• 起——對副神經(jīng)節(jié)瘤的初步認(rèn)識（參見《咬文嚼字：“頸靜脈球瘤”和“副神經(jīng)節(jié)瘤”》）及早期手術(shù)探索，無數(shù)個第一次，此階段的手術(shù)入路都很“小”；

• 承——ENT顱底技術(shù)的突飛猛進(jìn)，從而建立了數(shù)個完整的副神經(jīng)節(jié)瘤診療體系，神外在這階段則是跟隨和借鑒，此時的手術(shù)入路都無限追求“大”；

• 轉(zhuǎn)——ENT開始思索上一階段的缺陷，在原有入路體系的基礎(chǔ)上不斷改進(jìn)，從追求“大”轉(zhuǎn)為追求功能保留，并加大學(xué)科間合作，取長補(bǔ)短；神外則瞄準(zhǔn)了鞘瘤這一病變，提出并發(fā)揚(yáng)不同于ENT的手術(shù)視角；

• 合——數(shù)十年積累的長期隨訪結(jié)果紛紛亮出，各學(xué)派和體系趨于穩(wěn)定、成熟，但仍求同存異。

文中標(biāo)識：

下劃線：歷史上的第一次

橙色：命名相關(guān)

綠色：ENT相關(guān)

藍(lán)色：神外相關(guān)

紫色：分級系統(tǒng)

灰色：長期隨訪報告

紅色：大事件

粗體：重要手術(shù)入路或技術(shù)

參考文獻(xiàn)和圖例序號均接《概述》篇

一、“起”

（1743~1960s初）

• 1743 von Haller：第一次發(fā)現(xiàn)“頸動脈體”（carotid body），命名“glion minutum”，當(dāng)時誤認(rèn)為是交感神經(jīng)節(jié)，并不清楚其化學(xué)感受器特性。

• 1862 Von Luschka：第一次發(fā)現(xiàn)“頸動脈體瘤”（carotid body tumor）。

• 1880 Reigner：第一次切除頸動脈體瘤但因?yàn)榻Y(jié)扎頸動脈而患者死亡。

• 1889 Albert：第一次未結(jié)扎頸動脈，成功切除頸動脈體瘤。

• 1903 Kohn：根據(jù)腎上腺髓質(zhì)和頸動脈體等的組織學(xué)研究，第一次提出“副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)”（paraganglionic system），第一次命名“副神經(jīng)節(jié)瘤”（paraganglioma）。

• 1926 De Castro：第一次提出頸動脈體具有化學(xué)感受器功能。

• 1840 Valentin：第一次發(fā)現(xiàn)Jacobson神經(jīng)（鼓室神經(jīng)）起始部的神經(jīng)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，命名“gangliolum tympanicum”或“intumescentiagangliosa”。

• 1878 Krause：第一次證明上述結(jié)構(gòu)并非神經(jīng)節(jié)，位于鼓室小管上部、神經(jīng)束膜和骨膜層之間，血供來源為咽升動脈。因類似于頸動脈體上的血供豐富組織“carotid gland” (glomus caroticum)，將其命名為“tympanicgland”（glandula tympanica branchialis，die Glandula tympanica）。

• 1932 Watzka：通過組織學(xué)研究否決了上述Krause發(fā)現(xiàn)的結(jié)構(gòu)。

• 1935 White：在迷走神經(jīng)附近也發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)結(jié)構(gòu)（1953 Birrell命名“vagal body”；1963 Watzka發(fā)現(xiàn)喉神經(jīng)也有；1988 Plenat發(fā)現(xiàn)迷走神經(jīng)遠(yuǎn)端也有）

• 1941 Guild：距離Krause的發(fā)現(xiàn)半個多世紀(jì)后，再度在頸靜脈孔區(qū)發(fā)現(xiàn)上述結(jié)構(gòu)，位于頸靜脈球穹頂?shù)难芡饽ど?，命名“bodies of glomus jugulare”、“glomus jugularis”（頸靜脈球體）。

• 1942（發(fā)表于1945） Rosenwasser：第一例頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)（當(dāng)時當(dāng)然還未如此命名）。是一例中耳腫瘤，予以乳突根治術(shù)（radical mastoidectomy），術(shù)中大量出血，考慮為血管瘤或惡性腫瘤，術(shù)后予以放射治療。病理學(xué)家Otani予以確認(rèn)“carotid body tumor”，之后Rosenwasser認(rèn)為腫瘤起源于Guild所描述的“glomus jugulare”[7]。另有人認(rèn)為，1937 Lubbers荷蘭語報道的病例應(yīng)該為第一例，只不過當(dāng)時還沒有意識到[8]。另外，1934 Seiffert是有記載的第一次手術(shù)暴露頸靜脈球，具體病變性質(zhì)未知，只是描述腫瘤可呈血管腔內(nèi)（intraluminal）生長，因此后人推測可能為頸靜脈球瘤[8]。

