不明原因暈厥^[3]。

結(jié)合該患兒臨床癥狀+體征+輔助檢查進(jìn)行以下分析：

1、心源性暈厥是由心臟的結(jié)構(gòu)或節(jié)律異常為主要因素導(dǎo)致的暈厥，其核心是心臟有效射血減少或停止，導(dǎo)致心輸出量不足，進(jìn)而引起腦缺血。

2、心源性暈厥可發(fā)生在任何年齡階段，常見的原因包括心律失常，如快速心律失常（室性心動(dòng)過(guò)速、室上性心動(dòng)過(guò)速合并心房顫動(dòng)），緩慢心律失常（三度房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征），尤其應(yīng)注意遺傳性離子通道病（先天性長(zhǎng)QT綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速等）；心臟結(jié)構(gòu)異常主要包括可導(dǎo)致流出道梗阻的心臟?。ㄈ绶蝿?dòng)脈高壓、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四聯(lián)征），或者兼有以上2種因素，如心動(dòng)過(guò)速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心臟病等^[4]。

3、 心源性暈厥雖然是兒童暈厥的少見病因，但猝死風(fēng)險(xiǎn)較高，在兒童暈厥的診斷過(guò)程中應(yīng)細(xì)致排查此類病因，及時(shí)發(fā)現(xiàn)診斷線索。

分析：該患兒查體：心率98次/分，心音有力，節(jié)律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。結(jié)合化驗(yàn)心肌酶、心肌標(biāo)志物、BNP均正常；心臟彩超未見明顯異常；心電圖、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖未見惡性心律失常，故不支持心源性暈厥。

臨床上易誤診為暈厥的常見情況主要包括其他一些導(dǎo)致TLOC的基礎(chǔ)疾病^[5]：包括癲癇，代謝紊亂（如低血糖、低氧血癥、過(guò)度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥）以及精神心理因素。由這些疾病導(dǎo)致的TLOC稱為“假性暈厥”。上述情況均不是由于短暫全面腦缺血導(dǎo)致的發(fā)作性意識(shí)喪失，在臨床上，醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格進(jìn)行鑒別診斷。因此，嚴(yán)格區(qū)分暈厥與“假性暈厥”，充分認(rèn)識(shí)自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥，重視心源性暈厥的識(shí)別，是兒童暈厥診斷的關(guān)鍵。

1、癲癇：是大腦神經(jīng)元突發(fā)異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。多以肢體強(qiáng)直和抽搐為特征。

分析：該患兒發(fā)作時(shí)無(wú)肢體強(qiáng)直，神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性，結(jié)合腦電圖未見異常放電，故不支持癲癇。

2、腦血管性暈厥：

分析：該患兒入院后監(jiān)測(cè)四肢血壓：左上肢109/54mmHg，左下肢116/53mmHg，右上肢99/57mmHg，右下肢113/54mmHg；動(dòng)態(tài)血壓：24小時(shí)平均收縮壓/舒張壓：98/56mmHg；顱腦平掃及顱腦動(dòng)靜脈核磁：顱腦右側(cè)橋小腦角池增寬，注意蛛網(wǎng)膜囊腫；左側(cè)后交通動(dòng)脈纖細(xì)；靜脈竇變異；右側(cè)優(yōu)勢(shì)型；以及神經(jīng)外科會(huì)診意見，暫不支持腦血管性暈厥。

3、其他原因：該患兒入院后監(jiān)測(cè)三餐前后、餐后2小時(shí)，睡前，共7次血糖正常；無(wú)特殊用藥史，性格良好，故不支持癔癥、低血糖、藥物中毒等因素。

1. 定義：是以由自主神經(jīng)介導(dǎo)的反射調(diào)節(jié)異?；蜃灾魃窠?jīng)功能障礙作為主要因素所導(dǎo)致的暈厥，多為功能性疾病。

2. 其中以血管迷走性暈厥及體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征為主，約占自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥患兒的95％。基于自主神經(jīng)在兒童時(shí)期的發(fā)育特點(diǎn)，絕大多數(shù)患兒發(fā)病年齡在5歲以上。但在嬰幼兒階段的屏氣發(fā)作可能是自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥的特殊類型之一。

■ 入院后完善直立試驗(yàn)：

■ 參考依據(jù)：

直立性高血壓陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗(yàn)或直立傾斜試驗(yàn)（HUTT）的3min內(nèi)血壓升高， 收縮壓增加>20 mmHg和（或）舒張壓較平臥位增加幅度達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲>25 mmHg；13-18歲≥ 20 mmHg）；或血壓最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲≥ 130／90 mmHg，13-18歲≥140／90 mmHg）。心率無(wú)明顯變化。

直立性高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）年長(zhǎng)兒多見；（2）多有上述誘發(fā)因素；（3）具有直立不耐受癥狀；（4）直立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；（5）除外其他疾病。

