今天我們要討論一個(gè)比較復(fù)雜的心電圖病例。

簡要病史及超聲心動(dòng)圖檢查：

患者為老年女性，主因喘憋3天而收入急診病區(qū)。病人沒有安裝起搏器

CDFI檢查所見：左房左室增大，右房室腔內(nèi)徑在正常范圍。左室壁不厚，運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，以左室前壁顯著。二尖瓣后葉根部點(diǎn)狀鈣化，余瓣膜結(jié)構(gòu)及啟閉未見明顯異常。升主動(dòng)脈后壁可見7×4mm強(qiáng)回聲斑塊。

Doppler：二尖瓣可探及少-中量反流；據(jù)三尖瓣微量反流估測肺動(dòng)脈收縮壓64mmHg；二尖瓣組織多普勒頻譜呈單峰。

超聲心動(dòng)圖診斷：

左房左室增大

二尖瓣退行性變（少-中量反流）

升主動(dòng)脈斑塊

肺動(dòng)脈高壓（中度）

左心功能減低

動(dòng)態(tài)心電圖檢查：見下各圖

對該患者的心電圖已經(jīng)有幾位老師進(jìn)行過討論，

對畸形QRS波群的來源，簡要有以下幾種意見：

1、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯

2、室性并行心律

3、加速性室性心律伴有室行融合波可見竇性奪獲

4、間歇性房束旁道（左側(cè)Mahaim預(yù)激？）

5、應(yīng)詢問心肌梗死的病史（下壁、前壁心肌梗死）？

尚無大家都滿意的解釋。

本期每周一圖沒有標(biāo)準(zhǔn)答案，

請諸位老師仔細(xì)分析，踴躍發(fā)表意見。

我對這份動(dòng)態(tài)心電圖的看法：

心電圖特點(diǎn)：

1、在不同的時(shí)間段里，多次出現(xiàn)兩種形態(tài)的QRS波群，一種QRS波群寬大畸形，時(shí)間＞0.12s呈右束支阻滯型 心電軸極度右偏(心電軸 240°），并在Ⅱ Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)及V2-V6出現(xiàn)異常Q波。另一種為時(shí)間＜0.11s,形態(tài)正常的QRS波，心電軸 25°。兩種形態(tài)的QRS波之前均有固定的P波，PR間期均＞ 0.12s。

2、P波形態(tài)不一，第1圖可見2種形態(tài)的P波（請見我在圖上的標(biāo)注），一種是形態(tài)正常的竇性P波，另一種是異位P’波（在圖1中占主流），“竇性P波”之后的QRS均形態(tài)正常，而圖1的逆行P波之后的QRS呈寬大畸形。

3、兩種形態(tài)的QRS波群呈間歇性交互出現(xiàn)。頻率相接近，但寬大畸形的QRS波的頻率稍快。

心電圖診斷：

1、竇性心律與加速性房性心律交互出現(xiàn)，可見竇性奪獲。

2、間歇性預(yù)激綜合癥（左側(cè)Mahaim旁路傳導(dǎo)？）。

心電圖分析：

1、寬QRS波群的來源。我們用排除法來一一排除。

（1）由于每個(gè)寬大畸形的QRS波群之前都有固定的P波，因此可以除外各類室性心律失常。

（2）盡管在多個(gè)導(dǎo)聯(lián)中出現(xiàn)的異常Q波，很類似陳舊性心肌梗死，但有間斷的出現(xiàn)正常QRS波，陳舊性心肌梗死可以排除。

（3）室上性心律伴室內(nèi)傳導(dǎo)異常；

根據(jù)畸形QRS波群的特殊形狀，尤其是下壁和胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)廣泛的異常Q波，

可以除外由于室內(nèi)傳導(dǎo)異常所致的畸形QRS波。

（4）因藥物或電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致的伴寬QRS波室上性心律：不符合本例特征，可以排除

（5）室上性心律伴有預(yù)激綜合癥：最有可能， 但以下特點(diǎn)不符合典型的預(yù)激綜合癥和經(jīng)典的Mahaim纖維所致的預(yù)激波的心電圖特點(diǎn)。

（1）寬大畸形的QRS波群前的P-R間期大于0.12s；

（2）V1導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)rSR’的右束支阻滯圖形。

（3）Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS波和V2～V6出現(xiàn)異常Q波，V5、V6導(dǎo)聯(lián)r/S＜1，提示心室激動(dòng)起源于左室心尖部。

根據(jù)以上特點(diǎn)我首先考慮可能為左側(cè)Mahaim 纖維所致的預(yù)激波。

至于為何旁路傳導(dǎo)發(fā)生在房性心律時(shí)，尚無合理解釋，一般來講Mahaim纖維具有頻率依賴性傳導(dǎo)的特征（見知識鏈接部分）。但用此理論難以解釋的是在竇性奪獲時(shí)，其RR間期更短，而并未發(fā)生此現(xiàn)象。

