Mahaim 纖維是房室旁路的特殊形式，其參與的心動(dòng)過速在臨床上少見，僅占所有預(yù)激綜合征的3％ 以下，國(guó)內(nèi)報(bào)道在心動(dòng)過速患者中僅占2.6％。1937年Mahaim等[3]首次報(bào)道了Mahaim纖維。幾十年來(lái)，陸續(xù)有研究報(bào)道了Mahaim纖維的電生理特點(diǎn)及相關(guān)心律失常診治?，F(xiàn)結(jié)合我院Mahaim心動(dòng)過速的標(biāo)測(cè)消融，對(duì)Mahaim 纖維的電生理特點(diǎn)和及其介導(dǎo)的心律失常導(dǎo)管射頻消融進(jìn)行綜述。
1 Mahaim 纖維的解剖
　　　1937年 Mahaim 等發(fā)現(xiàn)從希氏束（His束）到室間隔基底部心室肌的傳導(dǎo)系統(tǒng)異常連接組織，即束-室纖維，然后又發(fā)現(xiàn)房室結(jié)到心室肌的異常連接組織，即束室纖維和結(jié)室纖維，統(tǒng)稱為Mahaim纖維。1975年Anderson等[8]基于解剖部位將 Mahaim 纖維分為結(jié)-室旁道（連接房室結(jié)到心室）、結(jié)-分支旁道（連接房室結(jié)到右束支）、結(jié)-束旁道（連接房室結(jié)到His束）、束-室旁道（連接His束到心室）。
　　Mahaim 纖維被認(rèn)為可能是胚胎早期發(fā)育中類似房室結(jié)組織的殘余物。在正常心臟中，該類房室結(jié)樣的殘余物僅局限在心房組織中，但在少部分患者，此殘余物跨過三尖瓣環(huán)與右室相連?，F(xiàn)根據(jù)解剖，Mahaim纖維分為房束纖維、房室纖維、結(jié)室纖維和束室纖維。Mahaim纖維大多數(shù)為房束纖維或房室纖維，而結(jié)室(束)和束室纖維很少見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中房束纖維最為多見的一種類型，也是最易產(chǎn)生心動(dòng)過速發(fā)作的類型，本文主要討論房束纖維的電生理特點(diǎn)和導(dǎo)管射頻消融。
2 Mahaim纖維的電生理特點(diǎn)
　　　在電生理特性上，房束纖維與結(jié)束或結(jié)室纖維的主要區(qū)別是，在心動(dòng)過速時(shí)心室最早激動(dòng)的部位不同，前者是位于右心室心尖部，而后者位于三尖瓣環(huán)附近的右心室基底部。房束纖維的組織解剖特點(diǎn)決定了其具有類房室結(jié)樣的電生理特性。與正常房室結(jié)相比，房束旁道相當(dāng)于房室之間的一條慢徑。右房起搏可出現(xiàn)文氏傳導(dǎo)，靜脈注射腺苷亦可阻斷房束纖維的前傳功能。房室結(jié)的傳導(dǎo)速度快于Mahaim 纖維，心房的沖動(dòng)優(yōu)先經(jīng)房室結(jié)下傳心室，故基礎(chǔ)狀態(tài)下，體表心電圖QRS波形多正常，也可出現(xiàn)輕微或間歇預(yù)激。而房室結(jié)不應(yīng)期長(zhǎng)于 Mahaim 纖維不應(yīng)期，如增強(qiáng)迷走神經(jīng)張力和快速心房起搏能減慢房室結(jié)傳導(dǎo)而使傳導(dǎo)部分或全部從 Mahaim 纖維下傳，可見到由房室結(jié)與Mahaim 纖維共同傳導(dǎo)的融合波或從房室結(jié)到 Mahaim 纖維傳導(dǎo)的分離跳躍。心內(nèi)電生理表現(xiàn)為心房分級(jí)遞增刺激時(shí)，AH、AV間期逐漸延長(zhǎng)，體表 QRS波逐漸增寬，心房起搏中最大預(yù)激的QRS 波形與左束支傳導(dǎo)傳導(dǎo)阻滯（LBBB）心動(dòng)過速完全相同 。HV間期不斷縮短，H波最后移至QRS波中間；心內(nèi)電圖示預(yù)激最早的心室激動(dòng)點(diǎn)位于右心室心尖部；達(dá)最大心室預(yù)激后，心房刺激仍能沿Mahaim 纖維下傳心室，AV間期繼續(xù)延長(zhǎng)，顯示出其頻率依賴性遞減傳導(dǎo)右束支、希氏束呈逆向激動(dòng)，同時(shí)心動(dòng)過速的逆?zhèn)髦ǔ榉渴医Y(jié)快徑或慢徑，少部分患者為其他房室旁路。