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泌尿系統(tǒng)疾病--小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

 山河教育網(wǎng) 2020-05-06

一、解剖特點(diǎn)
1.腎臟
(1)小兒年齡愈小,腎臟相對愈重。
(2)嬰兒腎臟位置較低,其下極可低至髂嵴以下第4腰椎水平,2歲以后始達(dá)髂嵴以上。
(3)右腎位置稍低于左腎。
(4)2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診時(shí)容易捫及腎臟。
(5)嬰兒腎臟表面呈分葉狀,至2-4歲時(shí),分葉完全消失。

2.輸尿管  嬰幼兒輸尿管長而彎曲,管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良,容易受壓及扭曲而導(dǎo)致梗阻,易發(fā)生尿潴留而誘發(fā)感染。

3.膀胱 嬰兒膀胱位置比年長兒高,尿液充盈時(shí),膀胱頂部常在恥骨聯(lián)合之上,頂人腹腔而容易觸到,隨年齡增長逐漸下降至盆腔內(nèi)。

4.尿道
(1)新生女嬰尿道長僅1cm(性成熟期3-5cm),且外口暴露而又接近肛門,易受細(xì)菌污染。
(2)男嬰尿道雖較長,但常有包莖,尿垢積聚時(shí)也易引起上行性細(xì)菌感染。

二、生理特點(diǎn)
1.胎兒腎功能
(1)人胎于12周末,由于近曲小管刷狀緣的分化及小管上皮細(xì)胞開始運(yùn)轉(zhuǎn),已能形成尿液。
(2)但此時(shí)主要通過胎盤來完成機(jī)體的排泄和調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,無腎的胎兒仍可存活和發(fā)育。

2.腎小球?yàn)V過率(GFR) 新生兒出生時(shí)GFR平均約20ml/(min.1.73m'),為成人的l/4。

3.腎小管重吸收及排泄功能
(1)新生兒葡萄糖腎閾較成人低,靜脈輸入或大量口服葡萄糖時(shí)易出現(xiàn)糖尿。
(2)氨基酸和磷的腎閾也較成人低。
(3)新生兒血漿中醛固酮濃度較高,但新生兒近端腎小管回吸收鈉較少,遠(yuǎn)端腎小管回吸收鈉相應(yīng)增加,生后數(shù)周近端腎小管功能發(fā)育成熟,大部分鈉在近端腎小管回吸收,此時(shí)醛固酮分泌也相應(yīng)減少。
(4)新生兒排鈉能力較差,如輸入過多鈉,容易發(fā)生鈉潴留和水腫。
(5)低體重兒排鈉較多,如輸入不足,可出現(xiàn)鈉負(fù)平衡而致低鈉血癥。
(6)出生后l0天之內(nèi)的新生兒,鉀排泄能力較差,血鉀偏高。

4.濃縮和稀釋功能
(1)新生兒及幼嬰由于髓袢短,尿素形成量少(嬰兒蛋白合成代謝旺盛)以及抗利尿激素分泌不足,使?jié)饪s尿液功能不足,在應(yīng)激狀態(tài)下保留水分的能力低于年長兒和成人。
(2)嬰兒每由尿中排出1mmol溶質(zhì)時(shí)需水分1.4-2.4ml,成人僅需0.7ml。
(3)脫水時(shí)幼嬰尿滲透壓最高不超過700mmol/L,而成人可達(dá)1400mmoVL.人量不足時(shí)易發(fā)生脫水甚至誘發(fā)急性腎功能不全。
(4)新生兒幼嬰尿稀釋功能接近成人,可將尿稀釋至40mmoVL,但因GFR較低,大量水負(fù)荷或輸液過快時(shí)易出現(xiàn)水腫。

5.酸堿平衡  新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒原因有
(l)腎保留HCO3-的能力差,碳酸氫鹽的腎閾低,僅為19-22mmol/L。
(2)泌NH3和泌H+的能力低。
(3)尿中排磷酸鹽量少,排出可滴定酸的能力受限。

6.腎臟的內(nèi)分泌功能
(1)新生兒的腎臟已具有內(nèi)分泌功能,其血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均等于或高于成人,生后數(shù)周內(nèi)逐漸降低。
(2)新生兒腎血流量低,因而前列腺素合成速率較低。
(3)由于胎兒血氧分壓較低,胚腎合成促紅細(xì)胞生成素較多,生后隨著血氧分壓的增高,促紅細(xì)胞生成素合成減少。
(4)嬰兒血清l,25-(OH)2D3水平高于兒童期。

