1、概念：腦血管淀粉樣變性相關炎癥（cerebral amyloid angiopathy related inflammation，CAA-ri）是一種不常見的腦淀粉樣蛋白沉積疾病，與更常見的非炎癥性腦淀粉樣血管病密切相關，可表現(xiàn)為血管源性水腫。

2、包含兩種亞型：腦淀粉樣血管病相關炎癥和淀粉樣蛋白β相關性血管炎，區(qū)別在于血管周圍炎癥（腦淀粉樣血管病相關炎癥或炎癥性腦淀粉樣血管病），還是累及并破壞血管壁（淀粉樣蛋白β相關血管炎）。這種病理學差異在影像學上無法區(qū)別。

3、診斷標準：

（1）年齡 ≥40歲。

（2）這些臨床特征中至少有一個，且不能直接歸因于急性腦出血：頭痛；意識下降；行為改變；局灶性神經系統(tǒng)體征和癲癇發(fā)作。

（3）MRI顯示：延伸至皮質下白質的高信號（單灶性或多灶性、皮質下或深部）

（4）至少一種皮質下出血性病變：腦葉血腫、微出血或腦表面鐵沉著癥

（5）無腫瘤性、感染性或其他原因

4、CT和MRI顯示累及皮質下白質的血管源性水腫，通常為單灶性，但在診斷時偶爾出現(xiàn)多灶性受累。T2-FLAIR 上的白質高信號不對稱并擴展到皮質下白質，偶可累及皮質并容易癲癇發(fā)作。

5、在絕大多數(shù)病例（90%）中，存在微出血。

6、軟腦膜受累：約半數(shù)患者的軟腦膜受累。

7、MRA 和血管壁成像可能顯示中等大小的動脈多灶性狹窄伴管壁增厚，強化。然而，血管壁增強對炎癥沒有特異性。

8、多數(shù)患者對皮質類固醇治療敏感，在治療開始后一兩周內明顯改善。對治療有反應的患者中，影像學隨訪顯示上述炎癥表現(xiàn)消退。

9、鑒別診斷：

影像學診斷炎癥性腦淀粉樣血管病需要排除其他原因：

• 淀粉樣蛋白相關影像學異常 （ARIA） 見于接受淀粉樣蛋白治療的患者

• 感染，例如進行性多灶性白質腦病 （PML） 或各種原因的腦膜腦炎

• 血管病變，例如原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎或可逆性后部腦病綜合征 （PRES）

• 腫瘤，如轉移瘤。