當(dāng)心房起搏達(dá)某一臨界配對(duì)間期時(shí)，LBBB型心動(dòng)過速即能誘發(fā)，心動(dòng)過速時(shí) His 束電圖心室激動(dòng)落后于右室心尖部，且最早逆向心房激動(dòng)發(fā)生于His束區(qū)域。因Mahaim 纖維的遞減、緩慢傳導(dǎo)特點(diǎn)，較少出現(xiàn)快速心室率反應(yīng)和蛻變?yōu)閻盒允倚孕穆墒С?。Sternick等[13]還報(bào)道了心電圖III導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rS型也是Mahaim纖維的特征之一。
　　　房顫在Mahaim纖維病例中也常出現(xiàn)，房顫時(shí)激動(dòng)經(jīng)房室結(jié)和Mahaim纖維下傳使QRS波的預(yù)激程度不同。激動(dòng)完全經(jīng)房室結(jié)下傳出現(xiàn)窄QRS波型，完全經(jīng)Mahaim纖維下傳呈寬QRS波，波形與心動(dòng)過速時(shí)一致，經(jīng)兩者同時(shí)下傳，QRS波介于兩者之間。Bardy等的研究[14]指出以下幾點(diǎn)表明心動(dòng)過速伴L(zhǎng)BBB圖形可以考慮 Mahaim 心動(dòng)過速：QRS波電軸0~-75°；QRS波時(shí)限150ms 以內(nèi)；I導(dǎo)聯(lián)QRS波呈R型、V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rS型，胸前導(dǎo)聯(lián)R/S移行在V4導(dǎo)聯(lián)或其后；心動(dòng)過速周長(zhǎng)220~450ms。
　　　Mahaim纖維為一特殊類型的房室旁路，臨床上Mahaim纖維多應(yīng)用房室結(jié)或普通房室旁路形成逆向型房室折返性心動(dòng)過速（AVRT），但同時(shí)合并順向型AVRT或房室結(jié)折返性心動(dòng)過速(AVNRT)較少見，此時(shí)導(dǎo)致電生理特點(diǎn)復(fù)雜，可以出現(xiàn)多種心動(dòng)過速，其電生理檢查及射頻導(dǎo)管消融難度加大，消融術(shù)中應(yīng)充分考慮到多房室旁路共存的情況[15-17]。Grogin等[6]報(bào)道6例Mahaim心動(dòng)過速中，2例有房室結(jié)雙徑路的證據(jù)。還有報(bào)道[18]在三尖瓣下移畸形的病人可有兩根Mahaim纖維或合并 kent氏房室旁道。國(guó)內(nèi)馮向飛等報(bào)道了1例Mahaim纖維合并右后間隔旁路及雙徑路患者并消融成功。
3 Mahaim心動(dòng)過速的導(dǎo)管射頻消融
　　　目前研究已證實(shí)導(dǎo)管射頻消融可以安全有效地治療Mahaim纖維。尚有報(bào)道對(duì)于少見部位的 Mahaim 纖維消融，如結(jié)-室纖維行冷凍消融。
　　　在三尖瓣環(huán)附近區(qū)域可以標(biāo)測(cè)到Mahaim電位。Mahaim 電位的特征是低振幅、高頻、峰尖，類似于His束電位，但遠(yuǎn)離His束；心房程序刺激，AM間期逐漸延長(zhǎng)(遞減傳導(dǎo))；在竇性心律、心房起搏、心動(dòng)過速時(shí)均可標(biāo)測(cè)到。Mahaim 電位消融后不一定要消失，因在阻斷部位的近心房端仍可記錄到 Mahaim 電位。Kothari等對(duì)29例房束旁路患者的電生理研究發(fā)現(xiàn)，僅15例患者(52％)可以在三尖瓣環(huán)記錄到Mahaim電位，其他14例患者于旁路插入心室的位置進(jìn)行消融，其中8例患者(57％)消融成功后心電圖呈右束支阻滯圖形。Mcclelland等報(bào)道了23 例房束纖維介導(dǎo)的心動(dòng)過速，其中 22 例標(biāo)測(cè)到Mahaim 電位且以該電位消融成功，隨訪18 ± 13個(gè)月，無(wú)心動(dòng)過速?gòu)?fù)發(fā)。雖然Mahaim 旁道電位作為首選靶點(diǎn)定位，但實(shí)際上確實(shí)是有一部分Mahaim 纖維沿三尖瓣環(huán)標(biāo)測(cè)未能找到 Mahaim電位，可通過心動(dòng)過速或心房起搏心室完全預(yù)激時(shí)以最早心室激動(dòng)點(diǎn)即 Mahaim 纖維的心室插入端作為消融靶點(diǎn)，但這樣消融的結(jié)果有可能導(dǎo)致右束支阻滯。