• 1948 Winship：第一次命名“頸靜脈球瘤”（glomus jugulare tumour），并成為1950s末~1960s初的最常用命名。直到1953 Gaffney指出此類腫瘤并非“球瘤”（glomus tumor），但目前仍在沿用。

• 1949 Lundgren：結(jié)合文獻(xiàn)報道13例球瘤，第一次提出命名“鼓室球”（glomus tympanicum），認(rèn)為較“glomus jugulare”更適合，對起源于這一部分的腫瘤命名為“鼓室球瘤”（tympanic body tumor），并建議盡可能切除此類腫瘤的起源部位，即切除頸靜脈球。[9]

• 1949 Lattes和Waltner：第一次命名“非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤”（nonchromaffin paraganglioma），并指出可能存在的廣泛分布區(qū)域。

• 1950 Mulligan：第一次命名“化學(xué)感受器瘤”（chemodectoma）。

• 1953 Guild：進(jìn)行88例顳骨解剖研究，更正之前的語法錯誤，命名為“glomus jugulare”，并發(fā)現(xiàn)50%的頸靜脈球存在此結(jié)構(gòu)，其余的各25%分別沿Jacobson神經(jīng)和Arnold神經(jīng)分布，解釋了鼓室和頸靜脈球區(qū)域都可存在副神經(jīng)節(jié)瘤的原因。

• 1951 Weille和Lane：

  描述了當(dāng)時的手術(shù)問題，入路建議乳突根治術(shù)，提出手術(shù)關(guān)鍵是盡可能切除腫瘤周邊骨質(zhì)最后整塊切除腫瘤，這也是至今副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)的一個重要基本原則。

  但他們并不建議切除頸靜脈球，以免術(shù)中大量出血。

  [14]

• 1951 Alexander：

  第一次在神經(jīng)外科雜志（JNS）報道副神經(jīng)節(jié)瘤病例。

  在文章的評論部分，Semmes報道了一例1951年經(jīng)枕下乙狀竇后入路（suboccipital approach）切除顱內(nèi)部分的頸靜脈球瘤病例。

  [15]

• 1952 Capps：第一次面神經(jīng)前移位，以顯露頸靜脈孔，填塞近端的乙狀竇，結(jié)扎遠(yuǎn)端的頸內(nèi)靜脈以切除頸靜脈球，但出血太多而未能全切，術(shù)后結(jié)果不佳，Capps本人也因此挫敗而不推薦手術(shù)；其余病例均采用放射治療，此也為第一次采用此治療方式，且此后很長一段時間放療成為主要治療。[16]

• 1953 Brown：耳內(nèi)鏡下腫瘤搏動和色澤隨氣壓變化而變化，命名為“Brown’s sign”，作為球瘤的重要體征。

• 1953 Riemenschneider：第一次對頸靜脈球瘤行血管造影（arteriography），在1970s初成為常規(guī)。

• 1955 Shambaugh：報道了6例病例，針對小型鼓室球瘤，提出經(jīng)耳內(nèi)切口（Lempert endaural incision）的下鼓室開放術(shù)（endaural hypotympanotomy），向下向前擴(kuò)大骨性外耳道，避開位于外耳道后壁層面的面神經(jīng)以防止面癱，270°剝離鼓環(huán)向上掀開，向下切除骨性鼓溝，從而暴露下鼓室，同時注意避開乳突段面神經(jīng)，保護(hù)鼓膜和外耳道皮膚以重建傳導(dǎo)性聽力。但對于頸靜脈球瘤，僅做部分切除避免出血。他也是美國第一位常規(guī)使用手術(shù)顯微鏡的耳科大師[17]（圖4）

 圖4

• 1960 Meacham和Capps（神外醫(yī)師，不同于上文的Capps）：枕下開顱切除顱內(nèi)部分腫瘤。[18]

• 1960 Thoms：枕下開顱切除顱內(nèi)部分腫瘤。[19]

二、“承”

