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神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng) 整理：玄之玄 精品推薦，干貨較多，建議認(rèn)真閱讀每一段話，肯定會(huì)有新的認(rèn)識(shí)、意想不到的收獲，親測(cè)有效！學(xué)習(xí)就是這樣，不要怕麻煩，話不多說(shuō)，小板凳搬來(lái)，一起學(xué)習(xí)吧！ 
腦干的結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，加之病變的水平、部位、范圍大小等不同，可以產(chǎn)生各種不同的臨床表現(xiàn)，構(gòu)成很多的腦干損害的臨床綜合征，故定位有時(shí)較為困難，必須結(jié)合腦干的解剖特點(diǎn)，作為病變定位的指導(dǎo)，腦干病變的定位原則如下。由于第Ⅲ～XII對(duì)腦神經(jīng)核都位于腦干內(nèi)，且都由腦干傳入或發(fā)出纖維，而腦神經(jīng)核相互之間又相當(dāng)接近，故在腦干損害時(shí)，至少有一個(gè)或兩個(gè)以上的腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維受損，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。
腦干病變，常損害一側(cè)。故于病灶同側(cè)出現(xiàn)腦神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)核及其纖維的損害引起周?chē)园c瘓及感覺(jué)障礙，往往能提示病灶所在的部位。同時(shí)還損害了病灶同側(cè)所通過(guò)的下行運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束和上行感覺(jué)傳導(dǎo)束，出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)感覺(jué)和（或）運(yùn)動(dòng)障礙的癥狀體征，這樣就形成了交叉性綜合征，即病灶同側(cè)腦神經(jīng)周?chē)园c瘓及感覺(jué)障礙，病灶對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓及傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙，伴有或不伴有病灶對(duì)側(cè)病變水平以下的腦神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，例如中腦病變引起的動(dòng)眼神經(jīng)性交叉癱，其病灶側(cè)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)中樞性肢體癱瘓及中樞性面神經(jīng)與舌下神經(jīng)癱瘓。如果病變位于腦橋，則可出現(xiàn)面神經(jīng)性交叉癱，這時(shí)除出現(xiàn)病灶同側(cè)的周?chē)悦姘c及對(duì)側(cè)肢體的中樞性癱瘓之外，還可出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性舌下神經(jīng)癱瘓。又如病變位于延髓出現(xiàn)舌下神經(jīng)性交叉癱，則病灶同側(cè)出現(xiàn)舌下神經(jīng)周?chē)园c，病灶對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)中樞性癱瘓。因?yàn)槠べ|(zhì)腦干束到延髓已經(jīng)終了，故無(wú)病灶對(duì)側(cè)的腦神經(jīng)核上性損傷。確定腦干病變的水平主要取決于腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦內(nèi)纖維是否受到損害。一般來(lái)說(shuō)，第三、四對(duì)腦神經(jīng)及其核和瞳孔反射中樞在中腦，第五、六、七對(duì)腦神經(jīng)及其核和角膜反射中樞在腦橋，第八對(duì)腦神經(jīng)及其核在腦橋延髓交界部，第九、十、十—、十二對(duì)腦神經(jīng)及其核和咽反射在延髓。此外，在延髓內(nèi)尚存有三叉神經(jīng)脊束核。所以當(dāng)動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有腦干傳導(dǎo)束障礙的癥狀，就能說(shuō)明病變部位在中腦；如果三叉神經(jīng)分布區(qū)域的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙，角膜反射消失，同時(shí)有傳導(dǎo)束功能障礙，病變可確定在腦橋；假如有第九～十二對(duì)腦神經(jīng)的某些癥狀，咽反射消失和對(duì)側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙，其病變必在延髓。由此可見(jiàn)，腦干縱向定位診斷主要依賴(lài)于腦神經(jīng)根和腦神經(jīng)核的存在部位。這些病灶均位于腦神經(jīng)麻痹側(cè)，應(yīng)當(dāng)指出，腦干病變時(shí)腦神經(jīng)核或其根絲雖然極易受到損害，但是，不一定是病變的直接損害，也可以因病變的壓力或血液循環(huán)障礙的間接影響。確定腦干病變的范圍與病變的位置有關(guān)。腦干為不規(guī)則的柱狀體，高位較粗大，低位較細(xì)窄。如果病變位于延髓，由于延髓的體積較小，所以小的病變，尤其在延髓背部較小的病變，也很容易造成顯著的功能障礙，引起雙側(cè)的病損。例如在舌下神經(jīng)核附近的小量出血或小軟化灶，往往可以引起雙側(cè)舌下神經(jīng)的核性損傷，產(chǎn)生舌全部的麻痹。錐體位于延髓的最下端，兩側(cè)錐體在此緊相靠近，故在此部位較小的病變就可以引起兩側(cè)錐體束的損害，產(chǎn)生四肢癱瘓。兩側(cè)內(nèi)側(cè)丘系在延髓和腦橋下部彼此靠近，故在此部正中區(qū)有小的病變，便可以出現(xiàn)頸髓以下的四肢軀干深感覺(jué)障礙和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。腦干高位水平較寬，腦橋和中腦的體積較大，因而同樣大小的病變?cè)谥心X和腦橋則往往只能侵及單側(cè)，出現(xiàn)單側(cè)的癥狀及體征，很少出現(xiàn)像延髓那樣的兩側(cè)核性損害的癥狀及體征。由此可見(jiàn)，腦干病變所致的功能障礙的范圍與程度并不能代表病變的范圍與程度，但是腦神經(jīng)損害的多寡在某種意義上來(lái)說(shuō)可以反映病變范圍。腦干某些部位的病變可以出現(xiàn)特有的癥狀，對(duì)腦干病變的定位診斷很有幫助。例如;①空間知覺(jué)障礙：患者可以看到有人經(jīng)墻壁進(jìn)入鄰室，且能看鄰室中其他物件，墻壁被看成為彎曲或扭曲狀，或有倒塌的感覺(jué)。見(jiàn)于第四腦室底的腦橋被蓋部和內(nèi)側(cè)縱束所在部位的病變;②幻覺(jué)：中腦被蓋或第三腦室尾部底內(nèi)病變時(shí)，幻覺(jué)相當(dāng)常見(jiàn)。大腦腳性幻覺(jué)類(lèi)似白日夢(mèng)，推測(cè)病變可能靠近睡眠醒覺(jué)中樞。正確地區(qū)分病變是在腦干內(nèi)抑或是腦干外，對(duì)于某些疾病，尤其是決定腫瘤的治療方針和預(yù)后判定具有重要的意義。一般而論，腦干外腫瘤以外科手術(shù)治療為主，而腦干內(nèi)病變則以?xún)?nèi)科保守治療為主。腦干髓內(nèi)、髓外病變的鑒別如下∶①腦干內(nèi)病變交叉征明顯，而腦干外病變交叉征不明顯或不存在。②腦干內(nèi)病變腦神經(jīng)麻痹與肢體癱瘓發(fā)生的時(shí)間相差不多，而腦干外病變則腦神經(jīng)麻痹出現(xiàn)的早而多，對(duì)側(cè)肢體如有癱瘓或感覺(jué)障礙，也往往發(fā)生的較晚，而且程度也較輕。③腦干內(nèi)病變常有純屬腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)損害的癥狀，例如內(nèi)側(cè)縱束損害出現(xiàn)兩眼球分離，不能凝視，垂直性眼震或內(nèi)側(cè)縱束綜合征（前核間麻痹）;外展旁核損害出現(xiàn)眼球同向運(yùn)動(dòng)障礙等。腦干外病變不出現(xiàn)內(nèi)側(cè)縱束及眼球同向運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。④區(qū)分腦神經(jīng)是核性還是周?chē)該p害∶腦干內(nèi)病變常損害中腦動(dòng)眼神經(jīng)核的一部分或雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核部分受累，表現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常為不全性，雙側(cè)性；且由于動(dòng)眼神經(jīng)核還發(fā)出纖維支配眼輪匝肌，故在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的同時(shí)，伴有眼輪匝肌麻痹，表現(xiàn)為眼裂擴(kuò)大和不能閉目。舌下神經(jīng)核亦分出一部分纖維支配口輪匝肌，故腦干內(nèi)病變損害舌下神經(jīng)核，除表現(xiàn)舌肌麻痹外，尚同時(shí)伴有口輪匝肌麻痹（表 2-1）。| 腦干內(nèi)、外病變的鑒別 |
