祈康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院其前身為西安同濟(jì)醫(yī)院，是由益生醫(yī)學(xué)醫(yī)療投資集團(tuán)重點(diǎn)投資，以三甲醫(yī)院為標(biāo)準(zhǔn)建設(shè)的綜合型非營(yíng)利性二甲醫(yī)院。祈康影像中心是我院的重點(diǎn)科室之一，現(xiàn)擁有磁共振（MRI）、西門(mén)子螺旋CT、韓國(guó)原裝進(jìn)口DR機(jī)、數(shù)字胃腸（DGI）、DSA介入血管減影機(jī)、高壓注射器、自動(dòng)灌腸儀等先進(jìn)設(shè)備，能夠滿(mǎn)足廣大人民群眾全身各系統(tǒng)、各部位各種疾病的攝片、造影、MRI檢查、CT平掃、增強(qiáng)、二維、三維重建及DSA介入診療。2018年將繼續(xù)列裝1.5T超導(dǎo)磁共振及雙源FLASH螺旋CT各一臺(tái)，2019年建成西安市南郊最具實(shí)力影像中心。

      女性,31 歲。主訴: 反復(fù)胸悶、胸痛 1 年,加重5 月。患者 1 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、胸痛,以右側(cè)為主,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為 “右側(cè)自發(fā)性氣胸”,行胸腔閉式引流。好轉(zhuǎn)后至北京協(xié)和醫(yī)院就診,確診為 '肺平滑肌瘤病”,建議口服雷帕霉素,但患者自覺(jué)癥狀尚可,未予重視及治療。5 月前再發(fā)右側(cè)氣胸,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院再行胸腔閉式引流,此后胸痛、胸悶癥狀加重,需持續(xù)吸氧 3 ~ 5L/min,現(xiàn)為行肺移植前評(píng)估入院。否認(rèn)傳染病病史,否認(rèn)使用免疫抑制劑史;6年前有剖宮產(chǎn)手術(shù)史及輸血史。實(shí)驗(yàn)室檢查: PaO2 47mmHg,SpO.33.7%;WBC 9.7x109/L,腹部超聲示: 肝膽脾胰雙腎未見(jiàn)明顯異常。

       影像學(xué)檢查：入院后再行胸部雙源CT檢查。采取仰臥位,掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下。常規(guī)掃描層厚為5mm、間隔5mm,管電壓 120kV,管電流自動(dòng)調(diào)節(jié),矩陣512x512,掃描結(jié)束后行 1mm薄層后處理重建,如圖。

      手術(shù)所見(jiàn): 全麻下開(kāi)胸行雙肺全切及雙肺移植術(shù)。術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)肺胸膜多處粘連,并胸膜下多發(fā)不規(guī)則氣囊腔及少量氣體;兩上肺部分毀損;兩肺呈硬變狀態(tài),順應(yīng)性差。病理所見(jiàn): 上肺組織結(jié)構(gòu)明顯破壞,肺泡彌漫性擴(kuò)張,相互融合,肺泡間隔呈彌漫性增厚,血管及細(xì)支氣管周?chē)笮纹交〖?xì)胞束狀增生。病理診斷: '雙肺淋巴管肌瘤病”。

        診斷思路 ①發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證: 本病例CT掃描發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變顯而易見(jiàn),但在顯示病變細(xì)節(jié)方面 HRCT十分必要.HRCT特征性表現(xiàn)再結(jié)合肺活檢或乳糜胸、淋巴管肌瘤或淋巴結(jié)受累、腎血管平滑肌脂肪瘤及TSC 中的一項(xiàng)即可明確診斷;②定性診斷: 本例為中年女性患者,有 “反復(fù)胸悶、胸痛1年,加重5月”的臨床病史,CT上呈兩肺彌漫分布的大小不等囊性灶,合并兩側(cè)氣胸,可基本定性為彌漫性肺間質(zhì)性改變,患者無(wú)明顯乳糜胸表現(xiàn),雙腎未見(jiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤,無(wú)結(jié)節(jié)性硬化病史,要想準(zhǔn)確定性有一定難度。需要鑒別者包括:特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、 Birthoggdube綜合征、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥等多種肺部彌漫性疾病。總之,本病臨床、CT表現(xiàn)及有關(guān)檢查還是具有一定特征,是可以高度提示該病診斷的。

      診斷要點(diǎn)①臨床特點(diǎn)為年輕女性,病史較長(zhǎng),逐漸加重;②CT上,兩肺彌漫性囊性灶,大小不一,分布較均勻,可考慮為兩肺間質(zhì)性病變;③HRCT上,雙肺多發(fā)薄壁囊狀透亮影,直徑數(shù)毫米至數(shù)十毫米,全肺彌漫較均勻分布;囊壁菲薄,伴肺大皰及氣胸。