（1960s初~1980s初）

• 1960 Gejrot和Lindbom：第一次對頸靜脈球行逆行靜脈造影。

• 1962 Alford和Guildford：回顧歷史316例球瘤病例，提出第一個球瘤臨床分期體系，根據(jù)癥狀、體征、X線表現(xiàn)、顱神經(jīng)受累，分為5期，根據(jù)不同分期提出相應(yīng)的治療策略。第一次根據(jù)起源部位不同將tympanicum腫瘤和jugulare腫瘤區(qū)分。但由于受限于當(dāng)時的影像學(xué)技術(shù)，臨床表現(xiàn)獲得的腫瘤解剖信息仍很難滿足手術(shù)的需求，故目前已不再應(yīng)用[20]（圖5）

圖5 

• 1964 House：第一次使用顯微鏡切除聽神經(jīng)瘤，并在60s-70s年代開創(chuàng)了中顱窩入路和經(jīng)耳蝸入路。在他的推動下，ENT側(cè)顱底黃金時代拉開帷幕。

• 1964 Shapiro和Neues：聯(lián)合先前技術(shù)的復(fù)雜側(cè)顱底手術(shù)入路，第一次成功切除大型腫瘤且失血不多的病例。“combined skull-base and mastoid approach”，耳后聯(lián)合上頸部切口，頸部解剖，廣泛的乳突切除術(shù)，切除外耳道后壁和下壁，面神經(jīng)前移位，填塞乙狀竇，結(jié)扎頸外動脈和頸內(nèi)靜脈，切除莖突，充分的下鼓室成形術(shù)暴露頸靜脈球，連同頸靜脈球全切腫瘤，保護(hù)后組顱神經(jīng)并復(fù)位面神經(jīng)。并使用了術(shù)中低溫低壓有效控制出血，全切術(shù)后病人恢復(fù)佳，術(shù)后2個月面癱恢復(fù)，2年隨訪未復(fù)發(fā)。作者自我討論，認(rèn)為缺陷為血供仍未完全阻斷（咽升動脈和巖下竇），此例未大出血實(shí)屬幸運(yùn)，另外指出此入路無法處理顱內(nèi)廣泛累及者。[21]（圖6）

圖6

• 1965 Gejrot：結(jié)合逆行頸靜脈造影，強(qiáng)調(diào)了對于“intravascular growth”判斷的重要性，提出切除頸靜脈球是治愈此病的唯一方法。

  手術(shù)方法基本同上，不同點(diǎn)在于，結(jié)扎頸外動脈的層面更低（咽升動脈以下），且進(jìn)行巖下竇充分填塞，從而有效控制術(shù)中出血，乳突切除術(shù)為完壁式，面神經(jīng)暴露的從莖乳孔外主干逆行向上至乳突段發(fā)出鼓索處（因此前移位類型為短程移位），未采用低溫低壓麻醉。

  第一次提出了“球內(nèi)分離”（intrabulbar dissection）技術(shù)，保留頸靜脈球內(nèi)側(cè)壁，以保護(hù)后組顱神經(jīng)，這一關(guān)鍵步驟沿用至今。

  [22]（圖7）

圖7

• 1967 Farrior：結(jié)合Shambaugh的耳內(nèi)切口下鼓室開放技術(shù)（endaural hypotympanotomy）與自己1966年提出的耳后鼓膜成形術(shù)（postauricular myringoplasty）[23]，提出了耳后切口的下鼓室開放術(shù)（postauricular hypotympanotomy），適用于小型鼓室球瘤且可重建傳導(dǎo)性聽力，因此建議早期手術(shù)以求全切且保留聽力。耳后與耳內(nèi)切口的下鼓室開放術(shù)，至今仍是ENT處理小型鼓室球瘤的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。[24]（圖8）（1984年重提此入路，見后）

圖8 

• 1968 Rosenwasser：史上頸靜脈球瘤手術(shù)第一人，發(fā)表了第一份長期隨訪報道（25年36例球瘤手術(shù)），其中報道了1例術(shù)中兒茶酚胺突然釋放導(dǎo)致心源性死亡，1例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移惡變這樣的罕見病例。[25]

• 1968 House和Glasscock：基于1967年Sheehy的面神經(jīng)隱窩技術(shù)（Intactcanal wall tympanoplasty with mastoidectomy）[26]，提出耳后擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩入路（postauricular extended facial recess approach），保留外耳道后壁骨質(zhì)行完壁式乳突切除術(shù)（canal wall up-mastoidectomy），且并不進(jìn)行面神經(jīng)移位，而是通過開放面神經(jīng)隱窩（posterior tympanotomy），并向下擴(kuò)展（切斷鼓索）以獲得一個從乳突進(jìn)入鼓室的通道，廣泛暴露中耳和下鼓室，有效控制鼓室球瘤的供血動脈（鼓室下動脈、頸鼓動脈），需要時也可向后方擴(kuò)展至面神經(jīng)后方區(qū)域（retrofacial area）。保留外耳道、鼓膜、面神經(jīng)等的正常解剖和功能，實(shí)現(xiàn)鼓室球瘤的全切[27]（圖9）