■ 分析：

該患兒12歲，2次暈厥為久坐、站后出現(xiàn)，暈厥前有視物模糊，無(wú)黑朦，表現(xiàn)為“意識(shí)不清，全身乏力，無(wú)面色蒼白、大汗，無(wú)雙眼凝視，無(wú)口周發(fā)紺，無(wú)牙關(guān)緊閉，四肢無(wú)強(qiáng)直抖動(dòng)，無(wú)大小便失禁”，持續(xù)約5-6秒自行緩解，緩解后意識(shí)恢復(fù)，查體：頸抵抗陰性，四肢肌力及肌張力正常，克氏征、布氏征、雙巴氏征陰性，入院后行直立試驗(yàn)：陽(yáng)性，故診自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥（直立性高血壓可能）。

根據(jù)我國(guó)兒童的特點(diǎn)以及多中心研究結(jié)果，將適合我國(guó)兒童暈厥的診斷流程總結(jié)如下：通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查可將患兒分為以下幾種情況：

（1）明確診斷：對(duì)于體位性心動(dòng)過(guò)速綜合、直立性低血壓以及直立性高血壓可以通過(guò)直立不耐受的病史獲得提示，在此基礎(chǔ)上，如心電圖正常、直立試驗(yàn)達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)即可做出診斷；境遇性暈厥（特殊情境下暈厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳頭等）、藥源性暈厥（用藥史）等可以通過(guò)典型的病史進(jìn)行診斷；

（2）提示診斷：病史、查體及心電圖檢查對(duì)于心肌病、肺動(dòng)脈高壓、發(fā)紺型先天性心臟病及某些心律失常等疾病可以提示診斷，嬰幼兒期起病、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥、有器質(zhì)性心臟病或猝死家族史以及心電圖異常均提示患兒可能為心源性暈厥，其中由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥及心電圖異常對(duì)心源性暈厥提示意義較強(qiáng)，對(duì)這些患者需根據(jù)具體情況，進(jìn)一步選擇下列某項(xiàng)或某些項(xiàng)檢查：超聲心動(dòng)圖、24h動(dòng)態(tài)心電圖、心臟電生理、心導(dǎo)管檢查、心血管造影以及基因檢測(cè)等，以期進(jìn)一步明確診斷；

（3）不明原因暈厥：通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查既不能明確診斷，也不能提示診斷的患者，如其暈厥反復(fù)發(fā)作，且發(fā)作特點(diǎn)提示可能為自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥，則應(yīng)進(jìn)行HUTT檢查，有助于血管迷走性暈厥及其不同血流動(dòng)力學(xué)類型（血管抑制型、心臟抑制型以及混合型）、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征、直立性低血壓和直立性高血壓等的診斷；

（4）經(jīng)上述檢查步驟仍然不能明確診斷者，應(yīng)重新從病史、體檢及輔助檢查對(duì)患兒進(jìn)行再次評(píng)價(jià)，必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)科或精神科醫(yī)師評(píng)估。

■ 1、適應(yīng)證及禁忌證

直立試驗(yàn)：操作簡(jiǎn)單，危險(xiǎn)性較小，可用于暈厥或直立不耐受患兒病因的初篩，無(wú)明確禁忌證。

HUTT適應(yīng)證：（1）臨床懷疑血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓，經(jīng)其他方法未能確診者；（2）需與“假性暈厥”發(fā)作（如癲癇、精神心理因素導(dǎo)致TLOC）鑒別診斷者。

禁忌證：（1）主動(dòng)脈瓣狹窄或左心室流出道狹窄所致暈厥；（2）重度二尖瓣狹窄伴暈厥；（3）肺動(dòng)脈高壓或右室流出道梗阻所致暈厥；（4）已知有冠狀動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄；（5）腦血管疾病；（6）其他已知的器質(zhì)性心臟病患兒亦應(yīng)慎重選擇HUTT檢查。

■ 2、試驗(yàn)方法

A、直立試驗(yàn)：

（1）試驗(yàn)步驟：兒童安靜平臥10min，測(cè)量?jī)和A(chǔ)心率、血壓和常規(guī)心電圖，然后使患兒處于直立位，站立10min內(nèi)動(dòng)態(tài)測(cè)量患兒的心率、血壓和常規(guī)心電圖。

（2）注意事項(xiàng)與檢查意義：試驗(yàn)過(guò)程中應(yīng)密切觀察患兒是否出現(xiàn)暈厥先兆癥狀或暈厥發(fā)作。通過(guò)直立試驗(yàn)可協(xié)助診斷體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征、直立性低血壓及直立性高血壓。臨床表現(xiàn)符合自主神 經(jīng)介導(dǎo)性暈厥而直立試驗(yàn)陰性、無(wú)HUTT禁忌證時(shí)建議進(jìn)一步行HUTT檢查。

