先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)又稱小耳畸形,是耳科常見的一種畸形,也是面部主要出生缺陷之一(國內發(fā)病率在5.18/10000)。主要表現(xiàn)為耳廓形態(tài)異常,外耳道狹窄或閉鎖,中耳結構異常等。由于該類先天畸形的多器官受累特征及其影響的復雜性,也由于其相對低的發(fā)病率,使得對該類疾病的認識不足、治療效果受限。 先天性外中耳畸形臨床可分為兩類: 1.耳廓形態(tài)異常:表現(xiàn)為耳廓形態(tài)異常不伴耳廓亞結構顯著缺損或聽力減退。 2.耳廓結構異常:表現(xiàn)為耳廓結構異常伴耳廓亞結構顯著缺損及聽力減退。 耳廓結構畸形是指由于胚胎發(fā)育早期皮膚和軟骨發(fā)育不全導致的耳廓畸形,其形態(tài)多變,病情輕重不一。 1.耳廓畸形 (1)Marx分型 Marx分型是一種依據(jù)耳廓形態(tài)進行分型的方法,它是臨床中常用的耳廓畸形分類方法,分為四度:
(2)Weerda分型 1988年Weerda歸納整理發(fā)表,主要用于指導耳畸形的臨床診療。
(3) Nagata分型 Nagata分型是先天性外中耳畸形患者術前評估的重要參考依據(jù),依據(jù)耳廓形態(tài)將小耳畸形分為耳甲腔型和耳垂型。
2.外耳道畸形 根據(jù)外耳道發(fā)育的不同,結合其臨床特征和手術觀察,將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類(圖3)。
(1)Altmann分型 Altmann依據(jù)外耳道狹窄程度、中耳畸形程度將小耳畸形分為三類。
(2) Schuknecht分型 1989年Schuknech提出的一種分型方法。
3.中耳畸形 (1) Teunissen分型 Teunissen分型是臨床上常用的中耳畸形分型方法。共分為四度:
(2)De la Cruz分型 De la Cruz分型將中耳畸形分為輕度和重度。
耳廓形態(tài)畸形指耳廓肌肉發(fā)育異常或異常外力作用(胎位異常、產道擠壓等)使耳廓產生的扭曲變形,國內外文獻報道其發(fā)生率最高可達55.2%。有學者統(tǒng)計了1500例新生兒,發(fā)現(xiàn)其中862例出生后存在耳廓形態(tài)異常,其中31.55%的新生兒耳廓形態(tài)異常在隨訪30天后可自愈,但仍有如下比例的耳廓形態(tài)異常需進一步處理: 1.招風耳(Lop ear) 招風耳以耳顱角近似直角(正常約為30°)、甲舟角大于150°(正常約為90°)、耳廓上端與顱側壁距離超過2cm為特征,耳廓大小正?;蚱螅习氩勘馄?,耳甲深大,耳舟、耳輪正常解剖形態(tài)消失。 招風耳可為單側或雙側,雙側較多見且耳廓形態(tài)多不對稱,常合并其它耳廓畸形,如:小葉缺失、巨耳等,合并同側顱面部畸形亦有報道。招風耳耳廓畸形的發(fā)生源于胚胎發(fā)育過程中對耳輪發(fā)育異常,因此患兒出生后針對耳輪的矯正是治療招風耳的一種合理策略。 2.Stahl耳 Stahl耳相對來說較為罕見,主要表現(xiàn)對耳輪至耳輪邊緣異常的軟骨折疊,第3對耳輪腳的形成,對耳輪上腳發(fā)育異常、耳輪平坦、耳輪緣未完全卷曲,寬大的舟狀窩畸形等。 Stahl耳單側發(fā)病較多見,有20%的患者合并對側耳廓畸形。發(fā)病機制尚未完全明確,最新研究證據(jù)表明 Stahl耳畸形中的對耳輪及耳舟畸形可能與胚胎期耳內肌(耳橫肌、耳斜肌)發(fā)育不全、耳內肌異常牽拉有關。 3.耳甲異常凸起 主要表現(xiàn)為耳甲腔中耳輪腳的異常凸起,部分凸起可延長至對耳輪,可單獨發(fā)生,亦可伴發(fā)其它耳廓畸形。 4.耳輪畸形 主要表現(xiàn)為耳輪扁平甚至消失、耳輪緣不卷曲。在眾多的耳廓畸形中,耳輪畸形的自愈率最高,患兒出生后30天自愈率為42.78%。 5.隱耳(cryptotia) 隱耳在亞洲人群中較為常見,主要表現(xiàn)為耳廓部分或全部埋藏于顳側皮下,而非45°展開,耳廓上極顱耳溝缺失。 由于存在耳廓皮膚量的不足,傳統(tǒng)分類將隱耳視為耳廓結構畸形,但亦有學者認為,由于隱耳的發(fā)病機制、治療方法與其它耳廓形態(tài)畸形相似,應將隱耳列為耳廓形態(tài)畸形的一種。 6.耳甲粘連 耳甲粘連主要表現(xiàn)是對耳輪或對耳屏與耳郭前部的耳輪腳或耳屏異常粘連,使耳甲腔前后相接。 耳甲粘連型又可分為輕、中重度,輕度表現(xiàn)為耳廓大小基本正常,正常結構基本完全保留;中度表現(xiàn)為耳廓縮小,正常結構部分保留;重度表現(xiàn)為耳廓重度縮小,正常結構基本不存在。 1.耳廓結構畸形 耳廓結構畸形源于胚胎發(fā)育期耳部皮膚和軟骨發(fā)育不良,通常伴有軟骨量的不足。 治療策略:利用自體肋軟骨或人工合成材料進行耳再造,并通過外耳道成形術或人工聽覺改善患者的聽覺功能。 2.耳廓形態(tài)畸形 耳廓形態(tài)畸形源于耳廓肌肉發(fā)育不良或外力作用,通常不伴明顯的軟骨量不足。 治療策略:可通過矯正手術重塑軟骨外形,使耳廓恢復正常外觀。日前在患兒出生早期應用耳廓矯正器(耳模)治療耳廓形態(tài)異常日益受到重視,并取得良好的治療效果。 |
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