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彌漫性肺疾病小結(一) 一、正常解剖 肺解剖學組織結構包括 ①支氣管學管束 ②次級小葉 （一）支氣管血管束 支氣管血管束由支氣管，動脈主干與圍繞在周圍的結締組織構成，自肺門與肺門周圍區(qū)延伸到最周邊的小葉前支氣管。這些結構在每次分叉后變得更為細小。支氣管起始部管壁富含軟骨，但其遠端（終末支氣管）的壁完全由平滑肌組織構成。  肺門支氣管血管束  支氣管血管束分支 （二）次級肺小葉 次級肺小葉為直徑約2cm的多面體結構，HRCT上在肺周圍的胸膜下區(qū)容易被識別。次級肺小葉結構包括： ①肺小葉中央動脈 ②并行的細小支氣管 ③小葉間隔（小葉肺靜脈和淋巴管分布于小葉間隔內(nèi)）  肺小葉解剖示意圖 （三）小葉中心間質(zhì) 中心間質(zhì)最外圍的分支，即小葉中心動脈與細支氣管并行進入初級肺小葉。從小葉中心細支氣管分出的3~5個終末細支氣管，為支氣管肌性管壁的最遠側(cè)分支，屬于初級肺小葉結構單位，即肺的腺泡結構。 （四）小葉內(nèi)間質(zhì) 在小葉內(nèi)，小葉內(nèi)間隔纖細的基質(zhì)網(wǎng)構成腺泡的框架結構，小葉內(nèi)間隔含有小動脈與小靜脈以及毛細血管網(wǎng)，淋巴管遍布小葉中心中心和小葉周邊。在正常情況下，在HRCT上表現(xiàn)為蜂窩狀透亮影，常見于肺外周帶。 （五）小葉周圍間質(zhì) 小葉周圍間質(zhì)圍繞小葉并劃出了小葉的界限。在肺外周帶，小葉內(nèi)間隔分布多較規(guī)則，常表現(xiàn)為相互平行或與胸膜表面垂直。小葉內(nèi)間隔內(nèi)有淋巴管和小葉周圍靜脈。 二、基本病變 ①小葉間隔異常 ②小葉核增粗 ③小葉內(nèi)線影 ④支氣管血管束異常 ⑤肺內(nèi)異常線影 ⑥磨玻璃樣病變 ⑦實變 ⑧小結節(jié)與微結節(jié) ⑨蜂窩肺 ⑩肺氣腫 ?胸膜下線 ?胸膜增厚 （一）小葉間隔異常 增厚的病理基礎為小葉間隔內(nèi)充血、水腫，淋巴管的擴張，腫瘤浸潤和結蹄組織增生等。 1、一般認為肺小葉間隔充血、水腫或淋巴管擴張所引起的異變，肺小葉間隔較為光滑。  肺蛋白沉積癥 兩肺上葉前段肺小葉間隔、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，邊緣光滑 2、肺小葉間隔旁如有滲出性改變，則可表現(xiàn)為肺小葉間隔的模糊。  機化性肺炎 雙肺下葉胸摸下小葉間隔增厚，邊緣模糊，其內(nèi)可見磨玻璃樣滲出，夾雜支氣管充氣征 3、纖維化引起的肺小葉間隔增厚伴有肺小葉間隔的扭曲僵直及肺小葉結構變形。  雙肺下葉外周帶肺小葉間隔不均勻增厚，伴有肺小葉間隔扭曲，形態(tài)僵直，肺小葉結構形態(tài)失常 4、腫瘤引起的肺小葉間隔的異常，由于有癌性淋巴管炎的存在和腫瘤細胞在間隔內(nèi)的生長，可表現(xiàn)為肺小葉間隔的增粗、不光滑或呈串珠樣改變。  癌性淋巴道轉(zhuǎn)移 右肺上葉前段肺小葉間隔不規(guī)則增粗，邊緣銳利 （二）小葉核增粗 小葉核增粗的病理基礎是肺小葉中心動脈和細支氣管和細支氣管及管壁周圍的結締組織增生、纖維化或細支氣管炎等原因使小葉核結構在HRCT上顯示。若小葉核周圍有滲出性改變，則可表現(xiàn)為小葉核的模糊。  機化性肺炎 左肺下葉后基底段肺小葉間隔增粗，邊緣模糊，其內(nèi)可見小葉核增粗，表現(xiàn)肺小葉內(nèi)的結節(jié)狀致密影，邊緣清晰銳利 （三）小葉內(nèi)線影 存在于肺小葉內(nèi)，小葉內(nèi)間質(zhì)如腺泡周圍的間質(zhì)充血、水腫、結締組織增生、纖維化等原因均可使腺泡間隔增厚，如果能看到有明顯的細網(wǎng)狀的小葉內(nèi)線影，一般都提示肺內(nèi)有較明顯的纖維化。  