自從Dalmau教授團(tuán)隊(duì)在2007年發(fā)現(xiàn)抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體介導(dǎo)的自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,AE)以來(lái),一系列與自身免疫性腦炎相關(guān)的抗體如雨后春筍般涌現(xiàn),有了這些Biomarker也就使得臨床醫(yī)生診治這類疾病更加得心應(yīng)手。 上圖是2016年第13版《Merritt’s Neurology》中自免腦一章的截圖,而下一張圖片摘自2017年中華神經(jīng)科雜志發(fā)表的中國(guó)自身免疫性腦炎專家共識(shí),僅一年多的時(shí)間就新增加了IgLON5、D2R、MOG等抗體。目前應(yīng)用于臨床的自免腦抗體檢測(cè)也只是其中的一小部分,另外還有一些未曾發(fā)現(xiàn)的新的抗體,這就意味著在臨床上自免腦抗體檢查陰性也不能排除自免腦,一切都應(yīng)以臨床為根基。反之,如果自免腦抗體檢測(cè)陽(yáng)性就一定是自免腦嗎,恐怕也不見(jiàn)得,還是要結(jié)合臨床。 from Neurology,2016,Feb “A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis” 盡管陸續(xù)有新的抗體出現(xiàn),但依然撼動(dòng)不了“抗NMDAR腦炎”老大的地位,在所有AE中他就占了4/5還要多,于是人們?cè)趯?duì)AE進(jìn)行臨床分類時(shí),就將其與邊緣葉腦炎(如抗LGI1、抗GABABR)和其他AE綜合征并行列出。近幾年我們?cè)\斷的眾多抗NMDAR腦炎患者里面對(duì)兩位女大學(xué)生的印象特別深刻。第一位女大學(xué)生21歲,2016年寒假開(kāi)學(xué)后便自覺(jué)口舌麻木、頸部僵硬不適,1周后出現(xiàn)精神行為異常,胡言亂語(yǔ)、癡笑,隨之不眠不休、亂跑、亂咬、肢體抽搐,并有大小便失禁,遂來(lái)我院急診。當(dāng)時(shí)小姑娘的狀態(tài)見(jiàn)以下視頻: 當(dāng)時(shí)剛接診時(shí)還以為又撿著一例cblC缺陷,還覺(jué)得這姑娘沒(méi)準(zhǔn)很快就好,第二天常規(guī)化驗(yàn)出來(lái)Hcy正常,然后胸腹盆CT提示雙側(cè)卵巢畸胎瘤,血和CSF的抗NMDAR抗體也呈陽(yáng)性。當(dāng)時(shí)我在朋友圈發(fā)了點(diǎn)小感慨,結(jié)果被初中同學(xué)看到,覺(jué)得姑娘可憐還在單位發(fā)起了募捐,有圖為證,為親同學(xué)和他們同事的愛(ài)心點(diǎn)贊。 女孩確診以后,很快在我們醫(yī)院婦產(chǎn)科、麻醉科和ICU同事的共同努力下,患者成功做了腹腔鏡崎胎瘤切除術(shù),配合以激素沖擊治療,患者一周后竟能下地行走,這里需要提一下她的男友,一直陪伴左右,是真愛(ài)。以后來(lái)門診隨訪,竟然喊我“大姑”。 還有另外一個(gè)女大學(xué)生,就沒(méi)有這么幸運(yùn)。先是出現(xiàn)精神癥狀被送去當(dāng)?shù)氐木裥l(wèi)生中心,結(jié)果治療半月后出現(xiàn)肢體僵硬、緘默、木僵、呼吸困難,當(dāng)?shù)貞岩煽咕癫∷幬飷盒跃C合征轉(zhuǎn)來(lái)我院ICU,查抗NMDAR抗體陽(yáng)性,但全身沒(méi)有找到腫瘤的證據(jù),床頭都做了婦科超聲也一無(wú)所獲,給予激素沖擊及IvIg治療幾乎沒(méi)有任何起色,父母經(jīng)濟(jì)條件不好、最后放棄自動(dòng)出院。 由此可見(jiàn),如果碰上急性或亞急性起病的精神行為異常、癲癇發(fā)作、肌張力障礙的青年女性,要考慮到抗NMDAR腦炎的可能性,早期診治會(huì)帶來(lái)不一樣的預(yù)后!每每提到抗NMDAR腦炎,就想起協(xié)和關(guān)鴻志教授講述的“切痣美女”罹患抗NMDAR腦炎的故事,提醒大家切“痣”求美可以,但就怕禍起蕭墻。 對(duì)于抗NMDAR腦炎我就不過(guò)多贅述了,我們科溫柔的小美女單晶莉大夫就“抗NMDAR腦炎”做了系統(tǒng)的回顧,歡迎大家指正! 文末欣賞一下大青島美麗的夜景
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來(lái)自: 萃萃婆婆 > 《神經(jīng)內(nèi)科》