| 腦干內(nèi) | 腦干外 | | 年齡 | 小兒多見(jiàn) | 成人多見(jiàn) | | 病程與病灶 | 較短，發(fā)展快，常為雙側(cè)腦神經(jīng)損害 | 較長(zhǎng)，進(jìn)展較緩慢，常先一側(cè)單發(fā)漸為多發(fā)性腦神經(jīng)損害腦神經(jīng) | 腦神經(jīng)
| 眼動(dòng)眼神經(jīng)核∶分離性（不全性），雙側(cè)性肌麻痹，眼輪匝肌不全麻痹； | 動(dòng)眼神經(jīng)根∶全眼肌麻痹，單側(cè)多見(jiàn)，無(wú)眼輪匝肌麻痹； | | 舌下神經(jīng)核∶舌肌麻痹伴口輪匝肌麻痹； | 舌下神經(jīng)根∶舌肌麻痹，無(wú)口輪匝肌麻痹； | | 三叉神經(jīng)感覺(jué)核;節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙； | 三叉神經(jīng)根∶周?chē)透杏X(jué)障礙； | | 內(nèi)側(cè)縱束∶核間性眼肌麻痹，兩眼球分離， 不能凝視，垂直性眼震； | 無(wú)損害； | | 外展旁核∶兩眼注視健側(cè)。 | 無(wú)損害。 | | 錐體束征 | 除起于腦干基底部外，早期不出現(xiàn)或僅有輕微的錐體束征 | 多因壓迫腦干腹側(cè)，早期即可出現(xiàn) | 顱內(nèi)壓增高
| 較少
| 經(jīng)常合并 | 腦脊液改變
| 稍有 | 常有蛋白質(zhì)增高 | 疾病
| 髓內(nèi)膠質(zhì)瘤
| 腦橋小腦角區(qū)、小腦、松果體和顱咽管等部位的腫瘤 |
（一）延髓病變的癥狀 延髓的體積較小，組織結(jié)構(gòu)較致密，一個(gè)較小的病灶?？衫奂霸S多具有不同功能的結(jié)構(gòu)，引起廣泛、明顯的癥狀和體征，同時(shí)也容易引起延髓雙側(cè)的損傷。根據(jù)病變損害的部位不同，可出現(xiàn)各種不同的癥狀與體征。 1.運(yùn)動(dòng)障礙： 延髓病變所致的運(yùn)動(dòng)障礙，主要是指錐體束損害引起的癱瘓。腦干內(nèi)的錐體束包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（皮質(zhì)延髓束）兩部分。皮質(zhì)腦干束至延髓其纖維全部終止于疑核和舌下神經(jīng)核。皮質(zhì)脊髓束行至錐體下端，大部分纖維（約75%～ 90%）越過(guò)中線形成錐體交叉，交叉后的纖維在脊髓側(cè)索內(nèi)下行，成為皮質(zhì)脊髓側(cè)束，止于同側(cè)前角。錐體纖維進(jìn)行交叉時(shí)恰在閂部以下開(kāi)始直到第一頸神經(jīng)根以下交叉完畢。皮質(zhì)脊髓束控制對(duì)側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)，其中控制上肢肌肉的纖維在內(nèi)側(cè)，控制下肢肌肉的纖維在外側(cè)。皮質(zhì)脊髓側(cè)束則控制同側(cè)肢體的活動(dòng)，控制上、下肢肌肉的纖維排列如同皮質(zhì)脊髓束，即上肢仍在內(nèi)側(cè)，下肢也在外側(cè)。在錐體交叉部，控制上肢肌肉活動(dòng)的纖維先交叉，即在錐體交叉上部;控制下肢肌肉的纖維后交叉，即在錐體交叉下部（圖 2-82）。 
①假如病變?cè)阱F體交叉以上（即皮質(zhì)脊髓束），則表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。②若病變?cè)阱F體交叉以下，則表現(xiàn)為病灶同側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。③如果病變恰在錐體交叉部，可發(fā)生四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。④如若在錐體交叉外側(cè)部的小病灶（如脊髓前動(dòng)脈發(fā)出的延髓旁正中動(dòng)脈血栓形成）可能損傷已經(jīng)交叉控制上肢肌肉的纖維和未經(jīng)交叉的控制下肢肌肉的纖維，因而引起病灶同側(cè)上肢和對(duì)側(cè)下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，即所謂交叉性上、下肢癱（這個(gè)臨床不是很多見(jiàn)哈）。 2.腦神經(jīng)麻痹： 延髓有后四對(duì)腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦神經(jīng)，疑核自上而下發(fā)出的運(yùn)動(dòng)纖維加入舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)的延髓部。舌下神經(jīng)核發(fā)出舌下神經(jīng)。 （1）疑核及其發(fā)出的纖維損傷∶表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、病灶同側(cè)軟腭麻痹（下垂）、懸雍垂偏向病灶對(duì)側(cè)，咽反射減弱或消失，稱(chēng)為延髓麻痹（球麻痹）（圖2-83、圖2-84）。 
一側(cè)疑核接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配，故單側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時(shí)不出現(xiàn)疑核的障礙，只有當(dāng)雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時(shí)方出現(xiàn)雙側(cè)疑核功能障礙，表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難、軟腭麻痹，但咽反射正常，稱(chēng)為假性延髓麻痹（假性球麻痹）。（2）舌下神經(jīng)核及其纖維損傷∶當(dāng)一側(cè)舌下神經(jīng)核及其發(fā)出的纖維損害時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌偏向病灶側(cè)，舌回縮時(shí)舌偏向健側(cè)，病程久了可出現(xiàn)癱瘓側(cè)舌肌萎縮及肌纖維顫動(dòng)或肌束震顫（圖 2-85）。
一側(cè)舌下神經(jīng)核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配，故單側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時(shí)則出現(xiàn)對(duì)側(cè)舌肌癱瘓，表現(xiàn)為伸舌時(shí)，舌偏向病灶的對(duì)側(cè)，沒(méi)有舌肌萎縮，亦無(wú)肌纖維顫動(dòng)及肌束震顫（圖 2-86）。
延髓的體積較小，在延髓有上行的內(nèi)側(cè)丘系（司深感覺(jué)及觸覺(jué)）、脊髓丘腦束（司痛、溫覺(jué)），還有三叉神經(jīng)脊髓束、三叉神經(jīng)脊束核及三叉丘系等，這些傳導(dǎo)束在延髓相距較近，故較小的病灶可以引起一種或一側(cè)感覺(jué)障礙，如病變范圍較大，則可引起雙側(cè)或多種感覺(jué)合并障礙。（1）深感覺(jué)障礙常為雙側(cè)性：雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘系位于中線的兩側(cè)，相距很近，故在延髓正中線旁較小的病灶便可以損害兩側(cè)的內(nèi)側(cè)丘系，出現(xiàn)自C1以下的雙側(cè)肢體的深部感覺(jué)障礙。有人認(rèn)為內(nèi)側(cè)丘系纖維在延髓具有一定的排列順序，它們是自腹側(cè)向背側(cè)的排列依次為骶、腰、胸、頸，這在臨床上具有一定的定位診斷意義。（2）感覺(jué)分離較為常見(jiàn)∶①深、淺感覺(jué)分離∶內(nèi)側(cè)丘系靠近中線上，而脊髓丘腦束則位于腹外側(cè)部，兩者保持有一定的距離。只有當(dāng)病灶具備一定大小時(shí)方能同時(shí)破壞這兩部分的纖維，產(chǎn)生對(duì)側(cè)半身肢體的深、淺感覺(jué)完全障礙。如果病灶較小，只破壞兩者之一，則出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的深部或淺部感覺(jué)障礙，稱(chēng)為感覺(jué)分離（或稱(chēng)感覺(jué)分離障礙）。②淺感覺(jué)分離：有人認(rèn)為在延髓，脊髓丘腦束內(nèi)的痛覺(jué)纖維在內(nèi)側(cè)上行，溫度覺(jué)纖維在外側(cè)上行（內(nèi)痛外溫），因此，較小的病灶可以引起痛覺(jué)或溫度覺(jué)一種纖維的損害，產(chǎn)生痛覺(jué)及溫度覺(jué)分離現(xiàn)象，稱(chēng)為淺感覺(jué)分離。（3）可以出現(xiàn)節(jié)段性感覺(jué)障礙∶在延髓中部，脊髓丘腦側(cè)束及脊髓丘腦前束已合并成脊髓丘腦束（系）。在延髓，脊髓丘腦束也可以分層定位，其纖維排列由前外向后內(nèi)依次為來(lái)自骶、腰、胸、頸部的纖維，傳導(dǎo)面部淺感覺(jué)的腹側(cè)三叉丘系則在脊髓丘腦束的后內(nèi)側(cè)。因此，小范圍的病灶，可能只損害其中的一部分纖維，產(chǎn)生類(lèi)似節(jié)段性痛、溫覺(jué)障礙（見(jiàn)圖 2-22）。如有大的病灶完全損害這些纖維，則可產(chǎn)生對(duì)側(cè)C1水平以下半身痛、溫覺(jué)消失、觸覺(jué)減退。
