顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤（intracranial dissecting aneurysm，IDA）是指顱內(nèi)動(dòng)脈的內(nèi)膜和中膜之間或中膜和外膜之間發(fā)生病理性夾層，導(dǎo)致動(dòng)脈壁膨出，發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的病變。IDA可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但以青年和中年為高發(fā)期，是卒中發(fā)生的重要原因之一。IDA好發(fā)于椎動(dòng)脈，其次是基底動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈。該疾病的臨床表現(xiàn)多樣，與病變血管壁的病理損傷模式和管腔構(gòu)型密切相關(guān)，可有頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、腦梗死和神經(jīng)壓迫癥狀等臨床表現(xiàn)。IDA的臨床診斷主要依靠影像學(xué)檢查。2016年11月，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)神經(jīng)介入專家委員會(huì)、中國卒中學(xué)會(huì)神經(jīng)介入分會(huì)以及中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)青年醫(yī)師委員會(huì)共同組織全國知名專家撰寫并發(fā)布了《顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的影像學(xué)診斷中國專家共識(shí)》。該共識(shí)初步提出了顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的臨床影像學(xué)診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)，為該疾病提供了規(guī)范化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

隨著介入材料的不斷進(jìn)步，血管內(nèi)治療逐漸成為IDA的主要治療方式。然而，血管內(nèi)治療的適應(yīng)證把握、具體治療方式的選擇以及血管內(nèi)治療的安全性、有效性等問題臨床上尚存爭(zhēng)議。臨床醫(yī)生治療該疾病多依據(jù)個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，業(yè)界尚無關(guān)于IDA的治療指南或共識(shí)，目前亟需制定行業(yè)共識(shí)來規(guī)范我國對(duì)IDA的血管內(nèi)治療。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)神經(jīng)介入學(xué)組、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)神經(jīng)介入專家委員會(huì)組織全國知名專家共同撰寫了本共識(shí)，旨在為治療該疾病提供參考，規(guī)范該疾病的治療流程，提高治療效果。

一、手術(shù)適應(yīng)證的把握

IDA一旦發(fā)生破裂出血，尤其是在發(fā)病后1周內(nèi)再破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)很高。IDA發(fā)生SAH的患者病死率為19％-50％。因此，推薦發(fā)生SAH的IDA患者在條件允許的情況下，應(yīng)盡早行血管內(nèi)治療或開顱手術(shù)干預(yù)。治療適應(yīng)證和手術(shù)方式應(yīng)多學(xué)科會(huì)診討論，多數(shù)治療中心建議首選血管內(nèi)治療。

多數(shù)未破裂IDA的首發(fā)癥狀是頭痛或缺血性癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為壓迫癥狀。評(píng)估及預(yù)測(cè)未破裂IDA發(fā)生破裂出血和腦缺血癥狀的風(fēng)險(xiǎn)有助于優(yōu)化治療方案。但目前未破裂IDA的出血風(fēng)險(xiǎn)仍無有效的預(yù)測(cè)手段。有數(shù)據(jù)顯示，以腦缺血癥狀起病的IDA，后續(xù)隨訪中可出現(xiàn)SAH，但總體病死率相對(duì)較低（0％-3％）。伴有腦干壓迫癥狀的IDA，可能出現(xiàn)癥狀持續(xù)進(jìn)展或發(fā)生SAH，若無治療干預(yù)，2年內(nèi)的存活率低于20％。早期的研究多推薦未破裂IDA的患者應(yīng)盡早行手術(shù)或血管內(nèi)治療，預(yù)防IDA破裂出血。但是，近年來越來越多的研究認(rèn)為IDA多數(shù)呈良性病程，建議癥狀較輕的未破裂IDA患者先行保守治療，同時(shí)定期行影像學(xué)隨訪。保守治療包括輕微癥狀的觀察或?qū)ΠY治療、急性卒中的治療和再發(fā)缺血性卒中的預(yù)防性治療。

