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⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院心肌病通常指單純由于心肌組織發(fā)生原發(fā)性病變，導(dǎo)致心臟功能異常的一組心臟病。多數(shù)沒有明確的病因，臨床和血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)等有一定的特征性，診斷時(shí)須排除冠心病、高血壓性心臟病、先心病、瓣膜病和心包疾病等各種心臟病。超聲心動(dòng)圖在心肌病診斷的應(yīng)用最為廣泛，以下做一小結(jié)（圖 1 ）。圖 1 世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì) 1995 年心肌病分類擴(kuò)張型心肌病是一種原發(fā)的由心肌功能障礙引起的疾病，特點(diǎn)是在沒有異常負(fù)荷狀態(tài)或沒有導(dǎo)致心肌收縮力下降的缺血因素存在的前提下，左心室或雙心室擴(kuò)大、收縮功能障礙，進(jìn)而出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頑固性充血性心力衰竭和各種心律失常，血栓栓塞及猝死，預(yù)后極差。超聲心動(dòng)圖檢查是診斷 DCM 的首選影像學(xué)技術(shù)，診斷時(shí)需要排除引起心肌損害的其他疾病。① 左心室舒張期末內(nèi)徑 （LVEDd）＞5.0 cm （女性）和 ＞5.5cm （男性）或經(jīng)體表面積校正的 LVEDd＞2.7cm/m2 ；② 左心室射血分?jǐn)?shù) （LVEF）＜45% 和/或左心室短軸縮短速率 （LVFS）＜25% ；③ 除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。主要表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大，以左心擴(kuò)大為主或全心擴(kuò)大；左室球形變（圖 2 ），室壁運(yùn)動(dòng)幅度彌漫性減低，相對(duì)室壁薄，瓣口開放幅度小，呈經(jīng)典的「 大心腔、小開口 」改變。房室腔內(nèi)可出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)附壁血栓，常見于左心室近心尖部；心肌收縮及舒張功能受損，左心室充盈壓升高，心房和心室內(nèi)的血流速度緩慢，心腔內(nèi)彩色血流顏色暗淡；心腔擴(kuò)大可導(dǎo)致二尖瓣或三尖瓣環(huán)相對(duì)擴(kuò)大，造成瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全，瓣口出現(xiàn)收縮期反流。HCM 是一類最常見的單基因常染色體顯性遺傳性心肌病，以不明原因的心肌肥厚為主要特征，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等引起的左心室壁增厚。組織病理學(xué)改變具有一定的特異性，特點(diǎn)為心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂以及纖維化，編碼肌小節(jié)蛋白的基因突變是引起 HCM 的主要原因。應(yīng)用任何一種檢查手段檢測到左心室 ≥1 個(gè)節(jié)段室壁厚度 ≥15 mm ，并且排除繼發(fā)性原因即可診斷；而有些疾病可表現(xiàn)出左室肥厚 （13~14 mm） ，這種情況下，診斷 HCM 需要結(jié)合其他臨床資料，如家族史、基因?qū)W檢查、心血管系統(tǒng)之外的癥狀體征、心電圖、實(shí)驗(yàn)室檢查以及其他影像學(xué)檢查。左室厚度超過同年齡、性別或體質(zhì)指數(shù)兒童左室厚度平均值 +2 倍標(biāo)準(zhǔn)差。HCM 患者的一級(jí)親屬：任何心臟影像學(xué)檢查檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的左室壁 ≥1 個(gè)節(jié)段厚度 ≥13 mm ，即可確診。HCM 患者超聲心動(dòng)圖聲像圖主要表現(xiàn)以心肌肥厚為特征，伴或不伴有左室流出道或心室腔內(nèi)梗阻及二尖瓣反流。① 左室 ≥1 個(gè)節(jié)段室壁厚度 ≥15mm （圖 3 ，圖 4 ），有家族史者，厚度 ≥13mm （注意測量選擇舒張末期，短軸切面測量心肌厚度最佳；② 心腔變小，嚴(yán)重者心腔可成閉塞樣改變，部分患者左室流出道內(nèi)徑減小，左房增大；③ 伴有心功能不全時(shí)心腔可擴(kuò)張；④ 心肌回聲不均勻，呈斑點(diǎn)樣回聲增粗、增強(qiáng)；⑤ 二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)，即 SAM 征。① CDFI 顯示收縮期左室流出道內(nèi)出現(xiàn)五彩血流， CW 測量最大壓力階差（LVOTG）≥30mmHg ，認(rèn)為存在左室流出道梗阻；② 梗阻性 HCM 多合并二尖瓣反流， HCM 患者可同時(shí)存在二尖瓣脫垂；③ 靜息時(shí)，收縮期左室流出道 CW 表現(xiàn)為收縮期負(fù)向高速充填狀射流，峰值后移，形態(tài)呈單峰「 匕首狀 」；負(fù)荷試驗(yàn)激發(fā)后， HCM 患者 LVOTG≥30 mmHg、肺動(dòng)脈收縮壓增加、 E/e' 增加、出現(xiàn)二尖瓣反流或出現(xiàn)左室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常等均為陽性指標(biāo)。舒張功能異常為主，早期可出現(xiàn)局部心肌亞臨床收縮功能異常。心腔聲學(xué)造影能區(qū)別常規(guī)超聲心動(dòng)圖不能清晰分辨的肌小梁結(jié)構(gòu)等，在輔助診斷與鑒別診斷 HCM 、尤其在排除心尖 HCM 方面有重要價(jià)值。一般高血壓造成左室肥厚多是對(duì)稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比 ＜1.3 ，而大多數(shù) HCM 患者心肌肥厚是非對(duì)稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比 ＞1.5 。