2、關(guān)于患者的心律和其他特征的分析，詳見以下各圖。（重點(diǎn)分析了第1、3圖，其他各圖與此兩圖大同小異，可以類推）

知識鏈接：

變異型心室預(yù)激（Mahaim型心室預(yù)激）

在正常情況下，房室結(jié)-希浦系統(tǒng)是房室之間唯一的電激動(dòng)傳導(dǎo)通路，心房和心室的其他部位是絕緣的。部分人在胚胎發(fā)育期房室環(huán)和中心纖維體形成過程中，在房室環(huán)某些部位遺留有散在的心肌纖維。出生以后如果在生長發(fā)育期未完全退化，則可形成房室旁路。成為預(yù)激綜合征的病理基礎(chǔ)。

預(yù)激綜合征是一種以存在異常的房室傳導(dǎo)徑路（頻率）為病理基礎(chǔ)，并伴有部分性或完全經(jīng)頻率前向或逆向傳導(dǎo)的異常傳導(dǎo)，且并發(fā)多種快速性心律失常的臨床綜合征。

但有一些被稱為Mahaim纖維的非典型旁路，其組織學(xué)構(gòu)成與房室結(jié)相似，由房室結(jié)的組織結(jié)構(gòu)逐步變成為希氏束樣組織結(jié)構(gòu)，并同樣具有遞減傳導(dǎo)及被腺苷阻滯的特點(diǎn)，非典型旁路具有與典型預(yù)激綜合癥不同的電生理和心電圖表現(xiàn)。因此又叫做變異型心室預(yù)激綜合征

一、變異型心室預(yù)激綜合征概述

變異型心室預(yù)激綜合征（variant preexcitation syndrome）亦稱Mahaim型預(yù)激綜合征。

傳統(tǒng)的變異型預(yù)激綜合征是指竇房結(jié)激動(dòng)經(jīng)Mahaim纖維（從房室結(jié)至心室肌間的旁路纖維，亦稱結(jié)室旁路）下傳，心電圖出現(xiàn)δ波，QRS波群增寬而P-R間期正常，伴或不伴有室上性心動(dòng)過速的一組綜合征。

 Mahaim型預(yù)激綜合征占心室預(yù)激綜合征的5%以下。

二、Mahaim纖維分類和解剖

Mahaim纖維是指一組具有特殊電生理特性的房室旁道。這類房室旁道目前認(rèn)為可能是胚胎早期發(fā)育中房室結(jié)樣組織的殘余物，在正常人中，此類組織可孤立地附著在心房組織中，但在部分人群，該殘余物可跨過三尖瓣環(huán)和二尖瓣環(huán)與心室或束支相連接而形成房室旁道甚至延伸附著于心室肌中。

　（一）　Mahaim綜合征概念的形成及演變

1937年Mahaim和Benatt在尸檢中發(fā)現(xiàn)從希氏束到室間隔基底部心室肌的異常連接組織：束-室纖維(fasciculo-ventricular bypass tract)

1941年Mahaim又發(fā)現(xiàn)從房室結(jié)到心室肌的“島樣”異常連接組織：結(jié)-室旁道(nodoventricular bypass tract).兩者后來都被稱為Mahaim纖維。此后，許多作者相繼報(bào)道了這種異常旁道傳導(dǎo)現(xiàn)象。1971年Wellens首先用結(jié)室纖維的概念解釋某些心電圖表現(xiàn)，推測Mahaim纖維可引起體表心電圖呈左束支阻滯圖形(left bundle branch block morphology,LBBBM)的心動(dòng)過速，并認(rèn)為Mahaim纖維具有正向遞減傳導(dǎo)功能，而無逆向傳導(dǎo)功能，這一觀點(diǎn)被廣泛接受并一直延續(xù)。

1975年Anderson等依據(jù)解剖學(xué)上附加纖維在心臟內(nèi)的起止點(diǎn)進(jìn)行預(yù)激旁道的再分類，總結(jié)Mahaim有三種類型：從房室交界(atrioventricular junctionalarea)過渡區(qū)或其深部的致密結(jié)區(qū)發(fā)出，止于室間隔頂部者稱為結(jié)室纖維，從房室結(jié)發(fā)出止于束支者稱為結(jié)束纖維，從希氏束-房室束發(fā)出止于室間隔頂部者稱為束室纖維。并推測：結(jié)-室纖維、結(jié)-束纖維可以造成心動(dòng)過速。

　隨著心臟電生理學(xué)的發(fā)展，尤其80年代早、中期直流電消融和后期的射頻消融術(shù)在心律失常治療中的廣泛應(yīng)用，學(xué)者們對以前提出的Mahaim纖維的電生理表現(xiàn)及在心律失常中的作用有了更為深入的了解，提出了新的觀點(diǎn)。1982年Gillete等首先報(bào)道手術(shù)分割右側(cè)游離壁的房室溝可終止結(jié)室纖維引起的心動(dòng)過速。進(jìn)一步證實(shí)了絕大多數(shù)Mahaim纖維是右房-右心室連接纖維或右房-右束支纖維。