1）當(dāng)三叉神經(jīng)脊髓束及核損害時(shí)，產(chǎn)生病灶側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的痛、溫覺(jué)障礙。如果三叉神經(jīng)脊髓束核的上部損害，則出現(xiàn)同側(cè)面部口鼻周?chē)鷧^(qū)痛、溫覺(jué)障礙；如果三叉神經(jīng)脊髓束核的下部損害，則出現(xiàn)同側(cè)顏面的周邊部痛、溫覺(jué)障礙;如果三叉神經(jīng)脊髓束核的中部損害，則產(chǎn)生口鼻周?chē)鷧^(qū)與顏面部周邊部之間的區(qū)域痛、溫覺(jué)障礙（洋蔥皮樣分布）（圖 2- 87、圖 2-88）。
有人認(rèn)為，三叉神經(jīng)脊髓束核與面部痛溫覺(jué)的支配關(guān)系還有另一種排列方式，即三叉神經(jīng)脊髓束核的頭端支配下頜區(qū)，體端支配上頜區(qū)，尾端支配額區(qū)（圖 2- 89)。
2）當(dāng)一側(cè)三叉丘系損害時(shí)，可引起對(duì)側(cè)面部的感覺(jué)障礙（主要為痛、溫覺(jué)缺失），由于同時(shí)還累及其他結(jié)構(gòu)，所以往往伴有其他癥狀（如上圖 2-90）。（5）交叉性感覺(jué)障礙：當(dāng)一側(cè)延髓病變損害三叉神經(jīng)脊髓束及其核同時(shí)又損害脊髓丘腦束時(shí)，則產(chǎn)生病灶同側(cè)顏面痛、溫覺(jué)障礙及對(duì)側(cè)肢體的痛、溫覺(jué)障礙，稱(chēng)為交叉性感覺(jué)障礙（圖2-91）。
在延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有自下丘腦發(fā)出的交感神經(jīng)下行纖維，該纖維受到損害時(shí)可出現(xiàn)霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼裂變小，瞳孔縮小及眼球內(nèi)陷三主征，伴顏面潮紅及發(fā)汗減少或消失（三小一少）（圖 2-92）。
當(dāng)一側(cè)脊髓小腦束及繩狀體損害時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)的小腦癥狀及體征。一側(cè)下橄欖核病變時(shí)，則出現(xiàn)雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，并可能出現(xiàn)肌陣攣。延髓的呼吸中樞位于延髓中、上段的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中，它是整個(gè)呼吸中樞的最重要、最基本的組成部分。延髓通過(guò)迷走神經(jīng)核和迷走神經(jīng)對(duì)維持正常的呼吸、心跳、血壓等生命活動(dòng)起著極重要的作用，因此延髓是人類(lèi)生命中樞之所在。當(dāng)延髓呼吸中樞遭到破壞時(shí)，則呼吸立即停止。在臨床上，由于腦干，尤其是延髓的病變或損傷，可出現(xiàn)循環(huán)功能障礙癥狀，如因病變破壞下凹附近的心加速中樞和血管收縮中樞，或因血腫等刺激灰翼深方的心抑制中樞，都可出現(xiàn)心跳減慢和血壓下降等嚴(yán)重癥狀，最后發(fā)生心跳停搏。這是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的交叉性癱瘓。系在錐體交叉外側(cè)部的小病灶，損害了已經(jīng)交叉的支配上肢肌肉的纖維和未經(jīng)交叉的支配下肢肌肉的纖維，從而引起病灶同側(cè)的上肢和對(duì)側(cè)下肢的中樞性癱瘓（見(jiàn)圖 2-82），可由血管病（例如由脊髓前動(dòng)脈發(fā)出的延髓旁正中動(dòng)脈血栓形成）引起。病變部位在下橄欖核的前內(nèi)側(cè)，可由腦血管病或炎癥引起，包括延髓前部綜合征及延髓旁正中綜合征。（1）延髓前部綜合征（舌下神經(jīng)交叉癱）病變主要損害錐體及舌下神經(jīng)，表現(xiàn)為同側(cè)舌下神經(jīng)周?chē)月楸约皩?duì)側(cè)上下肢中樞性癱瘓（圖2-93）。
（2）延髓旁正中綜合征（舌下神經(jīng)交叉癱及半身感覺(jué)喪失綜合征）病變位于延髓腹側(cè)橄欖體水平，相當(dāng)于旁正中動(dòng)脈支配區(qū)，為延髓旁正中動(dòng)脈閉塞所致，病變范圍擴(kuò)大到內(nèi)側(cè)丘系和舌下神經(jīng)核，因而病變損害了錐體、舌下神經(jīng)根絲、內(nèi)側(cè)丘系及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)舌下神經(jīng)周?chē)月楸?；?duì)側(cè)上、下肢中樞性癱瘓；對(duì)側(cè)肢體深感覺(jué)障礙（記憶：舌 錐 感）（圖2-94）。病變部位在橄欖后方的延髓外側(cè)區(qū)（圖 2-95），常因腫瘤或血管閉塞性疾病引起，由于脊髓丘腦束在延髓側(cè)區(qū)的周邊部，因而常被損害而引起對(duì)側(cè)肢體的痛、溫覺(jué)缺失和觸覺(jué)遲鈍；又由于舌咽、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)（延髓）根出自橄欖后溝，所以在橄欖后區(qū)的病變，上述神經(jīng)必然受累。根據(jù)各該腦神經(jīng)根或其核受累的組合不同，可構(gòu)成不同的綜合征（如下述）。（1）舌咽、迷走、副神經(jīng)綜合征（史密特，Schmidt 綜合征）∶病灶主要位于疑核及副核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)咽喉及軟腭麻痹；同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癥瘓（圖 2-96）。（2）舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)綜合征（賈克森，Jackson 綜合征）：病灶主要位于疑核、副神經(jīng)核及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)咽、喉及軟腭麻痹；同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（ 圖 2-97）。（3）舌咽、迷走、舌下神經(jīng)綜合征（泰匹，Tapia 綜合征）：病灶主要位于疑核及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)咽、喉及軟腭麻痹；同側(cè)舌肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（圖 2-98）。（4）舌咽，迷走，脊髓丘腦束綜合征（阿維利斯，Avellis 綜合征）：病灶主要位于疑核、（孤束核及）脊髓丘腦束。臨床表現(xiàn)為同側(cè)咽、喉及軟腭麻痹（聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、咽喉部感覺(jué)喪失、舌后1/3 味覺(jué)障礙）、對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)障礙（圖 2-99）。4.延髓外側(cè)綜合征（瓦倫勃，Wallenberg綜合征）：是延髓病變最常見(jiàn)的綜合征，病變位于延髓外側(cè)部，主要是由于小腦后下動(dòng)脈（或椎動(dòng)脈）閉塞所致。臨床主要表現(xiàn)有五組綜合征（記憶：感 迷 庭 交 共）（圖2-100）。（1）劇烈的眩暈、惡心 、嘔吐、眼球震顫。系由于病變累及前庭神經(jīng)核所致。（2）聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難，病變側(cè)軟腭麻痹。系由于疑核及其根纖維受損害引起舌咽、迷走神經(jīng)麻痹所致。（3）交叉性偏身感覺(jué)障礙，即病變同側(cè)顏面及對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)缺失和觸覺(jué)減退。此系病變損害了同側(cè)三叉神經(jīng)脊髓束及其核，同時(shí)又損害了脊髓丘腦束之故。（4）同側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)，系由于繩狀體損害所致。（5）同側(cè)出現(xiàn)霍納（Hormner）綜合征。系由于病變損害了自下丘腦下行的經(jīng)過(guò)延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的交感瞳孔纖維所致。（1）Cestan-chenais 綜合征∶①病灶同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)（繩狀體或脊髓小腦后束病變）;②病灶同側(cè)霍納（ Horner）征（交感神經(jīng)下行纖維病變）;③病灶同側(cè)顏面感覺(jué)障礙（三叉神經(jīng)脊髓束及核病變）∶④病灶同側(cè)軟恩及聲帶麻癇（舌咽，迷走神經(jīng)及其核損害）;⑤病灶對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓;⑥病灶對(duì)側(cè)頸以下痛、溫覺(jué)障礙（圖 2-102）。
