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先天性外中耳畸形分類,這篇文章講得太清楚了!

 潘生丁 2022-01-23

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)又稱小耳畸形,是耳科常見的一種畸形,也是面部主要出生缺陷之一(國內發(fā)病率在5.18/10000)。主要表現(xiàn)為耳廓形態(tài)異常,外耳道狹窄或閉鎖,中耳結構異常等。由于該類先天畸形的多器官受累特征及其影響的復雜性,也由于其相對低的發(fā)病率,使得對該類疾病的認識不足、治療效果受限。

先天性外中耳畸形臨床可分為兩類:

1.耳廓形態(tài)異常:表現(xiàn)為耳廓形態(tài)異常不伴耳廓亞結構顯著缺損或聽力減退

2.耳廓結構異常:表現(xiàn)為耳廓結構異常伴耳廓亞結構顯著缺損及聽力減退。

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先天性外中耳畸形 | 結構畸形
PART 1

耳廓結構畸形是指由于胚胎發(fā)育早期皮膚和軟骨發(fā)育不全導致的耳廓畸形,其形態(tài)多變,病情輕重不一。

1.耳廓畸形

(1)Marx分型

Marx分型是一種依據(jù)耳廓形態(tài)進行分型的方法,它是臨床中常用的耳廓畸形分類方法,分為四度:

  • Ⅰ度:耳廓略小于正常耳廓,耳廓表面重要標志性結構能夠辨認,有耳道口和小耳甲腔,可伴外耳道輕度狹窄;

  • Ⅱ度:最為典型,耳廓大小是正常耳廓的1/2~2/3,表面重要解剖結構多數(shù)不能辨認,或只存在呈垂直方向的臘腸狀耳輪,伴外耳道閉鎖;

  • Ⅲ度:耳廓重度畸形,完全無法辨認耳廓表面結構,只存留皮膚、軟骨形成的組織團塊;

  • Ⅳ度:嚴重者表現(xiàn)為無耳,常伴患側下頜骨發(fā)育不良。

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(2)Weerda分型

1988年Weerda歸納整理發(fā)表,主要用于指導耳畸形的臨床診療。

  • :耳廓輕度畸形,大部分結構可清晰辨別??杉毞譃榘朔N類型:a巨耳、b隱耳、c杯狀耳、d招風耳、e耳輪上部缺失、f耳垂畸形、g小葉畸形、h其他微小畸形。度患者無需使用皮膚和軟骨進行耳廓重建。

  • Ⅱ度:耳廓中度畸形,部分正常結構可辨。分為:a杯狀耳Ⅲ型、b小耳(miniear);部分度患者需使用皮膚和軟骨進行耳廓重建。

  • Ⅲ度:耳廓重度畸形,正常結構完全無法辨認,常伴外耳道完全閉鎖。典型表現(xiàn)為“花生耳”。Ⅲ度患者耳廓重建需使用皮膚和大量軟骨組織。

  • Ⅳ度:無耳畸形。

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(3) Nagata分型

Nagata分型是先天性外中耳畸形患者術前評估的重要參考依據(jù),依據(jù)耳廓形態(tài)將小耳畸形分為耳甲腔型和耳垂型。

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  • 耳甲腔型:部分耳廓結構可辨認,耳甲腔小,耳屏存在,伴外耳道閉鎖,可分為大耳甲腔型(耳甲腔基本正?;蚵孕?側面可看到)和小耳甲腔型(耳甲腔狹小,側面不能看到)。

  • 耳垂型:耳廓大部分結構不能辨認,或只剩一個明顯的耳垂,耳屏和耳甲腔不存在,外耳道閉鎖,殘耳形態(tài)不規(guī)則,可呈菜花狀、舟狀或臘腸狀等。

2.外耳道畸形

根據(jù)外耳道發(fā)育的不同,結合其臨床特征和手術觀察,將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類(圖3)。

  • 外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄,存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形;

  • 外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在,有骨性閉鎖板,鼓膜缺失或發(fā)育不全;

  • 外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖,鼓膜缺失。

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(1)Altmann分型 

Altmann依據(jù)外耳道狹窄程度、中耳畸形程度將小耳畸形分為三類。

  • 輕度:外耳道、顳骨發(fā)育不良,鼓膜面積小于正常,鼓室腔基本正?;蜉p度畸形;

  • 中度:外耳道完全閉鎖。鼓室腔狹小伴不同程度的畸形,顳骨完全畸形呈板狀,其中心通常為一層由結締組織構成的膜狀;

  • 重度:外耳道完全閉鎖,中耳完全畸形或缺失,聽小骨嚴重畸形或缺失。

(2) Schuknecht分型

1989年Schuknech提出的一種分型方法。

  • A型:外耳道狹窄局限于纖維軟骨段,常伴膽脂瘤形成和中耳傳導性耳聾。需及時行外耳道及鼓室成形術,以防止外耳道膽脂瘤穿透鼓膜,侵入中耳,并有助于緩解傳導性聽力損失。

  • B型:外耳道纖維軟骨段和骨性段的狹窄屈曲,鼓膜縮小或可見分隔,錘骨柄縮短或彎曲,錘骨可附著于鼓環(huán)或外淋巴管壁上,常伴中重度聽力損失;可行外耳道及鼓室成形術

  • C型:外耳道完全閉鎖,僅在皮膚表面留一淺坑;錘骨頭輕微變形和砧骨體融合,與閉鎖板有纖維性連接;面神經可部分重疊于卵圓窗;乳突氣化良好;可行外耳道及鼓室成形術。