2、大組病例統(tǒng)計(jì)表明，右房-束纖維占81%~88.5%；右房-室纖維約占11.5%~19%。

3、臨床上，部分Ebstein畸形患者較多合并Mahaim纖維；此外Mahaim纖維尚具有家族性遺傳傾向，Ott P等在兩個(gè)家族中發(fā)現(xiàn)母親和兒子均有Mahaim纖維及其相關(guān)的心動(dòng)過速。

4、解剖學(xué)特點(diǎn)

Mahaim纖維部位：典型的Mahaim纖維位于右側(cè)，近端起于右心房游離壁的下部（穿過三尖瓣環(huán)沿右心室游離壁下行），遠(yuǎn)端多止于右心室心尖部（右心室游離壁近心尖部1/3處，多與右束支遠(yuǎn)端相接，亦可插入心肌）與慢房室旁路不同，后者遠(yuǎn)端直接連于三尖瓣環(huán)下右心室心肌。

僅有極少數(shù)報(bào)道Mahaim左側(cè)旁路病例。

從解剖學(xué)上分析，Mahaim纖維與房室纖維從發(fā)生學(xué)上存在本質(zhì)的區(qū)別，房室纖維是胚胎發(fā)育過程中房室環(huán)未閉合，造成心房和心室間的肌性連接；房束纖維是在心臟內(nèi)多了一套房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，即發(fā)育不完全的副房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。

結(jié)室、束室纖維的傳導(dǎo)均是從正常房室結(jié)下傳，但希-蒲系多了一條束支，因而具有各自的電生理特性，引起不同的心電現(xiàn)象。

Mahaim束示意圖A、B兩圖分別為Mahaim束的兩種類型：A圖Mahaim束插入右束支末端；B圖Mahaim束插入右室游離壁心肌

近代研究又發(fā)現(xiàn)，具有以上特殊電生理特性的房室旁道亦偶可發(fā)生于左室，這類旁道也歸類于Mahaim纖維。

（三）Mahaim纖維分類

依據(jù)Mahaim纖維的電生理特性及解剖部位，近年來將Mahaim纖維分為下列5種類型：

(1)房束纖維：最多見，是Mahaim纖維跨過三尖瓣后延伸并附著于右束支末端；

實(shí)際上以前認(rèn)為的房-結(jié)旁路引發(fā)的臨床綜合癥的絕大多數(shù)都是房束旁路。

Mahaim纖維常（40%）合并其它房室旁路，并可為其它房室旁路所掩蓋也可合并房室結(jié)雙徑路，多見于正常心臟，也可伴發(fā)于Ebstein畸形。

Zipes認(rèn)為由于該旁路的末端連接于遠(yuǎn)端右束支因此該類旁路不會(huì)引起δ波的出現(xiàn)。

(2)房室纖維：纖維起自右房，止于三尖瓣環(huán)下的右室游離壁。

①長房室纖維：類似于房束纖維，但未與束支連接；

②短房室纖維：：解剖上與普通旁道類似，跨過三尖瓣后即附著于心室肌。

     快速心房刺激時(shí)，心室最早激動(dòng)點(diǎn)位于三尖瓣環(huán)下的右室。與一般房室纖維的典型區(qū)別是其傳導(dǎo)較慢，因此體表心電圖PR間期正常，QRS波群時(shí)限延長。心房刺激時(shí)，隨著刺激頻率的增快，心室預(yù)激程度逐漸增大。從本質(zhì)上講，它不同于Mahaim纖維，其電生理特性與Mahaim纖維也有差別：如其遞減傳導(dǎo)特性不如Mahaim纖維明顯，可有逆?zhèn)鞴δ?，可位于左?cè)。有作者對房束纖維和具有遞減傳導(dǎo)特性的房室纖維的心電圖對比發(fā)現(xiàn)最大預(yù)激時(shí)房室纖維的QRS波群較房束纖維寬，房室纖維的V2～V4導(dǎo)聯(lián)的r波較寬(＞40 ms)，這種特點(diǎn)可能對進(jìn)一步區(qū)分房束纖維有一定的幫助

