2014美國內(nèi)分泌學(xué)會臨床實踐指南

嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤

全文譯本

Chen Kang  CK醫(yī)學(xué)科普

2018.08

第七部分

5.0 手術(shù)

5.0 Surgery

5.0 手術(shù)

5.0 Surgery

5.1 對于大多數(shù)腎上腺嗜鉻細胞瘤，我們推薦進行微創(chuàng)腎上腺切除術(shù)（如腹腔鏡）（1 |⊕⊕○○）。 我們推薦對大的（例如，> 6 cm）或侵襲性嗜鉻細胞瘤進行開放性切除，以確保完全切除腫瘤，防止腫瘤破裂，并避免局部復(fù)發(fā)（1 |⊕○○○）。 我們建議對副神經(jīng)節(jié)瘤進行開放性切除，但腹腔鏡切除術(shù)可以用于在手術(shù)有利的位置的、小的、非侵襲性副神經(jīng)節(jié)瘤的切除。 （2 |⊕○○○）

5.1 We recommend minimally invasive adrenalectomy (eg, laparoscopic) for most adrenal pheochromocytomas. (1|⊕⊕○○) We recommend open resection for large (eg, >6 cm) or invasive pheochromocytomas to ensure complete tumor resection, prevent tumor rupture, and avoid local recurrence. (1|⊕○○○) We suggest open resection for paragangliomas, but laparoscopic resection can be performed for small, noninvasive paragangliomas in surgically favorable locations. (2|⊕○○○)

5.1 證據(jù)

缺乏前瞻性隨機研究比較腹腔鏡與開放性腎上腺切除術(shù)治療嗜鉻細胞瘤優(yōu)劣。幾個大型單機構(gòu)病例系列（一些具有歷史對照）顯示腹腔鏡腎上腺切除術(shù)與開放性腎上腺切除術(shù)相比，疼痛減輕、失血少、住院天數(shù)少，以及手術(shù)并發(fā)癥低。關(guān)于開腹與腹腔鏡腎上腺切除術(shù)后復(fù)發(fā)率是否存在差異，目前沒有數(shù)據(jù)。死亡率約為1％，轉(zhuǎn)化（為開放手術(shù)）率和輸血率約為5％（開放切除的轉(zhuǎn)換率受腫瘤大小和外科醫(yī)生經(jīng)驗的影響）。由于嗜鉻細胞瘤是罕見的，前瞻性隨機研究比較開腹與腹腔鏡切除的可能性不大。

兩種最常見的腹腔鏡方法是橫向經(jīng)腹/經(jīng)腹（Gagner）方法和后腹膜后（Walz）方法。前者允許進行腹腔內(nèi)評估，并且有更多空間用于解剖較大的腫瘤。對于既往腹部手術(shù)或需要進行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)的患者，后者可能更為優(yōu)選。副神經(jīng)節(jié)瘤惡性的可能性更大，常見于腹腔鏡切除術(shù)困難的部位；因此，副神經(jīng)節(jié)瘤比嗜鉻細胞瘤更可能需要開放性切除，但有些患者可以由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生經(jīng)由腹腔鏡安全地切除。

5.1 價值和偏好

患者更在意較少的疼痛、較早的恢復(fù)和較短的住院治療，腹腔鏡手術(shù)可能更占優(yōu)勢。

5.1 備注

安全的腹腔鏡腎上腺切除術(shù)要求外科醫(yī)生具備先進的腹腔鏡手術(shù)技術(shù)和經(jīng)驗，以及需要在嗜鉻細胞瘤術(shù)前和術(shù)后管理方面具有相應(yīng)專業(yè)知識的中心，這樣的中心應(yīng)包括麻醉、內(nèi)分泌和重癥監(jiān)護。根據(jù)外科醫(yī)生的偏好和專業(yè)知識，腹腔鏡腎上腺切除術(shù)可以經(jīng)腹部或腹膜后進行。

