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摘自Al-Mefty文獻(xiàn)
這段定義來自意大利ENT界的側(cè)顱底大師Sanna教授2013年的著作《Microsurgery of Skull Base Paragangliomas》一書，從中可以發(fā)現(xiàn)，平時常說的“球瘤（glomus tumor）”已經(jīng)被WHO剔除，而這一類腫瘤的官方名稱就是“副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma）”。 剔除的原因，查閱wiki可知，真正的“glomus tumor”（血管球瘤）另有所指，其起源于皮膚真皮層（dermis layer）的“glomus body (或glomus apparatus)”（血管球體），后者是結(jié)締組織包繞的動靜脈分流器（arteriovenous shunt），大多分布于肢端，作用是通過動靜脈分流來調(diào)節(jié)體溫（保暖和散熱）。 那為什么平時誤稱“paraganglioma”（副神經(jīng)節(jié)瘤）為“glomus tumor”（球瘤）呢？因?yàn)閜araganglioma恰恰起源于“glomus cell”（球細(xì)胞）。 已經(jīng)有點(diǎn)暈了吧……不急，接著刨根究底，看看“paraganglion”和“glomus cell”到底是什么。
這段引自wiki的定義十分清晰地告訴我們，“paraganglion”是起源于神經(jīng)嵴（neural crest）的一類非神經(jīng)元性細(xì)胞，它的命名是因?yàn)槠渲饕ㄗ⒁馐恰癵enerally”而非“totally”）位于交感神經(jīng)節(jié)（sympathetic ganglia）的附近。由此可以回答標(biāo)題里的問題了——這里的“para”究竟該不該翻譯為“副”？ 眾所周知，英語里的“para-”通常有兩種含義：“旁”，例如“parahippocampal gyrus”（海馬旁回），表示方位；“副”，例如“parasympathetic”（副交感），表示對立。根據(jù)上面的定義，“paraganglion”的“para-”顯然是“旁”的意思。神經(jīng)節(jié)（ganglion）作為神經(jīng)系統(tǒng)的一個結(jié)構(gòu)，本來不存在什么對立面啊！另外，“paraganglion”又是以一群細(xì)胞而非單個零散細(xì)胞為存在形式。因此，個人認(rèn)為，我們常年習(xí)慣用語“副神經(jīng)節(jié)”應(yīng)改為“神經(jīng)節(jié)旁體”，“副神經(jīng)節(jié)瘤”應(yīng)改為“神經(jīng)節(jié)旁體瘤”更為恰當(dāng)。 接著看定義，這群“paraganglion”細(xì)胞本身屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（neuroendocrine cell），因此，WHO將其起源的腫瘤歸類于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。而根據(jù)功能和嗜鉻性（chromaffinity）的不同，分為兩類：與交感系統(tǒng)關(guān)系密切、具有交感特性、嗜鉻染色陽性（分泌兒茶酚胺catecholamines）者；與副交感系統(tǒng)關(guān)系密切、具有副交感特性，嗜鉻染色陰性者。 前者主要聚集于腎上腺附近，具有腎上腺相似的內(nèi)分泌功能，起源于此的腫瘤，由于嗜鉻染色陽性，即所謂的“嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytomas或chromaffin tumor）”，當(dāng)然包括其他腎上腺以外部位（腹、胸）的相同來源腫瘤，其中主要為“主動脈旁體瘤”（起源于para-aortic body或organ of Zuckerkandl）。 后者雖然也是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，但是其分泌功能（兒茶酚胺）很少表現(xiàn)，因此嗜鉻染色常陰性（起源于此的1-3%腫瘤也具有分泌功能而嗜鉻染色陽性），取而代之的則是具有化學(xué)感受器（chemoreceptor）功能，因此緣于此的腫瘤又曾被稱為“化學(xué)感受器瘤”（chemodectomas）。由于這種化學(xué)感受器最主要的分布為頸動脈小球（carotid glomus，又稱頸動脈體 carotid body），因此，這種細(xì)胞也被稱為球細(xì)胞（glomus cell）。這類細(xì)胞同樣還分布于顱底其他部位，包括鼓室、頸靜脈孔舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)走行附近（具體見后）。 這就回答了剛才的問題——平時誤稱“paraganglioma”（副神經(jīng)節(jié)瘤）為“glomus tumor”（球瘤）的原因。另外也回答了開篇的第一個問題——就算是平時所謂的“球瘤”，此“球”（glomus）也并非指病變多累及頸靜脈球（jugular bulb）中的“球”（bulb），只是解剖部位（見下文）恰恰多重合而已。 再補(bǔ)充一下，頸動脈小球作為重要的化學(xué)感受器，其組成細(xì)胞即球細(xì)胞（glomus cell），其中I型才是這里說的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，由于需要充分感受血液化學(xué)改變，因此這些細(xì)胞群高代謝、高灌注（我猜這也是這類腫瘤血供極度豐富的原因）；II型為膠質(zhì)細(xì)胞，起到支持作用。頸動脈分叉處另一重要結(jié)構(gòu)，頸動脈竇（carotid sinus），為壓力感受器。感受器的傳入神經(jīng)為主要為竇神經(jīng)，匯入舌咽神經(jīng)，且與迷走神經(jīng)、頸交感干有廣泛聯(lián)系。 從左到右：頸動脈體、頸動脈竇、竇神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、頸交感干