        （3）  結(jié)室纖維：Mahaim纖維連接房室結(jié)與心室。

　 盡管結(jié)室纖維(或結(jié)束纖維)的存在早在1973年已經(jīng)解剖學(xué)證實(shí)，其在心動(dòng)過速中的作用近年來仍然存在著爭論。一些學(xué)者先后報(bào)道結(jié)室纖維在心動(dòng)過速中的作用，但另一些人認(rèn)為所謂結(jié)室纖維參與的心動(dòng)過速就是房束纖維所致。Gallagher等1981年報(bào)道12例Mahaim纖維所致心動(dòng)過速中6例為結(jié)室纖維引起，1990年他又報(bào)道19例Mahaim纖維所致的心動(dòng)過速，其中5例為結(jié)室纖維引起，其主要特征為心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)呈LBBBM，伴電軸左偏，心動(dòng)過速時(shí)存在房室分離，說明心房不是折返環(huán)必需成分，因此排除了房束纖維所致心動(dòng)過速的可能性。Grogin等報(bào)道6例Mahaim纖維所致的心動(dòng)過速，4例為房束纖維引起、2例為結(jié)室纖維伴房室結(jié)雙徑路所致。后者電生理表現(xiàn)為：S1S2心房刺激房室傳導(dǎo)跳躍后，S2從慢道下傳引起A-H-V波，逆?zhèn)鹘?jīng)快徑引起單個(gè)回波后，再經(jīng)慢徑和結(jié)室纖維下傳(V波前無H波)至心室，逆?zhèn)鹘?jīng)His束、房室結(jié)引起LBBBM心動(dòng)過速。結(jié)室纖維起自慢徑，止于右束支。射頻消融時(shí)，三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位，消融慢徑后，慢徑及結(jié)室纖維傳導(dǎo)均消失。另一例房室結(jié)雙徑路伴結(jié)室纖維所致的心動(dòng)過速，消融時(shí)損傷快徑后，心電圖示PR間期延長(慢徑下傳)和LBBBM的QRS波群(結(jié)室纖維下傳)，待PR間期恢復(fù)正常后，再消融慢徑，LBBBM的QRS波群轉(zhuǎn)為正常的QRS波群。兩例均經(jīng)消融慢徑治愈心動(dòng)過速。提出房室結(jié)雙徑路合并結(jié)室纖維存在的依據(jù)：①典型的房室結(jié)折返性心動(dòng)過速時(shí)，正常的QRS波群和預(yù)激的QRS波群并存；②心動(dòng)過速時(shí)，間隔部心房激動(dòng)之后，房性期前刺激不能誘發(fā)預(yù)激的寬QRS波群，③三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位。支持結(jié)室纖維參與心動(dòng)過速的有力依據(jù)是心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)房室分離的存在，心房是旁觀者，可排除房束纖維參與的心動(dòng)過速。

（3）結(jié)束纖維：Mahaim纖維起始于房室結(jié)內(nèi)，并與右束支相連接；

（4）束室纖維：連接希氏束與心室肌

　電生理特征表現(xiàn)包括PR和AH間期正常、HV間期縮短，有心室預(yù)激的表現(xiàn)。心房調(diào)搏和程序期前刺激時(shí)，隨著調(diào)搏頻率的增加及期前刺激配對間期的縮短，由于房室結(jié)的頻率依賴性傳導(dǎo)延遲，PR和AH間期逐漸延長，HV間期和心室預(yù)激程度不變。如果同步記錄右束支電圖，則His束電位領(lǐng)先于右束支電位。His束調(diào)搏的心律，仍呈HV間期縮短及心室預(yù)激的圖形(結(jié)室、結(jié)束旁道的預(yù)激，His束調(diào)搏時(shí)無心室預(yù)激的表現(xiàn))。束室旁道僅是一種異常的心電現(xiàn)象，并不參與心動(dòng)過速的形成。

Mahaim纖維分類示意圖

五種種類中具有慢傳導(dǎo)性的房-束旁路是最多見的，房束纖維長度大于4cm，起自右房游離壁（側(cè)壁或前側(cè)壁），罕有起自左房者，跨過三尖瓣環(huán)經(jīng)右室游離壁下行插入右束支遠(yuǎn)端，該纖維外包有絕緣鞘。心房快速刺激時(shí)，心室最早激動(dòng)點(diǎn)在右室心尖部。組織結(jié)構(gòu)和電生理特點(diǎn)與房室結(jié)類似，故稱其為類結(jié)樣組織，即副房室結(jié)。傳導(dǎo)緩慢，有遞減傳導(dǎo)功能，并且只能前向傳導(dǎo)。

（四）、Mahaim纖維電生理學(xué)特點(diǎn)

Mahaim纖維引起近端組織結(jié)構(gòu)與房室結(jié)相似，故其電生理特性與房室結(jié)類似，因而稱之為“類房室結(jié)樣結(jié)構(gòu)”（node -lick stracture),但它有別于普通或經(jīng)典的房室旁道所具備的“雙向傳導(dǎo)”、“全或無傳導(dǎo)”、“傳導(dǎo)快、不應(yīng)期長”等電生理功能。

總結(jié)電生理特點(diǎn)