7.小兒排尿及尿液特點(diǎn)
(l)排尿次數(shù)
①93%新生兒在生后24小時(shí)內(nèi),99%在48小時(shí)內(nèi)排尿。
②生后頭幾天內(nèi),因攝入量少,每日排尿僅4-5次。
③1周后,因小兒新陳代謝旺盛,進(jìn)水量較多而膀胱容量小,排尿突增至每日20-25次。
④1歲時(shí)每日排尿15-16次,至學(xué)齡前和學(xué)齡期每日6-7次。

(2)排尿控制
①正常排尿機(jī)制在嬰兒期由脊髓反射完成,以后建立腦干一大腦皮層控制,至3歲已能控制排尿。
②在1.5歲-3歲之間,小兒主要通過控制尿道外括約肌和會陰肌控制排尿,若3歲后仍保持這種排尿
機(jī)制,不能控制膀胱逼尿肌收縮,則出現(xiàn)不穩(wěn)定膀胱,表現(xiàn)為白天尿頻尿急,偶然尿失禁和夜間遺尿。

(3)每日尿量
①小兒尿量個(gè)體差異較大,新生兒生后48小時(shí)正常尿量一般每小時(shí)為l-3ml/kg.2天內(nèi)平均尿量為30-60ml/d,3-10天為100-300ml/d,-2個(gè)月為250-400ml/d,-l歲為400-500 ml/d,-3歲為500-600ml/d,-5歲為600-700ml/d,-8歲為600-lOOOml/d,>14歲為800-1400ml/d,>14歲為l000-1600 ml/d。
②若新生兒尿量每小時(shí)<1.OrnVkg為少尿,每小時(shí)<0.5mVkg為無尿。
③學(xué)齡兒童每日排尿量少于400 ml/m2,學(xué)齡前兒童少于300 ml/m2,嬰幼兒少于200 ml/m2時(shí)為少尿。
④每日尿量少于50ml/m2為無尿。

(4)尿的性質(zhì)
1)尿色
①生后頭2-3天尿色深,稍混濁,放置后有紅褐色沉淀,此為尿酸鹽結(jié)晶。
②數(shù)日后尿色變淡。
③正常嬰幼兒尿液淡黃透明,但在寒冷季節(jié)放置后可有鹽類結(jié)晶析出而變混,尿酸鹽加熱后,磷酸鹽加酸后可溶解,可與膿尿或乳糜尿鑒別。

2)酸堿度:生后頭幾天因尿內(nèi)含尿酸鹽多而呈強(qiáng)酸性,以后接近中性或弱酸性,PH多為5-7。

3)尿滲透壓和尿比重
①新生兒尿滲透壓平均為240mmoVL,尿比重為1.006-I.008,隨年齡增長逐漸增高。
②嬰兒尿滲透壓為50-600mmoVL,l歲后接近成人水平,兒童通常為500-800mmoVL,尿比重范圍為1.003一1.030.通常為1.011-1.025。

4)尿蛋白
①正常小兒尿中僅含微量蛋白,通常≤100mg/(m2.24h),定性為陰性,一次尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐(mg/dl)≤0.2。
②若尿蛋白含量>150mg/d或>4mg/(m2.h),>lOOmg/L,定性實(shí)驗(yàn)陽性為異常。
③尿蛋白主要來自血漿蛋白,2/3為白蛋白,1/3為Tamm-Horsfall蛋白和球蛋白。

5)尿細(xì)胞和管型
①正常新鮮尿液離心后沉渣鏡檢,紅細(xì)胞<3個(gè)/HP,白細(xì)胞<5個(gè)/HP,偶見透明管型。
②12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)。
③紅細(xì)胞<50萬,白細(xì)胞<100萬,管型<5000個(gè)為正常。

