先看病例：男，26歲。嗜睡、失眠。睡眠倒錯多年。一月前外院檢查發(fā)現(xiàn)肝占位。來我院超聲檢查發(fā)現(xiàn)：于肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個高回聲為主的混合回聲占位：

圖1 左肝內(nèi)高回聲為主的混合回聲占位

圖2 右肝內(nèi)多個高回聲為主的混合回聲占位

同時，超聲檢查還發(fā)現(xiàn)：在掃查肝內(nèi)包塊的同時發(fā)現(xiàn)肝臟的血管有以下異常：

• 左肝下有迂曲的血管團

• 血管團內(nèi)可見門靜脈（脾靜脈）與下腔靜脈間短路

• 肝內(nèi)門靜脈樹不清

• 肝門處門靜脈不清

圖3 左肝下有迂曲的血管團，血管團內(nèi)可見門靜脈主干與下腔靜脈間短路。IVC：下腔靜脈；SPV：脾靜脈；PV：門靜脈；P：胰腺。

圖4 肝內(nèi)門靜脈樹不清，肝門處門靜脈發(fā)育不良。

      增強CT檢查發(fā)現(xiàn)基本一致。肝內(nèi)結(jié)節(jié)強化模式為動脈期不規(guī)則高增強，延遲期逐步消退（圖略）。

     隨后對肝內(nèi)結(jié)節(jié)行組織學活檢，穿刺結(jié)果顯示肝內(nèi)結(jié)節(jié)為增生性結(jié)節(jié)，未見癌。

      最終診斷：Abernethy畸形Ⅱ型

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      Abernethy畸形是內(nèi)臟靜脈系統(tǒng)罕見的血管異常。它們由先天性門-體分流和持續(xù)存在的胚胎血管構(gòu)成。

      臨床上，Abernethy畸形分為兩種主要的類型：    

• Ⅰ型: 端到端分流；腸系膜上靜脈和脾靜脈分別直接流入下腔靜脈

• Ⅱ型：側(cè)向分流；腸系膜上靜脈和脾靜脈在流入下腔靜脈之前形成一個共同的主干

      在Ⅰ型中，同時伴有先天性門靜脈缺乏，隨著門靜脈血液完全轉(zhuǎn)向全身靜脈(下腔靜脈,腎靜脈，或者髂靜脈).這些進一步細分為:

• Ia型: 腸系膜上靜脈和脾靜脈分別引流至全身靜脈

• Ib型: 腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合形成一條短的肝外門靜脈，匯入全身靜脈(下腔靜脈、右心房或髂靜脈)

     在Ⅱ型中，通常有一個發(fā)育不良的門靜脈，門靜脈血液通過側(cè)對側(cè)的肝外通道流入下腔靜脈。

     流行病學：Ⅰ型畸形被認為只發(fā)生在女性身上，而Ⅱ型畸形以男性為主。

 Abernethy畸形相關異常：

• 肝性腦病：門體分流的結(jié)果

• 肝臟占位性病變： Abernethy畸形患者中發(fā)生肝臟占位性病變的幾率非常高，主要有以下幾種

• 局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）: 被認為是由于缺少門靜脈血供而產(chǎn)生的

• 其他良性增生結(jié)節(jié)
  

• 肝細胞性肝癌

• 肝母細胞瘤

• 肝肺綜合征 

• 肺動靜脈瘺：被認為是由于高氨血癥引起的，可能導致全身栓塞

• 其他先天性異常，特別是與I型相關的：

• 先天性心臟異常

• 膽道閉鎖

• 多脾癥

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     總結(jié)：本例患者，男性，嗜睡、失眠。睡眠倒錯多年是肝性腦病的表現(xiàn)。肝內(nèi)占位與肝臟血管畸形直接相關。從血管畸形的類型來看，比較符合Abernethy畸形Ⅱ型，患者本身還有發(fā)育不良的門靜脈系統(tǒng)。

     肝臟血管畸形與肝臟占位之間具有明確的相關性。除了我們今天這一病例的嚴重畸形之外，其他比較其的肝內(nèi)血管畸形，比如肝內(nèi)門靜脈瘺等也也是肝占位的高發(fā)因素。肝血管畸形導致的肝臟局部門靜脈血供減少繼發(fā)肝細胞代償性增生是肝臟占位性病變形成的基礎，包括良性的肝臟增生星結(jié)節(jié)，也包括肝細胞癌。