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只做一個(gè)檢查就可以診斷出風(fēng)濕病?漲知識(shí)了!

 板橋胡同37號(hào) 2020-12-23

*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考

貴有貴的道理~

2020年11月28日,北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科周云杉教授在北京風(fēng)濕病學(xué)習(xí)班的會(huì)議上分享了PET/CT在風(fēng)濕病的臨床應(yīng)用。

風(fēng)濕病患者發(fā)生惡性腫瘤的幾率明顯升高(干燥綜合征并發(fā)淋巴瘤的幾率較正常人升高18.8倍,系統(tǒng)性紅斑狼瘡較正常人升高7.4倍,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎較正常人升高7倍。炎性肌病、系統(tǒng)性硬化癥等合并惡性上皮源性腫瘤的幾率明顯增高),因此,既往臨床上往往在需排除腫瘤時(shí)建議做PET/CT。

然而目前研究證明,PET/CT在風(fēng)濕免疫病,尤其是疑難風(fēng)濕病病的診斷和治療后評(píng)估中,發(fā)揮著不可或缺的作用。PET/CT在診斷風(fēng)濕免疫性疾病中,尤其是成人still?。ˋOSD)、系統(tǒng)性血管炎、風(fēng)濕性多肌痛(PMR)、系統(tǒng)性脂膜炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、SAPHO綜合征、痛風(fēng)等疾病的檢查作用分級(jí)均為A級(jí)以上推薦度為66.7%。PET/CT在病因診斷/發(fā)現(xiàn)病灶/確定進(jìn)一步檢查的位置中,可提供直觀、高價(jià)值的信息。

圖為PET/CT檢查作用分級(jí)


協(xié)助診斷



1

AOSD:AOSD的PET/CT影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)

骨髓和脾臟中大量的18F-脫氧葡萄糖(18F-FDG)積累被認(rèn)為是AOSD的一個(gè)特征。然而,在某些病例中,AOSD可能難以與惡性淋巴瘤區(qū)分,在這些病例中,白介素-18(IL-18)水平和高鐵蛋白血癥可作為輔助因素用于診斷。雖然不能僅根據(jù)疑似AOSD病例的FDG-PET/CT表現(xiàn)作出明確診斷,但這些發(fā)現(xiàn)對(duì)診斷非常有用。

圖為PET/CT在AOSD中的作用
注:AOSD PET/CT表現(xiàn):淋巴結(jié)、批準(zhǔn)、骨髓FDG攝取增高


與其他風(fēng)濕病相比,AOSD更容易出現(xiàn)脾臟(95.4%),骨髓(97.7%)以及淋巴結(jié)(74.4%)的異常攝取,相比其他結(jié)締組織病更高,同時(shí)SUV值更高。


北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)在2020年提出了AOSD的PET/CT影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):


1.脾臟SUVmax/肝臟SUVmax≥1.2,伴或者不伴骨髓SUVmax/肝臟SUVmax≥1.4 ;

2.對(duì)稱分布的反應(yīng)性淋巴結(jié)增生,主要位于頸部以及腋窩,伴隨至少一個(gè)SUVmax/肝臟SUVmax≥1.8;

3.其他臟器無異常攝取。


滿足2條或以上標(biāo)準(zhǔn)可診斷為AOSD,敏感性90.7%,特異性92.4%。

2

PMR:PET/CT增加了風(fēng)濕性多肌痛診斷的特異性和敏感性

PMR為一種和其他診斷明確的風(fēng)濕性疾病、感染以及腫瘤無關(guān)的疼痛性疾病,常見于老年人,伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀干近端肌肉疼痛為特點(diǎn)的臨床綜合征,對(duì)小劑量激素治療反應(yīng)敏感。常表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個(gè)或2個(gè)以上部位的疼痛及僵硬,持續(xù)30分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間,不少于1個(gè)月時(shí)間,年齡大于50歲。診斷需除外風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。