推薦意見：（1）對(duì)于破裂的IDA，Hunt-Hess分級(jí)I-IV級(jí)能耐受手術(shù)的患者，建議在有條件的醫(yī)院盡早行血管內(nèi)治療；部分Hunt-Hess分級(jí)V級(jí)的患者，建議先給予生命支持治療，病情穩(wěn)定后再考慮血管內(nèi)治療。（2）對(duì)于未破裂的IDA，評(píng)估一預(yù)測(cè)未破裂IDA發(fā)生SAH和腦缺血癥狀的風(fēng)險(xiǎn)有助于優(yōu)化治療方案。一般原則是：無任何相關(guān)癥狀，且形態(tài)規(guī)則、體積較小的未破裂IDA，不推薦抗血小板聚集藥物治療；有新發(fā)癥狀可隨時(shí)行影像學(xué)復(fù)查，無癥狀者可每6個(gè)月定期行影像學(xué)復(fù)查；有缺血相關(guān)癥狀的患者，建議口服抗血小板聚集藥物治療；對(duì)于反復(fù)缺血發(fā)作，或伴有神經(jīng)系統(tǒng)（特別是腦干）壓迫癥狀，或IDA影像學(xué)隨訪中出現(xiàn)體積增大或形態(tài)學(xué)變化，建議行血管內(nèi)治療，以減少缺血發(fā)作、減輕癥狀以及降低破裂風(fēng)險(xiǎn)。（3）當(dāng)雙側(cè)椎動(dòng)脈IDA合并SAH時(shí)，如果破裂側(cè)別較易判斷，對(duì)破裂側(cè)椎動(dòng)脈進(jìn)行閉塞不作為首選，因?yàn)殚]塞破裂側(cè)椎動(dòng)脈后對(duì)側(cè)病變會(huì)因血流動(dòng)力學(xué)的改變而增加破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。因此，推薦破裂側(cè)病變采用血管內(nèi)重建性治療，對(duì)側(cè)未破裂病變可考慮一期重建性治療或分期重建性治療；如果患者夾層出血的位置不能確定，為了避免對(duì)潛在的、未得到處理的急性出血性夾層造成血流動(dòng)力學(xué)壓力的增加，推薦采用一期重建性治療處理雙側(cè)椎動(dòng)脈夾層。

二、血管內(nèi)治療的方式及技術(shù)要點(diǎn)

血管內(nèi)治療的目的是減少或阻斷IDA內(nèi)的血流，修復(fù)破損的內(nèi)膜，避免IDA繼續(xù)進(jìn)展或破裂引起SAH或腦出血，減少缺血性事件的發(fā)生以及減輕對(duì)周圍腦組織或腦神經(jīng)等的壓迫癥狀。治療方式包括閉塞性治療和重建性治療。閉塞性治療即采用栓塞材料閉塞載瘤動(dòng)脈；而重建性治療則借助血管內(nèi)支架保持載瘤動(dòng)脈通暢，同時(shí)利用栓塞材料和支架的血流導(dǎo)向作用促進(jìn)動(dòng)脈瘤腔內(nèi)的血栓形成，達(dá)到栓塞動(dòng)脈瘤并重建夾層病變血管的目的。單純彈簧圈栓塞IDA，不易完全閉塞IDA，且單純動(dòng)脈瘤腔內(nèi)栓塞后有破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)（占33％），因此不推薦用于治療IDA。

（一）血管內(nèi)閉塞性治療

血管內(nèi)閉塞性治療的目的是阻斷血流進(jìn)入夾層病變段血管內(nèi)，包括載瘤動(dòng)脈近端閉塞術(shù)和IDA及載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)。

1. 載瘤動(dòng)脈近端閉塞術(shù)：目前在臨床上應(yīng)用的越來越少，主要因?yàn)檩d瘤動(dòng)脈近端閉塞后遠(yuǎn)端可能出現(xiàn)逆向血流代償，從而導(dǎo)致夾層繼續(xù)進(jìn)展，有動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)和再出血的風(fēng)險(xiǎn)。也有學(xué)者認(rèn)為，如果夾層病變不累及重要分支，載瘤動(dòng)脈近端閉塞效果較好；累及小腦后下動(dòng)脈等重要分支則是預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。

