1、【臨床與病理】

·心臟橫紋肌瘤是胎兒、嬰兒和兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，有人稱之為心臟錯構(gòu)瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來。

·約90%發(fā)生于15歲以下的兒童，78%患兒不足1歲，約一半以上患者在進入兒童期后腫瘤可自行消退。

·約90%為多發(fā)性，多見于雙側(cè)心室，30%累及心房。

·腫瘤呈黃白色腫塊，多0.5-2.5cm，無真正的腫瘤包膜，鏡檢可見蜘蛛細胞，易與周圍正常心肌細胞區(qū)分。

2、【超聲表現(xiàn)】

橫紋肌瘤本質(zhì)上是心肌內(nèi)固體腫瘤，典型超聲表現(xiàn)為心壁內(nèi)單個或多個橢圓形高回聲團塊，內(nèi)部回聲均勻一致，邊界清晰。

最常累及左心室，其次為右心室和室間隔心肌層，約30%可累及一側(cè)或雙側(cè)心房。位于心室流入道或流出道的腫瘤可造成梗阻。

病例一：孕24周常規(guī)產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)

圖：孕24周胎兒多發(fā)性心臟橫紋肌瘤的二維圖像及彩色多普勒血流圖像

病例二：患兒男，出生1 d出現(xiàn)呼吸困難，聽診心尖部可聞及Ⅱ級收縮期雜音。

圖1：孕38周產(chǎn)前超聲胎兒四腔心切面示腫瘤呈橢圓形，回聲均勻，邊界清晰

圖2：產(chǎn)后1 d超聲心動圖左室長軸切面示腫瘤呈橢圓形，回聲均勻，邊界清晰，占據(jù)絕大部分左室

 圖3：大體標本示腫瘤邊界清晰，邊緣光滑，剖面呈黃白色

圖4：心臟橫紋肌瘤組織病理圖（HE染色，×400)

病例三：患兒女, 6歲, 因胸悶、氣喘等癥狀加重半年入院。

圖1A:心尖四腔切面示右房及右室側(cè)壁可見腫塊影, 凸入右房、右室心腔內(nèi)及心包腔內(nèi),三尖瓣前瓣正常結(jié)構(gòu)消失, 腫塊與心包分界不清, 心包腔內(nèi)可見積液;圖1B:CDFI示舒張期三尖瓣口血流加速。

圖2：心臟橫紋肌瘤病理圖 (HE染色, ×200)，鏡下心肌細胞排列紊亂,其間可見“蜘蛛樣”網(wǎng)狀排列的肌原纖維, 病理診斷為心臟橫紋肌瘤。

小結(jié)

橫紋肌瘤：胎兒、嬰兒和兒童最常見的心臟腫瘤，橢圓形高回聲團塊，界清，內(nèi)回聲均勻，好發(fā)于雙側(cè)心室，常多發(fā)，鏡檢見“蜘蛛細胞”。

參考文獻

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