  • D型:外耳道完全閉鎖,面神經或迷路異常,伴中耳發(fā)育不全和乳突氣化不全。不適合聽力重建手術,可以考慮植入骨錨式助聽器(bone-anchored hearing aid,BAHA)。

3.中耳畸形

(1) Teunissen分型

Teunissen分型是臨床上常用的中耳畸形分型方法。共分為四度:

  • Ⅰ度先天性鐙骨固定;

  • Ⅱ度:鐙骨固定合并其他先天性聽骨鏈異常;

  • Ⅲ度:先天性聽骨鏈異常但鐙骨足板可活動,又分為兩個亞型:聽骨鏈不連續(xù)和鼓室上部固定;

  • Ⅳ度:先天性卵圓窗或圓窗不發(fā)育或發(fā)育不良,又分為不發(fā)育和發(fā)育不良(面神經交叉、鐙骨動脈穩(wěn)定)兩個亞型。

(2)De la Cruz分型

De la Cruz分型將中耳畸形分為輕度和重度。

  • 輕度:乳突氣化正常,前庭窗、鐙骨底板正常,面神經和鐙骨底板關系正常,內耳正常;輕度患者可以進行外耳道及鼓室成形術。

  • 重度:乳突氣化不良,前庭窗、鐙骨底板畸形或缺如,面神經走形異常,內耳異常。重度患者不適合行聽力重建手術,可考慮骨導助聽器植入等。

先天性外中耳畸形 | 形態(tài)畸形
PART 1

耳廓形態(tài)畸形指耳廓肌肉發(fā)育異常或異常外力作用(胎位異常、產道擠壓等)使耳廓產生的扭曲變形,國內外文獻報道其發(fā)生率最高可達55.2%。有學者統(tǒng)計了1500例新生兒,發(fā)現(xiàn)其中862例出生后存在耳廓形態(tài)異常,其中31.55%的新生兒耳廓形態(tài)異常在隨訪30天后可自愈,但仍有如下比例的耳廓形態(tài)異常需進一步處理:

1.招風耳(Lop ear)

招風耳以耳顱角近似直角(正常約為30°)、甲舟角大于150°(正常約為90°)、耳廓上端與顱側壁距離超過2cm為特征,耳廓大小正?;蚱螅习氩勘馄?,耳甲深大,耳舟、耳輪正常解剖形態(tài)消失。

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招風耳可為單側或雙側,雙側較多見且耳廓形態(tài)多不對稱,常合并其它耳廓畸形,如:小葉缺失、巨耳等,合并同側顱面部畸形亦有報道。招風耳耳廓畸形的發(fā)生源于胚胎發(fā)育過程中對耳輪發(fā)育異常,因此患兒出生后針對耳輪的矯正是治療招風耳的一種合理策略。

2.Stahl耳

Stahl耳相對來說較為罕見,主要表現(xiàn)對耳輪至耳輪邊緣異常的軟骨折疊,第3對耳輪腳的形成,對耳輪上腳發(fā)育異常、耳輪平坦、耳輪緣未完全卷曲,寬大的舟狀窩畸形等。

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Stahl耳單側發(fā)病較多見,有20%的患者合并對側耳廓畸形。發(fā)病機制尚未完全明確,最新研究證據(jù)表明 Stahl耳畸形中的對耳輪及耳舟畸形可能與胚胎期耳內肌(耳橫肌、耳斜肌)發(fā)育不全、耳內肌異常牽拉有關。

3.耳甲異常凸起

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主要表現(xiàn)為耳甲腔中耳輪腳的異常凸起,部分凸起可延長至對耳輪,可單獨發(fā)生,亦可伴發(fā)其它耳廓畸形。

4.耳輪畸形

主要表現(xiàn)為耳輪扁平甚至消失、耳輪緣不卷曲。在眾多的耳廓畸形中,耳輪畸形的自愈率最高,患兒出生后30天自愈率為42.78%。

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5.隱耳(cryptotia)

隱耳在亞洲人群中較為常見,主要表現(xiàn)為耳廓部分或全部埋藏于顳側皮下,而非45°展開,耳廓上極顱耳溝缺失。

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由于存在耳廓皮膚量的不足,傳統(tǒng)分類將隱耳視為耳廓結構畸形,但亦有學者認為,由于隱耳的發(fā)病機制、治療方法與其它耳廓形態(tài)畸形相似,應將隱耳列為耳廓形態(tài)畸形的一種。

6.耳甲粘連

耳甲粘連主要表現(xiàn)是對耳輪或對耳屏與耳郭前部的耳輪腳或耳屏異常粘連,使耳甲腔前后相接。

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耳甲粘連型又可分為輕、中重度,輕度表現(xiàn)為耳廓大小基本正常,正常結構基本完全保留;中度表現(xiàn)為耳廓縮小,正常結構部分保留;重度表現(xiàn)為耳廓重度縮小,正常結構基本不存在。

先天性外中耳畸形 | 治療策略
PART 3

1.耳廓結構畸形

耳廓結構畸形源于胚胎發(fā)育期耳部皮膚和軟骨發(fā)育不良,通常伴有軟骨量的不足。

治療策略:利用自體肋軟骨或人工合成材料進行耳再造,并通過外耳道成形術或人工聽覺改善患者的聽覺功能。

2.耳廓形態(tài)畸形

耳廓形態(tài)畸形源于耳廓肌肉發(fā)育不良或外力作用,通常不伴明顯的軟骨量不足。

治療策略:可通過矯正手術重塑軟骨外形,使耳廓恢復正常外觀。日前在患兒出生早期應用耳廓矯正器(耳模)治療耳廓形態(tài)異常日益受到重視,并取得良好的治療效果。

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