靜脈導(dǎo)管（ductus venosus，DV）是一根喇叭狀的血管，直接連接臍靜脈和中心靜脈系統(tǒng)。研究顯示靜脈導(dǎo)管異常（心房收縮期A波缺失或反向）與心臟功能異常有關(guān)。胎兒循環(huán)優(yōu)先將富氧血供應(yīng)給胎兒腦部和心臟。

        由于早孕期DV血流反向與胎兒染色體異常相關(guān)，DV血流在染色體異常篩查時被廣泛應(yīng)用。然而，在日本這種非整倍體篩查并不普及，因為日本嚴(yán)格限制廣泛的染色體異常篩查，NT輕度增加的病例是不做染色體異常方面的評估的，只有在父母親希望做染色體異常風(fēng)險評估的時候才會做相應(yīng)的評估。作者所在的Showa大學(xué)醫(yī)學(xué)部婦產(chǎn)科只有在早孕期結(jié)構(gòu)篩查懷疑先天性異?；蛐呐K功能不全時才會評估DV血流。

       于是，在2013-2015年總共2610例的早孕期超聲篩查中，52例有異常超聲表現(xiàn)，胎兒皮膚水腫38例（如圖1），胎兒水腫16例（兩個或以上的體腔液體聚集）,2例四腔心切面異常，1例三尖瓣反流，其中4例DV缺如。

                                     圖1. 早孕期胎兒皮膚水腫（病例2）

        4例DV缺如的病例，病例1、2為水腫胎兒，分別在24周和16周胎死宮內(nèi)，其染色體均正常；病例3、4為皮膚水腫的胎兒，病例3染色體正常，病例4未做染色體檢查，兩者均足月分娩，隨訪1年無異常。

       靜脈導(dǎo)管的觀察和測量在矢狀切面，需要使用彩色和脈沖多普勒。當(dāng)不能顯示DV連接門靜脈竇并匯入膈下時，即DV缺如。

                          圖2. 胎兒16周靜脈導(dǎo)管缺如（病例2）

                         圖3. 胎兒15周靜脈導(dǎo)管缺如（病例3）

        文獻(xiàn)報道了當(dāng)DV缺如時臍靜脈回流的兩條途徑：肝外和肝內(nèi)途徑。

       當(dāng)臍靜脈繞過肝臟直接連接髂靜脈、下腔靜脈、腎靜脈或右房時考慮肝外臍靜脈回流；而當(dāng)臍靜脈直接連接門靜脈竇時則考慮肝內(nèi)臍靜脈回流。

       當(dāng)DV缺如伴肝外回流時，臍靜脈血回流心臟不受限制，會導(dǎo)致胎兒充血性心力衰竭。而且，部分性或完全性門靜脈發(fā)育不良伴肝外臍靜脈回流可能導(dǎo)致系列的并發(fā)癥，包括肝臟發(fā)育異常伴功能受損，肝局灶結(jié)節(jié)性增生，肝腫瘤，高氨血癥，和更為罕見的門靜脈系統(tǒng)性腦病。

       DV缺如伴肝內(nèi)回流被認(rèn)為有更好的存活機會。然而，肝內(nèi)回流的嬰兒如果合并先天性門靜脈系統(tǒng)缺如是一種潛在的嚴(yán)重疾病，與肝外異常，黃疸，肝肺綜合征，半乳糖癥，高氨血癥，腦病，膽道閉鎖和肝腫瘤相關(guān)。