（2）Babinski-Nageotte 綜合征∶①病灶同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)及傾倒現(xiàn)象（繩狀體病變）;②病灶同側(cè)霍納（Horner）綜合征（交感神經(jīng)下行纖維病變）;③病灶側(cè)面部痛、溫覺(jué)障礙（三叉神經(jīng)脊束及核病變）;④對(duì)側(cè)頸以下半身痛、溫覺(jué)障礙（脊髓丘腦束病變）;⑤對(duì)側(cè)上、下肢中樞性癱瘓（錐體束病變）（圖 2-103）。（三）常見(jiàn)延髓病變的癥狀及綜合征列表（表2-2）
（一）腦橋病變的癥狀 1.運(yùn)動(dòng)障礙： 腦橋病變時(shí)可損害皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束、面神經(jīng)、展神經(jīng)、三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其纖維和眼球側(cè)視運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)下中樞（腦橋側(cè)視中樞）。因此，當(dāng)腦橋發(fā)生病變時(shí)可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，上下肢癱瘓及側(cè)視運(yùn)動(dòng)障礙。腦橋上部病變時(shí)可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱及上下肢癱瘓；而腦橋下部病變時(shí)則出現(xiàn)面神經(jīng)及展神經(jīng)交叉癱，即病灶同側(cè)面神經(jīng)及展神經(jīng)的周?chē)月楸?、病灶?duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓（Millard-Gubler 綜合征）。腦橋腹側(cè)部雙側(cè)病變時(shí)，可出現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束的完全性或不完全性損害，出現(xiàn)四肢的中樞性癱瘓及假性延髓麻痹。副展神經(jīng)核病變時(shí)，可出現(xiàn)側(cè)視麻痹，兩眼向病灶側(cè)注視不能而注視病灶對(duì)側(cè)，即注視肢體癱瘓的一側(cè)，例如當(dāng)一側(cè)腦橋背側(cè)部病變時(shí)，出現(xiàn)福威爾（Foville）綜合征，即表現(xiàn)為病灶同側(cè)側(cè)視麻痹及周?chē)悦姘c，病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)舌下神經(jīng)及上下肢中樞性偏癱。 2.感覺(jué)障礙： 在腦橋，三叉丘系，脊髓丘腦束及內(nèi)側(cè)丘系均屬交叉后的纖維，故腦橋病變時(shí)，感覺(jué)障礙多發(fā)生在病灶的對(duì)側(cè)。三叉神經(jīng)感覺(jué)主核位于腦橋的中上部，如三叉神經(jīng)感覺(jué)主核附近發(fā)生病變時(shí)可出現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙，即病變同側(cè)面部觸覺(jué)障礙，病變對(duì)側(cè)半身痛、溫覺(jué)障礙。在腦橋下部脊髓丘腦束與內(nèi)側(cè)丘系相距較遠(yuǎn)，在腦橋上部脊髓丘腦束位于內(nèi)側(cè)丘系的背外側(cè)，因此腦橋病變時(shí)大多數(shù)患者出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，即單獨(dú)出現(xiàn)深部感覺(jué)障礙或痛溫覺(jué)障礙，深淺感覺(jué)同時(shí)障礙者比較少見(jiàn)。 3.腦神經(jīng)麻痹： （1）三叉神經(jīng)：①三叉神經(jīng)感覺(jué)主核及其纖維損害，出現(xiàn)同側(cè)顏面觸覺(jué)障礙，角膜反射減弱或消失，有時(shí)出現(xiàn)角膜炎;②三叉神經(jīng)脊束核的上端位于腦橋的下部，損害時(shí)出現(xiàn)病變同側(cè)顏面中心部痛、溫覺(jué)障礙;③三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其髓內(nèi)纖維損害時(shí)，出現(xiàn)病變同側(cè)咬肌癱瘓，張口時(shí)下頜歪向病灶側(cè)。 （2）展神經(jīng)：展神經(jīng)核損害時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)展神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜視、復(fù)視、眼球不能外展，往往伴有同側(cè)面神經(jīng)周?chē)月楸?/span>。展神經(jīng)腦內(nèi)纖維病變時(shí)，可出現(xiàn)病灶同側(cè)展神經(jīng)麻痹，但不出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。 （3）面神經(jīng)：面神經(jīng)核及腦內(nèi)纖維損害時(shí)，出現(xiàn)病變同側(cè)周?chē)悦姘c，如為腦干外病變刺激面神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)病灶側(cè)面肌痙攣。 （4）聽(tīng)神經(jīng)：一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)通過(guò)兩側(cè)腦干向中樞傳導(dǎo)，故一側(cè)腦干病變不引起聽(tīng)覺(jué)障礙，聽(tīng)神經(jīng)病變以腦干外為多見(jiàn)，尤以腦橋小腦角部病變（炎癥、腫瘤）為多見(jiàn)，聽(tīng)神經(jīng)的刺激性病變常引起耳鳴，破壞性病變引起聽(tīng)覺(jué)減退甚至完全耳聾。 4.小腦性共濟(jì)失調(diào)： 腦橋有橋核、小腦上腳（結(jié)合臂）、小腦中腳（橋臂）及小腦下腳（繩狀體，位于腦橋下部及延髓上部的背外側(cè)），當(dāng)這些組織發(fā)生病變時(shí)，皆可出現(xiàn)小腦的癥狀及體征，主要位于同側(cè)，也可侵及對(duì)側(cè)，表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)。 5.中樞性高熱： 是由于腦橋病變破壞了來(lái)自下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞的控制而產(chǎn)生高熱。 6.精神癥狀及睡眠障礙： 腦橋病變時(shí)因?yàn)?/span>損傷了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)精神障礙、智力低下及睡眠障礙等癥狀。 （二）腦橋病變的綜合征 1.后核間眼肌麻痹： 是內(nèi)側(cè)縱束的后部即腦橋部分損害所致。也就是皮質(zhì)腦干束的轉(zhuǎn)頭轉(zhuǎn)眼之迷束或發(fā)自腦橋的側(cè)視中樞至展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束的病變，臨床表現(xiàn)為病變側(cè)的外直肌不能做側(cè)視運(yùn)動(dòng)，兩眼的內(nèi)直肌在側(cè)視運(yùn)動(dòng)或集合運(yùn)動(dòng)時(shí)皆正常。直視時(shí)無(wú)明顯斜視，亦無(wú)復(fù)視，只在向病灶側(cè)側(cè)視時(shí)才出現(xiàn)復(fù)視、外展麻痹及分離性眼球震顫（即內(nèi)收的健眼比外展的病眼震顫得更明顯）（圖 2-104）。