圖9

• 1969 McCabe和Fletcher：第二個分型體系，提出腫瘤的體積和范圍是入路選擇的重要因素，分為3類：1、Tympanic，建議Shambaugh的transcanal入路；2、Tympanomastoid，建議radicalmastoidectomy 術(shù)后放療；3、Petrosaland Extrapetrosal，建議活檢 放療 [28]

• 1971 Kempe：聯(lián)合了神經(jīng)外科的枕下開顱（suboccipital craniectomy）和ENT的乳突切除術(shù)（standard mastoidectomy），第一次同時切除后顱窩和顳骨內(nèi)的頸靜脈球瘤。同樣強(qiáng)調(diào)了逆行頸靜脈球造影的重要性，與之前ENT不同處在于，從乙狀竇后開顱出發(fā)，向乙狀竇前、乳突、中耳、巖骨擴(kuò)大暴露范圍，暴露順序與ENT方向相反，對面神經(jīng)、中耳、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)暴露和處理的描述不如ENT清晰明了，但根據(jù)需要決定是否切斷外耳道，未行面神經(jīng)移位。對乙狀竇采取切開兩側(cè)硬膜瓣行結(jié)扎而非ENT提倡的填塞，強(qiáng)調(diào)了結(jié)扎部位應(yīng)低于竇腦膜角；第一次磨除C1橫突，減少其對于后外側(cè)視野下的阻擋，并強(qiáng)調(diào)了對椎動脈的保護(hù)；切除頸靜脈球周圍硬膜后，強(qiáng)調(diào)了硬膜和巖尖骨質(zhì)的修補(bǔ)（人工材料和胸鎖乳突肌）[29]（圖10）

圖10

圖11 

• 1971 Hilding和Greenberg：展示了ENT采用聯(lián)合入路完全暴露并全切大型頸靜脈球瘤的技術(shù)，第一次采用了Lempert技術(shù)（1936）磨除下頜窩后壁（鼓骨），“經(jīng)下頜窩”顯露頸內(nèi)動脈（其實(shí)就是經(jīng)鼓骨），實(shí)現(xiàn)了腫瘤前方ICA界面的控制。另外與以往ENT入路不同的是，吸取神經(jīng)外科理念，第一次強(qiáng)調(diào)了乙狀竇后開顱對于顱內(nèi)部分腫瘤切除的重要性，對乙狀竇后-前硬膜行T行切開/結(jié)扎。同時也繼續(xù)發(fā)揚(yáng)了ENT特有的對面神經(jīng)（鼓室段 乳突段的長程前移位技術(shù)）和聽力（鼓膜外耳道皮瓣行鼓膜修補(bǔ)，和聽骨鏈重建，myringostapediopexy）的保護(hù)和重建的優(yōu)勢?？傮w視角比上述Kempe提出的神外入路更扭向正側(cè)方，且比之前ENT的入路更向前方擴(kuò)展。[31]（圖12）

圖12

• 1973 Hekster：第一次術(shù)前栓塞（用肌肉片）。

• 1974 Glenner和Grimely：第一次提出目前的規(guī)范化命名——解剖部位 paraganglioma。

• 1974 Glasscock和Harris：將Shapiro的側(cè)顱底技術(shù)（transmastoid-transcervicalexposure）和House的耳后切口擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩技術(shù)（mastoid-extendedfacial recess with preservation of the external auditory canal）相結(jié)合，保留面神經(jīng)骨橋，必要時才行面神經(jīng)前移位；進(jìn)行移位的2例，分別采用了不同的技術(shù)，一例保留外耳道后壁的部分移位（taken out ofthe canal at the oval window and held along the posterior canal wall），另一例是去除外耳道后壁的臨時移位（temporarily laid across the middle ear），總體對面神經(jīng)持保守態(tài)度；乙狀竇為竇外 竇內(nèi)填塞，強(qiáng)調(diào)了對鼓膜、聽骨鏈、面神經(jīng)和外耳道后壁的保護(hù)，但并不涉及顱內(nèi)部分腫瘤的處理[34]。（圖13）

