作者：康素玲   單位：焦作市人民醫(yī)院

來源：超聲俱樂部

   主-肺動脈間隔缺損又稱主-肺動脈窗，為升主動脈與主肺動脈之間回聲脫失而形成的主動脈與肺動脈之間的交通。

   分為三型：

⑴一型為主-肺動脈間隔近端缺損，即緊鄰半月瓣上方主動脈與肺動脈之間形成交通；

⑵二型為主-肺動脈遠端缺損，即升主動脈遠端和主肺動脈交通；

⑶三型為主-肺動脈間隔全部缺損，左、右肺動脈似直接從升主動脈發(fā)出。

（圖1） 

圖1:大動脈短軸切面顯示主動脈與肺動脈之間回聲脫失，彩色多普勒可見藍色五彩分流束。

（圖2） 

圖2:左室長軸切面顯示左室明顯增大。

   主-肺動脈間隔缺損常合并其他畸形，所以超聲檢查要多切面全面探查，以排除合并畸形。

   原理上講主-肺動脈間隔缺損分流特點應(yīng)為雙期連續(xù)性左向右的高速分流，聽診為連續(xù)性隆隆樣雜音，廣泛、 傳導(dǎo)，可觸及震顫，類似動脈導(dǎo)管未閉；但實際上此類患者易發(fā)生肺動脈高壓，雙期左向右分流的患者臨床上較少見，多數(shù)表現(xiàn)為收縮期左向右低速分流或雙期雙向分流。檢查中，當(dāng)不能合理解釋左心增大、肺動脈擴張、肺動脈高壓時要考慮主-肺動脈間隔缺損的可能。

   主-肺動脈間隔缺損的癥狀、體征均類似動脈導(dǎo)管未閉患者，只是癥狀更嚴重、發(fā)展更快，易發(fā)生肺動脈高壓、心衰等并發(fā)癥，一旦確診要及時手術(shù)治療。

   主動脈竇有左冠竇、右冠竇、無冠竇，三個竇均有可能發(fā)生竇瘤破裂，可以破入相鄰部位，根據(jù)破裂的竇瘤和破入的位置不同，可以有不同的超聲表現(xiàn)。最常見的是右冠竇瘤破入右室流出道、右室流入道或右房，其次是無冠竇瘤破入右室流入道或右房。

（圖3）

圖3:大動脈短軸切面顯示右冠竇向右室流出道呈瘤樣膨出。

（圖4）

圖4: 連續(xù)多普勒顯示雙期右冠竇破入右室流出道時左向右高速分流信號，右冠竇破入右房。

（圖5）

圖5: 非標(biāo)準(zhǔn)大動脈短軸切面顯示右冠竇向右房膨出。

（圖6）

圖6: 五腔心切面顯示右冠竇向右房膨出。

（圖7）

圖7: 大動脈短軸切面顯示主動脈竇部至右房藍色五彩分流束。

（圖8）

圖8: 連續(xù)多普勒顯示連續(xù)性分流頻譜。

（圖9）

圖9: 同一患者也可見向上分流頻譜。

如：主動脈右冠竇瘤破入右心

   2-DE：全心內(nèi)徑增大，室間隔與左室壁厚度正常，運動幅度增強。房、室間隔回聲完整。主動脈右冠竇呈囊袋樣向右房（室）腔膨出，瘤壁破口約 mm。主動脈右冠瓣脫垂，致主動脈瓣關(guān)閉不全；余瓣膜形態(tài)與運動無明顯異常。大動脈關(guān)系及發(fā)育正常。主動脈弓降部無異常。

   多普勒檢查：右房（室）內(nèi)可探及源于主動脈的連續(xù)分流。主動脈瓣少中量反流。

主動脈右冠竇瘤破裂

主動脈→右房（室）分流

主動脈瓣少中量反流

   其它部位的竇瘤破裂根據(jù)冠狀竇的不同和破裂的腔室不同，根據(jù)實際情況具體描述。