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患者，女，61歲，突發(fā)劇烈右上腹痛就診，近期曾行肝左葉腫塊切除術(shù)。 血清堿性磷酸酶 161
IU/L（正常水平，38-126IU/L）； 血清 AFP
1.3 ng/mL（1.3μg/L）（正常水平＞0.5ng/mL [0.5μg/L] ）。 （a，b) 圖像顯示殘余肝臟內(nèi)有多個(gè)低密度病灶（白色箭頭，僅顯示兩個(gè)）。門靜脈缺失（波浪形箭頭）。腸系膜上靜脈（箭頭）和脾靜脈（黑色箭頭）共同引流至下腔靜脈（IVC）。 圖2，MRI 同反相位提示病灶內(nèi)含脂肪成分 (a) T2WI；(b) 在給藥前20秒；(c) 給藥后20秒；(d) 延遲20分鐘后 T1WI。 肝內(nèi)腫塊（箭頭）僅輕度增強(qiáng)，延遲后腫塊信號(hào)強(qiáng)度相對(duì)于周圍肝實(shí)質(zhì)呈低信號(hào)。 先天性門靜脈缺失（congenital
absence of the portal vein，CAPV），是先天性肝外門體分流的其中一種類型。先天性肝外門體分流（congenital extrahepatic portosystemic shunt，CEPS） 也稱為Abernethy畸形，是一種罕見的先天性血管畸形，是指部分或全部的內(nèi)臟靜脈血液經(jīng)先天異常分流道繞過肝臟直接回流至體循環(huán)靜脈。 從胚胎學(xué)角度看，CEPS 的病因可能為左右卵黃靜脈尾部的過度退化導(dǎo)致門靜脈完全或部分缺失，腸系膜靜脈和脾靜脈血液通過異常分流道直接回流至體循環(huán)。根據(jù)門靜脈是否存在將 Abernethy 畸形分為兩種主要類型：I型：端 - 側(cè)分流，又被稱為先天性門靜脈缺失（congenital
absence of the portal
vein，CAPV），肝內(nèi)門靜脈分支缺失，門靜脈血完全分流至全身靜脈（下腔靜脈、腎靜脈或髂靜脈）- Ib型：腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合形成短的肝外門靜脈，流入全身靜脈（下腔靜脈、右心房或髂靜脈）
II型：側(cè) - 側(cè)分流，門靜脈發(fā)育不良，門靜脈血部分向肝臟灌注，肝外門腔靜脈間存在先天性分流，肝內(nèi)門靜脈完整。CEPS 臨床表現(xiàn)多種多樣，總的來說可分為兩大類：合并先天性病變引起的癥狀和 CEPS 本身繼發(fā)的癥狀。 - Ⅰ型 CEPS 以年輕女性多見，常合并有其他臟器的先天畸形，如先心、肝纖維化、膽道閉鎖和多脾等，其可能是為適應(yīng)先天性門腔靜脈分流而在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生的代償性變化。
- Ⅱ型 CEPS 無明顯性別差異，通常為門靜脈的單一畸形，胃腸道靜脈血通過異常的側(cè)側(cè)吻合支向腔靜脈分流，由于臨床癥狀較輕、發(fā)現(xiàn)較晚，常常導(dǎo)致代謝產(chǎn)物的增高、代謝活性物質(zhì)的不能滅活，引起肝性腦病、肝肺綜合征及肝腎綜合癥等。