圖13 

• 1974 Serbinenko：

  第一次提出球囊閉塞試驗(yàn)，在80s年代成為術(shù)前診斷常規(guī)。

• 1975 Hilal：

  第一次使用外源性材料術(shù)前栓塞。

  [35]

• 1977 Gardner：自1968年提出擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩入路處理鼓室球瘤后，針對大型頸靜脈球瘤提出的多學(xué)科合作下的側(cè)顱底聯(lián)合入路（combined lateral skull base approach by a multidisciplinary team），分為如下三步：1、經(jīng)頸部顯露顱底（強(qiáng)調(diào)了頭外側(cè)直肌RCL的切除，以打開頸靜脈突JP與C1橫突之間的空間，并為磨除JP做準(zhǔn)備；未切除C1橫突）; 2、處理顳骨，多數(shù)情況下行外耳道后壁切除，面神經(jīng)鼓室段 乳突段暫時前移位（長程），強(qiáng)調(diào)了頸靜脈突和鼓骨的磨除，充分顯露下鼓室，經(jīng)中鼓室前壁暴露累及巖骨段ICA后壁的腫瘤；3、腫瘤切除與重建，對靜脈竇的處理運(yùn)用了球囊導(dǎo)管，腫瘤切除分為累及靜脈系統(tǒng)和聽覺系統(tǒng)的兩部分，根據(jù)腫瘤的累及范圍對聽力結(jié)構(gòu)按需切除，強(qiáng)調(diào)了聽力傳導(dǎo)系統(tǒng)的重建和術(shù)后耳漏之間的權(quán)衡，這取決于耳蝸功能和對膜性外耳道的支撐是否足夠。術(shù)前先放療，強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科合作。[38]（圖14）

圖14

• 1977 Fisch：提出顳下窩入路（infratemporalfossa approach，IFA）A型。標(biāo)志性步驟包括：面神經(jīng)永久性前移位、外耳道盲袋封閉、填塞結(jié)扎乙狀竇和頸內(nèi)靜脈。與既往ENT入路不同的顯著特點(diǎn)是：a）面神經(jīng)前移位是永久性的磨出新骨性管道），而非暫時性，可實(shí)現(xiàn)腫瘤切除全程無阻擋，以及在填塞術(shù)野尤其是巖下竇時不必?fù)?dān)心損傷面神經(jīng)；b）須徹底清除所有中耳氣房，這一步驟即所謂的巖骨次全切（subtotalpetrosectomy），這是因?yàn)?，?shí)現(xiàn)巖骨段頸內(nèi)動脈的充分控制就必須犧牲咽鼓管，從而阻斷了中耳氣房的排泄。優(yōu)勢在于：1）獲得迷路下和巖尖區(qū)域的廣闊操作空間，對顳骨內(nèi)頸內(nèi)動脈全程可控；2）閉合術(shù)腔，防止術(shù)后感染。缺點(diǎn)在于：造成永久性的傳導(dǎo)性耳聾。另外，該入路對顱內(nèi)部分處理能力不足，建議分期神外手術(shù)。[39]（圖15）

• 1978 Fisch：

  完整描述顳下窩入路A、B、C型完整體系，A型主要處理迷路下（頸靜脈孔區(qū)）和巖尖的腫瘤，B型針對累及斜坡和沿咽鼓管侵犯顱底的病變，C型可進(jìn)一步處理鞍旁區(qū)（海綿竇區(qū)）。

  后兩者針對更前方的病變，并非用來處理頸靜脈孔區(qū)。

  [40]（圖16）（1988年最終版）

• 1979 Fisch和Oldring[42]、1981 Fisch和Jenkins[43]、1982 Fisch[44]、1988 Fisch和Mattox[45]提出并修改了副神經(jīng)節(jié)瘤的Fisch分型，第一次將腫瘤大小和解剖范圍與手術(shù)入路結(jié)合起來，指導(dǎo)手術(shù)。（圖17）

圖17

• 1982 Jackson和Glasscock：提出副神經(jīng)節(jié)瘤的Jackson-Glasscock分型。在手術(shù)技術(shù)上，對FischA入路進(jìn)行了一些改變，提出了面神經(jīng)主動切斷后修復(fù)、ICA主動切斷后吻合等激進(jìn)觀念。對于涉及的顱內(nèi)部分，多數(shù)也提出一期處理，但后顱窩巨大腫瘤，仍考慮分期進(jìn)行。強(qiáng)調(diào)與神經(jīng)外科、頭頸外科、血管外科的寫作。[46]（圖18）

圖18 

參考文獻(xiàn)：

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