2. IDA及載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)：該術(shù)式是IDA最有效的治療方式，可以同時(shí)閉塞夾層病變近端及遠(yuǎn)端，避免血流逆流進(jìn)入IDA內(nèi)引起破裂出血，被認(rèn)為是治療出血性IDA最可靠的技術(shù)。但也存在著術(shù)后出血、缺血以及占位效應(yīng)加重等潛在并發(fā)癥。選擇該術(shù)式有前提條件，即要求閉塞后的代償血供充分。在永久性閉塞之前，有時(shí)需要行球囊閉塞試驗(yàn)評(píng)估側(cè)支循環(huán)情況，期間需要監(jiān)測(cè)患者的神經(jīng)功能情況。若側(cè)支循環(huán)不完全，閉塞性治療可能引起腦梗死。當(dāng)病變累及重要分支（如小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、基底動(dòng)脈大的穿支動(dòng)脈等）；或病變位于優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如；或存在其他代償不充分的情況，則不能單獨(dú)施行載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)，可采用支架重建性治療或載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)聯(lián)合搭橋手術(shù)來治療。

技術(shù)操作要點(diǎn)：該術(shù)式先將微導(dǎo)管置入夾層段動(dòng)脈，使用彈簧圈對(duì)動(dòng)脈瘤瘤腔以及載瘤動(dòng)脈由遠(yuǎn)端向近端進(jìn)行填塞。如果載瘤動(dòng)脈不影響重要分支，為了避免IDA再次復(fù)發(fā)，強(qiáng)調(diào)近心端至少2-5mm的正常動(dòng)脈也要進(jìn)行栓塞。

（二）血管內(nèi)重建性治療

血管內(nèi)重建性治療包括支架結(jié)合彈簧圈栓塞術(shù)和單純支架置入術(shù)。使用支架技術(shù)的目的是覆蓋夾層病變段的血管和動(dòng)脈瘤，重塑病變段血管，減少進(jìn)入夾層病變內(nèi)的血流。隨著材料和技術(shù)的進(jìn)展，目前重建性治療的可靠程度逐漸提高，臨床應(yīng)用比例也逐漸增加。

1. 支架結(jié)合彈簧圈栓塞術(shù)：該術(shù)式已成為血管內(nèi)治療IDA的重要方式，理論上不僅可閉塞IDA，同時(shí)可保持載瘤動(dòng)脈的通暢。許多文獻(xiàn)報(bào)道顯示，應(yīng)用支架結(jié)合彈簧圈栓塞治療IDA取得了良好的效果；但該方法仍存在術(shù)后出血和復(fù)發(fā)等風(fēng)險(xiǎn)，其療效還有待于長(zhǎng)期的臨床觀察。支架置入術(shù)治療IDA的原理在于置入支架減緩甚至改變了動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)的血流，促進(jìn)動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)的血栓形成，同時(shí)支架的徑向支撐力壓迫內(nèi)膜瓣使其貼附于血管壁，使IDA閉塞；另外，支架還可作為新生血管內(nèi)皮細(xì)胞附著的框架，促進(jìn)內(nèi)皮的修復(fù)，達(dá)到解剖愈合。有研究證實(shí)，近年來興起的新型血流導(dǎo)向裝置（Pipeline支架、Tubrige支架等）在IDA的治療中取得了良好的治療效果。但由于IDA常發(fā)生于穿支動(dòng)脈較多的區(qū)域，血流導(dǎo)向支架置入術(shù)后相關(guān)穿支事件仍是臨床需要關(guān)注的風(fēng)險(xiǎn)。近期一項(xiàng)基于破裂椎一基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的回顧性研究顯示，血流導(dǎo)向裝置治療與載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)相比，具有相似的有效性和安全性。因此，血流導(dǎo)向支架在急性破裂IDA中的應(yīng)用仍有待于進(jìn)一步評(píng)估。