1、前向傳導(dǎo)慢（＞150ms），具有遞減傳導(dǎo)特征，可被腺苷阻斷。

2、旁路不應(yīng)期多較房室結(jié)短（易形成逆向型AVRT）

3、單向傳導(dǎo)，絕大多數(shù)Mahaim纖維無逆?zhèn)鞴δ?，故不能形成順向?/span>AVRT。

4、具有自律性：在射頻消融放電中，在放電即刻或在竇性心律時(shí)可出現(xiàn)Mahaim纖維的自主心律。

三、Mahaim綜合征心電圖表現(xiàn)

（一）竇性心律時(shí)心電圖

1、絕大多數(shù)房束纖維和長房室纖維患者竇性心律是心電圖表現(xiàn)正常QRS波形。換言之，這類患者基礎(chǔ)狀態(tài)下常不顯示心室預(yù)激波（δ波可以不存在）

房-希氏束旁路患者的基礎(chǔ)心電圖表現(xiàn)常無異常，因?yàn)榕月穫鲗?dǎo)緩慢，所以心房激動(dòng)經(jīng)房室結(jié)、希氏束、束支下傳激動(dòng)心室。

上圖同一病人在房室折返性心動(dòng)過速過程中，激動(dòng)經(jīng)旁路下傳首先激動(dòng)心尖周圍的右室組織，然后再傳至雙心室，所以表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，電軸偏向左上。

見《心律失常經(jīng)典心電圖》169頁圖6-29

2、短房室纖維因激動(dòng)心室較早，可表現(xiàn)為不同程度的心室預(yù)激波。

①微小預(yù)激波：如有δ波亦較典型的WPW綜合征的δ波小。

無論是否有心室預(yù)激波，P-R間期都是正常的。

微小預(yù)激波有時(shí)常出現(xiàn)在Ⅲ導(dǎo)聯(lián)，

A圖：心電圖顯示微小預(yù)激波（Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈rsR’型，前3個(gè)心搏）

B圖：靜脈推注維拉帕米后，PR間期延長和心室充分預(yù)激

《寬QRS波心動(dòng)過速的診斷與鑒別診斷》74頁圖5-3

②QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。預(yù)激波/“遲激”！（房室結(jié)傳導(dǎo)減慢時(shí)）

Mahaim綜合征竇性心律時(shí)心電圖

圖示PR間期0.17s，V1-V2導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波向下，V4-V6導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波向上，QRS波群時(shí)間0.11s.(此圖采自肖傳實(shí)、張開滋等主編《臨床心血管綜合征學(xué)》466頁）。

竇性心律時(shí)顯現(xiàn)出Mahaim預(yù)激波的特點(diǎn)：

PR 間期正常、左束支阻滯型QRS波，伴電軸重度左偏

經(jīng)Mahaim纖維前傳的房室折返性心動(dòng)過速

以上兩圖為北京人民醫(yī)院李學(xué)斌教授的病例

（二）、心動(dòng)過速時(shí)心電圖

房室纖維、房束纖維參與的心動(dòng)過速可有以下幾種類型：

①前向遞減傳導(dǎo)纖維參與的逆向性AVRT；

②房室結(jié)折返型心動(dòng)過速是房束纖維前傳旁觀，即Mahaim纖維只是在房室結(jié)折返型心動(dòng)過速中前傳，但不參與折返環(huán)的形成；

③房束纖維快速自律性心動(dòng)過速；

④房束纖維緩慢的自律性節(jié)律；

⑤房束纖維的心房附著端消融時(shí)誘發(fā)的自律性心律；

⑥房性心動(dòng)過速、房撲或房顫時(shí)經(jīng)房束纖維前傳；

一例心房纖顫伴Mahaim纖維前傳患者的體表心電圖

注意QRS波亦呈左束支阻滯型，但QRS寬窄不一和向量相異，是由于心室激動(dòng)完全由Mahaim纖維前傳（電軸左偏），通過His束下傳激動(dòng)心室肌或兩者共同下傳形成的心室融合波。

⑦Mahaim纖維雙重前向傳導(dǎo)引起的心室兩次激動(dòng)。

Bardy研究提示Mahaim纖維介導(dǎo)心動(dòng)過速的心電圖特征

額面電軸在0~-75°；

QRS間期≤150ms；

I導(dǎo)聯(lián)呈R型，V1呈rS型，

胸導(dǎo)聯(lián)主波在V4或V4以后從負(fù)到正變化；

心動(dòng)過速的周長在220~450ms。

Mahaim纖維與房室折返性心動(dòng)過速

本型纖維介導(dǎo)的心動(dòng)過速最常見的類型是經(jīng)Mahaim前傳、房室結(jié)逆?zhèn)鞯?/span>A-AVRT

在各型Mahaim纖維中除束室旁路尚未發(fā)現(xiàn)形成折返性心動(dòng)過速外，慢傳導(dǎo)房束、結(jié)束、慢傳導(dǎo)房室、結(jié)室旁路都可引起折返性心動(dòng)過速。由于Mahaim纖維沒有逆?zhèn)鞴δ埽荒茏銮皞髦?，表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯型的特點(diǎn)。Mahaim纖維可以與房室旁路、房室結(jié)雙徑路并存，使心動(dòng)過速更加復(fù)雜。

Mahaim纖維不同類型與房室折返性心動(dòng)過速的關(guān)系

Mahaim纖維束參與形成的逆向型AVRT心電圖特征

（1）心動(dòng)過速呈左束支阻滯型（房室旁路均位于右側(cè)）。

（2）心率130~260/min.

