每年的4月17日為“世界血友病日”，血友病是一種遺傳性的身體凝血功能障礙導(dǎo)致的出血疾病，它屬于罕見(jiàn)病中的“大病種”。

什么是血友病

血友病是一種遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子的缺乏導(dǎo)致的血液不能凝固，出血部位多見(jiàn)于關(guān)節(jié)部位，可分為血友病A、B、C。

血友病出血的第一個(gè)危害就是痛，更大的危害，就是關(guān)節(jié)反復(fù)的出血以后，關(guān)節(jié)壞了，就殘疾了。

血友病患者除了關(guān)節(jié)疼痛之外，最大的風(fēng)險(xiǎn)就是殘疾。而人體最容易受傷的地方就是關(guān)節(jié)，尤其是我們負(fù)重的膝關(guān)節(jié)跟踝關(guān)節(jié)，全身的重量都?jí)涸谏厦?，而且這個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)靈活性又是最大的，所以兩個(gè)膝關(guān)節(jié)是最容易受傷的關(guān)節(jié)。

血友病的臨床表現(xiàn)

血友病的臨床主要是三個(gè)方面的表現(xiàn)。

① 缺了凝血因子，就是容易出血，就是紅腫熱痛的這種表現(xiàn)，關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙；

② 出血引起的并發(fā)癥，反反復(fù)復(fù)關(guān)節(jié)出血后，造成關(guān)節(jié)的障礙，引起殘疾；

③ 出血處的某個(gè)特殊的部位，比如說(shuō)胸腔，就是臟器，還有顱內(nèi)，血腫引起了一種危害生命的站位的改變年齡劃分3歲以前第一次出血，6歲一年二三十次，12歲就致殘了。

那么，“玻璃人”血友病患者能否做手術(shù)呢？

血友病怎么治療

血友病是一種遺傳病，目前還沒(méi)有根治的辦法，其治療主要是替代治療，就是缺乏哪種凝血因子就補(bǔ)充哪種凝血因子。

治療原則有按需治療和預(yù)防治療。

按需治療就是機(jī)體出血以后及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，再加上冰敷、包扎、固定等輔助治療，以求盡快止血。

預(yù)防治療是在沒(méi)有出血時(shí)補(bǔ)充凝血因子，其給藥途徑主要是患者自己靜脈注射。

血友病患者日常如何護(hù)理

對(duì)于血友病疾病要科學(xué)的治療和護(hù)理，才是疾病有效康復(fù)的關(guān)鍵。

血友病的日常護(hù)理有4個(gè)方面：

血友病患者在選擇服用藥物時(shí)一定要非常注意，不要服用影響促凝血的藥，血友病病人必須非常清楚地知道，如果發(fā)燒了，可以吃太諾、百服寧類的藥物，不能吃阿司匹林類的藥物，因?yàn)榘⑺酒チ诸愃幬飼?huì)影響血小板的功能，加重出血。

此外，血友病患者慎服以下這些藥物及食物：

◇食物：牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜、濃茶，銀杏葉；

◇藥物：藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當(dāng)歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等。

孕前篩查基因可預(yù)防血友病

血友病是一種遺傳性出血性疾病，由于患者體內(nèi)缺乏一種凝血因子(俗稱“第八因子”)，患者一旦出血，在不采取措施的情況下，就會(huì)流血不止，而且該病的致殘率相當(dāng)高。

雖然血友病迄今尚無(wú)根治的方法，但是通過(guò)預(yù)防性治療能夠大大降低致殘率。

而且通過(guò)孕前的基因篩查，可以提前知道哪些不宜生育或不宜生育某種性別的小孩，來(lái)降低血友病兒的出生率。

首先先來(lái)了解一下血友病的遺傳方式：

血友病是一種X染色體上的隱性遺傳病，所以女性一般是攜帶者，男性容易發(fā)病，表現(xiàn)為女傳男，如男性學(xué)友病患者跟正常女性結(jié)婚，子女中女孩一定是攜帶者，而男孩一定沒(méi)有??；

如果女性攜帶者和正常男性結(jié)婚，生的男孩有一半可能生病，一半可能是正常人，生的女孩也是有一半可能是正常人，一半可能是攜帶者。

因此，如果在夫妻生育之前進(jìn)行基因篩查鑒定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元兇——致病基因，然后采取選擇性妊娠，避免生出血友病兒。

當(dāng)懷孕時(shí)間超三個(gè)月以上，可以抽胎兒的臍帶血或者胎盤血，通過(guò)對(duì)比基因就可以診斷，正確率達(dá)百分之九十幾，但是改變基因我們現(xiàn)在還做不到，只能是終止妊娠。

如果家族中有容易出現(xiàn)淤血或經(jīng)常出血等現(xiàn)象者，建議最好查一查血友病基因，以免一時(shí)疏忽將該病傳給下一代。