2. 單純支架置入術(shù)：該術(shù)式一般主要用于未破裂IDA的治療。支架置入術(shù)后數(shù)月需要口服抗血小板藥物治療，可能會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。因此，單純支架應(yīng)用于破裂性IDA目前尚存在較大爭(zhēng)議。有研究報(bào)道，采用多支架重疊放置技術(shù)、提高支架的金屬覆蓋率或使用新型血流導(dǎo)向裝置能增加血流導(dǎo)向作用，提高支架治療IDA的效果，但其作用尚需更多的臨床研究來驗(yàn)證。近年來，國產(chǎn)Willis覆膜支架以其良好的順應(yīng)性在顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療方面帶來了一定的突破。對(duì)于夾層節(jié)段較小、無重要分支且血管條件允許支架到位的IDA，也可選用Willis覆膜支架治療。但因覆膜支架手術(shù)適應(yīng)證的選擇較嚴(yán)格，目前在IDA治療中的應(yīng)用仍較局限。

技術(shù)操作要點(diǎn)：IDA的重建性治療多采用支架結(jié)合彈簧圈栓塞術(shù)。選用支架前需精確測(cè)量夾層病變段動(dòng)脈的長(zhǎng)度，選用型號(hào)合適的支架，保證支架釋放后能覆蓋到夾層病變的全段，并盡量做到支架超出病變遠(yuǎn)近端至少各5mm，以減少病變復(fù)發(fā)。如果條件允許，優(yōu)先選用高金屬覆蓋率支架或采用多支架重疊釋放技術(shù)。由于IDA在數(shù)字減影血管造影（DSA）的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為梭形擴(kuò)張（夾層病變環(huán)形累及病變段血管）、側(cè)方突出（橫斷面上夾層病變僅累及部分管壁，未環(huán)形累及全部管壁）或不典型擴(kuò)張（DSA僅見不典型擴(kuò)張，可見夾層病變血管段對(duì)比劑滯留）。IDA呈梭形擴(kuò)張時(shí)，破裂出血點(diǎn)常較難判斷，多先進(jìn)行瘤腔內(nèi)的彈簧圈栓塞，再使用預(yù)留的支架導(dǎo)管釋放支架（支架后釋放技術(shù)），能進(jìn)一步壓縮前期釋放的彈簧圈，達(dá)到動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)彈簧圈分布均勻致密栓塞的目的。當(dāng)IDA呈側(cè)方突出時(shí)，出血點(diǎn)一般為側(cè)方最突出部位，因此先重點(diǎn)填塞動(dòng)脈瘤瘤頂，然后填塞瘤體和瘤頸。為了減少復(fù)發(fā)，通過提前到位的支架導(dǎo)管在載瘤動(dòng)脈釋放支架；也可以先釋放支架，然后通過支架的網(wǎng)眼進(jìn)行栓塞（Mesh技術(shù)）。而對(duì)于DSA顯示為不典型擴(kuò)張的IDA，由于常無足夠的空間來釋放彈簧圈，或者是支架釋放后損傷的內(nèi)膜貼壁復(fù)位致使動(dòng)脈瘤在DSA上不顯影，因而無法填塞彈簧圈，建議使用單純支架置入技術(shù)。IDA常合并動(dòng)脈瘤近心端或遠(yuǎn)心端的狹窄，如果載瘤動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重影響血管內(nèi)操作或影響支架打開，可酌情使用球囊先行載瘤動(dòng)脈擴(kuò)張術(shù)，然后再行支架置入術(shù)。

三、血管內(nèi)治療的手術(shù)并發(fā)癥

血管內(nèi)治療IDA的主要并發(fā)癥有術(shù)中或術(shù)后出血、術(shù)中或術(shù)后缺血性并發(fā)癥、術(shù)后占位效應(yīng)加重以及術(shù)后復(fù)發(fā)等。