（3）QRS心電軸0°~-75°一般＜－30°（由于心尖部先除極，除極方向右下向上）。

（4）QRS時(shí)限＞012s,＜0.15s。

（5）I導(dǎo)聯(lián)呈R型，V1導(dǎo)聯(lián)呈rS型。R波移行延遲到V4（胸導(dǎo)聯(lián)R波為主的導(dǎo)聯(lián)在V4以左）。

心電圖特征為節(jié)律規(guī)整，周長為220~450ms,QRS 波增寬且呈左束支阻滯圖形。時(shí)限為0.13s±0.01s(0.11~0.15)，其QRS形態(tài)與心房増頻刺激導(dǎo)致的心室充分預(yù)激的形態(tài)完全一致，額面電軸在0~-75°，少數(shù)病例的額面電軸可在60°左右。心動(dòng)過速時(shí)QRS波寬度與纖維在心室附著端部位有關(guān)。越接近右束支，QRS波越窄且逆?zhèn)鞯?/span>P波越難辨認(rèn)（融入QRS波）。各種快速室上性心律失常如房性心動(dòng)過速、房撲或房顫均可經(jīng)房束纖維或房室纖維前傳，其QRS波形態(tài)與前述一致，但PR間期可以不規(guī)則。

黃元鑄、鄒建剛主編《寬QRS心動(dòng)過速的診斷和鑒別診斷》75頁。

發(fā)作心動(dòng)過速時(shí)呈寬QRS形態(tài)，V1 -V3 rS型（左束支阻滯型），伴有心電軸左偏

房束旁路預(yù)激綜合征時(shí)，除有上述心電圖表現(xiàn)外，尚有下列一些特異性的心電圖表現(xiàn)，綜合考慮其對診斷有幫助。

①頻率依賴性、間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯：房束旁路的三尖瓣環(huán)區(qū)具有房室結(jié)樣傳導(dǎo)特性，房束旁路的傳導(dǎo)速度較房室結(jié)慢。一般情況下竇性激動(dòng)沿“快通道”房室結(jié)下傳，體表心電圖完全正常。當(dāng)竇性頻率變快時(shí)，“快通道”的房室結(jié)進(jìn)入不應(yīng)期，激動(dòng)則沿房束旁路下傳，結(jié)果出現(xiàn)頻率依賴性、間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯。因房束旁路末端直接和右束支終末端融合，故QRS波表現(xiàn)為不完全性或完全性左束支阻滯圖形。當(dāng)竇性激動(dòng)變慢時(shí)，心電圖又轉(zhuǎn)為正常。

②房室傳導(dǎo)可呈快頻率依賴性文氏型傳導(dǎo)或傳導(dǎo)延遲、一度房室傳導(dǎo)阻滯： 因房束旁路具有房室結(jié)樣傳導(dǎo)特性，所以可出現(xiàn)快頻率依賴性文氏型傳導(dǎo)或傳導(dǎo)延遲。此外，由于竇性激動(dòng)沿房束旁路下傳時(shí)，其傳導(dǎo)速度變慢，P-R間期常表現(xiàn)延長，形成一度房室傳導(dǎo)阻滯。

③發(fā)生心動(dòng)過速時(shí)，QRS波寬大呈左束支阻滯圖形：因心室最早的激動(dòng)點(diǎn)位于心尖部，心室除極順序從下向上，從心尖部向心底部，因而形成的額面電軸向左偏，與特發(fā)性右心室室性心動(dòng)過速完全不同。

④特有的心室融合波：WPW綜合征時(shí)由于Kent束旁路傳導(dǎo)速度比房室結(jié)傳導(dǎo)快，預(yù)先激動(dòng)的心室肌除極形成了δ波，形成了寬大畸形的QRS波的前半部分，同時(shí)使P-R間期＜0.12s。而房束旁路下傳形成的心室融合波與之相反，因其傳導(dǎo)速度慢于房室結(jié)，經(jīng)房束旁路下傳激動(dòng)心室肌除極可以形成QRS波的靠后部位，因此不是預(yù)激而是“遲激”。這種心室融合波也能因房室結(jié)與房束旁路下傳激動(dòng)心室的比例不同而出現(xiàn)“手風(fēng)琴效應(yīng)”，QRS波圖形的這種變化有時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為電交替、間歇性室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。