甲流病毒感染 右肺下葉散在小片狀稍高磨玻璃樣密度影，其內(nèi)見細網(wǎng)格狀影 （四）支氣管血管束異常 支氣管血管束異常包括 ①支氣管血管束周圍間隙異常 ②肺動脈異常 ③支氣管和支氣管血管束周圍肺組織異常，引起的支氣管血管束增粗 表現(xiàn) ① 支氣管血管束周圍結締組織或臨近的肺組織有滲出性改變，可表現(xiàn)為支氣管血管束周圍的模糊。 ②結締組織增生明顯纖維化和腫瘤浸潤，可表現(xiàn)為支氣管血管束的扭曲僵直。  閉塞性細支氣管炎 與支氣管伴行的肺動脈增寬，直徑大于伴隨支氣管，導致支氣管血管束增粗，支氣管及血管邊緣清晰銳利 （五）肺內(nèi)異常線影 肺內(nèi)異常線影表示肺內(nèi)有明顯的纖維化改變。多表現(xiàn)為不規(guī)則的1~3mm粗細的線影，由肺實質(zhì)分布至肺皮質(zhì)。這些線影與正常支氣管走行方向不同，常常與肺小葉間隔、支氣管血管束、結節(jié)性病變或肺內(nèi)的滲出性病變相互連接。 相關性血管炎 左肺下葉不規(guī)則1~3mm粗細的線狀影，形態(tài)僵硬紊亂，與正常支氣管走行方向不同，走形于增粗的肺小葉間隔內(nèi)及肺內(nèi)的滲出性病變內(nèi) （六）磨玻璃樣病變 肺內(nèi)邊界模糊或者清楚的沒有一定形狀的半透明密度影，期內(nèi)仍可見血管紋理和支氣管壁。
病理學： 肺泡內(nèi)氣體減少，細胞密度增加，肺泡壁柱狀細胞增生導致的肺泡壁增厚和終末氣囊內(nèi)部分液體填充。也可由肺泡間隔的纖維化所導致的磨玻璃樣病變。 肺泡蛋白沉積癥 CT示左肺外周帶密度呈半透明增高，邊緣較清晰，其內(nèi)可見小葉內(nèi)線增粗 （七）實變 肺實變指終末細支氣管遠側(cè)的含氣腔隙內(nèi)的空氣被病理性液體、細胞組織所代替。常見為炎性滲出、水腫液、血液、肉芽組織或腫瘤組織。 多發(fā)性肌炎 右肺上葉大片密度增高影，正常肺紋理被掩蓋，其內(nèi)可見含氣支氣管影 （八）小結節(jié)與微結節(jié) 一般把<><> 肺轉(zhuǎn)移瘤 雙肺散在大小不等結節(jié)，結節(jié)多數(shù)位于肺外周，左肺夾雜數(shù)個針尖狀微結節(jié) （九）蜂窩肺 蜂窩肺是間質(zhì)性肺病變的終末期。表現(xiàn)為肺內(nèi)有多個或彌漫的囊狀氣腔，大小一般為0.3~1.0cm，多數(shù)<> 特發(fā)性間質(zhì)性纖維化 右肺下葉蜂房狀氣腔影，氣腔影大小不等，囊壁增厚 （十）肺氣腫 HRCT診斷肺氣腫分型： ①小葉中心型肺氣腫：多腺泡中央的呼吸性支氣管或幾個腺泡的過度充氣，病變重要累及肺小葉的中央部，可以表現(xiàn)為多發(fā)散在的無壁的透光區(qū) ②全小葉肺氣腫：病變多累及肺小葉內(nèi)的全部腺泡，HRCT常見一個較大的透光區(qū)，周圍i少有肺血管紋理 ③間隔旁肺氣腫：肺泡管或肺泡囊肺氣腫，位于胸摸下肺、肺小葉間隔旁、血管旁或肺結節(jié)周圍，表現(xiàn)為小葉間隔內(nèi)的細線狀透亮影 ④肺大皰：多個全小葉肺氣腫破裂而形成，表現(xiàn)為直徑>1cm的含氣囊腔，囊壁厚度不超過0.1cm。 肺氣腫 （十一）胸膜下線 肺內(nèi)異常線影分布于胸膜下則稱之為胸膜下線影，或胸膜下曲線。胸膜下線位于胸膜下數(shù)毫米以內(nèi)，與胸壁平行走行，長短不一。 嗜酸細胞性肺炎 右肺上葉胸膜下線條影，與胸壁平行 （十二）胸膜增厚 胸膜增厚的病理學是纖維蛋白沉著于胸膜表面上，或有肉芽組織增生。若相對兩層胸膜粘著就形成胸膜黏連。正常情況下觀察不到胸膜，當疾病狀態(tài)下，常規(guī)CT即可發(fā)現(xiàn)胸膜增厚。良性病變的胸膜增厚常為較均勻的增厚，慢性感染性病變及良惡性胸膜腫瘤常導致胸膜的不均勻增厚或結節(jié)狀增厚。 肺間質(zhì)纖維化 雙側(cè)胸膜輕度增厚，表面較為光整 胸膜間皮瘤 左側(cè)胸膜不規(guī)則增厚，邊緣呈波浪狀，伴同側(cè)胸腔體積縮小 |
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