作者：南京中醫(yī)藥大學附屬江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院  張夢杰

新生兒先天性甲減的診斷標準是產(chǎn)后1~4周內(nèi)，TSH > 7mIU/ L，總T4 < 84nmol/L。ESPE推薦，若新生兒篩查TSH ≥ 40mIU/L，不必等待靜脈血復查結(jié)果，直接盡快啟動治療。若TSH < 40mIU/L，可進行靜脈血TSH復查，并等待結(jié)果再行處理。

值得注意的是，盡管TSH篩查的敏感性很高，但仍會有相當比例的假陰性。對存在假陰性篩查風險的新生兒，應在其2~4周齡時重復篩查一次，尤其是那些早產(chǎn)、低或極低出生體重嬰兒、重癥的早產(chǎn)兒等。

無論是原發(fā)性還是中樞性先天性甲減，一旦確診應立即治療。ESPE推薦，若靜脈血游離T4低于下限、TSH大于20mIU/L（不管游離T4正常與否），立即啟動治療。治療首選左甲狀腺素鈉（L-T4），初始推薦治療劑量10~15 μg/kg·d，可根據(jù)患兒甲減的病因和嚴重程度在該范圍內(nèi)實施個體化用藥，使患兒在1~2周血清T4恢復到正常水平，2~4周血清TSH恢復至正常水平。治療目標是維持血清TSH≤5mIU/L，游離T4、總T4 在參考范圍內(nèi)上1/2水平。

對小嬰兒，L-T4最好以片劑形式給藥，壓碎后在勺內(nèi)加少許水或奶服用，不宜置于奶瓶內(nèi)喂藥?？紤]到目前推薦的L-T4起始劑量易導致過度治療，患兒應定期檢測甲狀腺功能，個體化調(diào)整L-T4劑量。治療前6個月每2~4周檢測1次，6個月至1歲每1~2個月1次，1至3歲每3~4個月1次，3歲至生長期結(jié)束每6個月1次。

隨訪期間，臨床醫(yī)生注意關(guān)注患兒服藥依從性。對未達到預期治療效果的患兒，確認L-T4服用的方法是否正確，評估是否存在由于胃腸道條件導致的L-T4吸收受損（如乳糜瀉）或可能同時服用了影響L-T4吸收的物質(zhì)（如大豆配方、鈣或鐵補充劑等）。

新生兒先天性甲減，一旦確診立即治療。首選L-T4，并注意實施個體化用藥方案，治療期間定期監(jiān)測甲狀腺功能。

來源：甲狀腺藍地