綜上所述，一些學(xué)者認(rèn)為如出現(xiàn)頻率依賴性、間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯；或左束支阻滯時(shí)，如伴有P-R間期呈快頻率依賴性傳導(dǎo)延遲或文氏型傳導(dǎo)病例，應(yīng)疑及有房束旁路存在的可能；如有寬QRS心動(dòng)過速發(fā)生，并呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形伴電軸左偏者，應(yīng)高度提示房束旁路存在。

三、Mahaim纖維引導(dǎo)的預(yù)激綜合癥診斷與鑒別診斷

既往認(rèn)為房束旁路的心內(nèi)電生理診斷有一定的困難，心電圖的診斷更困難。郭繼鴻等認(rèn)為房束旁路的體表心電圖表現(xiàn)具有較高的特異性，能為診斷提供比較可靠的證據(jù)或線索。房束旁路預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)類似傳統(tǒng)的Mahaim纖維預(yù)激綜合征，其特點(diǎn)如下：

①QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。

②δ波可以不存在，如有δ波亦較典型的WPW綜合征的δ波小。

③P-R間期正常。

④伴發(fā)室上性心動(dòng)過速時(shí)，常呈寬QRS心動(dòng)過速，伴左束支阻滯及電軸左偏（一般＜－30°）。

臨床診斷主要依據(jù)心電圖的特征性改變，當(dāng)出現(xiàn)室上性心動(dòng)過速時(shí)，若符合Bardy所提出心電圖特征，應(yīng)高度懷疑Mahaim纖維的存在，并結(jié)合Meclellard等提出房束旁路的診斷標(biāo)準(zhǔn)。必要時(shí)可選用電生理檢查明確診斷。

Meclellard等提出房束旁路的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、靜態(tài)心電圖δ波比較小，亦可無δ波，P-R間期正常，常伴發(fā)寬QRS波群心動(dòng)過速，呈LBBB型伴心電軸左偏（一般＜30°）

2、在房性期前收縮或房率增快時(shí)，旁路可呈快頻率依賴性遞減傳導(dǎo)，并伴A-δ間期延長。

3、左房心搏時(shí)能使程度增大，S-δ間期縮短，而左房起搏則無此變化。

4、心內(nèi)電圖記錄時(shí)預(yù)激（δ波）最早的心室激動(dòng)是在右室心尖部，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始時(shí)錄得。

5、房束纖維無逆?zhèn)鞴δ?，心?dòng)過速時(shí)前傳經(jīng)房室旁路，逆?zhèn)鹘?jīng)正常房室旁路。

6、在右側(cè)三尖瓣環(huán)壁和右室尖之間的右室游離處，可記錄到旁束電位。

常伴房室折返，或其他典型的旁路如Kent氏束房室旁路。

Klein等提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖正?；蜉p度預(yù)激；②心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)呈LBBBM伴電軸左偏；③右房起搏時(shí)可使預(yù)激程度增大，刺激信號-QRS間期縮短，而左房起搏時(shí)變化不明顯；④在房性早搏刺激或心房起搏頻率增加時(shí)，旁道顯示頻率依賴性遞減性傳導(dǎo)，并伴有A-δ間期延長；⑤旁道無逆?zhèn)鞴δ埽虎扌膭?dòng)過速發(fā)作時(shí)呈逆向型，前傳通過房束纖維，逆?zhèn)鹘?jīng)過正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)；⑦可伴有房室結(jié)雙徑路；⑧心內(nèi)電圖記錄時(shí)，預(yù)激最早的心室激動(dòng)點(diǎn)位于右室心尖處，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始處記錄到。

Mahaim預(yù)激心電圖與 kent束預(yù)激波的比較　

①PR間期正常，甚至可長于正常值，這是由于Mahaim纖維傳導(dǎo)延遲，心房激動(dòng)主要經(jīng)房室結(jié)下傳所致。

②QRS波群時(shí)限延長。

③QRS波群起始部有預(yù)激波，也可表現(xiàn)為輕度預(yù)激與正常QRS波群交替出現(xiàn)。

④可伴有繼發(fā)性ST-T改變。⑤心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)呈LBBBM，罕見有右束支阻滯形(RBBBM)。

圖7 kent束與Mahaim束的心電圖比較.A圖為右側(cè)kent束．其傳導(dǎo)速度比房室結(jié)快，提前除極的心室波位于心室融臺波的前一部分，稱為δ被。圖B為Mahaim 束，其傳導(dǎo)速度比房室結(jié)慢．引起的心除極波位于ORS波的后半部。A~B兩圖的心室ORS波均為融合波，但經(jīng)旁路下傳和豎房室結(jié)下傳馓動(dòng)心室在ORS渣的位置相反。

