Abernethy畸形是一種先天性肝外門體分流術(shù)（CEPS），發(fā)生在門靜脈 - 血管系統(tǒng)和全身靜脈之間。1 John Abernethy首次報(bào)道了門靜脈缺失和先天性腸系膜 - 腔靜脈分流術(shù)。屬于血管畸變，其中內(nèi)臟靜脈回流直接排入全身靜脈（IVC或左腎，左髂或左肝靜脈），使腸系膜循環(huán)遠(yuǎn)離肝臟。門靜脈是發(fā)育不全或旁路肝臟。

門靜脈通常在胚胎發(fā)生的第5周和第10周之間通過選擇性退化的腸周圍卵黃靜脈環(huán)形成。另一方面，IVC發(fā)展為幾個(gè)胚胎靜脈通道與肝總靜脈的融合，從而產(chǎn)生IVC的肝段。胎兒第4周和第10周之間的過度退化可導(dǎo)致門靜脈完全缺失，這導(dǎo)致CEPS具有異常的腸系膜 - 腔靜脈連接。不完全的對(duì)合產(chǎn)生門靜脈的重復(fù)。2

門體分流術(shù)破壞了腸肝循環(huán)，各種物質(zhì)代謝紊亂，導(dǎo)致不良臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)從高半乳糖血癥到高膽紅素血癥到高氨血癥是不同的，因?yàn)檫@些代謝物首先繞過肝臟，所以肝代謝延遲。肺靜脈淤血導(dǎo)致肝肺綜合征，臨床上呈現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓引起的呼吸困難。肝性腦病可能在長期病例中發(fā)展，臨床表現(xiàn)為震顫，錐體外系癥狀，煩躁和感覺改變。肝臟再生性結(jié)節(jié)性增生也可由肝臟對(duì)缺失的門靜脈血流的異常反應(yīng)引起，并可以腺瘤的形式發(fā)展為肝腫瘤，3女性多見，并且心臟、骨骼異常，膽道閉鎖，多發(fā)性脾臟和肝臟腫瘤共存。4預(yù)后取決于相關(guān)心臟或肝臟并發(fā)癥的有無及嚴(yán)重程度。

早期診斷和治療對(duì)預(yù)防并發(fā)癥很重要。影像檢查在診斷這些先天性肝外門體分流術(shù)中起著重要作用，這些分流已經(jīng)被Morgan Superina分類為門體系統(tǒng)異常，分為I型和II型分流。五采用動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)血管造影的計(jì)算機(jī)斷層掃描非常準(zhǔn)確，并且比導(dǎo)管血管造影更能證明這些先天性肝外門體分流術(shù)。肝內(nèi)門靜脈分支的存在與否構(gòu)成了該分類的基礎(chǔ)。在I型CEPS畸形中，存在端側(cè)肝外門體分流術(shù)，門靜脈腸系膜血液完全轉(zhuǎn)移到IVC，腎或髂靜脈，完全沒有肝內(nèi)門靜脈分支。II型CEPS畸形構(gòu)成肝臟的不完全旁路，并且在內(nèi)臟和體循環(huán)之間存在側(cè)向肝外分流，門靜脈在肝實(shí)質(zhì)中的發(fā)育不全。I型分流器進(jìn)一步分為亞型Ia和Ib。在亞型1a中，沒有SMV和脾靜脈的匯合，并且每個(gè)都分別排入全身，腎或髂靜脈（沒有解剖學(xué)門靜脈）。在亞型Ib中，SMV和脾靜脈結(jié)合形成門靜脈，其具有短的肝外路線，沒有肝內(nèi)分支，在其異常吻合之前內(nèi)臟，并且引流至全身靜脈，IVC或右心房。Abernethy畸形屬于Ib型CEPS。6