近一半的 CEPS 病例合并肝結(jié)節(jié)性病變，多為再生性結(jié)節(jié)性增生、局灶性結(jié)節(jié)性增生或肝細(xì)胞腺瘤，這可能與肝缺血和肝動(dòng)脈血流的代償性增加有關(guān)，門靜脈流量不足導(dǎo)致生長因子和激素不足也可能是一個(gè)重要的病因。雖然這些肝臟結(jié)節(jié)病理顯示大多為良性，但也偶有轉(zhuǎn)變?yōu)楦渭?xì)胞癌、肝母細(xì)胞瘤的報(bào)道，需長期隨訪觀察。CEPS 主要為肝外先天性門 - 腔靜脈分流，其門 - 腔靜脈分流的部位表現(xiàn)多樣，可發(fā)生于胃的靜脈與食管靜脈或腎靜脈、脾靜脈與腎靜脈、臍旁靜脈與腔靜脈、腸系膜下靜脈與痔靜脈、腸系膜上靜脈與腔靜脈。CT 和 MRI 是診斷 CEPS 重要的影像學(xué)檢查方法，CTA 和 MRA 可以多角度顯示血管解剖變異情況，對(duì)于復(fù)雜血管病變具有重要診斷價(jià)值。CT 后處理技術(shù)可以使血管形態(tài)立體三維的再現(xiàn)，從而提高診斷病變本身、病變部位、病變形態(tài)、病變范圍的準(zhǔn)確性。DSA 是診斷CEPS的標(biāo)準(zhǔn)。 16歲，男孩， CEPS 。最大強(qiáng)度投影圖像顯示門靜脈（ PV ）繞過肝臟并流入下腔靜脈（ IVC ）。肝內(nèi)無 PV 分支。CEPS，Ib 型。先天性門靜脈缺失，腸系膜上靜脈和脾靜脈通暢，將門靜脈血液引流至一條粗大的異常靜脈（腸系膜下靜脈），最終流入右髂靜脈。CEPS，MR 血管造影顯示一條長而迂曲的分流血管（空心箭頭）穿過肝實(shí)質(zhì)，連接腸系膜上靜脈（ SMV ）和脾靜脈（ SV ）和肝后 IVC。肝內(nèi) PV 缺失。 圖1a~c ，女，15歲，Abernethy 畸形Ⅰb型。a. 門靜脈主干（箭）在右心房下方直接匯入下腔靜脈（箭頭）；b. 門靜脈主干（箭）、左腎靜脈（彎箭）匯入下腔靜脈（箭頭）；c. 肝左葉橢圓形略低密度腫塊（箭），術(shù)后病理為局灶性結(jié)節(jié)增生（ FNH ）； 圖 2a、2b ，男，10歲，Abernethy 畸形Ⅰb型。a. 門靜脈主干（彎箭）于右腎靜脈水平匯入下腔靜脈（箭），下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈增粗（箭頭）；b. 下腔靜脈（箭）直接匯入奇靜脈（箭頭）； 圖 3，女，2歲，Abernethy 畸形Ⅱ型。腸系膜上靜脈主干（箭）與左側(cè)髂靜脈（燕尾箭）之間有粗大異常分流道（彎箭），最終匯入下腔靜脈（箭頭）。CEPS 患者，合并肝再生性結(jié)節(jié)性增生。從MR血管造影顯示，PV 通過肝臟，沒有任何分支，并流入肝后 IVC ， PV-IVC 匯合處的狹窄段（圖b中的空心箭頭）。 T2WI 圖像顯示一個(gè)小的高信號(hào)病變（圖c中的箭頭），對(duì)應(yīng)于再生性結(jié)節(jié)性增生。II型 CEPS 。腸系膜上動(dòng)脈造影的靜脈相圖像顯示一條大而曲折的血管混濁（圖b彎箭頭），來自 SMV 并流入 IVC 。注意，右側(cè) PV 分支（RPV）。 CEPS主要應(yīng)與肝硬化門靜脈高壓繼發(fā)門腔分流及門靜脈海綿樣變性相鑒別。患者有肝硬化背景，并有門靜脈高壓表現(xiàn)，門靜脈管徑會(huì)不同程度增寬；門腔分流主要經(jīng)由食管胃底靜脈、直腸中下靜脈、臍周靜脈等途徑。肝硬化門靜脈高壓，食管遠(yuǎn)端和盆腔內(nèi)側(cè)支循環(huán)開放常繼發(fā)于門靜脈系統(tǒng)栓塞性疾病，表現(xiàn)為入肝門靜脈血流減少或中斷，代之以肝門區(qū)迂曲擴(kuò)張的海綿狀靜脈通道，而不是門體異常粗大分流道。
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