即使術(shù)前評(píng)估顯示代償血流充分，載瘤動(dòng)脈閉塞后仍可能發(fā)生缺血性并發(fā)癥。支架重建性治療的患者術(shù)后可能出現(xiàn)術(shù)中或術(shù)后出血、腦缺血、腦神經(jīng)麻痹等。據(jù)一項(xiàng)多中心研究報(bào)道，血管內(nèi)治療IDA，腦或脊髓缺血的發(fā)生率為6.2％，術(shù)后破裂或再出血的發(fā)生率為1.8％，腦神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為0.9％。由于多數(shù)為回顧性研究，文獻(xiàn)報(bào)道可能低估了并發(fā)癥的發(fā)生率或出現(xiàn)報(bào)道偏倚。

血管內(nèi)治療的長(zhǎng)期療效如何，目前還缺少大規(guī)模的臨床研究來證實(shí)，血管內(nèi)治療后的復(fù)發(fā)是值得重視的問題。據(jù)報(bào)道，采用支架重建治療IDA的復(fù)發(fā)率為5％-26％。文獻(xiàn)報(bào)道，影響IDA血管內(nèi)治療后復(fù)發(fā)的相關(guān)因素有：IDA的大小、動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)彈簧圈的栓塞程度、動(dòng)脈瘤是否累及重要分支、支架的數(shù)量、病變區(qū)支架的金屬覆蓋率以及上述因素之間的交互作用等。

四、IDA個(gè)體化分型的治療原則

IDA的臨床影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，不同病變類型的患者其臨床表現(xiàn)、治療方法和臨床預(yù)后均存在較大差異。2016年，《顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的影像學(xué)診斷中國專家共識(shí)》將IDA分為4種亞型（圖1）：經(jīng)典型（I型）、節(jié)段擴(kuò)張型（II型）、延長(zhǎng)擴(kuò)張型（III型）以及局部巨大占位型（IV型）。該分型方法在實(shí)踐中證明能很好地指導(dǎo)IDA手術(shù)適應(yīng)證的把握和治療方式的選擇，以下分別敘述各型的治療原則。

1. 經(jīng)典型（I型）：該型是IDA最常見的亞型，病理上以動(dòng)脈壁的內(nèi)彈力層斷裂形成破口與血管腔相通，同時(shí)不伴內(nèi)膜的增厚為特點(diǎn)。DSA、CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）上表現(xiàn)為不規(guī)則梭形或瘤樣擴(kuò)張，伴近端和（或）遠(yuǎn)端狹窄（串珠或線樣征）；高分辨率磁共振成像（HR-MRI）可見典型的內(nèi)膜瓣和壁內(nèi)血腫，壁內(nèi)血腫直徑?！?0mm。臨床上可表現(xiàn)為急性SAH、短暫性腦缺血發(fā)作或急慢性頭痛等癥狀。大多數(shù)破裂性病變呈急性病程，出血量較大時(shí)病情兇險(xiǎn)，若不及時(shí)治療，再出血的風(fēng)險(xiǎn)極大，可高達(dá)64.6％。但是，未破裂型病變大多呈良性病程，有的甚至能自愈。

治療推薦意見：（1）破裂出血的I型IDA患者發(fā)生SAH后，如果能耐受手術(shù)，主張盡早行手術(shù)治療。如果代償血供充分，在目前的技術(shù)和材料條件下，血管內(nèi)載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)仍是防止再出血最可靠的手術(shù)方式，推薦首選。當(dāng)載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)應(yīng)用受限時(shí)，推薦選擇支架結(jié)合彈簧圈重建治療。如果有向一側(cè)突出的囊袋狀動(dòng)脈瘤結(jié)構(gòu)，應(yīng)盡量致密填塞。特別強(qiáng)調(diào)術(shù)后即刻出現(xiàn)可疑破裂點(diǎn)不顯影時(shí)，采用多支架結(jié)合彈簧圈的重建性治療比單支架結(jié)合彈簧圈治療在降低再出血和復(fù)發(fā)方面具有優(yōu)勢(shì)。（2）未破裂I型IDA患者如果癥狀不嚴(yán)重或病變較小，建議先保守觀察，定期行影像學(xué)隨訪。如果患者頻繁出現(xiàn)癥狀或不斷加重，或影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)病變不斷進(jìn)展，則應(yīng)行血管內(nèi)治療，支架輔助彈簧圈栓塞常可取得較好的效果。