計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）有助于區(qū)分I型和II型CEPS分流器，并將I型分流器分類為亞型a和b。具有動(dòng)脈和靜脈相分離的CTA允許繪制分流過程的映射和準(zhǔn)確分類。CTA可以對(duì)血流解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行適當(dāng)?shù)拿枥L，因?yàn)樗軌蚩焖賿呙璐罅拷M織并提供脈管系統(tǒng)的多平面重建。由于在兒童和其相關(guān)聯(lián)的并發(fā)癥執(zhí)行創(chuàng)傷血管穿刺的難度，導(dǎo)管造影不是首選7。磁共振血管造影（MRA）由于其多平面成像能力和卓越的空間分辨率，也是觀察這些畸變并確認(rèn)發(fā)育不全或門靜脈缺失的極好技術(shù)。8這兩種方式可以檢測(cè)肝結(jié)節(jié)性增生和表征腺瘤，肝母細(xì)胞瘤，或肝細(xì)胞癌。9 MRI和CT兩者都可以檢測(cè)與在阿伯內(nèi)西畸形慢性肝功能衰竭有關(guān)的大腦并發(fā)癥。這些表現(xiàn)為T1W圖像上的雙側(cè)豆?fàn)詈酥械男盘?hào)強(qiáng)度增加（蒼白球中的錳沉積）和腦萎縮。

診斷CEPS需要排除因肝硬化或門靜脈血栓形成而獲得的分流。獲得性分流術(shù)臨床表現(xiàn)為門靜脈高壓癥和脾臟腫大，海綿狀血管瘤或側(cè)枝的成像特征，在PV的門腔或腔內(nèi)充盈缺損處。還必須排除手術(shù)創(chuàng)建的門體分流術(shù)。10

了解先天性肝外腸系膜 - 全身分流對(duì)于準(zhǔn)確分診和選擇適當(dāng)?shù)墓芾矸桨阜浅Ｖ匾?。確定分流的類型很重要，因?yàn)?/span>CEPS 1型患者不能進(jìn)行分流閉合; 除非可以進(jìn)行肝臟移植，否則臨床，生物化學(xué)和影像學(xué)隨訪與醫(yī)療管理是唯一的治療選擇。II型分流器需要早期閉合以預(yù)防肝性腦病。11分流關(guān)閉，無論是通過外科手術(shù)或經(jīng)皮導(dǎo)管檢查，結(jié)果在大多數(shù)患者肝內(nèi)門的血流恢復(fù)。12

成像結(jié)果

胸部X光正位片顯示下肋骨缺如。心臟超聲顯示通過端端吻合手術(shù)矯正的主動(dòng)脈的導(dǎo)管明顯狹窄。腹部超聲檢查顯示由脾和腸系膜上靜脈匯合形成一血管通道，通向肝外下腔靜脈（IVC），該血管遠(yuǎn)離胃肝韌帶。門靜脈和肝內(nèi)門靜脈的左右分支不存在。彩色多普勒超聲顯示該血管通道中的肝臟流動(dòng)。

進(jìn)行腹部CT增強(qiáng)掃描評(píng)估該血管通道。軸向圖像顯示通過胰腺頸部的脾靜脈和腸系膜上靜脈的匯合形成門靜脈，但不是通過肝門進(jìn)入肝臟，這種靜脈與肝外IVC形成端側(cè)吻合。 （圖1）。肝內(nèi)門靜脈分支和肝靜脈未見（圖2）。多平面重建可見這種異常的肝外腸系膜 - 腔靜脈分流（圖3）。CECT還顯示中度腹水伴脾腫大和增厚的腹膜增強(qiáng)（圖4）。

無

Abernethy畸形（Ib型CEPS）

結(jié)論

熟悉先天性異常腸系膜引流對(duì)于準(zhǔn)確診斷CEPS和Abernethy畸形非常重要。目前的CT和MR技術(shù)可以診斷Abernethy畸形和其他CEPS分流。他們還證明了在CEPS分流器中觀察到的結(jié)果譜遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于傳統(tǒng)的導(dǎo)管血管造影術(shù)，從而避免了后者在腸系膜 - 全身分流術(shù)的分類中的需要。