|
一、患者信息及影像 患者：女性，25歲。 主訴 : 反復(fù)頭痛、嘔吐1月余。 現(xiàn)病史： 1月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，頭痛呈間歇性發(fā)作，伴惡心、嘔吐，為胃內(nèi)容物，呈非噴射性。同時(shí)感右側(cè)肢體乏力，無視物模糊，無肢體抽搐，無聽力下降。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查示“左額葉占位性病變”，門診擬“左額葉占位性病變”收住院。患者自起病來無昏迷，無癲癇發(fā)作。 既往史： 體健。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 無陽性體征。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： 女性腫瘤7項(xiàng)CEA、AFP、CA125、CA153、NSE、CA153、CA724、 Cyfra 211 均（-）。 查體： 無。 二、病例問答挑戰(zhàn) 醫(yī)看 答案解讀：E 解析：從T1WI橫斷位看，腦皮質(zhì)明顯受壓推移，與上矢狀竇相貼，符合腦外腫瘤的征象，但從增強(qiáng)掃描矢狀位上觀察，腫瘤整體與顱骨內(nèi)板成銳角，符合顱內(nèi)腫瘤的征象，本病定位診斷困難，手術(shù)證實(shí)為腦內(nèi)。 行下列哪項(xiàng)檢查對灶周水腫的原因能夠提供幫助（單選） A CT B DWI C MRA D CE-MRV E MRS 答案解讀：D 解析： CE-MRV能夠較好的觀察病灶與上矢狀的的關(guān)系，上矢狀竇有無壓迫，該病灶的水腫為腫瘤壓迫回流不暢所致，故應(yīng)用CE-MRV檢查。 根據(jù)以上臨床資料與MRI表現(xiàn)，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng)（單選） A 淋巴瘤 B 腦膜瘤 C 漿細(xì)胞瘤 D 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 E 血管外皮細(xì)胞瘤 答案解讀：D 解析： 手術(shù)所見：腫瘤位于額葉內(nèi)側(cè)部，與硬膜粘連不緊，基底不在硬膜，腫瘤表面部分覆蓋較厚蛛網(wǎng)膜及薄層腦組織，表面光滑，腫瘤呈實(shí)性，成灰褐色，大小約3.8X3.5X3.0cm，質(zhì)稍韌，血運(yùn)豐富，由多支胼緣動(dòng)脈分支供血, 腫瘤內(nèi)側(cè)與上矢狀竇及大腦鐮緊鄰，但不粘連 。 病理所見：肉眼觀：（顱內(nèi)腫瘤）破碎腫物一堆，共4X6X1.5cm，灰白，質(zhì)中等。鏡下檢查：在以漿細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞的背景上見梭形細(xì)胞增生，部分細(xì)胞核大，核仁明顯。免疫組化結(jié)果：Vim(+)、ALK（+）、HHF35（散在+）、CK（-）、PR（-）、CD68（-）、CD1a（-）、CD31（-）、CD34（-）、Mum-1（-）、CD3（-）、SMA（-）、S-100（-）、Ki-67（+約5-10%）、CK8/18（-）、CD21（-）、CD56（-）、CD79a（-）、κ、λ（部分+）、CD43（-）、LCA（-）、Pax-5（-）、CD30（-）、CD15（-）、EMA（-）、desmin（-）。原位雜交示：EBER（-）。 病理診斷：“（顱內(nèi)腫瘤）符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”。 三、診斷分析思路 該病灶MR表現(xiàn)為左額葉類圓形腫塊，信號較均勻，邊界清晰，病灶鄰近及壓迫上矢狀竇，灶周水腫明顯。增強(qiáng)掃描后病灶明顯強(qiáng)化，未見腦膜尾征。  （１）發(fā)現(xiàn)病變：本病例發(fā)現(xiàn)病變較為容易，本病例基本征象為類圓形、邊緣清晰、信號較均勻、灶周水腫明顯，鄰近腦皮質(zhì)受壓，明顯均勻強(qiáng)化的占位性病灶。 （２）定位診斷：定位診斷的含義，一是確定病灶位于什么部位，二是明確病灶可能來源于什么組織結(jié)構(gòu)。對于本病例來說，判斷是顱內(nèi)還是顱外病變非常重要。本病例的定位診斷存在一定的復(fù)雜性，從T1WI橫斷位看，腦皮質(zhì)明顯受壓推移，與上矢狀竇相貼，符合腦外腫瘤的征象，但從增強(qiáng)掃描矢狀位上觀察，腫瘤整體與顱骨內(nèi)板成銳角，符合腦內(nèi)腫瘤的征象，另外腦外腫瘤一般水腫不明顯，該病灶周圍水腫明顯，考慮為壓迫靜脈竇回流不暢所致，本病例的定位診斷較困難，因此該病例的診斷關(guān)鍵在于對病灶的定位。 （３）定性診斷：本病例特點(diǎn)為臨床上25歲年輕女性，病程較短（1個(gè)月），腫塊較大，若考慮腦膜瘤，發(fā)病年齡、病程短，腫塊較大這些不太支持，但增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，與腦膜瘤強(qiáng)化方式相似。因此，在定位診斷困難的前提下不容易定性診斷，但綜合考慮，該病例位于顱內(nèi)的征象多于位于腦外。 四、診斷與鑒別診斷 本病例的特點(diǎn)為年輕女性患者，病程短，臨床表現(xiàn)為反復(fù)頭暈、嘔吐。 MR表現(xiàn)為左額葉類圓形腫塊，信號較均勻，邊界清晰，病灶鄰近及壓迫上矢狀竇，灶周水腫明顯。增強(qiáng)掃描后病灶明顯強(qiáng)化，未見腦膜尾征。在考慮腦膜瘤的診斷時(shí)，要分析不符合、不支持腦膜瘤的地方。如開闊診斷思維，并具有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)病灶既同時(shí)有腦內(nèi)及腦外占位征象時(shí)，考慮診斷要全面，而不是先入為主局限于腦膜瘤的診斷。建議該病例診斷為左額葉/額部占位性病變，腦膜瘤可能性大。本例術(shù)前誤診為腦膜瘤。 （1）腦膜瘤：影像表現(xiàn)部分重疊，發(fā)生于硬腦膜的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與腦膜瘤鑒別困難，需靠病理。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤主要是靠病變定位來鑒別，腦膜瘤鈣化多見，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤少有鈣化，另外好發(fā)年齡、病程與病灶的大小亦有一定提示作用。 （2）淋巴瘤： CT多呈類圓形等或稍高密度腫塊。 T1WI成等和稍低信號，T2WI呈等和稍高信號，可見“尖角征”，“臍凹征”，增強(qiáng)掃描較均勻明顯強(qiáng)化，邊界清楚，MRS可見脂質(zhì)峰?？梢姖B透性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)破壞相對輕而軟組織腫塊明顯。 （3）漿細(xì)胞瘤：局限性溶骨性骨質(zhì)破壞并軟組織腫塊，信號及密度較均勻，T2WI呈等或稍高信號，增強(qiáng)掃描一般明顯強(qiáng)化。無廣基底，病變與腦實(shí)質(zhì)邊界清楚，可見“假包膜”，瘤周多無水腫。 （4）血管外皮細(xì)胞瘤：好發(fā)于前顱窩、小腦幕、矢狀竇、大腦鐮旁，壞死囊變常見，可見血管留空影，強(qiáng)化方式較明顯，MRS見肌醇波升高。 病例供稿：海南省人民醫(yī)院 陳鋒 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤以往叫炎性假瘤，2002年WHO重新命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。是成纖維細(xì)胞、血管組織和各種炎性細(xì)胞混合形成的“瘤樣”軟組織結(jié)節(jié)或腫塊。位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為罕見，文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤多見于青年患者，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，輕者無癥狀，重者主要是腫瘤壓迫出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能障礙。 典型者M(jìn)R掃描TIWI呈等信號，T2WI呈低信號，增強(qiáng)掃描多為明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。發(fā)生于硬腦膜的炎性假瘤與腦膜瘤影像鑒別困難，主要根據(jù)病理組織學(xué)特點(diǎn)鑒別（腦膜瘤腦膜細(xì)胞成瘤性增殖、免疫組化人類上皮膜抗原 EMA為陽性）。 術(shù)前及影像診斷非常困難，極易誤診為腦膜瘤。回顧本例臨床與MR影像表現(xiàn)，青年女性患者，病程較短（一個(gè)月），MR提示為顱內(nèi)較大占位性病變，考慮腦膜瘤的診斷證據(jù)欠充分。像本例顱內(nèi)的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤十分少見，需不斷積累臨床經(jīng)驗(yàn)和鑒別診斷知識，診斷時(shí)多方面考慮，才能避免誤診。 點(diǎn)評專家：華山醫(yī)院 姚振威 |
|
|