為了讓大家看一遍就牢牢記住，我簡(jiǎn)化了一張圖，“y”型圖，（因?yàn)槭呛?jiǎn)化，解剖不是很?chē)?yán)謹(jǐn)哦）
那再來(lái)看一下前核間眼肌麻痹：
內(nèi)側(cè)縱束起源于展神經(jīng)核，離開(kāi)展神經(jīng)核后立即交叉到對(duì)側(cè)，與對(duì)側(cè)副展神經(jīng)核和展神經(jīng)核緊密相鄰。腦橋內(nèi)側(cè)病變可同時(shí)累及一側(cè)外展旁核和從對(duì)側(cè)交叉過(guò)來(lái)的內(nèi)側(cè)縱束。同側(cè)的副展神經(jīng)核病變引起向同側(cè)的凝視麻痹。內(nèi)側(cè)縱束病變引起同側(cè)核間性眼肌麻痹。左側(cè)腦橋病變引起向左側(cè)的凝視麻痹，以及左側(cè)的核間性眼肌麻痹，表現(xiàn)為向左側(cè)的完全性水平凝視麻痹和向右側(cè)注視時(shí)左眼不能內(nèi)收（右側(cè)相當(dāng)于"半個(gè)凝視麻痹"），唯一保留的眼球運(yùn)動(dòng)是右側(cè)外展，F(xiàn)isher 將這一組癥狀命名為"一個(gè)半綜合征"。最常見(jiàn)的病因是腦梗死和脫髓鞘病。來(lái)看看簡(jiǎn)化版一個(gè)半綜合征：
記住一個(gè)“y”型圖的畫(huà)法就可以了，是不是很好記 也忘不了。 常由于腦橋旁正中動(dòng)脈閉塞，引起腦橋兩側(cè)旁正中區(qū)梗死，表現(xiàn)為兩側(cè)錐體束與兩側(cè)小腦損害的癥狀與體征。引起腦橋型四肢癱、假性延髓麻瘦，展神經(jīng)及側(cè)視麻痹、雙側(cè)錐體束征與小腦性共濟(jì)失調(diào)。因?yàn)閾p傷了雙側(cè)的橋核及其發(fā)出的向?qū)?cè)交叉的橋核小腦束，故小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀及體征是雙側(cè)的。與大腦病變引起的雙側(cè)偏癱不同，大腦病變時(shí)無(wú)小腦癥狀（圖 2-106）。4. 腦橋（基底）內(nèi)側(cè)綜合征（福威爾，F(xiàn)oville 綜合征）：病變?cè)谀X橋基底的內(nèi)側(cè)部，此綜合征以血管?。X橋旁正中動(dòng)脈閉塞）較多見(jiàn)，或見(jiàn)于炎癥與腫瘤。病變損害了錐體束、展神經(jīng)與內(nèi)側(cè)縱束。臨床表現(xiàn)為病變同側(cè)展神經(jīng)麻痹；病灶對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢中樞性癱瘓，因而本征稱(chēng)展神經(jīng)交叉性偏癱（圖 2-107）。如果皮質(zhì)腦橋小腦束受損，可引起對(duì)側(cè)（或雙側(cè)）肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)，肌張力低下等；如當(dāng)病變波及被蓋內(nèi)側(cè)部，則可影響內(nèi)側(cè)丘系，引起對(duì)側(cè)肢體深感覺(jué)障礙；假如旁展神經(jīng)核受損還可出現(xiàn)兩眼同向側(cè)視麻痹，兩眼斜向健側(cè)。5. 腦橋（基底）外側(cè)綜合征（密拉德-谷布勒，Millard-Gubler 綜合征）：病變位于腦橋下部基底部外側(cè)，多因炎癥、腫瘤等原因引起，血管性疾病較少見(jiàn)。病變損害了錐體束、皮質(zhì)腦橋小腦束、面神經(jīng)根或核，表現(xiàn)病灶同側(cè)周?chē)悦姘c及病灶對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓，因而本綜合征也叫面神經(jīng)交叉性偏癱（圖 2-108）。如果病灶擴(kuò)大損傷展神經(jīng)根時(shí)，可有同側(cè)展神經(jīng)麻痹癥狀。6. 腦橋被蓋部綜合征（雷蒙德-舍斯特，Raymond-Cestan 綜合征）：病變區(qū)域在腦橋上段（面神經(jīng)核和展神經(jīng)核以上的部分）的被蓋部，可由血管性疾?。ㄐ∧X上動(dòng)脈的分支）或腫瘤等引起。其主要癥狀如下∶內(nèi)側(cè)丘系及其外側(cè)的脊髓丘腦束損傷后，引起對(duì)側(cè)肢體深、淺感覺(jué)缺失，如果病變累及三叉神經(jīng)感覺(jué)根和感覺(jué)主核，還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺(jué)障礙，因而表現(xiàn)為交叉性感覺(jué)障礙；當(dāng)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核受損時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)核性咀嚼肌癱瘓；被蓋中央束受損，可出現(xiàn)肢體肌肉陣空；內(nèi)側(cè)縱束受侵時(shí)，可有眼球震顫；當(dāng)結(jié)合臂被連累時(shí)（因小腦上動(dòng)脈也分布于結(jié)合臂，被蓋的腫瘤也可壓迫結(jié)合臂），可發(fā)生同側(cè)肢體的小腦性共濟(jì)失調(diào)（圖2- 109)。7.腦橋被蓋部外側(cè)綜合征（小腦上動(dòng)脈綜合征）：系由于小腦上動(dòng)脈閉塞所致。病變主要損害了腦橋上部被蓋外側(cè)的結(jié)合臂、脊髓丘腦束、外側(cè)丘系、小腦上面及齒狀核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)，可能伴有靜止性不隨意運(yùn)動(dòng)（呈緩慢的、無(wú)節(jié)律的、振幅較大的運(yùn)動(dòng)），尤其見(jiàn)于上肢，主要位于肩（三角?。?、肘關(guān)節(jié)，或手指呈屈伸性劃圈性運(yùn)動(dòng)，即手足徐動(dòng)狀態(tài)，頭也呈搖動(dòng)狀態(tài)，這些均屬于小腦癥狀范圍；病灶對(duì)側(cè)半身分離性感覺(jué)障礙（痛、溫覺(jué)障礙，觸覺(jué)減退或正常）；病灶同側(cè)霍納（Horner）綜合征；雙側(cè)聽(tīng)力障礙，以對(duì)側(cè)較重。此綜合征的特點(diǎn)是同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，對(duì)側(cè)分離性感覺(jué)障礙，以溫度覺(jué)障礙突出（圖 2-110）。主要多見(jiàn)于閉塞性血管病、炎癥或脫髓鞘疾病。（三）常見(jiàn)的腦橋病變的癥狀及綜合征列表（表2-3）
當(dāng)一側(cè)中腦尤其是腹側(cè)部發(fā)生病變時(shí)則出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)中樞性癱，即中樞性面神經(jīng)癱瘓，中樞性舌下神經(jīng)癱瘓及中樞性上下肢癱瘓，與內(nèi)囊及大腦半球病變所引起的同側(cè)偏癱相似。但是在中腦大腦腳病變時(shí)所發(fā)生的偏癱常常因?yàn)椴∽冇滞瑫r(shí)侵害了動(dòng)眼神經(jīng)的髓內(nèi)纖維或動(dòng)眼神經(jīng)的髓外根，從而合并動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)性交叉癱，又稱(chēng)魏伯爾（Weber）綜合征，即病灶同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)半身同側(cè)性中樞性偏癱（后述）。在中腦被蓋的背外側(cè)部，內(nèi)側(cè)丘系與脊髓丘腦束相距甚近，故在中腦的小病灶就有可能同時(shí)侵害內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束，引起病灶對(duì)側(cè)肢體深、淺感覺(jué)障礙。中腦有動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車(chē)神經(jīng)核及其發(fā)出的神經(jīng)纖維。在四疊體上丘還有眼球同向垂直運(yùn)動(dòng)第二級(jí)中樞，在中腦上丘水平的大腦導(dǎo)水管后方，即頂蓋前區(qū)，為瞳孔對(duì)光反射中樞。如果以上四個(gè)部分之一或全部發(fā)生病變時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)的眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔變化異常。（1）動(dòng)眼神經(jīng)麻痹∶動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦上丘水平大腦導(dǎo)水管的腹外側(cè)部，核形較長(zhǎng)，且兩側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)核相距較近，故動(dòng)眼神經(jīng)核性病變時(shí)，雙側(cè)受累者較多，而且動(dòng)眼神經(jīng)核完全受累者較少，因此動(dòng)眼神經(jīng)核的病變多為雙側(cè)性及不完全性。