腦血管病(cerebrovascular disease)是指各種原因所致一個(gè)或多個(gè)腦血管的病變引起的短暫或永久性腦功能障礙[1]。腦卒中(stroke)屬于急性腦血管病，是急性發(fā)生的局灶性血管源性神經(jīng)功能缺損綜合征，癥狀持續(xù)24 h以上或死亡，排除其他非血管病因[2,3]。腦血管病的分類和分型對(duì)于臨床上準(zhǔn)確診斷疾病、有針對(duì)性地精確選擇治療和預(yù)防措施具有重要實(shí)用價(jià)值，是腦血管疾病診斷和鑒別診斷及個(gè)體化治療的基礎(chǔ)，也是進(jìn)行腦血管病流行病學(xué)研究和臨床研究的基本需要。分類分型的規(guī)范和統(tǒng)一有利于各研究間結(jié)果的比較和學(xué)術(shù)交流，對(duì)臨床診治具有重要意義。長期以來國內(nèi)外分類分型方法較多，但尚無臨床實(shí)用的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[1,2,3,4]，尤其缺乏適合我國臨床實(shí)際并操作性好的分類標(biāo)準(zhǔn)。因此，國內(nèi)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)從約40年前(1978年)開始制定和發(fā)表腦血管病分類，迄今共有4個(gè)版本(表1)[5,6,7,8]。本期發(fā)表的《中國腦血管疾病分類2015》[8]經(jīng)過中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)及其腦血管病學(xué)組兩屆委員的努力，多次討論達(dá)成共識(shí)。本版分類盡可能結(jié)合國際標(biāo)準(zhǔn)、我國國情，考慮既往使用經(jīng)驗(yàn)和可操作性制定，暫未包括相應(yīng)診斷要點(diǎn)或定義，但將在近期制定共識(shí)并發(fā)表。為更好理解和使用中國2015版腦血管病分類，我們就相關(guān)進(jìn)展解讀如下。

表1中國腦血管疾病分類框架各版本比較

        為理清腦血管病分類分型思路，便于臨床醫(yī)生和研究人員根據(jù)不同需要選擇使用，我們將國內(nèi)外腦血管病的主要分類分型方法介紹如下。

指對(duì)所有腦血管病(包括急性和非急性、動(dòng)脈和靜脈系統(tǒng)疾病)進(jìn)行的系統(tǒng)全面的分類，如國際疾病分類(ICD)－10[9,10]、美國國立卒中與神經(jīng)疾病研究所(National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS)分類[1,4]和中國腦血管病分類[5,6,7,8]等。這類全面系統(tǒng)的腦血管病分類常被用于醫(yī)院疾病編碼、教科書編寫提綱和研究論文中。

