先天性耳朵畸形，指的是耳廓畸形也就是外耳的畸形，主要由于胚胎時(shí)期耳軟骨的發(fā)育異常，而導(dǎo)致外耳形態(tài)異常。輕癥患者只表現(xiàn)為耳朵體積偏小但耳廓外形正常。重癥患者耳朵體積會(huì)明顯縮小甚至?xí)嗜馇驙罨蛘邲](méi)有耳廓。

絕大部分的外耳畸形會(huì)同時(shí)伴隨著中耳及外耳道閉鎖或中耳腔的畸形，現(xiàn)在更正診斷叫做先天性外-中耳畸形。這種畸形大多會(huì)伴隨著傳導(dǎo)性的聽(tīng)力下降。最為嚴(yán)重的一種是同時(shí)伴有內(nèi)耳畸形，耳蝸半規(guī)管發(fā)育不全或者大前庭水管綜合征。

先天性耳畸形原因主要有兩方面：

1、遺傳因素：父母雙方或者一方是耳畸形基因的攜帶者，則胎兒就可能出現(xiàn)遺傳性耳畸形。

2、藥物與病毒因素：父母雙方無(wú)這種基因缺陷，但母親在懷孕期間接觸了致畸物質(zhì)，藥物、環(huán)境的污染、毒素的攝入、靠近放射線等等，對(duì)胚胎的發(fā)育造成了不良影響，導(dǎo)致耳朵發(fā)育過(guò)程中遭遇障礙，形成畸形。

先天性原因引起的往往不單純是耳廓的畸形，還伴有外耳道、中耳及其他結(jié)構(gòu)的異常。這種在出生后會(huì)存在著嚴(yán)重的先天性的感音神經(jīng)性聾，對(duì)兒童的語(yǔ)言發(fā)育影響巨大。

那么，先天性耳朵畸形怎么辦？

先天性耳朵畸形需根據(jù)先天性耳朵畸形的種類、病情嚴(yán)重程度以及聽(tīng)力是否受損等情況判斷

治療方法，具體如下：

1、小耳畸形等耳廓畸形：通?？稍?歲左右再進(jìn)行耳廓整形修復(fù)，因兒童7-8歲時(shí)，耳廓可長(zhǎng)到成人正常耳廓的80%左右大小。此時(shí)可考慮進(jìn)行耳廓整形修復(fù)，恢復(fù)耳廓接近于正常形態(tài)；

2、外耳道閉鎖：可以考慮手術(shù)恢復(fù)正常外耳道，也可以考慮使用鼓膜式助聽(tīng)器改善一側(cè)耳朵聽(tīng)力，外耳道閉鎖常在術(shù)后出現(xiàn)再次閉鎖；

3、內(nèi)耳畸形：通常患者會(huì)伴有先天性的耳朵重度以上聽(tīng)力下降，必要時(shí)需考慮進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)。

個(gè)人簡(jiǎn)介：肖志，男，主治醫(yī)師，北京首大眼耳鼻喉醫(yī)院耳科。從事耳鼻咽喉科工作20年。

擅長(zhǎng)項(xiàng)目：耳鳴、耳聾、眩暈、分泌性中耳炎、化膿性中耳炎、小耳畸形、中耳腫瘤等疾病，有較豐富的臨床診治經(jīng)驗(yàn)