基本信息

[概述]

是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病。

[是否醫(yī)保]

是

[就診科室]

皮膚科

[流行病學(xué)]

平均發(fā)病年齡是50～60歲。

[病因]

病因不明，可能與自身免疫性有關(guān)。

[臨床癥狀]

正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。

[并發(fā)癥]

繼發(fā)感染、壓瘡。

[檢查]

血常規(guī)、分泌物涂片檢查、直接免疫熒光檢查、間接免疫熒光檢查。

[診斷]

水皰基底組織液涂片檢查對天皰瘡有診斷意義。

[飲食建議]

給予高蛋白飲食，補(bǔ)充多種維生素。

[治療原則]

足量糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)行血漿交換療法。

[治愈性]

尋常型天皰瘡可經(jīng)久不愈。

癥狀與診斷

[典型癥狀]

天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。1.尋常型天皰瘡半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛，而后出現(xiàn)皮膚損害，經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結(jié)痂，創(chuàng)面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。2.增殖型天皰瘡皮損好發(fā)于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。3.落葉型天皰瘡多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結(jié)黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。4.紅斑型天皰瘡頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。

[診斷依據(jù)]

診斷要點(diǎn)為皮膚上有松弛大皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，水皰基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞，組織病理改變有特征性，表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體，水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查，表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積。

治療

[治療方針]

采取支持治療、全身治療、局部治療等綜合治療。

[藥物治療]

1.糖皮質(zhì)激素為治療本病首選藥物，盡量做到及時(shí)治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴(yán)重者可采用沖擊療法。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，近半數(shù)死于糖皮質(zhì)激素的并發(fā)癥，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時(shí)警惕其不良反應(yīng)的發(fā)生，及時(shí)采取相應(yīng)措施處理。2.免疫抑制劑可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。3.金制劑：使用糖皮質(zhì)激素控制病情后，可加用金制劑治療。4.血漿交換療法：適用于病情嚴(yán)重、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質(zhì)激素治療有副作用或療效不明顯時(shí)可選用。每周1或2次，每次交換1～2L，根據(jù)病情可連續(xù)進(jìn)行4～10次。如與小劑量的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑并用效果最好。5.其他：少數(shù)病例用以下藥物治療有效，如氨苯楓、磺胺吡胺、煙酰胺、四環(huán)素，單純或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。大劑量免疫球蛋白可使天皰瘡很快緩解，但持續(xù)時(shí)間短。阿維A聯(lián)合潑尼松治療增殖型天皰瘡。

[其他治療]

局部治療：注意口腔衛(wèi)生，治療牙周疾病。口腔糜爛可用2%硼酸溶液或1%過氧化氫每3～4小時(shí)漱口一次。疼痛明顯時(shí)可在進(jìn)食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1%普魯卡因液含漱。皮損少時(shí)，糜爛面外用鋅氧油、2%甲紫鋅氧油。紅斑損害可外用糖皮質(zhì)激素霜。損害廣泛時(shí)，注意避免條件致病菌感染，如滲液結(jié)痂較多，病人一般情況好，可采取藥浴，如1：10000高錳酸鉀液進(jìn)行藥浴。外用抗生素、抗真菌制劑。

[預(yù)后情況]

如有嚴(yán)重并發(fā)癥則預(yù)后不良。

護(hù)理

[日常護(hù)理]

1.臥室溫度、濕度適宜，定時(shí)通風(fēng)換氣，保持空氣新鮮。2.重癥者臥床休息，限制活動(dòng)，加強(qiáng)生活護(hù)理，保持皮膚清潔。3.每天三餐后、睡前漱口，并加強(qiáng)口腔護(hù)理。4.擇寬大、柔軟、棉質(zhì)、顏色淺的貼身衣服，勤換洗，被子不宜過厚，保持床單平整、清潔，污染后要及時(shí)更換。5.適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。6.避免感冒，遠(yuǎn)離呼吸道傳染病患者，減少感染機(jī)會(huì)。7. 加強(qiáng)護(hù)理，注意皮膚清潔衛(wèi)生，可減少創(chuàng)面繼發(fā)感染，并防止發(fā)生壓瘡。8.定期復(fù)查，門診隨診。

[飲食調(diào)理]

1.臥室溫度、濕度適宜，定時(shí)通風(fēng)換氣，保持空氣新鮮。2.重癥者臥床休息，限制活動(dòng)，加強(qiáng)生活護(hù)理，保持皮膚清潔。3.每天三餐后、睡前漱口，并加強(qiáng)口腔護(hù)理。4.擇寬大、柔軟、棉質(zhì)、顏色淺的貼身衣服，勤換洗，被子不宜過厚，保持床單平整、清潔，污染后要及時(shí)更換。5.適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。6.避免感冒，遠(yuǎn)離呼吸道傳染病患者，減少感染機(jī)會(huì)。7. 加強(qiáng)護(hù)理，注意皮膚清潔衛(wèi)生，可減少創(chuàng)面繼發(fā)感染，并防止發(fā)生壓瘡。8.定期復(fù)查，門診隨診。