1．腦血管病分類歷史發(fā)展：

世界上最早的腦血管病分類開始于1935年，當(dāng)時(shí)主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和尸檢結(jié)果將腦血管病分為腦血栓形成和腦出血[11]。隨著20世紀(jì)80年代后期CT的普及和20世紀(jì)90年代后MRI的普及，腦出血與腦梗死的準(zhǔn)確分類和鑒別診斷已能在患者生前確定。ICD－10發(fā)布于20世紀(jì)80年代，已經(jīng)使用了20多年。其局限是已經(jīng)過時(shí)，且對(duì)腦血管病的分類不系統(tǒng)，將腦血管病分散在神經(jīng)系統(tǒng)疾病、循環(huán)系統(tǒng)疾病及發(fā)作性疾患等多個(gè)單元中，臨床使用極不方便[12]。新的國際疾病分類(即ICD－11)的修訂工作從2009年開始，目前正在世界衛(wèi)生組織(WHO)領(lǐng)導(dǎo)下進(jìn)行，其中的腦血管病部分正由WHO腦血管病工作組進(jìn)行修訂(目前分為13類),因存在意見分歧尚未最后定稿發(fā)布。ICD－11修訂工作已歷時(shí)近8年尚未達(dá)成共識(shí)和發(fā)表，也說明了疾病分類得到公認(rèn)的難度。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)約40年前即開始制定腦血管病分類及其診斷要點(diǎn)，迄今共有4個(gè)版本(表1)。最早(1978年)發(fā)表在中華神經(jīng)精神科雜志的腦血管病分類為'急性腦血管病分類(試行草案)' ，將腦血管病分為5大類，各類下面包括相應(yīng)疾病，后附有各類疾病診斷要點(diǎn)[5]。1978版分類的特點(diǎn)是只包括了急性腦血管病，未提及非急性腦血管病。1986版腦血管病分類草案是在1986年揚(yáng)州召開的中華醫(yī)學(xué)會(huì)第二次全國腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議通過的第三次修訂版，發(fā)表于1988年的中華神經(jīng)精神科雜志[6]。此版沒有局限于急性發(fā)病的腦血管病，比1978版更加全面，將腦血管疾病分為12大類，大類下面包含相應(yīng)疾病并附有診斷要點(diǎn)[13]。1995年在成都召開的中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議上通過了再次修訂的腦血管疾病分類(1995)(中、英文)，并在1996年的中華神經(jīng)科雜志發(fā)表[7]，附有各類腦血管疾病診斷要點(diǎn)[14]，是此后長期以來國內(nèi)使用最廣泛的腦血管病分類方法。1995版將腦血管病分為11類，表達(dá)了腦卒中的概念。近20多年來，隨著腦血管病研究的深入和影像等檢查技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)腦血管疾病認(rèn)識(shí)不斷更新，原分類方法已無法滿足當(dāng)前臨床需求。另一方面，國外于1990年后未再發(fā)表新的腦血管病全面分類標(biāo)準(zhǔn)，ICD－11也一直未正式發(fā)布。根據(jù)國內(nèi)臨床與研究需要，近年來，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)及其腦血管病學(xué)組組織了腦血管病分類修訂工作。經(jīng)過多次討論、修改，達(dá)成共識(shí)并于本期發(fā)布了新版《中國腦血管疾病分類2015》[8]。

2．國外腦血管病分類特點(diǎn)：

ICD包括了腦血管病及所有各系統(tǒng)疾病，雖已在全世界醫(yī)院疾病編碼和研究論文中得以廣泛使用，但臨床醫(yī)師普遍對(duì)其在臨床實(shí)踐中的操作性感到不滿意。因此，有必要單獨(dú)制定腦血管病分類。近40年來美國NINDS發(fā)表了多個(gè)腦血管病分類分型及定義[1,2,4]。1975版分類[4]從臨床、病理生理機(jī)制、解剖、病理及患者狀態(tài)等多方面進(jìn)行描述。其中臨床分為無癥狀、局灶腦功能障礙(包括TIA和卒中)和全面腦功能障礙(暈厥、心跳驟停等)。1990版[1]復(fù)雜程度類似于1975版[4]，其中的臨床分類部分將腦血管病分為無癥狀、局灶腦功能障礙(包括TIA和卒中)、血管性癡呆和高血壓腦病四大類，各類下面包括多個(gè)疾病。這兩版分類的優(yōu)點(diǎn)是系統(tǒng)全面，但十分累贅復(fù)雜，且已超過26年沒有更新，目前世界上沒有廣泛應(yīng)用。因國情的不同，國外腦血管病分類方法及其相關(guān)術(shù)語描述有時(shí)難以在中國臨床實(shí)際中操作使用。

