女，46 歲，反復(fù)咳嗽咳痰數(shù)十年，無吸煙史，無家族性遺傳病史。

胸部 CT 如下：

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一種罕見的彌漫性肺間質(zhì)性疾病，多發(fā)生于育齡期女性，平均發(fā)病年齡約 34 歲，亦有報(bào)道發(fā)生于男性和兒童。PLAM 可以散發(fā)或伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化。臨床表現(xiàn)多樣性，主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性活動(dòng)后呼吸困難，其他如反復(fù)發(fā)作性氣胸、咯血、乳糜胸等。

病理：主要由不典型平滑肌細(xì)胞在淋巴管、小血管、小氣道壁及其周圍增生，形成多發(fā)結(jié)節(jié)，造成相應(yīng)管腔結(jié)構(gòu)狹窄與阻塞，空氣潴留使遠(yuǎn)端氣腔擴(kuò)張，融合成囊腔。胸膜下氣腔破裂導(dǎo)致氣胸，當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞，可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水。肺小靜脈內(nèi)平滑肌細(xì)胞增殖，造成肺小靜脈高壓，遠(yuǎn)端管腔內(nèi)瘀血、擴(kuò)張甚至破裂出血，臨床上表現(xiàn)為咯血。

HRCT 在 PLAM 診斷中具有重要價(jià)值，歐洲呼吸學(xué)會(huì)在淋巴管肌瘤病診斷和指南中將 HRCT 作為診斷 PLAM 的一項(xiàng)重要標(biāo)準(zhǔn)。PLAM 的 HRCT 表現(xiàn)：

1. 囊腔：雙肺多發(fā)類圓形、薄壁囊腔，大小相對均勻，呈彌漫性分布，部分囊腔可無囊壁，形態(tài)呈怪異形。囊腔間可見正常肺實(shí)質(zhì)，但當(dāng)平滑肌細(xì)胞增生明顯時(shí)，囊腔間肺實(shí)質(zhì)可表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀影及磨玻璃密度影。

2. 氣胸

3. 淋巴血管受累導(dǎo)致小葉間隔增厚。

4. 肺內(nèi)密度增高影：LAM 并發(fā)出血或水腫所致，約 8%-14%LAM 發(fā)生肺出血，肺小靜脈內(nèi)平滑肌細(xì)胞增殖，造成肺小靜脈高壓和患者咯血。少數(shù)情況下，平滑肌細(xì)胞在肺泡壁增生表現(xiàn)為肺內(nèi)磨玻璃密度影。

5. 乳糜胸：單側(cè)或雙側(cè)，常反復(fù)發(fā)生且量較多，CT 上乳糜胸與其他原因所致胸水無明顯密度差異。

淋巴管肌瘤病除累及肺部外，約 70% 累及腹部，表現(xiàn)為：

• 腎臟血管平滑肌脂肪瘤：發(fā)生率約 20%-54%，是最常見 LAM 累及腹部表現(xiàn)，單側(cè)或雙側(cè)性，腫瘤大小不等，可為數(shù)毫米到數(shù)厘米。典型為含脂肪密度腫塊。大部分無癥狀，較大的病灶可能發(fā)生自發(fā)性出血。肝臟血管平滑肌脂肪少見。

• 淋巴管肌瘤：發(fā)生率約為 20%，表現(xiàn)為腹膜后囊性或囊實(shí)性腫塊，囊壁可薄可厚，增強(qiáng)后實(shí)性部分有強(qiáng)化。

• 淋巴結(jié)腫大：發(fā)生率約 40%，腫大淋巴結(jié)可散在分布或融合成團(tuán)，部分淋巴結(jié)內(nèi)含有低密度區(qū)，與乳糜性淋巴液聚集有關(guān)，增強(qiáng)后腫大淋巴結(jié)有強(qiáng)化；

• 乳糜性腹水。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清血管內(nèi)皮生長因子-D（VEGF-D）>800pg/ml 對于診斷 LAM 具有較高的敏感性和特異性，幫助鑒別 PLAM 和其他肺囊性病變，降低活檢率。