如果嗜鉻細胞瘤在解剖期間破裂，則腫瘤可能在腎上腺床或整個腹腔中播種和復(fù)發(fā)，基于這種考慮，需要在切除是一定要精確和溫和。用于腫瘤取出的標本袋不應(yīng)撕裂。如果腹腔鏡手術(shù)困難，應(yīng)將手術(shù)轉(zhuǎn)為開放切除術(shù)。手部輔助或機器人輔助對于難以切除的大腫瘤患者可能有幫助，可以根據(jù)外科醫(yī)生的判斷使用。

5.2 對于以下特定的的患者，我們建議進行部分腎上腺切除術(shù)：遺傳性嗜鉻細胞瘤患者；小腫瘤并且已經(jīng)接受了對側(cè)完全性腎上腺切除術(shù)的患者，為防止永久性皮質(zhì)功能減退，而保留部分腎上腺皮質(zhì)。 （2 |⊕○○○）

5.2 We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism. (2|⊕○○○)

5.2 證據(jù)

部分腎上腺切除術(shù)是安全的，與完全腎上腺切除術(shù)相比沒有增加手術(shù)風(fēng)險。使用超聲波剪切機和雙極密封機等能量設(shè)備可降低腎上腺切緣出血的風(fēng)險。選擇性去除髓質(zhì)組織，僅留下皮質(zhì)組織是一種嘗試，但通常會保留一些髓質(zhì)組織，這可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。

對于先前已經(jīng)行對側(cè)腎上腺切除術(shù)的患者，保留足夠的腎上腺皮質(zhì)的成功的部分腎上腺切除術(shù)可以預(yù)防術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能不全以及糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素替代需求。大約90％的患者可以保持類固醇獨立（生理分泌）。較大的腫瘤導(dǎo)致較小的殘存正常腎上腺和較低的類固醇獨立（生理分泌）機會。部分腎上腺切除術(shù)增加了殘余腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險。 VHL患者的估計復(fù)發(fā)率在10年內(nèi)為10-15％。MEN2患者行保留腎上腺的手術(shù)5年和10年后的累積復(fù)發(fā)率為38.5％，包括同側(cè)和對側(cè)腺體復(fù)發(fā)。在最近的96例遺傳性雙側(cè)嗜鉻細胞瘤患者中，主要是MEN2和VHL，殘余腎上腺的3年復(fù)發(fā)率為7％，類固醇獨立性為78％。在先前切除的區(qū)域切除復(fù)發(fā)腫瘤時手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險可能高于原發(fā)切除手術(shù)；再次手術(shù)可能需要開放性腎上腺切除術(shù)。

5.2 價值和偏好

一些外科醫(yī)生提倡部分腎上腺切除術(shù)，即使在對側(cè)腎上腺因嗜鉻細胞瘤切除的風(fēng)險較高的患者中的初始嗜鉻細胞瘤治療也是如此。進行部分腎上腺切除術(shù)的決定取決于兩個相互競爭的問題的相對價值。完全雙側(cè)腎上腺切除術(shù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇降低，終身類固醇依賴性以及在生理和病理應(yīng)激期間需要調(diào)整類固醇劑量。部分腎上腺切除術(shù)不可避免地使一些腎上腺髓質(zhì)組織有復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤的風(fēng)險。由此產(chǎn)生再次手術(shù)的可能性（二次手術(shù)可能更難，轉(zhuǎn)換（至開放手術(shù)）率和并發(fā)癥發(fā)生率更高），必須與長期治療的腎上腺皮質(zhì)功能不全相關(guān)的風(fēng)險進行平衡。不幸的是，受益于部分腎上腺切除術(shù)的患者組與殘余復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤的風(fēng)險高度等同。

5.2 備注

對于較小腫瘤的部分腎上腺切除術(shù)、在外周的部分腎上腺切除術(shù)以及遠離主要腎上腺靜脈的部分腎上腺切除術(shù)，更可能保留腎上腺皮質(zhì)的功能完整。通常需要三分之一（如果保留中央靜脈）至一半的腎上腺，以保持皮質(zhì)功能并避免皮質(zhì)功能下降，盡管已發(fā)現(xiàn)少至15％的腎上腺已足夠。

待續(xù)......

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