根據(jù)PMR美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)2012分類標(biāo)準(zhǔn),評(píng)分系統(tǒng)≥4分,或者包括超聲檢查評(píng)分≥5分,可診斷PMR(具體如下):


上述ACR 2012分類標(biāo)準(zhǔn)敏感性80%,特異性56.3%。

然而當(dāng)符合3個(gè)基本條件,PET/CT提示累及肩、髖、膝關(guān)節(jié)、坐骨結(jié)節(jié)且不累及手關(guān)節(jié)(CT相應(yīng)部位表現(xiàn)未見異常),此時(shí)診斷PMR的敏感性為90%,特異性達(dá)100%。PET/CT大大增加了PMR診斷的特異性和敏感性。


注:PMR患者PET/CT:雙側(cè)肩、雙髖、雙膝、雙踝關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合、坐骨結(jié)節(jié)周圍可見FDG代謝升高,CT相應(yīng)部位表現(xiàn)未見異常。

3

lgG4相關(guān)疾?。╨gG4-RD)

lgG4-RD綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)具體如下:


1、臨床檢查顯示1個(gè)或多個(gè)器官特征性的彌漫性或局限性腫大或腫塊形成;

2、血液學(xué)檢查示血清IgG4升高(>1350mg/L);

3、組織學(xué)檢查:

a:大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),伴纖維化;

b:組織中浸潤(rùn)的IgG4陽性槳細(xì)胞占全部IgG陽性漿細(xì)胞的比值>40%,且每高倍鏡視野下IgG4陽性漿細(xì)胞>10個(gè)。

滿足1+2+3為確診;滿足1+3為可能;滿足1+2為可疑。

lgG4-RD可表現(xiàn)為胰腺、膽管、膽囊、腹膜后、腸系膜、腎臟、乳房、前列腺、淋巴結(jié)、皮膚等臟器的器官彌漫腫脹/腫塊、結(jié)節(jié)。頭頸部最常影響腺體,包括:唾液腺、淚腺、垂體、甲狀腺和腦膜。

注:PET/CT更清楚地顯示淚腺、唾液腺、胰腺、腹膜后增強(qiáng)后高信號(hào)。周圍病變未見明顯增強(qiáng),對(duì)比明顯。

PET/CT比傳統(tǒng)的影像學(xué)檢查能檢出更多的病灶,更好地評(píng)估疾病的累及范圍。有助于評(píng)估病情,進(jìn)而支持疾病的診斷。近期一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究顯示,97.1%的lgG4-RD患者表現(xiàn)為多器官受累。以單個(gè)病灶受累被納入研究的患者中,90%最終被證實(shí)為多器官受累。

病理活檢是lgG4-RD診斷金標(biāo)準(zhǔn),PET/CT也有助于組織病理活檢定位,評(píng)估療效。

4

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA):PET/CT對(duì)診斷GCA作用優(yōu)于顳動(dòng)脈活檢


GCA在50歲或以上的人群中是血管炎的常見形式。頸動(dòng)脈顱外分支常常受累,最常見的嚴(yán)重后果是不可逆的失明。主動(dòng)脈瘤和大血管狹窄可能長(zhǎng)期存在。下頜運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視和顳動(dòng)脈檢查異常的顳動(dòng)脈活檢陽性可能更提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

顳動(dòng)脈活檢是確診的決定性試驗(yàn),然而近期一項(xiàng)研究表明:PET/CT對(duì)診斷GCA作用優(yōu)于顳動(dòng)脈活檢,其中PET/CT陰性預(yù)測(cè)值為98%,表明其在排除低風(fēng)險(xiǎn)患者方面具有特殊用途。


研究具體如下:

58/64例患者接受了顳動(dòng)脈活檢,12例(21%)顳動(dòng)脈活檢支持為GCA。隨訪6個(gè)月后確定臨床診斷,21例臨床診斷為GCA。

與顳動(dòng)脈活檢相比,PET/CT的敏感性為92%[95%CI 62%-100%],特異性為85%[95%CI 71%-94%]。陰性預(yù)測(cè)值為98%[95%CI 87%-100%]。與臨床診斷相比,PET/CT的敏感性為71%,特異性為91%。20%的患者有臨床相關(guān)的偶然發(fā)現(xiàn),包括7例感染和5例惡性腫瘤。5/12(42%)顳動(dòng)脈活檢陽性患者有中度或明顯的主動(dòng)脈炎。


5

大動(dòng)脈炎(TA):在動(dòng)脈血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)生改變之前發(fā)現(xiàn)炎癥

PET/CT還能夠在動(dòng)脈血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)生改變之前,更早地發(fā)現(xiàn)炎癥反應(yīng),以利于TA的早期診斷,也可用于治療后的血管炎癥程度的評(píng)估,給治療提供有力的依據(jù)。Webb等人的研究中對(duì)18例TA行PET/CT研究發(fā)現(xiàn),其診斷TA的靈敏度及特異度分別為92%和100%。

圖為PET/CT診斷大動(dòng)脈炎

6

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN):活檢定位,評(píng)估系統(tǒng)受累

PAN患者的臨床表現(xiàn)多樣,針對(duì)PAN沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查。對(duì)病變組織的活檢必須針對(duì)有癥狀的部位,首選皮膚或肌肉,典型組織病理學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為節(jié)段性改變,主要出現(xiàn)在血管分支處。不伴免疫復(fù)合物沉積和肉芽腫形成,纖維性素壞死是活動(dòng)性病變的常見表現(xiàn),常伴有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。


左圖:治療前PET MIP顯像中可見沿雙下肢股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈及其分支血管走行分布的索條或網(wǎng)狀FDG攝?。⊿UVmax:2.1),同機(jī)平掃CT未見明確異常結(jié)構(gòu)改變,富含紅骨髓區(qū)域骨FDG攝取彌漫性增高。右圖:治療一年后(右)的PET MIP圖,見雙下肢血管異常FDG攝取基本消失。

7

脂膜炎:活檢定位,評(píng)估系統(tǒng)受累

脂肪組織有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)稱為脂膜炎。脂膜炎病程有很大差異,主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者,常緩解與惡化交替出現(xiàn);有內(nèi)臟器官受累者,預(yù)后差,死亡率高。脂膜炎臨床診斷有一定的挑戰(zhàn),原因是容易繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病,且脂膜位置較深,取材不理想,臨床癥狀不典型,病理改變相似等。PET/CT是重要的補(bǔ)充診斷手段。

下圖為周云杉教授分享的PET/CT在脂膜炎的診斷應(yīng)用的病例(下圖):


8

PET/CT在間質(zhì)性肺炎和肌炎的作用應(yīng)被重視:

PET/CT在間質(zhì)性肺炎的極早期,肺的FDG攝取情況有助于預(yù)測(cè)其專歸。SUVmax大于2.2,提示間質(zhì)性肺炎的潛在迅速進(jìn)展可能,需嚴(yán)密檢測(cè),強(qiáng)化治療。

圖為SUVmax在兩組患者間的差異

注:SUVmax大于2.2,提示間質(zhì)性肺炎的迅速進(jìn)展可能,需嚴(yán)密檢測(cè),強(qiáng)化治療。而此時(shí)普通胸部CT平掃可能提示完全正常。

此外,肌炎/皮肌炎患者容易合并上皮源性腫瘤,容易出現(xiàn)間質(zhì)性肺病,可出現(xiàn)橫紋肌炎癥,可累計(jì)全身多系統(tǒng),即使是診斷明確的患者,仍舊建議完善PET/CT檢查。


本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道

本文作者:姚小燕

本文審核:陳新鵬 副主任醫(yī)師

責(zé)任編輯:風(fēng)禾  卡帶

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