動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)纖維自動(dòng)眼神經(jīng)核群發(fā)出后在中腦內(nèi)呈放射狀行向腹側(cè)，穿過(guò)紅核和黑質(zhì)內(nèi)側(cè)，纖維趨向集中，在大腦腳內(nèi)側(cè)面接近腦橋上緣處出腦，因此動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)纖維病變時(shí)，往往同時(shí)侵害紅核、黑質(zhì)和大腦腳底，產(chǎn)生動(dòng)眼神經(jīng)交叉性紅核綜合征、動(dòng)眼神經(jīng)交叉性黑質(zhì)綜合征和動(dòng)眼神經(jīng)交叉性錐體束綜合征等（后述）。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為∶上瞼下垂，有外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、對(duì)光反射（直接、間接）及調(diào)節(jié)反射消失，眼球不能向上、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)、向下運(yùn)動(dòng)亦受到很大限制。（2）滑車(chē)神經(jīng)麻痹∶滑車(chē)神經(jīng)核位于中腦下丘水平大腦導(dǎo)水管周?chē)闹醒牖屹|(zhì)腹側(cè)，內(nèi)側(cè)縱束的背側(cè)，動(dòng)眼神經(jīng)外側(cè)核的下方，較動(dòng)眼神經(jīng)核小。由滑車(chē)神經(jīng)核發(fā)出的纖維，環(huán)繞中央灰質(zhì)周?chē)邢蚝笙路剑?/span>左右交叉后，在下丘下方中線前髓帆處出腦（見(jiàn)圖 2-16、圖 2-17、圖 2-41）。因此，同側(cè)滑車(chē)神經(jīng)核的病變，可引起對(duì)側(cè)滑車(chē)神經(jīng)麻痹。如同時(shí)伴有同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害，則還表現(xiàn)出同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，即所謂動(dòng)眼-滑車(chē)神經(jīng)交叉癱，但此處的病變往往侵害兩側(cè)神經(jīng)核。如果病變侵犯滑車(chē)神經(jīng)出腦處，因兩側(cè)神經(jīng)相距很近，所以也多表現(xiàn)為雙側(cè)性麻痹。滑車(chē)神經(jīng)麻痹，即上斜肌麻痹，多合并有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，單獨(dú)的滑車(chē)神經(jīng)麻痹少見(jiàn)，此時(shí)眼球活動(dòng)限制，患眼向下向外運(yùn)動(dòng)減弱，并有復(fù)視。
（3）兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)麻痹∶四疊體上丘是兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)下中樞，上丘的刺激性病變可表現(xiàn)為垂直性眼球震顫，上丘的破壞性病變可表現(xiàn)為兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)麻痹，包括向上注視麻痹，向上下注視麻痹和向下注視麻痹三種類(lèi)型。因?yàn)楸菊鞫嘤伤晒w瘤引起，腫瘤自上而下壓迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注視中樞受損，表現(xiàn)為向上注視麻痹，其次才壓迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注視中樞受損，引起兩眼向下注視麻痹，單獨(dú)出現(xiàn)向下注視麻痹者少見(jiàn)（上丘的上半部司垂直向上運(yùn)動(dòng)，上丘的下半部司垂直向下運(yùn)動(dòng)）。當(dāng)病變損害動(dòng)眼神經(jīng)核的縮瞳核及其纖維時(shí)，則出現(xiàn)病灶同側(cè)的瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)（直接、間接）減弱或消失。如病變侵害頂蓋前區(qū)（對(duì)光反射中樞），則出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射消失，而調(diào)節(jié)反射存在，稱(chēng)為阿-羅（Argyll-Robertson）瞳孔（見(jiàn)圖2-54）。
小腦上腳即結(jié)合臂在中腦下端進(jìn)行交叉，因此在交叉以上的一側(cè)小腦上腳發(fā)生病變時(shí)，在病灶的對(duì)側(cè)半身出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。如果在交叉以下的一側(cè)小腦上腳發(fā)生病變時(shí)，則于病灶的同側(cè)半身出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，例如指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)、快復(fù)動(dòng)作及跟膝脛試驗(yàn)等障礙，亦可出現(xiàn)程度不同的軀干性共濟(jì)失調(diào)。中腦有紅核及黑質(zhì)，當(dāng)其發(fā)生病變時(shí)可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)。黑質(zhì)病變時(shí)，于病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)帕金森綜合征（震顫麻痹）。紅核病變時(shí)，在病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、手足徐運(yùn)及肌陣攣等。當(dāng)病變損害大腦腳時(shí)，如系急性病變，急性期可出現(xiàn)弛緩性癱瘓（急性期斷聯(lián)休克），如系病變的恢復(fù)期或慢性起病者，則表現(xiàn)為痙攣性癱瘓（呈折刀樣肌張力增高）；當(dāng)紅核病變出現(xiàn)紅核綜合征時(shí)可于病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)肌張力增高（出現(xiàn)帕金森病時(shí)），當(dāng)發(fā)生紅核上部綜合征或紅核下部綜合征時(shí)可于病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)肌張力減低;當(dāng)結(jié)合臂損害發(fā)生小腦性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，出現(xiàn)肌張力減低。當(dāng)中腦病變時(shí)可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直，患者呈四肢強(qiáng)直性伸展、肩內(nèi)旋、上臂內(nèi)收、內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)伸展、前臂旋前、手部掌指關(guān)節(jié)伸展、指指關(guān)節(jié)屈曲;下肢髖、膝伸直、踝趾關(guān)節(jié)跖屈、頸后伸，甚至角弓反張。同時(shí)伴有呼吸不規(guī)則、全身肌肉搐搦或肌束顫動(dòng)、寒戰(zhàn)及高熱、出汗等。去大腦強(qiáng)直可以是完全性或不完全性的，單側(cè)性，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性的，可自發(fā)地出現(xiàn)或疼痛刺激誘發(fā)出現(xiàn)的。病變部位在紅核與前庭神經(jīng)核之間，其發(fā)生機(jī)制是由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)下行抑制系統(tǒng)損傷及失去了大腦皮質(zhì)、小腦、紅核、黑質(zhì)、紋狀體等部位的抑制性影響。從而下行興奮系統(tǒng)的作用加強(qiáng)，顯著地增加了伸肌的牽張反射活動(dòng)。去大腦強(qiáng)直是預(yù)后不良的征兆。如果去大腦強(qiáng)直突然轉(zhuǎn)入四肢肌張力減低狀態(tài)常是臨危前的表現(xiàn)。去大腦強(qiáng)直的患者病情好轉(zhuǎn)后可轉(zhuǎn)化為去皮質(zhì)強(qiáng)直，如病情又繼續(xù)加重，去皮質(zhì)強(qiáng)直又可轉(zhuǎn)化為去大腦強(qiáng)直。去大腦皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)呈上肢屈曲、內(nèi)收、前臂緊貼于前胸部、下肢強(qiáng)直性伸展。去大腦皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)可以是完全性或不完全性的，單側(cè)性，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性的，可自發(fā)性或給予疼痛刺激使癥狀加重。病損部位是在雙側(cè)大腦腳以上的病變，是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體束）病損，失去皮質(zhì)對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的控制而釋放的結(jié)果。去大腦強(qiáng)直與去皮質(zhì)強(qiáng)直的鑒別診斷如表 2-4