2. 節(jié)段擴(kuò)張型（II型）：此型病變多數(shù)穩(wěn)定，處于慢性修復(fù)期，大多可行保守觀察。該型病理學(xué)特點(diǎn)為顱內(nèi)動(dòng)脈節(jié)段性梭形擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)較對(duì)稱，管腔內(nèi)壁光滑無附壁血栓。但也有研究發(fā)現(xiàn)，此類病變并不一定穩(wěn)定，在隨訪中發(fā)現(xiàn)病變直徑不斷增大，甚至有發(fā)生破裂的可能。II型患者的手術(shù)效果良好，但尚需進(jìn)一步的、更大樣本的研究來評(píng)估手術(shù)的獲益和風(fēng)險(xiǎn)。

治療推薦意見：（1）少量出血的病例，處理原則同出血性I型IDA。（2）未破裂II型IDA，若病變體積較小、形態(tài)規(guī)則，建議保守治療并定期隨訪；若病變體積較大、形態(tài)不規(guī)則，在評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和獲益后可進(jìn)行提前干預(yù)，預(yù)防破裂出血。（3）對(duì)于缺血或壓迫癥狀反復(fù)發(fā)作或進(jìn)行性加重、或影像學(xué)上病變不斷進(jìn)展的患者，建議積極行血管內(nèi)治療。（4）未破裂II型IDA的血管內(nèi)治療應(yīng)首選重建性治療，支架輔助彈簧圈栓塞?？扇〉幂^好的效果。

3. 延長(zhǎng)擴(kuò)張型（III型）（巨長(zhǎng)型）：此型患者臨床治療較棘手，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，患者能否從手術(shù)中獲益，尚無明確的證據(jù)。該型多見于椎-基底動(dòng)脈，受累及動(dòng)脈異常迂曲、延長(zhǎng)和擴(kuò)張，內(nèi)膜明顯增厚伴內(nèi)膜內(nèi)和內(nèi)膜外廣泛血栓形成。該型的診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，由于瘤內(nèi)有血栓形成，DSA常不能顯示病變?nèi)?，需要結(jié)合MRI進(jìn)一步評(píng)估。III型病變預(yù)后一般較差，可以出現(xiàn)腦干缺血和神經(jīng)壓迫癥狀，病變擴(kuò)張到一定程度還可發(fā)生破裂出血。

目前，對(duì)該型病變的病因和危險(xiǎn)因素缺乏有效的防治措施。無論是藥物還是血管內(nèi)治療或手術(shù)治療，均無系統(tǒng)的大規(guī)模研究。曾有過對(duì)椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張壓迫腦干進(jìn)行搭橋和減壓手術(shù)治療的報(bào)道，以及在藥物治療無效時(shí)應(yīng)用血管內(nèi)治療有效的個(gè)案報(bào)道，但尚無業(yè)界共識(shí)，需要進(jìn)一步系統(tǒng)地研究來探索。如果癥狀嚴(yán)重需要手術(shù)治療，在代償充分的情況下可選擇載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)。部分年輕患者，載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)甚至能帶來持久的癥狀緩解，甚至有行基底動(dòng)脈閉塞成功治療基底動(dòng)脈IDA的報(bào)道。但部分病變累及重要?jiǎng)用}，如果閉塞載瘤動(dòng)脈后代償不充分，此種情況不得不選擇支架重建術(shù)，然而，常規(guī)支架重建術(shù)治療該型疾病的臨床效果并不理想。近年來，新型血流導(dǎo)向支架的出現(xiàn)為該型IDA的治療帶來了新的希望，有使用新型血流導(dǎo)向支架治療椎一基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的報(bào)道，并取得了較好的臨床效果。國內(nèi)有報(bào)道采用并行支架治療基底動(dòng)脈IDA也取得了較好的療效。但是無論是常規(guī)支架還是新型血流導(dǎo)向支架，重建手術(shù)的長(zhǎng)期效果均需長(zhǎng)期隨訪和大規(guī)模的研究進(jìn)一步明確。