3．中國腦血管疾病分類2015版特點(diǎn)：

根據(jù)近年國內(nèi)外腦血管病研究及其分類的進(jìn)展，參考我國《腦血管疾病分類(1995)(中、英文)》[7]、ICD－10中腦血管病部分[9,10]和2009年由Amarenco等[15,16]多國腦血管病專家提出的卒中亞型分類等，本期刊登的中國2015版分類[8]主要根據(jù)腦血管病的病因和發(fā)病機(jī)制、病變血管、病變部位及臨床表現(xiàn)等因素將腦血管病歸為13類，每大類下面包括相關(guān)疾病，各疾病下面根據(jù)病因或發(fā)病機(jī)制或病變部位又分成不同亞型。本版分類包括了幾乎所有相對(duì)常見的腦血管疾病，是系統(tǒng)全面了解腦血管病的重要參考。與上幾版相比(表1)內(nèi)容更加全面，反映了臨床需求和腦血管病的新進(jìn)展、新認(rèn)識(shí)。例如，將上一版的血管性癡呆改為血管性認(rèn)知障礙，另外新增了無急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀的腦血管病、腦卒中后遺癥和腦卒中后情感障礙等。與國外分類相比在系統(tǒng)全面的基礎(chǔ)上更加簡潔，更加貼近國內(nèi)臨床實(shí)際。中國2015版腦血管疾病分類經(jīng)過兩屆(6年以上)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)及其腦血管病學(xué)組反復(fù)討論才達(dá)成共識(shí)于本期刊出，耗時(shí)之長也反映了在我國制定公認(rèn)和實(shí)用的腦血管病分類存在的爭議和困難。本版分類為臨床醫(yī)師提供了一種清晰、全面、實(shí)用的腦血管病分類方法，是腦血管病臨床研究和臨床診治的有用工具。雖已盡力做好，但難免存在局限(例如腦卒中的概念未能突出)，希望能在使用過程中發(fā)現(xiàn)問題并不斷修正完善。

腦卒中屬急性腦血管病，多分為缺血性腦卒中和出血性腦卒中，前者為腦梗死所致，后者包括腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血所引起的神經(jīng)功能障礙。關(guān)于TIA是否應(yīng)歸為腦卒中一直沒有明確，但應(yīng)該屬于急性腦血管病范圍[5,6,7]。美國心臟學(xué)會(huì)卒中協(xié)會(huì)卒中定義專家共識(shí)[2]提出卒中應(yīng)包括由中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦、脊髓、視網(wǎng)膜)梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦靜脈血栓形成或難分類的病理改變所引起的神經(jīng)功能障礙，并認(rèn)為隨著影像等技術(shù)的進(jìn)步，卒中分類將變得更加復(fù)雜。核磁共振普及后，研究者發(fā)現(xiàn)了大量無急性臨床癥狀的靜止性腦梗死，其發(fā)病率和患病率高于有急性臨床癥狀的卒中5倍以上。關(guān)于靜止性梗死是否應(yīng)包括在卒中分類中、是否應(yīng)給予二級(jí)預(yù)防藥物治療仍未達(dá)成共識(shí)，影像學(xué)的梗死樣表現(xiàn)有時(shí)很難準(zhǔn)確界定是否為非卒中的其他病理改變(如炎性脫髓鞘等改變)，因此有待更多研究。Amarenco等[15]將卒中分為5類：缺血性卒中、出血性卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦靜脈血栓形成和脊髓卒中。目前歐美專家認(rèn)為，'卒中'多發(fā)生在腦部，但也包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的急性血管事件，因此用'腦卒中'就更加準(zhǔn)確地表達(dá)了病變部位。

進(jìn)行腦卒中分類后，缺血性或出血性腦卒中又可進(jìn)一步分為不同亞型。常根據(jù)病因/發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)或病變部位進(jìn)行分型。在腦血管病研究中使用較廣泛的腦卒中亞型分型有The Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment(TOAST)、Oxfordshire Community Stroke Project(OCSP), Structural lesion, Medication, Amyloid angiopathy, Systemic/other disease, Hypertension, Undetermined (SMASH－U)等[17,18,19](表2)。

表2三種常用腦卒中亞型分型概況

亞型的分型有助于：①估計(jì)病因與發(fā)病機(jī)制，更具針對(duì)性地進(jìn)行腦卒中的二級(jí)預(yù)防；②選擇合適的治療方法，為個(gè)體化治療提供依據(jù)；③估計(jì)預(yù)后，在臨床觀察性研究和臨床試驗(yàn)中對(duì)患者進(jìn)行亞型與預(yù)后關(guān)系研究或亞型與療效關(guān)系研究[20,21,22,23,24]。根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制，腦梗死可分為5型(TOAST)[17],腦出血可分為6型(SMASH－U)[18](表2)。蛛網(wǎng)膜下腔出血可分為動(dòng)脈瘤等5型[8]。根據(jù)臨床表現(xiàn)和血管病變部位腦梗死有OCSP分型(表2)[19]，根據(jù)出血部位分型腦出血有ICD－10、中國腦血管病分類[5,6,7,8,9,10]等。各亞型分型方法及優(yōu)勢與局限如下。