再回到Sanna教授的引文，我們可以得出結(jié)論：“paraganglioma”本應(yīng)是一大類總稱，根據(jù)細(xì)胞的嗜鉻性，分為“pheochromocytomas或chromaffin tumor”（嗜鉻細(xì)胞瘤）和“nonchromaffin tumors”（非嗜鉻細(xì)胞瘤），后者因具源自化學(xué)感受器細(xì)胞而又稱為“chemodectomas”（化學(xué)感受器瘤）。但是，目前為了方便，在大多數(shù)情況下，“paraganglioma”等同于后者，成為邏輯上與嗜鉻細(xì)胞瘤相對的一個概念。至于“paraganglioma”的中文翻譯，是“副神經(jīng)節(jié)瘤”還是“神經(jīng)節(jié)旁體瘤”，相信大家自有定奪。下文都暫用英文來命名。 再來說點(diǎn)相關(guān)的解剖。 了解了頭頸部paraganglioma的起源，就可以根據(jù)它具體起源的解剖部位進(jìn)行大體的劃分了。
頭頸部paraganglioma的解剖學(xué)生長特點(diǎn) tympanojugular paraganglioma，根據(jù)modified Fisch分級，根據(jù)累及范圍越來越廣泛，又分為tympanic、tympanomastoid、tympanojugular三大類。這首先需要理解Jacobson神經(jīng)和Arnold神經(jīng)的解剖。 Jacobson神經(jīng)，即舌咽神經(jīng)的鼓室支（tympanic branch），起自舌咽神經(jīng)下神經(jīng)節(jié)（petrosal ganglion），經(jīng)頸靜脈孔與頸內(nèi)動脈管外口之間的骨嵴，頸內(nèi)嵴（intrajugular ridge）上的鼓室小管（tympanic canaliculus）穿破鼓室底壁，與起自頸內(nèi)動脈交感叢、穿破鼓室前壁的頸鼓神經(jīng)（caroticotympanic nerve）在鼓室內(nèi)形成鼓室叢（tympanic plexus），其中一支穿入中顱窩底，與來自中間神經(jīng)（nervus intermedius）和Arnold神經(jīng)（見下文）的交通支匯合，形成巖小神經(jīng)（lesser petrosal nerve），向前經(jīng)無名小管（canaliculus innominatus）或棘孔（foramen spinosum）或蝶巖縫（sphenopetrosal suture）進(jìn)入顳下窩（infratemporal fossa），在耳神經(jīng)節(jié)（otic ganglion）內(nèi)換元，繼續(xù)經(jīng)三叉神經(jīng)下頜支的耳顳神經(jīng)（auriculotemporal nerve）支配腮腺。行經(jīng)耳神經(jīng)節(jié)但不換元的還有來自腦膜中動脈交感叢的交感節(jié)后纖維、來自耳顳神經(jīng)的一般軀體感覺交通支、發(fā)自下頜支支配腭帆張肌和鼓膜張肌的運(yùn)動支。 Arnold神經(jīng)，及迷走神經(jīng)的耳支（auricular branch），起自迷走神經(jīng)上神經(jīng)節(jié)（jugular ganglion），連同起自舌咽神經(jīng)下神經(jīng)節(jié)（petrosal ganglion），貼行于頸靜脈球前壁至頸靜脈窩外側(cè)壁的乳突小管（mastoid canaliculus），經(jīng)此管道入顳骨，橫跨面神經(jīng)乳突段。此處，一部分纖維繼續(xù)沿面神經(jīng)乳突段上行，并穿經(jīng)面神經(jīng)鼓室段，至膝狀神經(jīng)節(jié)（geniculate ganglion）附近，與來自中間神經(jīng)（nervus intermedius）的交通支一起再與Jacobson神經(jīng)來源的神經(jīng)匯合形成巖小神經(jīng)（lesser petrosal nerve）（見上文）；另一部分則在顳骨內(nèi)下行，經(jīng)鼓乳縫（tympanomastoid fissure）出顱，一部分匯入面神經(jīng)出莖乳孔后的耳后神經(jīng)（posterior auricular nerve），另一部分則分布于耳后及外耳道皮膚。 頸靜脈孔下面觀，可見鼓室小管（tympanic canaliculus）和乳突小管（mastoid canaliculus） 頸靜脈孔后面觀，可見Jacobson神經(jīng)和Arnold神經(jīng)的起源和入顳骨方式 Jacobson神經(jīng)、鼓室叢、巖小神經(jīng)的關(guān)系 Jacobson神經(jīng)、Arnold神經(jīng)、中間神經(jīng)匯合為巖小神經(jīng)的關(guān)系 巖小神經(jīng)匯入耳神經(jīng)節(jié)及終末支配 Arnold神經(jīng)最終支配 了解了這兩根神經(jīng)的走行，才可理解tympanojugular paraganglioma的解剖分級。另外，神經(jīng)走行過程中，各神經(jīng)纖維的性質(zhì)和功能，所查閱文獻(xiàn)有限，暫不完全明了，待日后繼續(xù)學(xué)習(xí)。 參考文獻(xiàn)
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