治療推薦意見：（1）無癥狀性III型病變建議以隨訪為主，定期影像學(xué)復(fù)查以確定病變是否進(jìn)展及進(jìn)展速度。（2）以缺血癥狀起病的病例以抗血小板藥物治療為主。（3）對(duì)以出血或占位效應(yīng)起病的病例，應(yīng)充分評(píng)估病變的風(fēng)險(xiǎn)及治療的風(fēng)險(xiǎn)，結(jié)合患者的預(yù)期壽命、基礎(chǔ)狀況、治療意愿等綜合因素后謹(jǐn)慎考慮進(jìn)行干預(yù)性治療。（4）在目前的技術(shù)條件下，如果代償充分，載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)可能是少數(shù)病例（特別是青少年患者）惟一的治愈方式，建議在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下首先進(jìn)行球囊閉塞試驗(yàn)，如果試驗(yàn)陰性，可選擇載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)。（5）基于支架的重建治療是可選擇的治療方法，短期內(nèi)控制病變的發(fā)展可能有一定的作用，但長(zhǎng)期的安全性和有效性均需進(jìn)一步評(píng)估。（6）無論選擇閉塞術(shù)還是支架重建術(shù)，術(shù)后均需影像學(xué)定期隨訪，監(jiān)測(cè)IDA是否繼續(xù)增大。

4. 局部巨大占位型（IV型）：該型存在明顯的巨大壁間血腫，壁間血腫內(nèi)可見不同時(shí)期的出血，MRI上呈“洋蔥皮”樣改變，壓迫周圍腦組織，占位效應(yīng)明顯。DSA表現(xiàn)多樣，也可無明顯改變，動(dòng)脈瘤腔也可部分顯影，受累動(dòng)脈可出現(xiàn)明顯移位。DSA有時(shí)能顯示出代償增粗的巨大壁間血腫的供血?jiǎng)用}。病理切片上有時(shí)能發(fā)現(xiàn)壁間血腫內(nèi)滋養(yǎng)血管增生。該型病變治療非常棘手。理論上，病變切除（伴或不伴動(dòng)脈搭橋手術(shù)）是最徹底的治療方式，但多數(shù)病變位于顱后窩，壓迫腦干，開顱病變切除必要時(shí)聯(lián)合血管搭橋術(shù)能解決占位效應(yīng)，但常常伴隨極大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。若代償充分，載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)是首選的治療方式，對(duì)部分患者有效，癥狀能部分改善，且影像學(xué)隨訪病變穩(wěn)定。但對(duì)于少數(shù)患者，雖然采取了載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)，但癥狀仍持續(xù)加重，隨訪MRI顯示占位效應(yīng)不斷增大。該型IDA使用傳統(tǒng)支架重建性治療效果不可靠，極易復(fù)發(fā)。目前，使用新型血流導(dǎo)向支架治療該型疾病的報(bào)道很少，有效性需要進(jìn)一步評(píng)估。該型患者最后常死于不斷增大的占位效應(yīng)導(dǎo)致腦干功能衰竭。