       1.肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：本病與PLAM的臨床和影像表現(xiàn)較為相似。但肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥無(wú)性別差異,多為兒童或青年發(fā)病。CT表現(xiàn)為多發(fā)囊狀影伴多發(fā)微小結(jié)節(jié),以中上肺分布為主,雙下肺病變相對(duì)較輕,中葉及舌段尖部和肋膈角區(qū)通常不受累,囊腔大小不一,部分為怪異形,囊腔厚薄不均,無(wú)乳糜胸和胸腔積液,分布區(qū)域、囊腔形態(tài)有助鑒別。

       2. Birthoggdube綜合征：本病為常染色體顯性遺傳,臨床常表現(xiàn)為面部、頸部、背部、胸部的皮膚多發(fā)纖維性毛囊瘤、軟垂瘤,常伴發(fā)腎癌和自發(fā)性氣胸 CT 上主要表現(xiàn)為多發(fā)薄壁囊狀影,但傾向于下肺野分布為主,囊腔較大,不同囊狀影的大小和形狀變化較大,大的囊狀影常有多房分隔,結(jié)合臨床表現(xiàn),不難與 PLAM鑒別。 

     3 · 肺間質(zhì)纖維化 ( IPF ) 并肺大皰與氣胸：IPF在HRCT上表現(xiàn)為兩肺磨玻璃影、蜂窩狀影及胸膜下弧線(xiàn)影,分布于兩肺基底部、外帶的網(wǎng)狀陰影及片狀陰影、磨玻璃影,其引起胸膜、血管和支氣管與正常肺實(shí)質(zhì)結(jié)合面不規(guī)則。末期 1PF呈廣泛蜂窩狀影,其囊狀陰影呈厚壁,形態(tài)不規(guī)則,多灶性分布,以?xún)上路涡啬は路植紴橹?同時(shí)伴有肺內(nèi)小葉間隔增厚及肺結(jié)構(gòu)扭曲,PLAM終末期亦可表現(xiàn)為兩肺間質(zhì)性纖維化,有時(shí)亦較難與 IPF鑒別。

      該病例最終病理診斷: '雙肺淋巴管肌瘤病 ( PLAM ) ”?；仡櫛纠R床與 CT表現(xiàn),患者反復(fù)胸痛、胸悶,多次出現(xiàn)氣胸,CT上可見(jiàn)雙肺多發(fā)薄壁囊狀透亮影,大小欠均勻,全肺彌漫較均勻分布,病灶間未見(jiàn)正常肺組織,伴兩側(cè)氣胸。雖未出現(xiàn)典型的乳糜胸表現(xiàn),但兩肺囊狀影形態(tài)較為典型,伴有兩側(cè)氣胸,又是年輕育齡期女性患者,術(shù)前還是綜合考慮為 PLAM。

       PLAM是罕見(jiàn)的彌漫性肺部疾病,可累及淋巴管、腎臟及全身其他器官,成年女性發(fā)病率約 140 萬(wàn)。臨床上可表現(xiàn)為咳嗽或活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)作氣胸,隨病程進(jìn)展,可伴進(jìn)行性呼吸困難、咯血、呼吸衰竭及乳糜胸,肺功能測(cè)定呈混合性通氣障礙,部分可伴發(fā)腹部其他臟器腫物,如肝、腎血管平滑脂肪瘤等。因此,近年來(lái)有學(xué)者將其歸類(lèi)為血管周細(xì)胞腫瘤家族,約 50% 患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。影像上表現(xiàn)為雙肺特征性、彌漫性多囊狀的網(wǎng)狀陰影。對(duì)育齡期婦女勞累后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、胸痛、咳嗽及反復(fù)發(fā)作的氣胸及胸腔積液等應(yīng)高度警惕 PLAM 可能。本病雖為良性病變,但其臨床經(jīng)過(guò)呈惡性趨勢(shì),預(yù)后差,常因進(jìn)行性呼吸衰竭于 5- 10年內(nèi)死亡,糖皮質(zhì)激素、放化療均無(wú)效,過(guò)去認(rèn)為此病為不治之癥。目前,患者確診后若盡早行肺移植術(shù),可獲得治愈。如本例患者,最終在本院行雙肺移植術(shù),現(xiàn)狀況良好。 

       PLAM 的胸部HRCT較有特征性,表現(xiàn)為兩肺彌漫性分布大小不一的氣囊影,其分布呈彌漫性,無(wú)上中下肺區(qū)差別,也無(wú)中央及周?chē)苑植疾町?肺氣囊均為薄壁空腔,囊壁間可見(jiàn)正常肺組織,氣囊較大時(shí)可融合成肺大皰甚至出現(xiàn)氣胸,無(wú)小葉核心;小葉中央動(dòng)脈多位于囊壁邊緣。隨病程進(jìn)展,肺氣囊有增大、增多趨勢(shì)。本例雖無(wú)典型的乳糜胸等表現(xiàn),患者病程較晚,囊腔間已無(wú)正常肺組織,但為育齡期女性,表現(xiàn)為典型薄壁囊腔,分布無(wú)差異性,囊腔邊緣可見(jiàn)血管影,在無(wú)病理情況下依靠CT表現(xiàn)亦可作出診斷。