圖 3 心尖四腔心切面可探及左室壁明顯增厚，最厚處約 21mm圖 4 大動(dòng)脈短軸切面顯示左室壁增厚，最厚處約 21mmRCM 是一類以限制性充盈障礙為主要改變的心肌疾病總稱， RCM 病理生理學(xué)特點(diǎn)為心肌及心內(nèi)膜增厚、纖維化、心肌僵硬，臨床上多發(fā)現(xiàn)多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎（圖 5 ）。RCM 目前無公認(rèn)的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診依賴于心內(nèi)膜心肌活檢。雙心房擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)、左室腔容積正?；驕p小、收縮功能減低、舒張功能減低、房室瓣反流及頻譜異常、心腔內(nèi)可見附壁血栓，亦可出現(xiàn)心包積液、肺靜脈及下腔靜脈擴(kuò)張等表現(xiàn)。圖 5 限制性心肌病和縮窄性心包炎不同點(diǎn)小結(jié)致心律失常性心肌病（圖 6 ）特點(diǎn)為脂肪和纖維替代心肌細(xì)胞而引起心室結(jié)構(gòu)和功能異常，臨床多累及右心室，也可雙心室受累，患者多伴有心律失常。心肌纖維脂肪化也是發(fā)生室性心律失常與心臟性猝死的原因。右室擴(kuò)大、右室壁變薄、右室壁運(yùn)動(dòng)異常、室壁瘤形成以及右心功能障礙是致心律失常性右室心肌病的典型超聲心動(dòng)圖改變。超聲心動(dòng)圖對(duì)致心律失常性心肌病診斷的敏感性、特異性都不高。CT 和 MRI 具有較高的分辨率，是目前理想的無創(chuàng)性檢查手段，可以顯示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齒狀表現(xiàn)等特征性改變。圖 6 超聲示右室明顯增大，右室游離壁變薄， MRI 示右室游離壁變薄，心肌纖維化（箭頭）心肌致密化不全是心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所導(dǎo)致的先天性畸形，具有家族性發(fā)病傾向。其病理特征為心室內(nèi)存在異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩，左室心肌存在致密化和非致密化兩層，以心尖部和左室游離壁中部最為多見。最常用的是 Jenni 標(biāo)準(zhǔn)：① 典型的兩層不同 的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，肌小梁之間可見深陷隱窩。超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為心室收縮末期非致密化層與致密化層比值 ＞2（圖7），幼兒為＞1.4 ；② 病變區(qū)域主要位于心尖部、側(cè)室和下壁；③ CDFI 可測及深陷隱窩內(nèi)有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動(dòng)脈相通；非特征性超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)包括：心臟擴(kuò)大，心功能下降，局部室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，少數(shù)患者在病變區(qū)域心腔內(nèi)可發(fā)現(xiàn)附壁血栓。圖 7 病變累及節(jié)段心內(nèi)膜面非致密心肌層增厚，回聲增強(qiáng)，近心外膜面致密心六、 應(yīng)激性心肌病（ Tako-Tsubo 心肌?。?/strong>應(yīng)激性心肌病，又稱 Tako-Tsubo 心肌病、短暫性左室心尖球狀擴(kuò)張，是以急性可逆性左心室功能不全為主要表現(xiàn)的疾病，可由心理或生理刺激誘發(fā)，多見于歐洲和北美白種人，在我國并不常見，常見于絕經(jīng)期女性。其臨床癥狀與急性冠狀動(dòng)脈綜合征非常相似，極易被誤診。特點(diǎn)為短暫的左心室心尖和（或）心室中段收縮功能障礙，心尖部呈氣球樣隆起，心底部運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)，整體形態(tài)與章魚相似并以此得名，冠狀動(dòng)脈造影顯示無阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病。患者可表現(xiàn)突發(fā)「 心絞痛樣 」胸痛，廣泛 T 波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶輕度升高。左心室功能通常在數(shù)日或幾周后恢復(fù)正常，罕有復(fù)發(fā)者。[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)超聲心動(dòng)圖學(xué)組, 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管內(nèi)科分會(huì)超聲心動(dòng)圖委員會(huì). 超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2020, 29(10):829-845. [2] 孔令秋, 康彧, 唐紅,等. 超聲診斷致心律失常性右心室心肌病的臨床價(jià)值再評(píng)價(jià)[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2013, 22(009):737-740. [3] 申屠偉慧, 鄧又斌等. 心肌致密化不全的超聲心動(dòng)圖診斷[J]. 臨床心血管病雜志, 2006, 22(7):445-447. [4] 蔣天安, 徐啟彬, 姚磊. 限制性心肌病的超聲診斷[J]. 浙江臨床醫(yī)學(xué), 1999, 1(3):197-198. [5] 李林澤, 李曉青, 徐小麗. 應(yīng)激性心肌病的超聲診斷與臨床應(yīng)用價(jià)值[J]. 重慶醫(yī)學(xué), 2017, 21(v.46):112-113. [6] 王新房, 謝明星, 鄧又斌, et al. 超聲心動(dòng)圖學(xué)[J]. 2009. [7] 楊英珍, 王齊兵. 擴(kuò)張型心肌病的診斷和治療研究進(jìn)展[J]. 中華心血管病雜志, 2003. 
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