B、HUTT：

（1）試驗(yàn)步驟：

①基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)（BUTT）：試驗(yàn)前停用一切影響自主神經(jīng)功能的藥物至少5個(gè)半衰期以上，試驗(yàn)前禁食、禁飲至少4h，試驗(yàn)環(huán)境要求安靜、光線黯淡、溫度適宜，以避免分散患兒的注意力。首先，患兒仰臥10min，期間記錄基礎(chǔ)血壓、心率及心電圖，然后再站立于傾斜床上（傾斜60°），密切監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電圖變化及臨床表現(xiàn)， 直至出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，或如未出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，則需完成45min的全過(guò)程后終止試驗(yàn)。當(dāng)出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)時(shí)，應(yīng)在10s內(nèi)恢復(fù)平臥位。

②藥物激發(fā)的直立傾斜試驗(yàn)[如舌下含化硝酸甘油激發(fā)直立傾斜試驗(yàn)（sublingual nitroglycerin．provocated head—up tih test，SNHUTT）：在基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，若完成45min試驗(yàn)時(shí)，患兒的反應(yīng)仍為陰性，則可開始SNHUTT，即令患兒保持在同一傾斜角度下站立在傾斜床上并舌下含化硝酸甘油4-6μg/kg（最大量不超過(guò)300μg），持續(xù)觀察至出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)或如未出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，需進(jìn)行至含藥后20min。含藥后動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血壓、心率，并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心電圖。

（2）注意事項(xiàng)與檢查意義：由于進(jìn)行HUTT存在一定的危險(xiǎn)性，故檢查前需向患兒法定監(jiān)護(hù)人詳細(xì)說(shuō)明檢查目的及風(fēng)險(xiǎn)，獲得其法定監(jiān)護(hù)人的同意，并簽署知情同意書方可進(jìn)行檢查；另在檢查室內(nèi)需備好搶救設(shè)備，試驗(yàn)中由具有搶救經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師看護(hù)，做好搶救準(zhǔn)備。

（1）血管迷走性暈厥陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)患兒在HUTT中出現(xiàn)暈厥或暈厥先兆（頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、視力模糊、聽力下降、視物模糊或腹痛）伴下述情況之一者為陽(yáng)性：

其中血壓下降標(biāo)準(zhǔn)為收縮壓≤80mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒張壓≤50mmHg或平均血壓下降≥25％；心率下降是指心動(dòng)過(guò)緩：4-6歲<75次／min，7-8歲<65次／min，8歲以上<6次／min。若血壓明顯下降、心率無(wú)明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；若以心率驟降為主、血壓無(wú)明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；若心率與血壓均有明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥混合型。

（2）體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位時(shí)心率在正常范圍，在直立試驗(yàn)或HUTT的10min內(nèi)心率較平臥位增加>40次／min和（或）心率最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲≥130，13-18歲≥125次/min）；同時(shí)收縮壓下降幅度< 20 mmHg，舒張壓下降幅度<10mmHg。

（3）直立性低血壓陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗(yàn)或HUTT的3 min內(nèi)血壓較平臥位持續(xù)下降，收縮壓下降幅度>20mmHg和（或） 舒張壓持續(xù)下降幅度≥10mmHg，心率無(wú)明顯變化阻。

（4）直立性高血壓陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗(yàn)或HUTT的3min內(nèi)血壓升高， 收縮壓增加>20mmHg和（或）舒張壓較平臥位增加幅度達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲>25mmHg；13-18歲≥20mmHg）；或血壓最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲≥130／90mmHg，13-18歲≥140／90mmHg）。心率無(wú)明顯變化。

應(yīng)該注意，直立試驗(yàn)或HUTT的結(jié)果僅代表2項(xiàng)試驗(yàn)中的血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)類型，結(jié)果陽(yáng)性并不是診斷血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓的唯一依據(jù)，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。

• 1、血管迷走性暈厥的臨床診斷：（1）年長(zhǎng)兒多見；（2）多有持久站立或體位由臥位或蹲位快速達(dá)到直立位、精神緊張或恐懼、悶熱環(huán)境等誘發(fā)因素；（3）有暈厥表現(xiàn)；（4）HUTT達(dá)到陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；（5） 除外其他疾病。

• 2、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征的臨床診斷：（1）年長(zhǎng)兒多見；（2）多有上述誘發(fā)因素；（3）直立后常出現(xiàn)直立不耐受癥狀，如頭暈、頭痛、疲勞、視物模糊、胸悶、心悸、長(zhǎng)出氣、手顫、不能耐受運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥發(fā)作；（4）直立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；（5）除外其他疾病。

• 3、直立性低血壓的臨床診斷：（1）年長(zhǎng)兒多見；（2）多有上述誘發(fā)因素；（3）具有直立不耐受癥狀；（4）直立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；（5）除外其他疾病。