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一個(gè)臨床醫(yī)生需要哪些素養(yǎng)呢！這是一個(gè)比解決實(shí)際臨床問(wèn)題更重要的命題。 先看一組影像，你會(huì)想到什么病呢？
腦葉出血，腦微出血，腦皮層鐵沉積，及腦表面蛛網(wǎng)膜下腔出血。四張片子，很典型，如果病史有反復(fù)腦葉出血，認(rèn)知功能下降，短暫性局灶性神經(jīng)功能發(fā)作( TFNE），那么CAA的診斷就比較可靠。 再看下面這幾張，大片白質(zhì)病灶，累及到弓狀纖維和皮層，幾乎無(wú)強(qiáng)化，與上面4張片子有關(guān)聯(lián)嗎？。
老年男性，因突發(fā)頭暈、走路不穩(wěn)1周入院。既往頭暈、頭脹病史10年，查體：神清,語(yǔ)利，反應(yīng)遲鈍，輕微認(rèn)知功能障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，四肢肌力5級(jí)，肌張力可，雙腱反射（++），雙Babi nski征（±），雙下肢跟膝脛欠穩(wěn)，閉目難立征（±），獨(dú)立行走不穩(wěn)。入院后腦脊液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(csf-RBC) 100.00 ↑， 腦脊液蛋白定量(csf-Pro) 2.00 ↑( 0.2--0.4 g/L）腦脊液免疫球蛋白M(CSF-IgM) 7.22 ↑ 0--1.3 mg/L ，CSF免疫球蛋白G(CSF-IgG) 307 ↑ 0--34 mg/L ，CSF免疫球蛋白A(CSF-IgA) 24.1 ↑ 0--5 mg/L。 但SWI (其實(shí)這樣的白質(zhì)病灶常規(guī)很少想到做SWI的），很出乎意料，黑色滿天星。原來(lái)是皮層的微出血。
入院給與糖皮質(zhì)激素治療后復(fù)查磁共振，白質(zhì)病灶略有改善。綜合以上臨床資料，診斷為CAA-RI。 微出血怎么表現(xiàn)為大片的白質(zhì)病灶呢？是普通的淀粉樣血管病嗎？還是淀粉樣血管病的一個(gè)亞型。對(duì)，就是腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥（CAA-related inflammation ，CAA-RI) ，是CAA少見(jiàn)的一個(gè)亞型。 小結(jié): 臨床上，CAA-RI通常表現(xiàn)為急性或亞急性的腦病癥狀，如認(rèn)知下降，行為改變，頭痛，癲癇和神經(jīng)精神異常。由于針對(duì)血管壁淀粉樣物質(zhì)的自身免疫反應(yīng)，而產(chǎn)生特殊的影像表現(xiàn)，顱腦MRI表現(xiàn)為廣泛融合、不對(duì)稱的白質(zhì)病灶、腦出血、腦微出血及腦表面鐵沉積。CAA-RI在磁共振上微出血的數(shù)量明顯高于普通CAA，平均在250-750個(gè)，結(jié)果就像星星之火，可以燎原一樣，大量微出血也造成腦內(nèi)火一樣的炎癥。這種燎原的炎癥還可造成皮層變薄和萎縮。 病理表現(xiàn)為腦膜、皮層中小血管壁Aβ蛋白沉積及小血管周圍的炎癥。也有孤立的腦膜受累的CAA-RI的報(bào)道。 多數(shù)病人對(duì)免疫抑制治療敏感，預(yù)后也似乎良好。但腦出血及復(fù)發(fā)率也較高。 鑒別診斷:包括進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，急性播散性腦脊髓炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，大腦膠質(zhì)瘤病，癌性腦病，可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征等等。多發(fā)微出血也見(jiàn)于高血壓性血管病，但部位多位于于丘腦、腦干、小腦和基底節(jié)區(qū)，皮層相對(duì)少見(jiàn)。 最后是專家推薦CAA-RI的診斷標(biāo)準(zhǔn):
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