　　　一旦確定靶點(diǎn)，可在竇性心律、高頻率心房起搏使心室完全預(yù)激、預(yù)激性室上性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)放電，放電中出現(xiàn)加速的Mahaim 纖維自主心律和旁道前傳阻斷，心動(dòng)過速終止，心房起搏QRS波變窄，為消融有效的標(biāo)志，可鞏固放電。成功消融的部位大多數(shù)位于三尖瓣環(huán)側(cè)壁或后側(cè)壁。Mahaim 纖維的自律性是在射頻消融放電中，表現(xiàn)為放電即刻出現(xiàn)數(shù)秒至數(shù)十秒的加速的 Mahaim 纖維自主心律，可在消融過程中重復(fù)，消融的熱效應(yīng)引起，其發(fā)生機(jī)制被認(rèn)為與AVNRT消融慢徑時(shí)出現(xiàn)結(jié)性心律類似，被認(rèn)為是有效消融的一項(xiàng)指標(biāo)。Sternick等和McClelland等分別報(bào)道了23例和4例Mahaim纖維患者，分別有11例和4例患者在有效射頻消融過程中出現(xiàn)加速性Mahaim纖維自主心律，表現(xiàn)為持續(xù)3~140秒的不規(guī)則寬大QRS波，頻率為83~188次。
　　　臨床上Mahaim纖維多應(yīng)用房室結(jié)或普通房室旁路形成逆向型AVRT，可伴有房室結(jié)雙徑路/AVNRT及其他房室旁路，可以出現(xiàn)多種心動(dòng)過速，其電生理檢查及射頻導(dǎo)管消融難度加大。
4 本院Mahaim心動(dòng)過速的導(dǎo)管射頻消融
　　　Mahaim心動(dòng)過速較為少見，本院1999年至2013年共有 16例此種心動(dòng)過速患者。男性14例，女性2例，平均年齡29±16歲。所有病例均采用左前斜45°于二維下進(jìn)行標(biāo)測(cè)消融，11例于右房起搏和6例于心動(dòng)過速標(biāo)測(cè)，其中10例可標(biāo)測(cè)到Mahaim電位且以該電位消融成功。5例消融靶點(diǎn)為大頭標(biāo)測(cè)到的最早心室激動(dòng)點(diǎn)。消融靶點(diǎn)圖與體表心電圖V1導(dǎo)聯(lián)QRS波相比，平均提前32±8（22~40）ms。消融所用能量35~50W，消融有效指標(biāo)為心動(dòng)過速終止，心房起搏時(shí)Mahaim纖維前傳預(yù)激波消失，消融終點(diǎn)為消融后心動(dòng)過速不再誘發(fā)，心房起搏亦無(wú)心室預(yù)激。4例消融靶點(diǎn)位于右后側(cè)壁（8 點(diǎn)）、3例位于右側(cè)壁（9點(diǎn)）、8 例位于右前側(cè)壁（10 點(diǎn)），1例消融失敗。分別隨訪2個(gè)月至13年，僅1例復(fù)發(fā)，再次消融成功，消融成功率為93.8％。16例Mahaim纖維均僅有前向傳導(dǎo)，無(wú)室房逆?zhèn)?。X線曝光時(shí)間 24 ±11min。無(wú)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。其中第1例患者于外院兩次誤診為右心室室性心動(dòng)過行消融術(shù)，均失?。?例合并AVNRT，2例合并普通房室旁道，1例合并房速，1例曾在外院誤診斷為AVNRT消融兩次失敗。
5 小結(jié)
　　Mahaim 纖維以男性多見，具有特征性的體表心電圖及心內(nèi)電生理。若缺乏對(duì)此種特殊房室旁道的認(rèn)識(shí)，則容易誤診為右心室室性心動(dòng)過速?？珊喜⒎渴医Y(jié)雙徑路/AVNRT、普通房室旁道，使電生理表現(xiàn)復(fù)雜化，易導(dǎo)致誤診、漏診。消融治療以記錄到 Mahaim 電位或最早心室激動(dòng)點(diǎn)為最佳靶點(diǎn)，Mahaim 纖維自主節(jié)律可作為消融有效的標(biāo)志之一?？傊?，Mahaim心動(dòng)過速導(dǎo)管射頻消融是安全和有效的。