不論是右側(cè)Kent束還是Mahaim 束，竇性激動(dòng)都是經(jīng)過房室結(jié)和預(yù)激旁路兩條路徑下傳激動(dòng)心室，在心室形成融合波。Kent束的傳導(dǎo)速度比房室結(jié)明顯快，其下傳引起的心室除極波位于心室融合波的前一部分，稱為δ波，并使PR間期縮短，QRS 波變窄，形成典型的預(yù)激綜合征的三聯(lián)征表現(xiàn)。房室結(jié)下傳激動(dòng)心室的部分位于QRS 波后半部。相反，Mahaim束傳導(dǎo)速度比房室結(jié)慢，因此其引起的心室除極波位于ORS波的后半部(有人稱遲激)。

表l 右側(cè)Kent束與Mahalm束的比較

四、左側(cè)Mahaim預(yù)激綜合癥的診斷

多年來，學(xué)者們一直猜測：既然是胚胎發(fā)育的結(jié)果，邏輯上而言，就不僅只在右側(cè)心臟有這種纖維，左側(cè)心臟也有可能存在這種纖維，即應(yīng)該存在連接左房和左心室的具有前向遞減傳導(dǎo)功能的纖維?，F(xiàn)在國內(nèi)有幾例經(jīng)過電生理檢查，確定為左側(cè)Mahaim，并經(jīng)射頻消融治療成功。

根據(jù)國內(nèi)的幾例經(jīng)電生理確診的左側(cè)心房Mahaim纖維旁路的解剖位置是在左側(cè)游離壁跨越了二尖瓣環(huán)，心室的插入點(diǎn)位于左室心尖部或左心室基底部。

左側(cè)Mahaim的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)：

患者有寬QRS心動(dòng)過速發(fā)作，并伴有以下特征

1、竇性心律時(shí)QRS可正常，無明顯的δ波偶或有PR間期正常的預(yù)激波，預(yù)激波在V1導(dǎo)聯(lián)呈類似右束支阻滯型。

2、心動(dòng)過速時(shí)寬QRS波呈右束支阻滯圖形，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈R型提示旁路位于左側(cè)心臟。

II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)呈QS形，提示心室最早激動(dòng)部位位于左室近心尖部。如果體表心電圖可見RBBB、心電軸左偏，胸導(dǎo)聯(lián)均為直立R波，提示旁路的止點(diǎn)位于左心室基底部。

3、食道電生理檢查發(fā)現(xiàn)，連接左房和左心室的具有前向遞減傳導(dǎo)功能的纖維。S1S1（400ms）刺激時(shí)，預(yù)激成份周期性變化，旁路前傳有遞減、文氏現(xiàn)象、ATP能阻斷其傳導(dǎo)，均說明旁路具備“類房室結(jié)特性”，且旁路無逆?zhèn)鞴δ?，顯示出纖維前向傳導(dǎo)的遞減特征，與肯特氏束不同。心內(nèi)電圖記錄時(shí)預(yù)激（δ波）最早的心室激動(dòng)是在左室心尖部或基底部

4、消融結(jié)果證實(shí)旁路位于左側(cè)

下面是幾例確診左側(cè)Mahaim纖維的心電圖及電生理檢查時(shí)的表現(xiàn)。

竇性心律下未見預(yù)激表現(xiàn)

心動(dòng)過速發(fā)作體表心電圖呈寬QRS心動(dòng)過速

心內(nèi)電生理檢查（心室S1S2）

心房顫動(dòng)時(shí)體表心電圖

（上海市胸科醫(yī)院劉旭報(bào)告病例）

本例患者竇性心律時(shí)的心電圖初看與A型肯氏束無明顯區(qū)別，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈R型提示旁路位于左側(cè)心臟。然而，房性早搏時(shí)，除預(yù)激成份增加，房室傳導(dǎo)時(shí)間（160ms）也明顯延長，這點(diǎn)與肯氏束不同。食道電生理檢查發(fā)現(xiàn)，S1S1（400ms）刺激時(shí)，預(yù)激成份周期性變化，顯示出纖維前向傳導(dǎo)的遞減特征，也與肯氏束不同。

心動(dòng)過速時(shí)QRS波呈右束支阻滯圖形，II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)呈QS形，電軸左偏，提示心室最早激動(dòng)部位位于左室（近）心尖部。綜合以上，考慮此為一例左側(cè)Mahaim及其參與形成的逆向型房室折返性心動(dòng)過速的患者。之后的腔內(nèi)電生理檢查和導(dǎo)管消融證實(shí)了這一心電圖診斷，并明確纖維是于左側(cè)游離壁跨越了二尖瓣環(huán)。來自（臨床心電學(xué)雜志2008年6月第17卷第3期心電圖解析：左側(cè)Mahaim纖維一例，作者：楚英杰 劉鵬 周靜）