治療推薦意見：（1）手術(shù)切除是理論上最有效的治療方法，但要結(jié)合病變的解剖部位評(píng)估開顱手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)和獲益后謹(jǐn)慎選擇。（2）有充分代償血流時(shí)，載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)對(duì)部分病例可能有效，但術(shù)后需定期行MRI隨訪。（3）若不宜行開顱切除或載瘤動(dòng)脈閉塞時(shí)，普通支架輔助彈簧圈栓塞效果常不理想，復(fù)發(fā)率較高。選用重疊支架或金屬覆蓋率高的支架可能在一定程度上降低復(fù)發(fā)率。（4）也可考慮使用新型血流導(dǎo)向裝置，但目前的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)較少，且并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)較高，應(yīng)慎重選擇。

五、結(jié)語

1. 破裂出血的I型和II型IDA：原則上只要患者能耐受手術(shù)，應(yīng)盡早行血管內(nèi)治療。如動(dòng)脈代償良好，可首選血管內(nèi)載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)，療效確切。但隨著材料和技術(shù)的進(jìn)步，臨床上首選支架重建性治療的病例占比逐漸增多。如果選擇支架重建治療，應(yīng)通過瘤腔內(nèi)致密栓塞、重疊支架等手段降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)，并加強(qiáng)術(shù)后隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。血流導(dǎo)向裝置結(jié)合彈簧圈栓塞也是治療選擇之一。

2. 未破裂的I型和II型IDA：首選保守治療，同時(shí)行規(guī)律的MRI和MRA隨訪。其中，有缺血癥狀的患者給予抗血小板藥物治療；有頭痛表現(xiàn)或其他不典型癥狀的患者給予對(duì)癥治療。經(jīng)過保守治療后，如果患者的癥狀持續(xù)不緩解或癥狀加重、或隨訪MRI顯示病變不斷增大，則需經(jīng)過手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)獲益評(píng)估后方可考慮血管內(nèi)治療；當(dāng)載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)和支架重建性治療（結(jié)合或不結(jié)合彈簧圈）均可選擇的情況下，推薦首選支架重建性治療。

3. 無癥狀的III型IDA：建議定期影像學(xué)隨訪。以缺血癥狀起病的病例建議行抗血小板藥物治療；對(duì)以出血或占位效應(yīng)起病的III型患者，應(yīng)充分評(píng)估病變的風(fēng)險(xiǎn)及治療風(fēng)險(xiǎn)后謹(jǐn)慎考慮進(jìn)行干預(yù)性治療，如果代償供血良好，首選載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)。使用傳統(tǒng)支架行重建性治療的效果常不理想。血流導(dǎo)向裝置的應(yīng)用可能對(duì)部分病例效果較好，但尚需臨床進(jìn)一步研究來證明。

4. 未破裂的IV型IDA：應(yīng)盡早治療，因?yàn)樵撔偷谋陂g血腫有進(jìn)行性增大的特點(diǎn)。手術(shù)切除是最有效的治療方法，但要結(jié)合病變的解剖部位評(píng)估開顱手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)和獲益后謹(jǐn)慎選擇。無法開顱切除或切除風(fēng)險(xiǎn)極大時(shí)可考慮血管內(nèi)載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)，其次為支架結(jié)合彈簧圈栓塞術(shù)或單純支架成形術(shù)。部分治療棘手的病例，目前的各種血管內(nèi)治療方式均不能完全避免壁間血腫的持續(xù)增長(zhǎng)。

IDA的血管內(nèi)治療相對(duì)復(fù)雜，隨著血管內(nèi)治療技術(shù)和材料的迅猛發(fā)展，治療理念也在不斷更新。本共識(shí)的內(nèi)容是對(duì)該領(lǐng)域治療經(jīng)驗(yàn)的階段性認(rèn)識(shí)，需要不斷更新。臨床醫(yī)生在處理該疾病時(shí)應(yīng)參考本共識(shí)，使IDA的治療更加規(guī)范化。本共識(shí)僅代表參與編寫討論專家的觀點(diǎn)，不具備法律效力，解釋權(quán)在本共識(shí)編寫委員會(huì)。

作者：中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)神經(jīng)介入學(xué)組 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)神經(jīng)介入專家委員會(huì)（楊新健 劉建民 張義森  執(zhí)筆）