中腦病變時(shí)由于累及網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)可出現(xiàn)多眠、睡眠甚至昏迷等癥狀，亦可出現(xiàn)中腦性假性幻覺(jué)癥。大腦皮質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和下丘腦對(duì)維持意識(shí)狀態(tài)起著重要的作用，該部損傷或抑制均可導(dǎo)致意識(shí)障礙。（1）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)∶由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)所致的意識(shí)障礙，有以下兩個(gè)方面的原因；一是上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)能激活整個(gè)大腦皮質(zhì)的活動(dòng)，維持其興奮性，使機(jī)體處于醒覺(jué)狀態(tài)。當(dāng)其活動(dòng)減弱時(shí)，大腦皮質(zhì)就從興奮轉(zhuǎn)入抑制，進(jìn)入睡眠。當(dāng)其活動(dòng)極度降低或無(wú)活動(dòng)時(shí)便昏睡不醒或昏迷。當(dāng)腦的疾患累及上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)時(shí)，由于神經(jīng)沖動(dòng)不再?gòu)浬⒌耐渡涞狡べ|(zhì)維持其興奮，便可產(chǎn)生意識(shí)障礙。二是中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦-大腦皮質(zhì)之間存在著往返的神經(jīng)聯(lián)系，構(gòu)成所謂神經(jīng)環(huán)路。感覺(jué)神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)特異性上行投射系傳導(dǎo)至大腦皮質(zhì)，由皮質(zhì)發(fā)出皮質(zhì)邊緣網(wǎng)狀激動(dòng)系（皮質(zhì)的額葉弓狀回、頂下小葉、顳上回后部-邊緣系的扣帶回-中腦網(wǎng)狀激動(dòng)系）纖維下行至中腦上行網(wǎng)狀激動(dòng)系，在此匯合從非特異性上行投射系傳來(lái)的沖動(dòng)，經(jīng)丘腦再投射至皮質(zhì)，沿此環(huán)路循環(huán)不已，從而持續(xù)地維持皮質(zhì)的興奮。當(dāng)此環(huán)路遭到病損，皮質(zhì)興奮性得不到維持，便產(chǎn)生意識(shí)障礙。（2） 下丘腦∶中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)主要是激活大腦皮質(zhì)，而丘腦是激活大腦邊緣系，下丘腦也激活中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。所以除了我們歷來(lái)知道的中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)對(duì)意識(shí)有作用外，下丘腦健全也很重要。（3）大腦皮質(zhì)∶即使上行網(wǎng)狀激動(dòng)系健全，然而當(dāng)大腦皮質(zhì)廣泛損害時(shí)，意識(shí)亦不能保持正常。本征又稱(chēng)中腦腹側(cè)部綜合征或稱(chēng)動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱、動(dòng)眼神經(jīng)交叉性錐體束綜合征。病變位于中腦腹側(cè)部即大腦腳底部。損害了同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)與位于腳底中部3/5 的錐體束，因而表現(xiàn)為病變同側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，病變對(duì)側(cè)中樞性同側(cè)偏癱（即中樞性面癱、舌癱及中樞性上下肢癱）（圖 2-111）。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多數(shù)為完全性，表現(xiàn)為上眼瞼完全下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失，眼球向上、內(nèi)、下運(yùn)動(dòng)障礙，伴有復(fù)視，此征為中腦病變中最常見(jiàn)的一種，大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤是常見(jiàn)的病因，此外還可見(jiàn)于小腦天幕疝的早期，例如顳葉鉤回疝。2.中腦紅核綜合征（動(dòng)眼神經(jīng)交叉性黑質(zhì)綜合征，Benedikt 綜合征） ：本征又稱(chēng)動(dòng)眼神經(jīng)交叉性錐體外系綜合征，為中腦被蓋一側(cè)病變，侵及動(dòng)眼神經(jīng)腦內(nèi)纖維、紅核、黑質(zhì)、甚至結(jié)合臂，出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)不完全性偏癱及對(duì)側(cè)上下肢震顫或舞蹈、手足徐動(dòng)癥等錐體外系不自主運(yùn)動(dòng)（圖2-112）。本征動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為不完全性的，因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)的髓內(nèi)纖維，一部分自紅核中穿過(guò)，大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂回而行。3.紅核下部綜合征（動(dòng)眼神經(jīng)交叉性紅核綜合征，Claude 綜合征）： 本征也可稱(chēng)之為動(dòng)眼神經(jīng)交叉性小腦綜合征，系 Claude 綜合征于 1912 年首先報(bào)告，為中腦被蓋近大腦導(dǎo)水管處病變，同時(shí)伴有結(jié)合臂連接紅核處的嚴(yán)重?fù)p害。臨床主要表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)上下肢出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀和體征，如指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)、快復(fù)動(dòng)作及跟膝脛試驗(yàn)障礙，并有步履困難、站立時(shí)搖擺不定、肌張力輕度低下等（圖2-113～圖 2-115）。