1．缺血性腦卒中(腦梗死)亞型：

當(dāng)缺血性腦卒中的診斷建立后，可進(jìn)一步確定其亞型。常用的分型方法[24]包括病因與發(fā)病機(jī)制分型(TOAST等)及臨床表現(xiàn)和血管部位分型(OCSP)。(1)根據(jù)病因與發(fā)病機(jī)制分型[15]：①NINDS；②洛桑卒中登記分型(Lausanne Stroke Registry, LSR)；③ TOAST分型等。這些分型大同小異，其中的TOAST分型近年來應(yīng)用最多。近年發(fā)表的改良分型(ASCO等)都是在此基礎(chǔ)上進(jìn)行的，各有優(yōu)勢與局限，尚沒能取代TOAST分型在臨床的廣泛使用[12]。TOAST分型法[17]是以NINDS分型為基礎(chǔ)，1993年由美國Adams等在進(jìn)行類肝素治療急性缺血性腦卒中多中心臨床試驗(yàn)時(shí)制訂。該分型依據(jù)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像(CT或MRI)和其他輔助檢查(包括頸部雙功超聲、心臟超聲、腦血管造影及血液學(xué)檢查等)3個(gè)方面將急性缺血性腦卒中分為5型(表2)。當(dāng)臨床、影像和輔助檢查三方面結(jié)果一致，排除了其他病因時(shí)，稱為很可能(probable)診斷；當(dāng)臨床表現(xiàn)與影像所見一致而未行其他檢查時(shí)稱為可能(possible)診斷。由于經(jīng)濟(jì)能力或時(shí)間等因素限制，許多患者不可能完成所有檢查，probable和possible的應(yīng)用能使臨床醫(yī)生在這種情況下盡量準(zhǔn)確地做出亞型診斷。就亞型對(duì)二級(jí)預(yù)防臨床意義而言，可根據(jù)指南[25]對(duì)大動(dòng)脈粥樣硬化型考慮是否選擇血管內(nèi)介入或內(nèi)膜剝脫手術(shù)，分出心源性和非心源性可幫助考慮是否選擇抗凝或抗血小板藥物。(2)根據(jù)臨床表現(xiàn)和血管部位分型：以英國OCSP分型為代表。該分型是Bamford等[19]在牛津郡社區(qū)腦卒中研究中提出的，以原發(fā)腦卒中所致的最大神經(jīng)功能缺損時(shí)的臨床表現(xiàn)為依據(jù)，將急性缺血性腦卒中分為4個(gè)亞型(表2)。OCSP分型是臨床分型，不需要復(fù)雜的檢查設(shè)備及大量的人力、物力資源，在基層醫(yī)院甚至社區(qū)就能完成，該方法簡單、快速、重復(fù)性好，能在發(fā)病急性期內(nèi)CT、MRI尚不能充分顯示梗死灶大小和部位的情況下迅速分型。但在目前CT已經(jīng)普及的情況下，對(duì)指導(dǎo)超早期溶栓意義不大，對(duì)超早期溶栓患者的選擇不推薦單用OCSP分型，更重要的是盡快做CT或MRI檢查排除腦出血等情況，然后根據(jù)指南中的適應(yīng)證和禁忌證選擇溶栓患者[26,27]。此分型可用于沒有CT或MRI條件時(shí)卒中的大規(guī)模流行病學(xué)研究或臨床參考。