二、小兒腎功能臨床檢查及評估
1.有關(guān)排尿方面
(1)胎兒12周已形成尿液,排人羊膜腔,為羊水來源之一,羊水的量和質(zhì)可反應(yīng)胎腎功能。在胎兒無腎、腎發(fā)育不全,或尿路梗阻時(shí)則羊水量少。
(2)持久和嚴(yán)重的羊水過少可導(dǎo)致肺發(fā)育低下,并由于官內(nèi)之壓迫而出現(xiàn)特殊的面容(Potter's面)、肢體畸形和官內(nèi)生長遲緩,正常時(shí)97%小兒生后24時(shí)內(nèi)已排尿。
(3)但最初數(shù)日內(nèi)因攝人少,每日可排尿僅4-5次。
(4)一般于l周后隨進(jìn)水量增,代謝旺盛、膀胱容量小而每日排尿可達(dá)20—25次,l歲時(shí)每日11-16次,3歲后可減至6-7次。

2.有關(guān)尿的性質(zhì)
(l)生后數(shù)日內(nèi)含尿酸鹽較多,放置后可析出紅褐色尿酸鹽結(jié)晶。
(2)尿液常呈強(qiáng)酸性。
(3)新生兒尿蛋白量相對較高。

3.有關(guān)腎功能檢測  基本同成人,但評價(jià)其結(jié)果時(shí)應(yīng)考慮年齡、身長、體重、體表面積等因素。

4.血尿素氮之值 常受多種因素影響
(1)新生兒1.8-6.4mmol/L。
(2)嬰兒和兒童2.5-6.4 mmol/L。

5.內(nèi)生肌酐清除率(Ccr)測定 應(yīng)注意留取尿量應(yīng)準(zhǔn)確,Ccr需以體表面積校正。
①Ccr=尿肌酐濃度×尿流量(ml/min)/血肌酐濃度。
依體表面積校正=Ccr×1.73÷小兒體表面積(m2)。
體表面積計(jì)算:體重(kg)×0.035+0.1。
②小兒時(shí)期Ccr的正常值如下:
新生兒(25-70)ml/1.73(m2.min)。
新生兒期后-3歲:(60-80)ml/L.73(m2.min)。
3-14歲:(80-120)ml/L73(m2.min).

四、小兒腎小球疾病的臨床分類
(一)原發(fā)性腎小球疾病
1.腎小球腎炎
(l)急性腎小球腎炎(AGN)
1)急性起病,多有前驅(qū)感染,以血尿?yàn)橹?,伴不同程度蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在1年內(nèi)。

2)分類
①急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(PSCN):有鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù),起病6。8周內(nèi)有血補(bǔ)體低下。
②非鏈球菌感染后腎小球腎炎。

(2)急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN):起病急,有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫,并常有持續(xù)性少尿或無尿,進(jìn)性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施,預(yù)后嚴(yán)重。

(3)遷延性腎小球腎炎:有明確急性腎炎病史,血尿和蛋白尿遷延達(dá)1年以上,或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓。

(4)慢性腎小球腎炎:病程超過1年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。

2.腎病綜合征(NS)
(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)
①大量蛋白尿[尿蛋白(+++ 一 ++++);l周內(nèi)3次,24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg]。
②血漿白蛋白低于30g/L。
③血漿膽固醇高于5.7mmol/L。
④不同程度的水腫。
⑤以上四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。

(2)分型
1)分為兩型:單純型腎病和腎炎型腎病。
2)凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。?/span>
(觀周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPF并證實(shí)為腎小球源性血尿者。
②反復(fù)或持續(xù)高血壓,學(xué)齡兒童≥130/90mmHg,學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。
③腎功能不全,并排除由于血容量不足等所致。
④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

(3)按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為
①激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委焥8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。
②激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白仍陽性者。
③激素依賴型腎病:對激素敏感,但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者。
④腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。

3.孤立性血尿或蛋白尿  指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床癥狀,化驗(yàn)改變及腎功能改變者。
(1)孤立性血尿:指腎小球源性血尿,分為持續(xù)性和再發(fā)性。
(2)孤立性蛋白尿:分為體位性和非體位性。

(二)繼發(fā)性腎小球疾病
1.紫癜性腎炎。
2.狼瘡性腎炎。
3.乙肝病毒相關(guān)性腎炎。
4.其他毒物、藥物中毒,或其他全身性疾患所致的腎炎及相關(guān)性腎炎。

(三)遺傳性腎小球疾病
1.先天性腎病綜合征指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征,可除外繼發(fā)所致者(如TORCH或先天性梅毒等)。分為如下。
(l)遺傳性:芬蘭型,法國型(彌漫性系膜硬化,DMS)。
(2)原發(fā)性:指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征。

2.遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征)。

3.家族性再發(fā)性血尿。
4.其他,如甲-髕綜合征。

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