自《經(jīng)典胸部 CT 之感染篇》后，很多朋友給我留言讓我講述一下胸部基礎(chǔ)方面的一些經(jīng)典 CT。但鑒于網(wǎng)絡(luò)上已經(jīng)有很多此方面的講座，所以胸部 CT 的一些基本知識、基本影像不在本文討論之中。

我的這些續(xù)篇適合呼吸、胸外、影像等專業(yè)的各位老師，特別是高年資醫(yī)師。

肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）：隨著大家對此病的認(rèn)識，關(guān)于此病的報道近幾年來逐漸增多。然而此病的影像學(xué)表現(xiàn)，可以說是呼吸系統(tǒng)疾病中無法超越的「經(jīng)典」。見過一次之后，刻骨銘心、過目不忘。更有專家提出 PLAM 可以不用病理，僅靠影像學(xué)就可以診斷。

話不多說，上圖看吧。（以下病例均有病理證實(shí)）。

病程中曾經(jīng)有咯血。在外院多次就診，診斷為氣胸。予以胸腔閉式引流及抗感染后好轉(zhuǎn)。

PLAM 診斷突破點(diǎn)：育齡期女性+反復(fù)氣胸（或乳糜胸）+雙肺彌漫性囊腔影。

女性，36 歲，因胸悶、胸痛 1 月入院。

這下應(yīng)該印象深刻了吧，可這僅僅是開始，如果您有一例這樣的患者，就應(yīng)該繼續(xù)追蹤下去。

追蹤（一）腹部 CT：很多 LAM 患者合并腎血管肌脂瘤。比如第三例患者就合并有左腎血管平滑肌脂肪瘤。

追蹤（二）顱腦 CT：成年女性結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）患者 LAM 的發(fā)病率大約是 30％ ～ 40%。男性和兒童 TSC 患者中幾乎沒有 LAM 的報道。TSC 特征性的顱腦 CT 表現(xiàn)是側(cè)腦室室管膜下多發(fā)高密度鈣化結(jié)節(jié)，大小不等，分布無規(guī)律。

備注：如存在 TSC，認(rèn)為 LAM 與 TSC（TSC-LAM）有關(guān)。如果沒有 TSC，可認(rèn)為 LAM 是散發(fā)的。

好的，以上是關(guān)于 LAM 本身的一點(diǎn)拓展。說到 LAM，不得不想起另外一個病，那就是肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生 X（PLCH）。先看病例：

男性，28 歲。

第二例：男性，49 歲。

以上兩例是確診的 PLCH，先說一下 PLCH 的突破點(diǎn)：中青年男性+吸煙史+呼吸系統(tǒng)癥狀（或者中樞性尿崩）+雙肺多發(fā)囊腔影。

問題來了：PLAM 和 PLCH 兩者太像了，都會出現(xiàn)彌漫的囊狀影，且都會出現(xiàn)氣胸。怎么從影像學(xué)鑒別呢？

專家們是這樣說的：PLCH 兩肺囊狀影與結(jié)節(jié)并存，囊腔有融合趨勢，肺纖維化明顯，形成所謂的「蜂窩肺」。

同時肺內(nèi)病灶以兩中上肺為主，肋膈角處極少累及。而 PLAM 兩肺囊狀影分布廣泛，肋膈角區(qū)也有。囊狀影無明顯融合，囊間肺組織基本正常，較少出現(xiàn)肺纖維化陰影及小結(jié)節(jié)影?？沙霈F(xiàn)胸腔積液。

當(dāng)然，個人認(rèn)為：病史也是鑒別的重要部分。

以上說了 PLAM、PLCH，大家印象都深刻了吧。然而這僅僅是拓展的一小部分，臨床中不要被上述影像迷惑了你的眼睛。

先不說最終診斷，先看下面病例：

男性，35 歲，呼吸困難 8 月。

第二例：女性，34 歲，呼吸困難 1 月。

呼吸君

上述兩例的診斷是什么？

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