2．腦出血的分型

 [9,10,18,28,29,30,31,32,33,34,35,36]：

腦出血的分型目前尚不統(tǒng)一，主要有根據(jù)病因、血管病變和出血部位等3個(gè)方面進(jìn)行的分型。(1)根據(jù)病因分型主要有以下3種方法：①高血壓(hypertensive)和非高血壓性(non－h(huán)ypertensive)腦出血：是傳統(tǒng)的分型方法[30,31,32]。②原發(fā)性腦出血和繼發(fā)性腦出血：Qureshi等[33](2001年)和歐洲腦出血指南(2006年)提出此分型法[34,35]。原發(fā)性腦出血指由慢性高血壓或淀粉樣血管病引起的小血管自發(fā)破裂或小的穿支動(dòng)脈破裂導(dǎo)致的腦出血，所占比例較大，約78%～88%。繼發(fā)性腦出血指由血管畸形、動(dòng)脈瘤、凝血功能障礙、擬交感神經(jīng)藥物使用、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、血管炎、煙霧病、妊娠及其他明確病因等10余種原因?qū)е碌哪X出血。③SMASH－U分型：Meretoja等[18]于2012年提出了SMASH－U分型法，在排除外傷和腫瘤所致腦出血后，將所有腦出血病因中某幾個(gè)發(fā)病機(jī)制類似的病因歸為一類后，分為6型(表2)。(2)根據(jù)血管病變及發(fā)病機(jī)制分型：該分型為Steiner等[35]在探討歐洲腦出血研究重點(diǎn)時(shí)的一個(gè)提議，共分6型：小(或大)動(dòng)脈病變、靜脈病變、血管畸形、止血功能障礙、其他疾病和條件引起的腦出血、不明原因。(3)根據(jù)出血部位進(jìn)行分型：國際疾病分類ICD－10和本版分類采用了此種方法[8,9,10]。

分類分型框架確定后，需要有相應(yīng)疾病或亞型的診斷要點(diǎn)或定義才能保證分類分型的可操作性和準(zhǔn)確性。國際疾病分類及各種腦卒中亞型分型方法都包括相應(yīng)診斷要點(diǎn)或定義。例如腦出血的SMASH－U分型定義較簡明：①血管結(jié)構(gòu)病變：影像或病理證實(shí)出血部位的結(jié)構(gòu)性血管畸形，包括動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤等。②藥物使用：發(fā)病前3 d之內(nèi)使用過華法林，且國際標(biāo)準(zhǔn)化比值≥2.0，使用全劑量肝素，或非缺血性卒中患者進(jìn)行了系統(tǒng)性溶栓。③淀粉樣血管病：腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下出血且年齡≥55歲。④系統(tǒng)性/其他疾病：全身性或其他明確病因引起的腦出血，除外抗凝，高血壓或淀粉樣血管病。⑤高血壓：深部或幕下腦出血，且此次發(fā)病前具有高血壓病史。⑥不明原因型。TOAST、OCSP分型定義較復(fù)雜，可參考相應(yīng)文獻(xiàn)[17,18,19,20,28,29]。國內(nèi)前三版腦血管病分類都在分類框架后面附上了診斷要點(diǎn)。中國2015版[8]分類先發(fā)表了分類框架，暫未附相應(yīng)診斷要點(diǎn)或定義。本文開頭使用的'腦血管病'定義和'腦卒中'定義主要來自于WHO和NINDS定義[1,2,3]，不代表中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)觀點(diǎn)。國內(nèi)對(duì)這些術(shù)語的定義和分類分型的相應(yīng)診斷要點(diǎn)還會(huì)進(jìn)一步組織專家討論達(dá)成共識(shí)，將后續(xù)在中華神經(jīng)科雜志發(fā)表。

腦血管病分類分型的最終目的是有利于采用針對(duì)性的個(gè)體化防治措施改善患者預(yù)后，是腦血管病診斷和治療的最基本步驟，并有利于腦血管病研究納入標(biāo)準(zhǔn)的統(tǒng)一和研究間比較與交流。腦血管病診斷完整程序應(yīng)依次診斷疾病、分出大類、必要時(shí)再進(jìn)一步分出亞型。分類分型框架制定后應(yīng)配有相應(yīng)的診斷要點(diǎn)或定義以方便使用。中國腦血管疾病分類2015版框架已在本期發(fā)表，后續(xù)將發(fā)表各型診斷要點(diǎn)或定義。目前相應(yīng)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)可使用中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)及其腦血管病學(xué)組的相應(yīng)疾病指南中的診斷標(biāo)準(zhǔn)[25,37,38,39,40]及相關(guān)分型文獻(xiàn)中的定義。

本文轉(zhuǎn)載自神經(jīng)科空間