全國(guó)老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承工作指導(dǎo)老師、中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院教授張雪亮從事中醫(yī)臨床、科研、科普工作30余載，中醫(yī)經(jīng)典理論功底深厚，同時(shí)博采眾家，思路廣闊，提倡標(biāo)本辨證、名方合用，擅用經(jīng)方治療各種內(nèi)科常見(jiàn)疾病及疑難雜癥。筆者有幸跟師學(xué)習(xí)，獲益匪淺，現(xiàn)將張雪亮辨治大皰性表皮松解癥驗(yàn)案一則整理分析如下。

閆某，男，10歲，2018年12月8日初診。主訴：小便不暢10年?；颊叱錾蟛痪贸霈F(xiàn)小便澀痛，漸至小便不通，靠尿管排尿，北京大學(xué)第一醫(yī)院確診為大皰性表皮松解癥，曾予數(shù)種西藥內(nèi)服、外用，效不顯著?，F(xiàn)尿道黏膜糜爛，反復(fù)破潰結(jié)痂，尿道粘連，伴疼痛，尿道黏膜脫落堵塞尿道，每日插尿管配尿袋上學(xué)，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量?？诟?，食欲不佳，睡眠尚可，大便正常。舌尖舌邊紅，脈沉數(shù)?；純荷L(zhǎng)發(fā)育未見(jiàn)明顯異常，父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類似疾病病史，母親否認(rèn)懷孕期間有感染性疾病用藥史、否認(rèn)毒物及放射性物質(zhì)接觸史。

診斷：中醫(yī)診斷為癃閉（水熱互結(jié)，陰虛型），西醫(yī)診斷為大皰性表皮松解癥。

治法：清熱利水養(yǎng)陰。

處方用導(dǎo)赤散合豬苓湯加減：生地黃10g，通草3g，淡竹葉10g，炙甘草10g，豬苓15g，茯苓10g，滑石粉10g（先煎），澤瀉5g，阿膠5g（烊化），白茅根15g，蘆根10g，炒麥芽15g，炒萊菔子15g，雞內(nèi)金12g，金銀花12g，桔梗10g。7劑，水煎服，日1劑。

12月19日二診：服藥1周后，患兒小便較前明顯通暢，疼痛減輕，小便仍需借助尿管。食欲好轉(zhuǎn)，舌尖舌邊深紅，脈沉。

上方去滑石、澤瀉，加瞿麥10g、生白芍10g。14劑，水煎服，日1劑。

2019年1月2日三診：自2018年12月27日至今未再插尿管，小便末端見(jiàn)少許血，夜尿2~3次。舌尖舌邊深紅，脈沉。前方繼服14劑，以鞏固療效。

2019年3月22日回訪，訴三診服藥14劑后停藥，小便基本正常，未使用任何藥物，無(wú)不適。隨訪至2022年6月26日，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

按 遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見(jiàn)遺傳性皮膚病，發(fā)病率約為10萬(wàn)分之一，包括單純型、交界型、營(yíng)養(yǎng)不良型和Kindler綜合征型4個(gè)亞型，主要表現(xiàn)為皮膚及黏膜摩擦后的反復(fù)水皰、血皰及糜爛等，嚴(yán)重者還可導(dǎo)致死亡。目前臨床上沒(méi)有特效且公認(rèn)的治療方法，預(yù)后不佳，基因治療是目前該病的主要研究方向。該患兒累及尿道黏膜，反復(fù)破潰脫落阻塞尿道，故小便淋澀不通。張雪亮老師之前從未接診過(guò)大皰性表皮松解癥患者，但按照中醫(yī)辨證論治的思路給予治療，效如桴鼓。

根據(jù)患兒舌脈，張雪亮老師辨證屬心火亢盛，火熱之邪與停聚之水相互搏結(jié)而成水熱互結(jié)之證，水熱之邪下滲膀胱導(dǎo)致膀胱氣化不行，故用導(dǎo)赤散合豬苓湯加減以清熱利水養(yǎng)陰。導(dǎo)赤散出自《小兒藥證直訣》，以生地黃清熱涼血兼能養(yǎng)陰，通草、竹葉清心降火、利水通淋，生甘草和胃清熱、通淋止痛，四藥相合，既能清熱涼血，又能利水通淋，且利水而不傷陰。豬苓湯主利水清熱，豬苓、茯苓、澤瀉淡滲利水，滑石利水清熱，阿膠滋陰潤(rùn)燥。另外，地黃、竹葉、甘草、澤瀉為陶弘景《輔行訣臟腑用藥法要》的小補(bǔ)腎湯，補(bǔ)腎水降心火。白茅根可清熱利尿、涼血生津；蘆根通表里之氣，可以導(dǎo)熱下行，使熱從小便而出，還能透邪外出、清熱生津。金銀花清熱解毒，《本草綱目》言其能治“一切風(fēng)濕氣，及諸腫毒、癰疽疥癬、楊梅諸惡瘡”。患兒食欲不佳，以炒麥芽、萊菔子、雞內(nèi)金健脾開(kāi)胃。肺為華蓋，桔梗入肺經(jīng)，用之以宣發(fā)肺氣，肺氣得宣，自然有助于小便通暢，寓提壺揭蓋法之意。二診小便明顯通暢，癥狀大減，故改滑石、澤瀉為更緩和的瞿麥，加白芍以養(yǎng)血斂陰止痛，與甘草組合解痙緩急。三診效不更方。

辨證明確，諸藥合用，故能14劑中藥后拔除尿管，35劑中藥后解除患兒十年頑疾，且至今如常人。（鄧瓊  北京心頤和中醫(yī)診所）

（注：文中所載藥方和治療方法請(qǐng)?jiān)卺t(yī)師指導(dǎo)下使用。）