本征與 Benedikt 綜合征的區(qū)別為∶Benedikt 綜合征表現(xiàn)病變對(duì)側(cè)錐體束不完全麻痹及錐體外系癥狀;而 Claude 綜合征為對(duì)側(cè)上下肢無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙，肌力完全正常，肌張力輕度減低，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)小腦癥狀及體征。4. 紅核上部綜合征（紅核丘腦綜合征，F(xiàn)oix 綜合征）（見(jiàn)圖2-114～116）：病變位于紅核上部、紅核丘腦束及下丘腦。臨床表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)有明顯意向性震顫及肌張力減低，無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，病灶側(cè)伴有瞳孔縮小，邊緣不齊及眼球震顫。5.眼外肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征（Nothnagel 綜合征）：病變位于一側(cè)中腦背側(cè)（被蓋），或病變延伸至四疊體部。表現(xiàn)為病灶同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，一側(cè)或雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)（圖2-117）。本征多由松果體瘤或四疊體和小腦蚓部腫瘤引起，此外，也可因局部炎癥和血管性病變所致。由于四疊體附近有許多重要結(jié)構(gòu)（圖 2-118）所以產(chǎn)生如下主要癥狀∶（1）由于上丘是兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)下中樞，因而四疊體受壓的早期癥狀為垂直性眼球震顫，晚期的壓迫癥狀為兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)麻痹，包括向上注視麻痹，向上下注視和向下注視麻痹三種類(lèi)型，因?yàn)楸静《嘤伤晒w瘤引起，自上而下壓迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注視運(yùn)動(dòng)中樞受損，表現(xiàn)為兩眼向上注視麻痹，雙眼常向下同向偏斜，呈"落日征"，其次才壓迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注視中樞受損，引起兩眼向下注視麻痹，單獨(dú)出現(xiàn)向下注視麻痹者少見(jiàn)（見(jiàn)圖 2-118"A"、圖 2- 119、圖 2-120）。（2）當(dāng)腫瘤繼續(xù)向前壓迫時(shí)，因損傷了動(dòng)眼神經(jīng)核的外側(cè)核和正中核以及滑車(chē)神經(jīng)核，所以可出現(xiàn)眼瞼下垂、眼肌麻痹、瞳孔輕度擴(kuò)大、兩眼輻鏤運(yùn)動(dòng)無(wú)力或麻痹、瞳孔對(duì)光反射消失等（見(jiàn)圖2-118"B"、圖2-119、圖2-120）。
（3）隨著腫瘤的繼續(xù)生長(zhǎng)，可向前外上方壓迫內(nèi)、外側(cè)膝狀體，引起視野缺損和聽(tīng)覺(jué)減退（見(jiàn)圖2-118"C"、圖2-119、圖2-120）。（4）當(dāng)腫物壓迫中腦水管時(shí)，可使中腦水管受阻，發(fā)生腦室積水（見(jiàn)圖 2-118"D"、圖2- 119、圖2-120）。（5）當(dāng)腫瘤擴(kuò)大壓迫下丘腦時(shí)，可產(chǎn)生嗜睡、肥胖和性功能障礙等癥狀（見(jiàn)圖 2-118"D"、圖2-119、圖2-120）。本征病變位于中腦導(dǎo)水管部，由于導(dǎo)水管擴(kuò)張引起周?chē)鷧^(qū)域功能障礙，伴有繼發(fā)性小腦切跡梗阻。臨床表現(xiàn)為垂直注視麻痹，回縮性眼震或垂直性眼震，聚合運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔異常，眼外肌麻痹等（圖 2-121）。
8.內(nèi)側(cè)縱束綜合征（核間性眼肌麻痹）：核間性眼肌麻痹是由于起自?xún)裳酃餐曋袠兄羷?dòng)眼、滑車(chē)和展神經(jīng)核的纖維被中斷。表現(xiàn)為單眼或雙眼的外展或內(nèi)收肌的分離性麻痹，大多數(shù)有單側(cè)或雙側(cè)分離性水平性眼球震顫。臨床上分為前型（上型、中腦型）和后型（下型、腦橋型）（圖 2-122）。因?yàn)椴∽兾挥趧?dòng)眼神經(jīng)核和展神經(jīng)核間的內(nèi)側(cè)縱束，故稱(chēng)為"核間性眼肌麻痹"（圖 2-123），以與核性麻痹及核上性麻痹相區(qū)別。本征有重要的定位意義。
（1）前型（中腦型）核間性眼肌麻痹（圖 2-124）∶病灶位于內(nèi)側(cè)縱束上段或中腦段。由于腦干的眼球側(cè)視中樞（外展旁核，F(xiàn)use 核）與動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核之間的聯(lián)系受損。臨床表現(xiàn)為：①分離性斜視，即同側(cè)眼球于靜止時(shí)呈外斜位（內(nèi)收運(yùn)動(dòng)不能），或雙側(cè)眼球呈外斜位（雙側(cè)受損）；或雙側(cè)眼球歪斜，一眼向上外，另眼向下外（見(jiàn)于雙側(cè)腦橋內(nèi)側(cè)縱束伴小腦腳區(qū)的病變）。②同側(cè)眼球隨意性?xún)?nèi)收運(yùn)動(dòng)不能。③對(duì)側(cè)眼球外展運(yùn)動(dòng)正?；虬橛姓痤?，以致患者訴復(fù)視或視力模糊。④同側(cè)眼球輻輳運(yùn)動(dòng)正?；蛳Щ驕p弱。⑤眼球反射性?xún)?nèi)收運(yùn)動(dòng)正常，如檢查前庭功能之冷水灌注試驗(yàn)，仍可引出眼球內(nèi)收運(yùn)動(dòng)。
（2）后型（腦橋型）核間性眼肌麻痹（圖 2-125）：病變位于內(nèi)側(cè)縱束下段（腦橋段）。腦干的眼球側(cè)視中樞與展神經(jīng)核的聯(lián)系受損。臨床表現(xiàn)為∶①分離性斜視，雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜。②同側(cè)眼球隨意外展運(yùn)動(dòng)不能。③對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收運(yùn)動(dòng)正?；虬橛姓痤?，以致患者訴復(fù)視或視力模糊。④雙側(cè)輻輳運(yùn)動(dòng)正常。⑤眼球反射性外展運(yùn)動(dòng)仍正常，如用檢查前庭功能之冷水灌注試驗(yàn)仍可引出反射性眼球外展運(yùn)動(dòng)。
9.中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)綜合征（中腦幻覺(jué)）：當(dāng)中腦被蓋部病變損害中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)時(shí)，臨床上可出現(xiàn)幻覺(jué)狀態(tài)，其特點(diǎn)是患者在黃昏時(shí)引起幻覺(jué)或感覺(jué)性幻覺(jué)。例如看到活動(dòng)的動(dòng)物、人體，豐富多彩的場(chǎng)面、美麗的景色，患者對(duì)此無(wú)自知力，常以此為樂(lè)?？砂橛惺人?、感覺(jué)障礙、小腦癥狀及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。（三）常見(jiàn)中腦病變的癥狀及綜合征列表（表2-5）癥狀群
| 病灶
| 一側(cè)病損的癥狀
| 疾病
| 同側(cè)
| 對(duì)側(cè) | | 動(dòng)眼神經(jīng)交叉性癱（Weber綜合征）（見(jiàn)圖2-111） | 大腦腳腳底 1.動(dòng)眼神經(jīng) 2.皮質(zhì)延髓束 3.皮質(zhì)脊髓束 | 1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 | 2.中樞性面舌癱 3.中樞性偏癱 | 腦血栓、炎癥、腫瘤、外傷、小腦幕裂孔疝 | | 紅核下部（克勞德 Claude）綜合征（見(jiàn)圖2-113） | 紅核區(qū) 1.動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)纖維 2.紅核 | 1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 | 2.小腦性共濟(jì)、運(yùn)動(dòng)性震顫 | 腦血栓、動(dòng)脈瘤、外傷、腫瘤 | | 紅核（本尼迪特 Be- nedikt）綜合征（見(jiàn)圖 2-112) | 紅核下部 1.動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)纖維 2.黑質(zhì) | 1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 | 2.震顫、半側(cè)舞蹈、手足徐動(dòng) | 腦血栓、腦出血、外傷、腫瘤 | | 紅核上部綜合征（見(jiàn)|圖2-116） | 紅核丘腦 束下丘腦 | 瞳孔縮小，邊緣不整、眼球震顫 | 意向性震顫、肌張力減低 | 血管病 | | 四疊體綜合征（見(jiàn)圖 2-16) | 四疊體上丘頂蓋 四疊體下丘頂蓋 | 兩眼早期垂直性眼震，晚期垂直性注視麻痹，兩眼會(huì)聚麻痹 聽(tīng)覺(jué)障礙 | 四疊體膠質(zhì)瘤、松果體瘤、腦炎、多發(fā)性硬化癥 | | 中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)綜合征 | 被蓋部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) | 假性幻覺(jué)癥睡眠障礙、意識(shí)障礙、去腦強(qiáng)直 | 血管病 、炎癥等 |
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